第22章血管性皮膚病

概論過敏性紫癜變應(yīng)性血管炎結(jié)節(jié)性紅斑白塞病急性發(fā)熱性嗜中性皮病蕁麻疹性血管炎血管性皮膚病概論血管性皮膚?。╲asculardermatoses）的概念是原發(fā)于皮膚動脈、靜脈和毛細血管的炎癥性疾病就病變性質(zhì)而言，有血管的炎癥、栓塞、功能障礙和血液成分異常等。特征性組織病理變化：表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細胞腫脹、血管壁纖維蛋白樣變性和炎細胞浸潤。根據(jù)病因分類…病因特發(fā)性：占45%~55%，大多病因不明。感染性：占15%~20%，可由細菌、病毒、寄生蟲和真菌感染引起。炎癥性：占15%~20%，患者多合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、白塞病、炎癥性腸病。藥物：占10%~15%，常由抗生素、口服避孕藥、抗驚厥藥、維A酸類藥、抗甲狀腺藥以及生物制劑等。腫瘤：占5%，主要為起源于骨髓或淋巴系統(tǒng)的腫瘤。臨床表現(xiàn)的共同特點臨床表現(xiàn)與受累血管的大小、范圍、炎癥反應(yīng)程度有關(guān);毛細血管和細小血管炎表現(xiàn)為紫癜、水腫性紅斑、壞死性小丘疹、水皰、血皰和小結(jié)節(jié)等中等或較大血管炎表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍等血管炎可局限于皮膚，亦可同時累及其他系統(tǒng)（如關(guān)節(jié)、腎、肺、胃腸和神經(jīng)系統(tǒng)等）可伴有全身癥狀，如發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)肌肉酸痛等皮膚血管炎的分類根據(jù)細胞浸潤類型、受累血管大小及有無肉芽腫形成作如下分類白細胞破碎性大血管炎：如結(jié)節(jié)性多動脈炎白細胞破碎性小血管炎：如過敏性紫癜、變應(yīng)性皮膚血管炎、白塞病、變應(yīng)性皮膚-系統(tǒng)性血管炎、血清病、蕁麻疹性血管炎等淋巴細胞性小血管炎：如急性痘瘡樣苔蘚糠疹、皮膚結(jié)節(jié)性血管炎肉芽腫性大血管炎：如Wegener肉芽腫病、變應(yīng)性肉芽腫病等肉芽腫性小血管炎：如淋巴瘤樣肉芽腫病、面部肉芽腫等過敏性紫癜定義:是一種IgA抗體介導(dǎo)的超敏性毛細血管和細小血管炎性疾??；特征為非血小板減少性皮膚紫癜，可伴有關(guān)節(jié)痛、腹痛和腎臟病變。病因病因復(fù)雜，多種多樣細菌：如溶血性鏈球菌病毒：如流感病毒食物：魚蝦、雞蛋藥物：水楊酸鹽類、抗生素類、巴比妥類惡性腫瘤自身免疫性疾病發(fā)病機制為Ⅲ型超敏反應(yīng)，抗原抗體（主要為IgA型）結(jié)合形成的循環(huán)免疫復(fù)合物在血管壁沉積，激活補體，導(dǎo)致毛細血管和小血管壁及其周圍產(chǎn)生炎癥，使血管壁通透性增高，從而產(chǎn)生各種臨床表現(xiàn)；由于下肢血流的液體靜脈壓高，易使血循環(huán)中的免疫復(fù)合物沉積于小血管壁和毛細血管壁而導(dǎo)致血管炎的病理發(fā)生圖片臨床表現(xiàn)好發(fā)人群：兒童和青少年，男性多于女性；好發(fā)部位：下肢好發(fā)，以小腿伸側(cè)為主，重者可波及上肢、軀干；病程長短不一，可數(shù)月或1~2年，易復(fù)發(fā)，除嚴重并發(fā)癥外，一般預(yù)后良好；典型表現(xiàn)：常先有上呼吸道感染，低熱、全身不適等前驅(qū)癥狀，繼而出現(xiàn)針尖至黃豆大小的可觸及的紫紅色淤點或淤斑（P19），部分有融合，常分批出現(xiàn)。過敏性紫癜皮損典型表現(xiàn)：下肢伸側(cè)針尖至綠豆大小的可觸及的紫紅色淤點或淤斑，部分有融合，常分批出現(xiàn)。過敏性紫癜臨床分型①單純型：病變僅累及皮膚者，紫癜損害往往較輕；②關(guān)節(jié)型：當(dāng)并發(fā)關(guān)節(jié)酸痛、腫脹、活動受限時，多為膝踝關(guān)節(jié)；③腹型：當(dāng)并發(fā)腹部癥狀時，表現(xiàn)為臍周和下腹部疼痛、惡心、嘔吐,反復(fù)發(fā)作，嚴重者有便血，甚至腸套疊或腸穿孔；④腎型：當(dāng)并發(fā)腎臟損害時，成人多表現(xiàn)為蛋白尿、血尿和管型尿，少數(shù)可出現(xiàn)不同程度的腎功能不全；⑤混合型：有時上述各型可合并存在時，亦出現(xiàn)風(fēng)團、水皰、潰瘍和壞死等。實驗室檢查發(fā)病初期血沉增快血常規(guī)示白細胞正常，或發(fā)病初期可有嗜酸性粒細胞升高、血小板數(shù)量、形態(tài)和功能都正常，出凝血時間、凝血因子等均正常累及腎臟時，尿常規(guī)可有蛋白尿、血尿和管型尿，腹型嚴重時大便可隱血試驗陽性。組織病理真皮淺層毛細血管和細小血管的內(nèi)皮細胞腫脹，管壁有纖維蛋白沉積、變性和壞死，血管及其周圍有中性粒細胞浸潤，有核破碎（核塵）、水腫及紅細胞外滲，嚴重者可有管腔閉塞。診斷和鑒別診斷診斷主要根據(jù)：①皮損為雙下肢對稱性的密集性瘀點、淤斑②青少年多見，小腿伸側(cè)好發(fā)，對稱分布，反復(fù)發(fā)作③血液學(xué)檢查正常合并關(guān)節(jié)表現(xiàn)者應(yīng)考慮關(guān)節(jié)型腹部疼痛者應(yīng)考慮腹型尿檢查異常伴腎臟疾病表現(xiàn)者應(yīng)考慮腎型鑒別診斷血小板減少性紫癜：紫癜皮損為大片皮下不可觸及的淤點、淤斑，有出血傾向，血小板計數(shù)顯著減少。

變應(yīng)性皮膚血管炎：同時存在淤點、淤斑、風(fēng)團、水皰與血皰、結(jié)節(jié)、壞死、潰瘍是其典型特征。腹型者，應(yīng)與急腹癥相鑒別。腎型者，應(yīng)與系統(tǒng)性紅斑狼瘡和系統(tǒng)性血管炎相鑒別。血小板減少性紫癜預(yù)防和治療應(yīng)尋找并消除致病因素，如防治上呼吸道感染、去除感染性病灶、避免服用可疑藥物及食物；單純型：可內(nèi)服降低血管通透性的藥物（如維生素C、鈣劑、蘆丁等）；關(guān)節(jié)型：可用非甾體類抗炎藥、氨苯砜、羥氯喹，秋水仙堿等；腹型和腎型：還可給予糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合細胞毒藥物（如環(huán)磷酰胺）。血管性皮膚病概論過敏性紫癜變應(yīng)性皮膚血管炎結(jié)節(jié)性紅斑白塞病急性發(fā)熱性嗜中性皮病蕁麻疹性血管炎變應(yīng)性皮膚血管炎定義是一種主要累及真皮淺層小血管及毛細血管的炎癥性皮膚病，其特征為下肢以紫癜、潰瘍和結(jié)節(jié)為主的多形性皮損，病程慢性，常反復(fù)發(fā)作。病因不明，如感染、藥物、惡性腫瘤、化學(xué)物質(zhì)（如殺蟲劑、除草劑、石油產(chǎn)品）和自身免疫性疾病等均可引起本病的發(fā)生。發(fā)病與Ⅲ型超敏反應(yīng)密切相關(guān)。變應(yīng)性皮膚血管炎－冷球蛋白陽性臨床表現(xiàn)多累及中青年，女性多于男性，多為急性發(fā)作；好發(fā)于下肢和臀部，亦可見于上肢和軀干；皮損呈多形性，可表現(xiàn)為紅斑、丘疹、淤點、淤斑、水皰與血皰、糜爛、潰瘍、壞死和表淺不結(jié)節(jié)等，但以淤點、淤斑、潰瘍、壞死和結(jié)節(jié)為主；自覺輕微瘙癢和燒灼感，部分有疼痛，亦可伴有低熱、乏力和關(guān)節(jié)酸痛等；病程慢性，易遷徙反復(fù)至數(shù)月至數(shù)年；個別可輕及腎、胃腸道、肺及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)，稱為系統(tǒng)性變應(yīng)性血管炎。變應(yīng)性血管炎典型表現(xiàn)初發(fā)皮損為粟粒至綠豆大小的紅色丘疹、淤點、淤斑，對稱分布，皮損漸增大為暗紅色結(jié)節(jié)，亦可發(fā)生水皰、血皰、結(jié)節(jié)，壞死而形成潰瘍，上覆干性血痂，潰瘍愈合留有色素沉著和（或）萎縮性瘢痕。血管性皮膚病概論過敏性紫癜變應(yīng)性皮膚血管炎結(jié)節(jié)性紅斑白塞病急性發(fā)熱性