急性妊娠脂肪肝

內(nèi)容.臨床癥狀與特征輔助檢查

.鑒別診斷

治療原則護(hù)理措施妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝（acutefattyliverofpregnancy,AFLP）為妊娠晚期特有的疾病，表現(xiàn)為急性肝細(xì)胞變性所引起的肝功能衰竭。是一種罕見(jiàn)的妊娠并發(fā)癥。對(duì)母親和胎兒有致命的影響。主要病理變化為肝臟脂肪變性，可伴有腦腎胰腺等多個(gè)臟器的損傷。發(fā)生率在1/7000-1/15000之間。臨床癥狀與特征（1）多發(fā)生在妊娠晚期，常見(jiàn)于妊娠35周左右的初產(chǎn)婦，但也有發(fā)生于妊娠22周或產(chǎn)褥早期的報(bào)道。（2）妊高癥、多胎妊娠、營(yíng)養(yǎng)不良者發(fā)病多見(jiàn)。（3）早期癥狀缺乏特異性，僅有持續(xù)性嘔吐、惡心、上腹痛等消化系統(tǒng)癥狀，許多婦女以全身乏力、極度食欲減退、嘔吐和稀便為主要癥狀。腹痛可局限于右上腹，也可以是彌漫性的。（4）繼消化道癥狀后，數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)黃疸并進(jìn)行性加深表現(xiàn)為皮膚、鞏膜黃染（5）如未終止妊娠，1-2周后病情迅速發(fā)展，出現(xiàn)凝血功能障礙、DIC、血小板減少引起的皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、消化道出血、齒齦出血等，這是由于肝功能損壞，凝血因子合成不足。此外，由于肝功能?chē)?yán)重?fù)p壞，肝臟對(duì)血液內(nèi)組胺滅活能力降低，致使過(guò)多的組胺刺激胃酸分泌過(guò)多，從而導(dǎo)致胃粘膜發(fā)生廣泛糜爛，甚至潰瘍形成，引起上消化道大出血。臨床表現(xiàn)（6）重癥患者發(fā)病前或者發(fā)病過(guò)程中，可出現(xiàn)高血壓，蛋白尿及水腫等子癇前期癥狀，兩者相互影響，使病情加重（7）常伴不同程度的意識(shí)障礙：主要為急性肝衰竭的表現(xiàn)，繼黃疸逐日加重之后，出現(xiàn)性格改變?nèi)缜榫w激動(dòng)，精神錯(cuò)亂，狂躁、嗜睡等，以后可有撲翼樣震顫，逐步進(jìn)入昏迷。（8）由于肝糖原生成減少，消耗增多，常出現(xiàn)低血糖，因此應(yīng)密切觀察血糖變化。（9）肝腎綜合征、腎衰竭：機(jī)制尚不清楚，可能與嚴(yán)重黃疸和DIC有關(guān)。表現(xiàn)為無(wú)尿、少尿和急性氮質(zhì)血癥。AFLP時(shí)死產(chǎn)、死胎、早產(chǎn)及產(chǎn)后出血多見(jiàn)。外周白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，大于15×109，有時(shí)可達(dá)30×109/L，血小板計(jì)數(shù)小于100×109/L，外周血涂片可見(jiàn)粒細(xì)胞中毒顆粒，血常規(guī)

肝功能檢查

凝血功能

血糖和血氨

輔助檢查血清膽紅素升高，以直接膽紅素為主，尿膽紅素陰性。血清轉(zhuǎn)氨酶中度到重度升高，一般為300-500U/L，高者可達(dá)1000U/L。血清堿性磷酸酶明顯升高?？梢?jiàn)酶膽分離，白蛋白降低,白球比倒置持續(xù)性低血糖是AFLP的一個(gè)顯著特征，可降至正常值的1/2-1/3，血氨在早期就可升高，出現(xiàn)肝性昏迷時(shí)可達(dá)正常值的3倍凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，凝血因子下降，抗凝血酶原下降，，以上可能是DIC的誘因之一。.輔助檢查AFLP經(jīng)常波及腎臟，血尿酸、肌酐和尿素氮均可升高。尤其是尿素的增高程度與腎功能不成比例，尿膽紅素陰性。但尿膽紅素陽(yáng)性不能排除ALFP腎功能

CT、MRI

B超病理學(xué)檢查

見(jiàn)肝大片密度減低區(qū)肝臟穿刺行組織學(xué)檢查，如有肝細(xì)胞均勻性增大和肝細(xì)胞脂肪變性則可明確診斷。可見(jiàn)肝區(qū)彌漫性密度增高區(qū)，呈雪花狀強(qiáng)弱不均血清病毒性肝炎免疫學(xué)檢查陽(yáng)性，血轉(zhuǎn)氨酶升高更顯著，尿三膽陽(yáng)性，白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，外周血涂片無(wú)幼紅細(xì)胞及點(diǎn)彩紅細(xì)胞。以溶血、肝酶升高、血小板降低為特點(diǎn)；凝血功能正常；沒(méi)有低血糖病情進(jìn)展緩慢，早期癥狀為瘙癢，數(shù)周出現(xiàn)輕度黃疸。乏力、惡心、嘔吐、食欲減退、消化不良少見(jiàn)。無(wú)精神、神經(jīng)癥狀，對(duì)孕婦而言為非致死性疾病。鑒別診斷

重癥肝炎

HELLP綜合征

ICP妊娠膽內(nèi)膽汁淤積

治療原則臥床休息，給予高碳水化物、低脂肪、低蛋白、保證足夠的熱卡，補(bǔ)充足量的維生素，密切觀察患者的精神狀態(tài)。低血糖常是導(dǎo)致死亡的重要原因之一?？山o予10%、20%葡萄糖液靜脈滴注，維持血糖在3.33mmol/l以上。注意水電解質(zhì)平衡，糾正酸中毒。-補(bǔ)充凝血因