七風(fēng)濕性疾病范曉斌第四章系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）一．多系統(tǒng)、多器官受累的慢性自身免疫性疾病。育齡期婦女多見?；静±碜兓苎住把笫[皮樣”病變）特征性改變：蘇木紫小體、類纖維蛋白壞死主要組織病理：腎組織病理：LN6型、皮膚狼瘡帶三．臨床表現(xiàn)（一）皮膚光過敏、蝶形紅斑、盤狀紅斑、甲周紅斑、Raynaud(雷諾)現(xiàn)象（二）粘膜部位：頰,牙,硬(軟)腭,鼻咽，陰道特征：無痛性潰瘍、大小不一、反復(fù)發(fā)作、活動期明顯（三）關(guān)節(jié)、骨和肌肉部位：小關(guān)節(jié)、腕、膝及踝特點1關(guān)節(jié)痛、腫、積液 2對稱性分布3非侵蝕性（無畸形）（四）腎臟（內(nèi)臟受累最常見臟器，SLE主要死因之一）臨床譜廣，囊括所有“腎炎”（五）神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性腦病癲癇（大發(fā)作）腦血管病變無菌性腦膜炎偏癱運動性失語1/5七風(fēng)濕性疾病范曉斌周圍神經(jīng)病變精神變態(tài)：抑郁、狂躁（六）血液系統(tǒng)血常規(guī):三系減少或某系減少脾淋巴結(jié)腫大（七）其他心血管：心包積液、心內(nèi)膜炎、心肌炎肺胸膜：胸水、狼瘡性肺炎、肺間質(zhì)纖維化消化道：肝腫大、腹水四．實驗室檢查1．抗核抗體普抗核抗體、抗dsDNA抗體、抗sm抗體2.其他抗體抗磷脂抗體：抗心脂抗體、狼瘡抗凝物、假陽性的梅毒試驗3.其他自身抗體（如：RF）4.補體：C、C4五．診（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)（>=4）(1顴部紅斑(2)盤狀紅斑2/5七風(fēng)濕性疾病范曉斌)光敏感(4口腔潰瘍(5)關(guān)節(jié)炎(6)漿膜炎(7腎臟病變(8神經(jīng)系統(tǒng)異常(9(10(11抗核抗體（二）鑒別診斷1統(tǒng)損害非自身免疫病:染、中毒、腫瘤2器官損害自身免疫病:A、PM、DM、PSMCTD3器官損害自身免疫病:腎發(fā)性血小板減少性紫癜4物性狼瘡六．治療（一）一般治療1.休息及活動：急性活動期——臥床休息慢性穩(wěn)定期——適當(dāng)活動或工作2.避免光照（二）藥物治療1.NSAIDs適應(yīng)癥：發(fā)熱、節(jié)肌肉酸痛、膜炎、疹2.抗瘧藥3/5七風(fēng)濕性疾病范曉斌適應(yīng)癥：皮膚損害、關(guān)節(jié)炎機理：穩(wěn)定細(xì)胞膜副作用：視網(wǎng)膜病變常用藥物：氯喹及羥基氯喹3.激素4.免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺、唑嘌呤小結(jié)人群——育齡期婦女多見發(fā)病機理——ds-DNA抗體免疫復(fù)合物基本病理——血管炎（腎、皮膚）臨床表現(xiàn)——多系統(tǒng)、多器官受累最典型皮膚損害——蝶型紅斑、盤狀紅斑最常見內(nèi)臟損害——腎最嚴(yán)重臟器損害——腦實驗室檢查：選—ANA記—Sm抗體動—ds-DNA抗體、C3下降診斷——11條有4條治療：方案——激素+CTX原則——首劑足，減量慢，維持長第四章類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）4/5七風(fēng)濕性疾病范曉斌A是一種慢性破壞性對稱性以小關(guān)節(jié)為主的多關(guān)節(jié)炎屬全身性自身免疫性疾病。女性多發(fā)，男女之比為1∶2～4?？砂l(fā)生于任何年齡，發(fā)病高峰在30～50歲之間二．病因1.A-DR4及共同表位(sharedepitope)2.、支原體、病毒（EB3.多于男性，更年期高峰；妊娠病情可緩解，產(chǎn)后復(fù)發(fā)；服避孕藥的女性發(fā)病減少4.潮濕、疲勞、外傷、吸煙、及精神刺激三．病理滑膜炎、血管炎類風(fēng)濕結(jié)節(jié)四．臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)表現(xiàn)（僵、疼、腫、畸、障）1. 晨僵，活動受限2. 壓3. 對稱性關(guān)節(jié)腫脹4. 晚期出現(xiàn)各種畸形：天鵝頸畸形、紐扣花畸形、峰谷畸形、嵌入型手5. 功能障礙關(guān)節(jié)外表現(xiàn)1. 類風(fēng)濕結(jié)節(jié)是本病特異性皮膚表現(xiàn)，出現(xiàn)在前臂伸面肘關(guān)節(jié)附近、枕部及跟腱處。2. 小血管炎可出現(xiàn)在指甲下或周圍、鞏膜等處，皮膚潰瘍，甲床梗死，指端壞死，突發(fā)單神經(jīng)病變。3. 肺部可表現(xiàn)為肺類風(fēng)濕結(jié)節(jié)、閉塞性毛細(xì)支氣管炎、間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、胸5/5七風(fēng)濕性疾病范曉斌4. 心包炎是心臟受累最常見的表現(xiàn)。5. 腎：繼發(fā)性淀粉樣變。6. 神經(jīng)病變：中樞性：繼發(fā)于頸椎破壞后脊髓和腦干損傷；外周性：滑膜炎壓迫正中神經(jīng)而出現(xiàn)腕管綜合征。7. Felty綜合征指本病合并有脾大、白細(xì)胞減少和／或血小板減少。8. 排除繼發(fā)干燥，鞏膜外層炎（及病情活動相關(guān)五．輔助檢查1. 類風(fēng)濕因子(RF)：敏感性高、特異性差2. 抗CCP抗體3. 關(guān)節(jié)滑液4. HLADRβ1(HLA-DR4/DR1)5. 關(guān)節(jié)Ｘ片：骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)面毛糙，囊性變，侵蝕性改變，關(guān)節(jié)僵直融合，其中以手指及腕關(guān)節(jié)的Ｘ線最有價值，根據(jù)Ｘ片可將本病分為Ⅰ～Ⅳ期。6. CT對關(guān)節(jié)間隙的分辨能力優(yōu)于MR；7. MRI很好地分辨關(guān)節(jié)軟骨、滑液及軟骨下組織；8. 關(guān)節(jié)鏡和針刺活檢；六．診斷和鑒別診斷1987年美國風(fēng)濕病學(xué)會診斷標(biāo)準(zhǔn)：至少滿足4條即可。1. 晨僵≥１小時，病程＞６周2. 有至少３個關(guān)節(jié)腫，至少＞６周3. 腕、掌指、近端指關(guān)節(jié)腫，至少６周4. 關(guān)節(jié)腫呈對稱性，至少６周6/5七風(fēng)濕性疾病范曉斌5. 有皮下結(jié)節(jié)6. 手Ｘ片有本病的改變7. 類風(fēng)濕因子陽性（數(shù)值高于正常人）鑒別診斷:1. 骨關(guān)節(jié)炎2. 強直性脊柱炎3. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡4. 銀屑病關(guān)節(jié)炎7/5七風(fēng)濕性疾病范曉斌（一）一般治療（二）藥物治療1.NSAIDs2.糖皮質(zhì)激素3.改善病情的抗風(fēng)濕藥（DMARDs）首選甲氨蝶呤（MT，副作用有胃腸道癥狀、口腔炎、皮疹、脫發(fā)，偶有骨髓抑制、肝臟毒性，肺間質(zhì)變。4.生物制劑8/5七風(fēng)濕性疾病范曉斌第五章強直性脊柱炎（AS）一．概述一種以中軸關(guān)節(jié)、外周關(guān)節(jié)以及關(guān)節(jié)周圍組織慢性進(jìn)展性炎癥為主的原因不明的全身性疾病。其特點為幾乎全部累及骶髂關(guān)節(jié)。我國發(fā)病率約為0.25%,是造成人群殘疾的重要病因。男性多見,男女之比為1∶1,女性病情較輕。發(fā)病年齡為10～40歲,以20-30歲為高峰，16歲前發(fā)病為幼年型AS，45-50歲以后發(fā)病為晚起病AS。二．病因1.遺傳因素 易感基因-----HLA-B272.感染因素9/5七風(fēng)濕性疾病范曉斌肌腱附著端炎四．臨床表現(xiàn)脊柱表現(xiàn)一般起病隱襲，感臀部鈍痛或骶髂部劇痛早期疼痛多在一側(cè)呈間斷性,數(shù)月后多在雙側(cè)，呈持續(xù)性逐漸出現(xiàn)腰背部或骶髂部疼痛和(或)發(fā)僵半夜痛醒,翻身困難,晨起或久坐后腰部發(fā)僵,活動后減輕病情進(jìn)展由腰椎向胸頸發(fā)展,出現(xiàn)相應(yīng)部位疼痛、活動受限炎性背痛(IBP)：以下5項需滿足≥4項:1發(fā)病年齡<40歲2.隱匿性發(fā)病3.活動后可使癥狀改善4.休息后癥狀不改善5.夜晚痛醒外周關(guān)節(jié)45%從外周關(guān)節(jié)炎開始發(fā)病，以髖、膝、踝和肩關(guān)節(jié)居多。少數(shù)或單個，非對稱性、下肢大關(guān)節(jié)炎為本病特征。除髖關(guān)節(jié)外,其他關(guān)節(jié)極少或幾乎不引起關(guān)節(jié)破壞和殘疾。髖受累占3866%，多數(shù)為雙側(cè),94%髖部癥狀起于發(fā)病后頭5年內(nèi)。發(fā)病年齡小,及以外周關(guān)節(jié)起病者易發(fā)生髖關(guān)節(jié)病變。外周關(guān)節(jié)癥狀為主者,因腫痛關(guān)節(jié)多無異常X線征,常被誤診。10/15七風(fēng)濕性疾病范曉斌1. “4”字試驗2. schober試驗3. 枕墻距4. 胸廓活動度5. 指地距五．輔助檢查（一）實驗室檢查血沉(ESR),C-反應(yīng)蛋白（CRP、血小板增高輕度貧血，免疫球蛋白(Ig、IgG輕度升高類風(fēng)濕因子（RF、抗核抗體（ANA）陰性HLA-B27陽性率大于90%（正常～7HLA-B27陰性不能排除AS可能（二）影像學(xué)檢查X線具有診斷意義，AS最早發(fā)生在骶髂關(guān)節(jié)，X線片顯示：骨緣模糊，骨質(zhì)糜爛，關(guān)節(jié)間隙模糊，骨密度增高及關(guān)節(jié)融合CT在骶髂關(guān)節(jié)炎診斷中有高度的敏感性。六．診斷AS分類標(biāo)準(zhǔn)(1984年紐約修訂版)1.臨床標(biāo)準(zhǔn):1) 腰背痛和僵直持續(xù)至少3個月，活動后改善、休息不能緩解.2) 腰椎前后和側(cè)屈活動均受限.11/15七風(fēng)濕性疾病范曉斌3) 胸廓擴(kuò)展范圍小于同年齡和性別的正常值.2.放射影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn):雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎≥2級或單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎3~4級確診AS：符合放射影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)和1項以上臨床標(biāo)準(zhǔn)可能AS符合3項臨床標(biāo)準(zhǔn)或符合放射影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)但不具備任何臨床標(biāo)準(zhǔn)者AS及RA鑒別七．治療治療目的：緩解癥狀延緩、控制病情進(jìn)展1.非藥物治療教育、鍛煉、硬床等2.藥物治療1) 非甾體類抗炎藥2) 慢作用藥3) 素4) 12/15七風(fēng)濕性疾病范曉斌高尿酸血癥和痛風(fēng)一．概念嘌呤代謝障礙標(biāo)準(zhǔn)：男性＞7.0

血尿酸增高 組織損傷 痛mg/dl；女性＞6.0mg/dl二．發(fā)病機制溫度下降、酸堿度、創(chuàng)傷疲勞尿酸鹽離子 尿酸鹽結(jié)晶三、臨床表現(xiàn)1.痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎 如第一跖趾關(guān)節(jié)午夜起病、單關(guān)節(jié)炎、劇痛難忍、有自限性2.痛風(fēng)結(jié)節(jié)慢性表現(xiàn)、好發(fā)部位耳廓鷹嘴、呈類圓形、大小不一3.腎臟損害夜尿增多、尿比重下降、蛋白尿、血尿腰痛、血尿、排玉米粒樣石頭分期1. 無癥狀期：高尿酸血癥、無臨床表現(xiàn)、持續(xù)時間長2. 急性期：急性關(guān)節(jié)炎、伴全身癥狀、白細(xì)胞升高、血沉可增快3. 間歇期：發(fā)作間的靜止期、通常無臨床表現(xiàn)、關(guān)節(jié)檢查無異常4. 慢性期：慢性關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)性腎病、痛風(fēng)結(jié)節(jié)、腎臟結(jié)石13/15七風(fēng)濕性疾病范曉斌四、輔助檢查1.血尿酸測定：男性＞7.0、女性＞6.0（單位：mg/dl）2.滑液和痛風(fēng)石檢查：偏振光顯微鏡下呈雙折光。3.關(guān)節(jié)影像學(xué)檢查X線表現(xiàn)1) 急性期：軟組織腫脹2) 慢性期3) 慢性期：關(guān)節(jié)間隙消失五、診斷及鑒別診斷診斷思路：鑒別診斷： 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 銀屑病關(guān)節(jié)炎多發(fā)生于銀屑病后遠(yuǎn)端指（趾）關(guān)節(jié)隨皮損好轉(zhuǎn)而減輕

多見于女