原始神經(jīng)外胚層腫瘤第1頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月第2頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月第3頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月第4頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月第5頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月第6頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月第7頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月第8頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月第9頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月第10頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月第11頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月第12頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月第13頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月T1第14頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月第15頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月?第16頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月病理結(jié)果：右側(cè)髂骨原始神經(jīng)外胚層腫瘤第17頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月概念：原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）是一種少見的神經(jīng)嵴衍生的小圓形細(xì)胞惡性腫瘤,發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的中央型（cPNET）和外周神經(jīng)系統(tǒng)的外周型（pPNET）兩類。第18頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月流行病學(xué)：

pPNET可發(fā)生于任何年齡，以兒童和青少年多見，約占青少年惡性腫瘤的第2位，男性稍多。pPNET全身各處均可發(fā)生，但以骨和軟組織為多見，尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段多發(fā)。第19頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床及預(yù)后：

通常因局部疼痛和增長(zhǎng)迅速的腫塊及腫瘤的壓迫癥狀就診，病程短。pPNET患者預(yù)后不佳，極易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移多發(fā)生于骨、其次為肺。第20頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷：

在影像學(xué)上缺乏特征性表現(xiàn)，確診依賴于病理檢查，在光鏡下可見較為特征性的霍-賴玫瑰花結(jié)。免疫組織化學(xué)分析顯示有神經(jīng)元特異烯醇酶(neuron-specificenolase,NSE)、波形蛋白(vimentin,Vim)、S100蛋白陽性,其中以MIC2和O13最具特征性,電鏡下其細(xì)胞器豐富,胞漿內(nèi)線粒體和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)易見,還可見肝糖原、微突、微絲、微管和神經(jīng)分泌顆粒等超微結(jié)構(gòu)。第21頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月CT與MR表現(xiàn)1.邊界不清的溶骨性骨質(zhì)破壞，一般沒有骨膜反應(yīng)及鈣化或瘤骨的形成。2.有明顯的軟組織腫塊，腫塊內(nèi)往往有小灶性壞死及出血，腫塊要重于骨質(zhì)破壞。3.腫物在T1WI上多呈稍低或等信號(hào)，在T2WI上多呈不均勻高或稍高信號(hào)。4.增強(qiáng)掃描多為不均勻強(qiáng)化。第22頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月Case1PNET。男,27歲。右臀部疼痛伴腫塊1月第23頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月Case2，男，47歲，頸項(xiàng)部疼痛3年余，加重伴雙上肢乏力、麻木感1月余。體檢：頸7棘突部壓痛明顯，壓頸試驗(yàn)（+），右前臂、右手背側(cè)皮膚淺感覺減退，右手內(nèi)在肌力減弱。第24頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月第25頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月第26頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月第27頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月Case3女，30歲,雙下肢活動(dòng)受限一月,無發(fā)熱。第28頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月第29頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月第30頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月WHO（2000年）推薦的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中小腦髓母細(xì)胞瘤以及發(fā)生于小腦以外，中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他部位，腫瘤形態(tài)學(xué)上與小腦髓母細(xì)胞瘤不能區(qū)分的腫瘤均稱為PNET。PNET可以發(fā)生于大腦、腦干、松果體、延髓和外周神經(jīng)。原發(fā)于椎管內(nèi)的PNET罕見，可出現(xiàn)于髓內(nèi)、髓外、硬膜外及脊髓的任何節(jié)段，椎管內(nèi)PNET有多次復(fù)發(fā)傾向。第31頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月本例特點(diǎn)及鑒別特點(diǎn)：①2歲男性患兒；②右側(cè)髂骨骨質(zhì)溶骨性骨質(zhì)破壞，有較明顯的骨膜反應(yīng)；③有巨大的軟組織腫塊，T1WI為等信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)。鑒別：本病主要和尤文氏瘤鑒別，但本例鑒別較為困難，有文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生于髂骨的尤文氏瘤以硬化為主，pPNET以溶骨性骨質(zhì)破壞為主，硬化少見。第32頁，課件共34頁，創(chuàng)作于2023年2月ETB與PNET同屬小圓細(xì)胞肉瘤，ETB細(xì)胞形態(tài)單一，細(xì)胞密集，胞漿少，間質(zhì)及血管增生少。PNET細(xì)胞形態(tài)多樣，可見大量菊形團(tuán)，間質(zhì)與血管增生較明顯，至少兩種不同神經(jīng)源表