彌漫性間質(zhì)性肺病的

診治思路彌漫性間質(zhì)性肺病的

診治思路彌漫性間質(zhì)性肺病概述彌漫性間質(zhì)性肺病是一大類疾病，病因超過200余種。臨床癥狀、胸部影像學(xué)、肺功能和肺部病理生理改變非常類似。彌漫性間質(zhì)性肺病概述彌漫性間質(zhì)性肺病是一大類疾病，病因超過2擬討論的問題間質(zhì)性肺病的概念雙肺磨玻璃影＝間質(zhì)性肺??？（是不是間質(zhì)性病變？）間質(zhì)性肺病的分類有間質(zhì)性病變＝特發(fā)性肺纖維化？（是否是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎？）診斷思路？IIP的治療進(jìn)展擬討論的問題間質(zhì)性肺病的概念擬討論的問題間質(zhì)性肺病的概念雙肺磨玻璃影＝間質(zhì)性肺?。浚ㄊ遣皇情g質(zhì)性病變？）間質(zhì)性肺病的分類有間質(zhì)性病變＝特發(fā)性肺纖維化？（是否是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎？）診斷思路？IIP的治療進(jìn)展擬討論的問題間質(zhì)性肺病的概念肺間質(zhì)由位于肺泡之間的組織所組成。這些組織結(jié)構(gòu)包括：肺泡壁、網(wǎng)狀和彈性纖維(結(jié)締組織)、毛細(xì)血管網(wǎng)及淋巴管等。肺實質(zhì)主要是指肺泡上皮和肺泡腔。臨床實踐中，這些術(shù)語常與胸部X線表現(xiàn)相關(guān)基本概念肺間質(zhì)由位于肺泡之間的組織所組成。這些組織結(jié)構(gòu)包括：肺泡壁、基本概念I(lǐng)nterstitiallungdisease(ILD)Diffuseparenchymallungdisease(DPLD)DiffuseInterstitiallungdisease(DILD)Idiopathicinterstitialpneumonitis(IIP)Idiopathicpulmonaryfibrosis(IPF)Usualinterstitialpneumonitis(UIP)基本概念I(lǐng)nterstitiallungdiseaseInterstitialLungDiseaseInterstitialLungDiseaseInterstitialLungDiseaseInterstitialLungDisease彌漫性間質(zhì)性肺病診斷思路課件ABPAABPA心衰心衰彌漫性間質(zhì)性肺病診斷思路課件彌漫性間質(zhì)性肺病診斷思路課件彌漫性間質(zhì)性肺病診斷思路課件彌漫性間質(zhì)性肺病診斷思路課件詳細(xì)的病史有無癥狀病程過長或過短咯血或咯黃膿痰發(fā)熱、胸痛體格檢查濕性羅音、哮鳴音胸腔積液血清化驗如何判斷是否是間質(zhì)性肺??？

------個人的體會HRCT胸腔積液不對稱性肺功能肺功能正常彌散正常支氣管鏡檢查

BALF和TBLB有創(chuàng)肺活檢詳細(xì)的病史如何判斷是否是間質(zhì)性肺病？

------個人的體會需要討論的問題間質(zhì)性肺病的概念雙肺磨玻璃影＝間質(zhì)性肺病

？（是不是間質(zhì)性病變？）間質(zhì)性肺病的分類有間質(zhì)性病變＝特發(fā)性肺纖維化？（是否是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎？）診斷思路？IIP的治療進(jìn)展需要討論的問題間質(zhì)性肺病的概念DPLD/ILD肉芽腫疾病結(jié)節(jié)病、PLCH膠原血管疾病(包括血管炎）吸入因素職業(yè)（有機(jī)／無機(jī)）環(huán)境（包括家居）氣體／蒸汽／氣溶膠愛好／鳥／寵物遺傳因素家族性IPF結(jié)節(jié)性硬化神經(jīng)纖維瘤病代謝儲存病某些特異性疾病肺泡蛋白沉積癥（PAP）肺淋巴管平滑肌瘤病慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎醫(yī)源性（藥物／放射）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）感染*病毒非典型病原體PCP繼發(fā)于其他系統(tǒng)疾病

消化、腎臟、循環(huán)等DPLD/ILD肉芽腫疾病膠原血管疾病吸入因素遺傳因素某些特DiffuseParenchymalLungDiseases/InterstitialLungDisease(DPLD/ILD)已知原因：藥物、CTD、粉塵、放射等肉芽腫性疾?。航Y(jié)節(jié)病、外源性過敏性肺炎

等其他：LAM、PLCH、EP等特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)ATS/ERSstatement:AJRCCM2002;165:277特發(fā)性肺纖維化（IPF/UIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）隱原性機(jī)化性肺炎（COP）淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LIP）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD）DiffuseParenchymalLungDisea特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）急性/亞急性IP

COP

AIP吸煙相關(guān)性IP

DIP

RBILD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類(2012年)主要的IIP少見的IIP不能分類的IIP慢性致纖維化性IP

IPF

NSIP特發(fā)性淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎特發(fā)性胸膜肺纖維彈性組織增生癥由于證據(jù)不夠下列二個病理類型未被列入疾病分類:急性纖維素性機(jī)化性肺炎氣道中心性間質(zhì)性肺炎家族性2-20%,

非家族性80%特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）急性/亞急性IP吸煙相關(guān)性IP特發(fā)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）急性/亞急性IP

COP

AIP吸煙相關(guān)性IP

DIP

RBILD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類(2012年)主要的IIP少見的IIP不能分類的IIP慢性致纖維化性IP

IPF

NSIP特發(fā)性淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎特發(fā)性胸膜肺纖維彈性組織增生癥由于證據(jù)不夠下列二個病理類型未被列入疾病分類:急性纖維素性機(jī)化性肺炎氣道中心性間質(zhì)性肺炎家族性2-20%,

非家族性80%特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）急性/亞急性IP吸煙相關(guān)性IP特發(fā)胸膜肺彈力纖維增生癥Pleuroparenchymal

Fibroelastosis(PPFE）成年人（中位年齡57歲），無性別偏向。約50%出現(xiàn)反復(fù)感染。

有家族ILD和非特異性自身抗體。60%患者疾病進(jìn)行性進(jìn)展，40%患者死亡。HRCT：胸膜增厚合并牽拉性支氣管擴(kuò)張，結(jié)構(gòu)扭曲和上肺葉容積縮小。病理：胸膜和胸膜下肺實質(zhì)纖維化。胸膜肺彈力纖維增生癥PleuroparenchymalFi特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）急性/亞急性IP

COP

AIP吸煙相關(guān)性IP

DIP

RBILD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類(2012年)主要的IIP少見的IIP不能分類的IIP慢性致纖維化性IP

IPF

NSIP特發(fā)性淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎特發(fā)性胸膜肺纖維彈性組織增生癥由于證據(jù)不夠下列二個病理類型未被列入疾病分類:急性纖維素性機(jī)化性肺炎氣道中心性間質(zhì)性肺炎家族性2-20%,

非家族性80%特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）急性/亞急性IP吸煙相關(guān)性IP特發(fā)AcuteFibrinousandOrganizingPneumonia（AFOP）病理：肺泡腔內(nèi)球形纖維素沉積同時伴有機(jī)化性肺炎，代表DAD和OP。HRCT：雙肺基底部斑片磨玻璃和實變影。臨床：可以特發(fā)性，也可以繼發(fā)于CVD、HP、藥物性反應(yīng)。

AcuteFibrinousandOrganizing特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）急性/亞急性IP

COP

AIP吸煙相關(guān)性IP

DIP

RBILD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類(2012年)主要的IIP少見的IIP不能分類的IIP慢性致纖維化性IP

IPF

NSIP特發(fā)性淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎特發(fā)性胸膜肺纖維彈性組織增生癥由于證據(jù)不夠下列二個病理類型未被列入疾病分類:急性纖維素性機(jī)化性肺炎氣道中心性間質(zhì)性肺炎家族性2-20%,

非家族性80%特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）急性/亞急性IP吸煙相關(guān)性IP特發(fā)氣道中心性纖維化病理：病變以小氣到周圍為主。HRCT：雙肺中心性間質(zhì)性改變（網(wǎng)格影及索條影）。臨床：無性別和年齡差異氣道中心性纖維化病理：病變以小氣到周圍為主。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）急性/亞急性IP

COP

AIP吸煙相關(guān)性IP

DIP

RBILD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類(2012年)主要的IIP少見的IIP不能分類的IIP慢性致纖維化性IP

IPF

NSIP特發(fā)性淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎特發(fā)性胸膜肺纖維彈性組織增生癥由于證據(jù)不夠下列二個病理類型未被列入疾病分類:急性纖維素性機(jī)化性肺炎氣道中心性間質(zhì)性肺炎家族性2-20%,

非家族性80%特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）急性/亞急性IP吸煙相關(guān)性IP特發(fā)不能分類IIP的原因

1.臨床、放射或病理學(xué)資料不充分；2.臨床、放射或病理學(xué)發(fā)現(xiàn)存在顯著不一致：先前的治療導(dǎo)致放射或病理學(xué)表現(xiàn)出現(xiàn)重要改變,(如，病理證實的DIP隨著激素治療后表現(xiàn)為殘留NSIP表現(xiàn))出現(xiàn)不認(rèn)識的表現(xiàn)或已認(rèn)識的表現(xiàn)出現(xiàn)了不尋常的變異，而不能放在目前ATS/ERS分類中,(如.OP表現(xiàn)同時伴有顯著的纖維化)同一個患者出現(xiàn)多種HRCT和/或病理學(xué)類型.“Unclassifiabledisease”>10%ofIIPs不能分類IIP的原因1.臨床、放射或病理學(xué)資料不充分；“需要討論的問題間質(zhì)性肺病的概念雙肺磨玻璃影＝間質(zhì)性肺??？（是不是間質(zhì)性病變？）間質(zhì)性肺病的分類有間質(zhì)性病變＝特發(fā)性肺纖維化？（是否是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎？）診斷思路？IIP的治療進(jìn)展需要討論的問題間質(zhì)性肺病的概念病史、體格檢查、胸部X線檢查和肺功能測定不是IIP如：可能與膠元血管疾病、環(huán)境、應(yīng)用藥物有關(guān)可能是IIPHRCT能明確診斷IPF，并且有典型的臨床表現(xiàn)臨床上無典型的IPF表現(xiàn)或HRCT不典型具有診斷另一種DPLD的特征，如PLCH懷疑其他ＤＰＬＤTBLB或BALF？如果無診斷意義TBLB,BALF或其它相關(guān)檢查外科肺活檢不能明確診斷的IIPHRCTUIPNSIPOPDADDIPRBLIP病史、體格檢查、胸部X線檢查和肺功能測定不是IIP可能病史體格檢查血清化驗（自身免疫學(xué)指標(biāo)）HRCT支氣管鏡－BALF和TBLB肺功能有創(chuàng)肺活檢診斷方法病史診斷方法HRCT在診斷IIP中的作用HRCT在診斷IIP中的作用普通CTvsHRCT

普通CTvsHRCT

彌漫性間質(zhì)性肺病診斷思路課件次級肺小葉(secondarypuLmnonarylobule)，又稱肺小葉(pulmonarylobule)：由一支細(xì)支氣管(或3～5支終末細(xì)支氣管)連同它的各級分支及其末端的肺泡所構(gòu)成，是肺的基本結(jié)構(gòu)和功能單位。HRCT用于臨床之前，放射學(xué)家通常按肺葉、肺段的概念來理解肺的解剖，很少用到次級肺小葉的概念。次級肺小葉(secondarypuLmnonarylob次級肺小葉

TheSecondaryLobule次級肺小葉

TheSecondaryLobule彌漫性間質(zhì)性肺病診斷思路課件彌漫性間質(zhì)性肺病診斷思路課件彌漫性間質(zhì)性肺病診斷思路課件彌漫性間質(zhì)性肺病診斷思路課件彌漫性間質(zhì)性肺病診斷思路課件彌漫性間質(zhì)性肺病診斷思路課件From:Maffessanti&Dalpiaz,DiffuseLungDiseases,Springer2006From:Maffessanti&Dalpiaz,DHRCTcriteriaforUIPpattern典型UIP(allfourfeatures)可能UIP(allthreefeatures)不符合UIP(anyofthesevenfeatures)胸膜下,基底部為主網(wǎng)格狀陰影蜂窩伴有或不伴有牽拉性支氣管擴(kuò)張缺少列表中不符合UIP的表現(xiàn)(第三列)胸膜下,基底部為主網(wǎng)格狀陰影缺少列表中不符合UIP的表現(xiàn)(第三列)上,中肺野為主支氣管血管周圍病變明顯明顯的磨玻璃影較多的小結(jié)節(jié)影散在的囊性影彌漫性馬賽克征/氣體分布不均支氣管肺段或葉實變SubjectedtoexternalreviewHRCTcriteriaforUIPpattern

UIPpatternPossibleUIPpatternInconsistentwithUIPpatternUIPpatternPossibleUIP其它類型IIPHRCT表現(xiàn)其它類型IIPHRCT表現(xiàn)RBILDDIPNSIPLIPRBILDDIPNSIPLIPHRCT對IIP的診斷價值對于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據(jù)HRCT臨床診斷，正確率在90%以上。對于某些較為典型的IIP，如COP、LIP可以結(jié)合臨床擬診。對于以磨玻璃為主要表現(xiàn)的HRCT，理論上是不能做出鑒別診斷的。HRCT對IIP的診斷價值對于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據(jù)HR支氣管肺泡灌洗的價值支氣管肺泡灌洗的價值支氣管肺泡灌洗的價值

AmJRespirCritCareMed.2012,May1,Vol185,Iss.9,pp1004–1014,支氣管肺泡灌洗的價值

AmJRespirCritCaDPLD：支氣管肺泡灌洗對IIP沒有確診作用，但可以起參考作用能排除其他一些疾病如感染、肺出血肺泡蛋白沉積癥、朗罕細(xì)胞性組織細(xì)胞增多癥及一些職業(yè)性肺病BAL對結(jié)節(jié)病和外原性過敏性肺泡炎有提示診斷的作用可以幫助估測治療反應(yīng)和預(yù)后?DPLD：支氣管肺泡灌洗對IIP沒有確診作用，但可以起參考作BALF中某些類型細(xì)胞比例升高的臨床意義

淋巴細(xì)胞為主型

嗜酸粒細(xì)胞為主型

中性粒細(xì)胞為主型淋巴細(xì)胞比例>15%嗜酸粒細(xì)胞比例>1%中性粒細(xì)胞比例>3%

結(jié)節(jié)病

嗜酸粒細(xì)胞肺炎

膠原血管病

非特異性間質(zhì)性肺炎

藥物性相關(guān)性肺病

特發(fā)性肺纖維化

過敏性肺泡炎（HP）

骨髓移植

吸入性肺炎

藥物相關(guān)性肺病

哮喘，細(xì)支氣管炎

感染：細(xì)菌、真菌

膠原血管病

變應(yīng)性肉芽腫性血管炎

支氣管炎

放射性肺炎ABPA石棉肺

隱源性機(jī)化性肺炎(COP)霍杰金淋巴瘤DAD

淋巴增殖性疾病

細(xì)菌、真菌、寄生蟲及ARDS

肺孢子蟲感染BALF中某些類型細(xì)胞比例升高的臨床意義

淋巴細(xì)胞為主型肺活檢的意義肺活檢的意義DPLD：肺組織活檢外科開胸肺活檢（OLB）經(jīng)胸腔鏡肺活檢/電視引導(dǎo)下的胸腔鏡肺活檢（VATS）經(jīng)皮肺穿刺經(jīng)支氣管肺活檢（TBLB）DPLD：肺組織活檢外科開胸肺活檢（OLB）DPLD：臨上經(jīng)常遇到的問題

--開胸肺活檢指征年齡在65歲以下無家族史，無結(jié)締組織病，病情進(jìn)展較快，伴發(fā)熱、盜汗、消瘦等系統(tǒng)性癥狀有咯血、反復(fù)氣胸、外周血管炎或不能解釋的肺動脈高壓影像學(xué)表現(xiàn)不典型：胸片或CT以磨玻璃樣變或斑片結(jié)節(jié)狀影為主分布上的不典型以上肺葉為主或呈單側(cè)或中心性分布肺門或縱隔淋巴結(jié)腫大有胸膜炎或胸膜增厚DPLD：臨上經(jīng)常遇到的問題

--開胸肺活檢指征年齡在65歲ProbabilityofDiagnosingDiffuseDiseasesTransbronchialBiopsySurgicalBiopsy1.Granulomatousdiseases2.Malignanttumors/lymphangitic3.DAD(anycause) 4.Certaininfections 5.Alveolarproteinosis6.Eosinophilicpneumonia7.Vasculitis8.Amyloidosis9.EG/HX/PLCH10.LAM11.RB/RBILD/DIP12UIP/NSIP/LIPCOP13.SAD14.PHTandPVODOftenSometimesNeverProbabilityofDiagnosingDiff鑒別診斷鑒別診斷結(jié)節(jié)病塵肺結(jié)節(jié)病轉(zhuǎn)移癌TBandmetastasis轉(zhuǎn)移癌TBandmetastasisSubacuteHPRB-ILDSubacuteHP急性或亞急性呼吸性細(xì)支氣管炎急性或亞急性呼吸性細(xì)支氣管炎鑒別診斷的思路從病因角度考慮吸入肉芽腫疾病感染CTD（血管炎）其他系統(tǒng)疾病呼吸系統(tǒng)獨立疾?。≒AP、LAM）遺傳特發(fā)性醫(yī)源性從影像學(xué)特征考慮磨玻璃影網(wǎng)格影結(jié)節(jié)影囊性影（密度減低影）實變影混合性陰影鑒別診斷的思路從病因角度考慮從影像學(xué)特征考慮鑒別診斷的思路DPLD結(jié)節(jié)影磨玻璃影小葉中心結(jié)節(jié)HP肺泡出血沿小葉間隔或支氣管血管束分布結(jié)節(jié)病癌性淋巴管炎淋巴細(xì)胞增生性疾病隨機(jī)分布小結(jié)節(jié)TB、轉(zhuǎn)移性肺癌樹芽征DPBTB支擴(kuò)支氣管感染特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）NSIPCOPDIPRBILDAIPCTD-ILD藥物急性HP肺泡出血感染囊狀影LAM、PLCH、蜂窩肺、CF、支擴(kuò)、ABPA、肺氣腫、感染、腫瘤、LIP、DIP鑒別診斷的思路DPLD結(jié)節(jié)影磨玻璃影小葉中心結(jié)節(jié)隨機(jī)分布小結(jié)1.AcuteP.EdemaPneumonia2.Pleuraleffusion1.pulmonaryedema2.lymphangiticcarcinomatosis3.lymphoma4.collagenvasculardisease3.PneumothoraxlymphangioleiomyomatosisLCH4.PredominantlyBelowwithreducedvolume1.Asbestosis2.Aspiration(chronic)3.Pulmonaryfibrosis(idiopathic)4.Collagenvasculardisease鑒別診斷需要參考的其他方面1.AcuteP.Edema2.Pleuraleffu需要討論的問題間質(zhì)性肺病的概念雙肺磨玻璃影＝間質(zhì)性肺?。浚ㄊ遣皇情g質(zhì)性病變？）間質(zhì)性肺病的分類有間質(zhì)性病變＝特發(fā)性肺纖維化？（是否是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎？）診斷思路？IIP的治療進(jìn)展需要討論的問題間質(zhì)性肺病的概念根據(jù)疾病行為提出了實用的臨床分類和處理策略Historically,theprimaryquestionhasbeen“whatisthediagnosis”?Pragmatically,theprimaryquestionis“whatareyougoingtodoaboutit”?Weneedadifferentquestion（Apragmaticclinicalclassification）

根據(jù)疾病行為提出了實用的臨床分類和處理策略Historica臨床分類的主要考量因素疾病預(yù)后：雖然ILD病因不同，臨床表現(xiàn)各異，但疾病預(yù)后大致可歸納如下：自限性炎癥穩(wěn)定性纖維化炎癥為主伴有不同程度纖維化進(jìn)行性纖維化可逐漸達(dá)到穩(wěn)定狀態(tài)不可終止的纖維化臨床分類的主要考量因素疾病預(yù)后：雖然ILD病因不同，臨床表現(xiàn)臨床處理的綜合考量因素疾病和患者的特征：診斷病因主要的形態(tài)學(xué)異常疾病嚴(yán)重程度疾病的動態(tài)改變患者個人情況臨床處理的綜合考量因素疾病和患者的特征：臨床處理的方法處理方法：對于不同預(yù)后的疾病采取不同的臨床策略：觀察：自限性炎癥/穩(wěn)定性纖維化積極治療，達(dá)到目標(biāo)后，維持治療結(jié)果：炎癥為主(大部分可逆）伴有不同程度纖維化治療防止其進(jìn)展：進(jìn)行性進(jìn)展有逐漸達(dá)到穩(wěn)定狀態(tài)可能的纖維化治療讓其緩慢進(jìn)展：不可終止的纖維化臨床處理的方法處理方法：對于不同預(yù)后的疾病采取不同的臨床臨床行為治療目標(biāo)監(jiān)測策略1可逆性/自限性(RBILD)去除可能的原因短期(3-6month)觀察以判斷疾病進(jìn)展2伴有進(jìn)展危險因素的可逆性疾病

(某些

NSIP,DIP,COP)積極治療取得初始效果，然后合理的長期治療短期觀察證實治療有效，長期觀察保證治療效果穩(wěn)定。3伴有部分殘留的穩(wěn)定病變

(某些NSIP)維持目前狀態(tài)長期觀察評估疾病病程4具有潛在穩(wěn)定可能的進(jìn)展性、不可逆病變(某些

f-NSIP)預(yù)防進(jìn)展長期觀察評估疾病病程5即使積極治療，仍呈不可逆、進(jìn)行性進(jìn)展的病變(IPF,某些f-NSIP)延緩疾病進(jìn)展長期觀察評估疾病病程，判定肺移植或有效輔助治療方法臨床行為治療目標(biāo)監(jiān)測策略1可逆性/自限性(RBILD)去除具體治療措施UIP的治療方法非UIP的治療方法

具體治療措施UIP的治療方法強弱推薦長期氧療

肺移植肺康復(fù)訓(xùn)練AEIPF使用皮質(zhì)激素治療無癥狀的食道反流不推薦（反對）糖皮質(zhì)激素秋水仙堿環(huán)孢素A激素+免疫抑制劑γ-干擾素波生坦依那西普糖皮質(zhì)激素＋NAC＋硫唑嘌呤單用N-乙酰半胱氨酸抗凝藥物吡非尼酮治療IPF合并的肺高壓機(jī)械通氣治療呼吸衰竭強弱推薦長期氧療肺康復(fù)訓(xùn)練不推薦糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素＋NAC強弱推薦長期氧療

肺移植肺康復(fù)訓(xùn)練AEIPF使用皮質(zhì)激素治療無癥狀的食道反流不推薦（反對）糖皮質(zhì)激素秋水仙堿環(huán)孢素A激素+免疫抑制劑γ-干擾素波生坦依那西普激素＋NAC＋AZA抗凝藥物單用N-乙酰半胱氨酸吡非尼酮治療IPF合并的肺高壓機(jī)械通氣治療呼吸衰竭強弱推薦長期