營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血1營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血1概述6月~2歲多見(jiàn)

主要臨床特點(diǎn)貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼細(xì)胞。用維生素B12或(和)葉酸治療有效。2概述6月~2歲多見(jiàn)

主要臨床特點(diǎn)2大細(xì)胞正色素性貧血

1.以骨髓中出現(xiàn)多數(shù)巨幼細(xì)胞為突出表現(xiàn)

2.巨幼細(xì)胞形態(tài)表現(xiàn)為體積增大、核染色質(zhì)疏松，核的發(fā)育落后于細(xì)胞漿，此種改變稱為巨幼樣變。

3.巨幼細(xì)胞出現(xiàn)的直接原因是葉酸或（和）VitB12缺乏或代謝障礙，導(dǎo)致骨髓造血細(xì)胞DNA合成障礙，使紅細(xì)胞成熟停滯，生成減少。3大細(xì)胞正色素性貧血3病因攝入量不足需要量增加吸收、運(yùn)輸、代謝障礙某些藥物的影響4病因攝入量不足4發(fā)病機(jī)理1.葉酸↓→DNA合成↓胞核發(fā)育落后于胞漿

(巨幼細(xì)胞)→骨髓破壞→貧血2.VitB12↓→神經(jīng)髓鞘中脂蛋白合成↓→神經(jīng)精神癥狀5發(fā)病機(jī)理1.葉酸↓→DNA合成↓胞核發(fā)育落后于胞漿5臨床表現(xiàn)貧血的共同表現(xiàn)：皮膚蠟黃，瞼結(jié)膜、口唇、甲床蒼白，乏力、肝脾大。特殊表現(xiàn):頭發(fā)稀黃枯脆，虛胖或顏面浮腫消化系統(tǒng)癥狀神經(jīng)精神癥狀:智力及動(dòng)作發(fā)育落后及倒退現(xiàn)象震顫腱反射亢進(jìn),感覺(jué)異常,共濟(jì)失調(diào),踝陣攣及巴氏征(+)6臨床表現(xiàn)貧血的共同表現(xiàn)：皮膚蠟黃，瞼結(jié)膜、口唇、甲床蒼白，乏血象RBC和Hb:早期正常,典型時(shí):RBC大小不等,大細(xì)胞多見(jiàn),淡染區(qū)縮小/消失,可見(jiàn)巨幼變的有核RBCRBC↓比Hb↓更明顯MCV>94fl,MCH>32pg,MCHC正常WBC粒細(xì)胞數(shù)量↓,胞體變大,分葉核↑Pt重癥時(shí)體積增大,數(shù)量減少7血象RBC和Hb:早期正常,典型時(shí):7骨髓象各期RBC、中晚幼及桿狀粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞巨幼變RBC胞核發(fā)育落后于胞漿粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞分葉過(guò)多粒:紅比值倒置8骨髓象各期RBC、中晚幼及桿狀粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞巨幼變8991010含量測(cè)定

血清維生素B12的含量<100ng/L

血清葉酸的含量<3ug/L11含量測(cè)定血清維生素B12的含量<100ng/L11診斷

貧血表現(xiàn),血象,骨髓象病史,年齡,用藥史濃度測(cè)定用Vit.B12/葉酸治療有效12診斷貧血表現(xiàn),血象,骨髓象12維生素B12缺乏的治療去除病因,調(diào)整飲食補(bǔ)充缺乏:

Vit.B12100ugim.biw-tiw×4-6w

Vit.B12吸收缺陷者1mg/m

有明顯神經(jīng)系統(tǒng)受損時(shí)1mg/dqd×2-3w對(duì)癥治療:鎮(zhèn)靜,輸血13維生素B12缺乏的治療去除病因,調(diào)整飲食13葉酸缺乏的治療去除病因,改善營(yíng)養(yǎng)葉酸治療:

葉酸5mgpotid5-8w

Vit.C

甲酰四氫葉酸鈣(CF)其它:

輸血14葉酸缺乏的治療去除病因,改善營(yíng)養(yǎng)14思考題A.維生素B12B.葉酸C.維生素CD.鐵劑E.維生素B11.治療巨幼細(xì)胞貧血伴震顫的首選藥物是：2.治療巨幼細(xì)胞貧血時(shí)促進(jìn)葉酸利用的是：3.治療巨幼細(xì)胞貧血，紅細(xì)胞增生旺盛時(shí)需加用的藥物是：15思考題A.維生素B12B