各位同仁下午好！9/9/20231各位同仁下午好！8/3/20231周圍神經(jīng)病變徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科沈霞9/9/20232周圍神經(jīng)病變徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科8/3/20

內(nèi)容

概念

有關(guān)解剖生理

分類

病因和發(fā)病機(jī)制

臨床9/9/20233內(nèi)容概念8/3/20233一、概念周圍神經(jīng)系統(tǒng)包括脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)和腦干腹外側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng)，但不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng)，后者是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的特殊延伸。9/9/202348/3/20234

定義：

周圍神經(jīng)病變是指周圍神經(jīng)受損所致的功能障礙主要癥狀

軀體運(yùn)動(dòng)功能障礙

感覺功能障礙

自主神經(jīng)功能障礙9/9/20235定義：8/3/20235二、有關(guān)解剖生理9/9/20236二、有關(guān)解剖生理8/3/202361.神經(jīng)系統(tǒng)的組成9/9/202371.神經(jīng)系統(tǒng)的組成8/3/20237中樞神經(jīng)與周圍神經(jīng)9/9/20238中樞神經(jīng)與周圍神經(jīng)8/3/20238脊神經(jīng)9/9/20239脊神經(jīng)8/3/20239腦神經(jīng)

一嗅二視三動(dòng)眼四滑五叉六外展七面八聽九舌咽迷走副神舌下全9/9/202310腦神經(jīng)一嗅二視三動(dòng)眼8/3/2023102.周圍神經(jīng)包括

軀體神經(jīng)

自主神經(jīng)9/9/2023112.周圍神經(jīng)包括8/3/202311軀體神經(jīng)

脊髓（前角、后角）

神經(jīng)根

神經(jīng)干

神經(jīng)股

神經(jīng)束

神經(jīng)9/9/202312軀體神經(jīng)8/3/202312周圍神經(jīng)9/9/202313周圍神經(jīng)8/3/202313神經(jīng)根-神經(jīng)干-神經(jīng)股-神經(jīng)束-神經(jīng)臂叢神經(jīng)C5、6

上干C7

中干C8、T1

下干干

前后股上、中、下干后股

后束上、中干前股

外側(cè)束下干前股

內(nèi)側(cè)束束

支（神經(jīng)）9/9/202314神經(jīng)根-神經(jīng)干-神經(jīng)股-神經(jīng)束-神經(jīng)臂叢神經(jīng)8/3/2023周圍神經(jīng)組成9/9/2023158/3/202315神經(jīng)組成神經(jīng)

神經(jīng)束

神經(jīng)纖維外膜-

束膜-

內(nèi)膜9/9/202316神經(jīng)組成8/3/202316神經(jīng)如同電纜9/9/202317神經(jīng)如同電纜8/3/202317神經(jīng)-神經(jīng)束-神經(jīng)纖維9/9/202318神經(jīng)-神經(jīng)束-神經(jīng)纖維8/3/202318神經(jīng)結(jié)構(gòu)9/9/202319神經(jīng)結(jié)構(gòu)8/3/202319神經(jīng)纖維9/9/2023208/3/202320神經(jīng)纖維

軸突

髓鞘

Schwann細(xì)胞

Ranvier（郎飛）結(jié)9/9/202321神經(jīng)纖維8/3/202321神經(jīng)軸突與髓鞘9/9/202322神經(jīng)軸突與髓鞘8/3/202322神經(jīng)纖維如同項(xiàng)鏈9/9/202323神經(jīng)纖維如同項(xiàng)鏈8/3/202323神經(jīng)纖維9/9/202324神經(jīng)纖維8/3/202324神經(jīng)纖維9/9/202325神經(jīng)纖維8/3/202325Schwann細(xì)胞與髓鞘9/9/2023268/3/2023263.周圍神經(jīng)的功能

傳導(dǎo)感覺（向中樞神經(jīng)）

傳導(dǎo)運(yùn)動(dòng)（來自中樞神經(jīng)）

自主神經(jīng)功能（內(nèi)臟感覺和運(yùn)動(dòng)）9/9/2023273.周圍神經(jīng)的功能8/3/202327運(yùn)動(dòng)通路9/9/202328運(yùn)動(dòng)通路8/3/202328感覺通路

9/9/202329感覺通路8/3/202329自主神經(jīng)系統(tǒng)9/9/202330自主神經(jīng)系統(tǒng)8/3/202330三、周圍神經(jīng)病理損害類型9/9/2023318/3/2023311.神經(jīng)病理損害類型

髓鞘脫失

華勒變性

軸突變性

9/9/2023321.神經(jīng)病理損害類型8/3/202332髓鞘脫失糖尿病神經(jīng)病變酒精性神經(jīng)病變尿毒癥性神經(jīng)病變格林--巴利綜合征華勒變性椎關(guān)節(jié)強(qiáng)直變性椎間盤脫出癥腕管綜合癥面癱青光眼性視神經(jīng)萎縮軸索變性藥源性神經(jīng)內(nèi)科病變（長春新堿、異煙肼等）帶狀皰疹病變方向病變方向神經(jīng)細(xì)胞

髓磷脂軸突肌肉斷段遠(yuǎn)側(cè)軸索和髓鞘變性和解體自軸索遠(yuǎn)端向近端出現(xiàn)變性和脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘軸索可無損害9/9/202333髓鞘脫失華勒變性軸索變性病變方向病變方向神經(jīng)細(xì)胞脫髓鞘（節(jié)段性）

首先累及Schwann細(xì)胞相應(yīng)節(jié)段的髓鞘脫失

原因感染免疫障礙9/9/202334脫髓鞘（節(jié)段性）8/3/202334正常急性脫鞘

脫髓鞘9/9/202335正常急性脫鞘脫髓鞘8/3/2023359/9/2023368/3/202336華勒變性

發(fā)生于病損12h后

病變遠(yuǎn)側(cè)軸突和髓鞘自近端向遠(yuǎn)端變性

損傷近端和遠(yuǎn)端Schwann細(xì)胞基底膜增殖

軸突再生

原因創(chuàng)傷、牽拉、缺血、電擊9/9/202337華勒變性8/3/2023379/9/2023388/3/202338軸突變性

軸突末梢開始，隨后累及髓鞘

原因感染、代謝、中毒、營養(yǎng)9/9/202339軸突變性8/3/202339軸突變性9/9/202340軸突變性8/3/2023402.神經(jīng)病變嚴(yán)重程度分級9/9/2023418/3/202341Ⅰ級損傷（神經(jīng)失用癥）

由輕度受損、牽拉所致

神經(jīng)完整，神經(jīng)局部傳導(dǎo)阻滯，無Wallerian變性

可有節(jié)段性脫髓鞘

恢復(fù)完全（12周）9/9/202342Ⅰ級損傷（神經(jīng)失用癥）8/3/202342Ⅱ級損傷（軸突斷傷）

軸突及髓鞘受損

病變遠(yuǎn)端Wallenreian變性神經(jīng)內(nèi)膜、束膜和外膜完整

近端軸突芽生、再生（1mm/d）

Schwann細(xì)胞增生，引導(dǎo)芽生向遠(yuǎn)端生長

EMG：2-3周后纖顫、失神經(jīng)電位9/9/202343Ⅱ級損傷（軸突斷傷）8/3/202343Ⅲ級損傷

內(nèi)膜損傷，伴有疤痕

阻礙軸突再生，再生可進(jìn)入鄰近的神經(jīng)內(nèi)膜管內(nèi)

9/9/202344Ⅲ級損傷8/3/202344Ⅳ級損傷

神經(jīng)束受損，僅保留外膜9/9/202345Ⅳ級損傷8/3/202345Ⅴ級損傷（神經(jīng)斷傷）

神經(jīng)完全損傷9/9/202346Ⅴ級損傷（神經(jīng)斷傷）8/3/202346四、周圍神經(jīng)損害的病因9/9/2023478/3/202347

外傷

炎癥麻風(fēng)巨細(xì)胞病毒HIV空腸彎曲菌E-B病毒Lyme病肉毒桿菌灰髓炎帶狀皰疹

血管性動(dòng)脈粥樣硬化血管炎9/9/202348外傷8/3/202348

代謝障礙

糖尿病腎功能肝功能障礙甲狀腺功能減退

營養(yǎng)缺乏

酒精性維生素缺乏

免疫介導(dǎo)Guillain-Barre綜合征HIV性神經(jīng)病

變性淀粉樣變性

伴癌性

遺傳性9/9/2023498/3/202349HIV神經(jīng)病變的發(fā)病機(jī)制9/9/2023508/3/202350HIV病毒9/9/202351HIV病毒8/3/202351HIV病毒結(jié)構(gòu)9/9/202352HIV病毒結(jié)構(gòu)8/3/202352

常發(fā)生于HIV感染的晚期（CD4細(xì)胞低）

HIV直接損害(包膜蛋白pg120)

神經(jīng)毒性細(xì)胞因子

自身免疫障礙

治療藥物毒性作用9/9/202353常發(fā)生于HIV感染的晚期（CD4細(xì)胞低）8/3/2023五、周圍神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)9/9/2023548/3/202354起病方式

急性：幾天

亞急性：幾周

慢性：幾月～幾年

9/9/202355起病方式8/3/202355分為以下幾類

急性運(yùn)動(dòng)性

亞急性感覺運(yùn)動(dòng)性

慢性感覺運(yùn)動(dòng)性

線粒體病變性神經(jīng)病

復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病

單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病9/9/202356分為以下幾類8/3/202356

急性運(yùn)動(dòng)性

癱瘓

可伴有感覺和自主功能障礙

Guillani-Barre綜合征卟啉病神經(jīng)病9/9/202357急性運(yùn)動(dòng)性8/3/202357

亞急性感覺運(yùn)動(dòng)性

感覺障礙

可有輕度運(yùn)動(dòng)障礙代謝性（糖尿?。I養(yǎng)性（維生素缺乏）中毒性9/9/202358亞急性感覺運(yùn)動(dòng)性8/3/202358

慢性感覺運(yùn)動(dòng)性

感覺障礙

可伴有運(yùn)動(dòng)障礙，起病時(shí)間長代謝性（糖尿病、甲減）麻風(fēng)腫瘤遺傳性9/9/202359慢性感覺運(yùn)動(dòng)性8/3/202359

線粒體病變9/9/202360線粒體病變8/3/202360

復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病CIDP卟啉病9/9/202361復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病8/3/202361

單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病損傷性腕管綜合征尺管綜合征坐骨神經(jīng)痛9/9/202362單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病8/3/202362癥狀與病變部位有關(guān)

感覺神經(jīng)受累

麻木、刺痛、燒灼、刀割

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累

無力、癱瘓、萎縮

自主神經(jīng)受累

血壓、頭暈、出汗、流淚、流涎異常9/9/202363癥狀與病變部位有關(guān)8/3/202363手指伸展不全

9/9/202364手指伸展不全8/3/202364小腿萎縮弓形足9/9/202365小腿萎縮弓形足8/3/202365雙手萎縮畸形9/9/202366雙手萎縮畸形8/3/202366糖尿病周圍神經(jīng)病9/9/2023678/3/202367糖尿病周圍神經(jīng)病發(fā)生率>50%

表現(xiàn)常見:

遠(yuǎn)端感覺性神經(jīng)病

感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病少見:

急性痛性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病

軀干神經(jīng)?。ㄐ囟味喟l(fā)性根性神經(jīng)?。?/p>

腦神經(jīng)?。á?、Ⅵ）

自主神經(jīng)病9/9/202368糖尿病8/3/202368遠(yuǎn)端感覺性神經(jīng)病

起病隱襲

感覺異常以足部(下肢）為主

痛、麻、蟻?zhàn)吒?/p>

行走時(shí)或夜間為重

感覺減退

糖尿病足9/9/202369遠(yuǎn)端感覺性神經(jīng)病8/3/202369糖尿病足9/9/202370糖尿病足8/3/202370糖尿病性感覺運(yùn)動(dòng)性多發(fā)性神經(jīng)病

四肢遠(yuǎn)端有感覺異常、同時(shí)合并有四肢遠(yuǎn)端的肌力減退及肌肉萎縮、腱反射消失或明顯減退、四肢遠(yuǎn)端振動(dòng)覺和位置覺障礙，這就成為感覺運(yùn)動(dòng)性多發(fā)性神經(jīng)病。9/9/202371糖尿病性感覺運(yùn)動(dòng)性多發(fā)性神經(jīng)病四肢遠(yuǎn)端有感覺異常、同診斷

詳細(xì)詢問病史

化驗(yàn)：血糖、肌酐、VitB12

EMG、NCV

神經(jīng)活檢：10%（僅作為支持診斷，少有確診意義）9/9/202372診斷8/3/202372治療

嚴(yán)格控制血糖

止痛

去甲替林>阿米替林>加巴噴丁>曲馬多>大侖丁>卡馬西平>拉莫三嗪

補(bǔ)充維生素等（如B12）9/9/202373治療8/3/202373Guillain-Barre綜合征9/9/2023748/3/202374根據(jù)臨床和基本病理特征可分為

急性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP）

急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病（AMAN）

急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)?。ˋMSN）

急性自主神經(jīng)病（AAN）

Fisher綜合征占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共濟(jì)失調(diào)9/9/202375根據(jù)臨床和基本病理特征可分為8/3/202375AIDP和AMSN

進(jìn)展快，運(yùn)動(dòng)或感覺運(yùn)動(dòng)障礙

反射減弱，腦神經(jīng)，呼吸肌受累AMAN

遠(yuǎn)端無力

腦神經(jīng)正常9/9/202376AIDP和AMSN8/3/202376變異型

純運(yùn)動(dòng)型

純感覺型

純自主神經(jīng)型

Fisher綜合征

咽-頸-臂變異型

雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹型

輕截癱型

共濟(jì)失調(diào)型9/9/202377變異型8/3/202377治療

丙種球蛋白0.4g/kg

血漿置換（PE）2～4次/周

激素?zé)o效（大劑量甲強(qiáng)龍與IVIG合用有效）

維生素（如B12）預(yù)后

脫髓鞘較軸突病變佳9/9/202378治療8/3/202378慢性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。–IDP)

高峰40～60歲

亞急性起病，慢性病程,平均3個(gè)月,起病6個(gè)月內(nèi)無明顯好轉(zhuǎn).

炎性反應(yīng)輕

分布不對稱，近端重于遠(yuǎn)端

運(yùn)動(dòng)感覺癥狀均有，感覺癥狀散在

早期近端或彌散性反射減低

早期共濟(jì)失調(diào)明顯，與本體覺減退不吻合

腦神經(jīng)和呼吸肌不受累9/9/202379慢性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。–IDP)8/3/202379治療

皮質(zhì)類固醇常用強(qiáng)的松60-100mg/d,連用2-4周,然后逐漸減量至隔日5-20mg,至少連用34周.10個(gè)月或以上為一療程。

免疫球蛋白靜脈滴注95%有效1g/kg.d，連用2天；或400mg/kg.d，連用5天。

血漿置換80%有效

無效者環(huán)磷酰胺9/9/202380治療8/3/202380酒精性神經(jīng)病

每日3升啤酒

300ml烈性酒

連續(xù)3年

表現(xiàn)（亞急性感覺運(yùn)動(dòng)性）足部（手部）麻木、刺痛、燒灼感肌萎縮、無力、腱反射減弱、陽痿可并存Wernicke腦病等電生理檢查軸突變性9/9/202381酒精性神經(jīng)病8/3/202381

營養(yǎng)障礙性神經(jīng)病

B族維生素

9/9/202382營養(yǎng)障礙性神經(jīng)病8/3/202382病因表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室電生理VitB1酗酒胃腸道病變感覺痛性神經(jīng)病心衰血硫胺

丙酮酸

軸突變性VitB6藥物異煙肼等皮膚粘膜感覺神經(jīng)病軸突變性VitB12吸收障礙周圍神經(jīng)脊髓血中B12

大細(xì)胞貧血軸突變性B族維生素缺乏9/9/202383病因表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室電生理VitB1酗酒感覺痛性神經(jīng)病血硫胺軸

VitE缺乏

原因脂肪吸收障礙

表現(xiàn)PNS和CNS病變（共濟(jì)失調(diào)、振動(dòng)覺喪失）

電生理軸突變性

9/9/2023848/3/202384中毒性神經(jīng)病

接觸毒物（有機(jī)磷農(nóng)藥）或長期使用某些藥物（異煙肼、磺胺類、氯霉素、鏈霉素、苯妥因鈉、長春新堿、逆轉(zhuǎn)錄酶抑制劑）

對稱性遠(yuǎn)端感覺運(yùn)動(dòng)/自主神經(jīng)障礙

停藥后可能好轉(zhuǎn)

NCV

9/9/202385中毒性神經(jīng)病8/3/202385Polyneuropathy（多發(fā)性神經(jīng)?。㎡rganomegaly（臟器損害）Endocrinopathy（內(nèi)分泌改變）M-protein（M-蛋白）Skinchange（皮膚改變）POEMS綜合征9/9/202386Polyneuropathy（多發(fā)性神經(jīng)?。㏄O

男：女＝2：1

常伴有骨髓瘤（硬化性>溶骨性）

發(fā)病年齡青壯年起病

緩慢進(jìn)展

病程3～12年

死因心衰胸膜滲出腹水9/9/202387男：女＝2：18/3/202387多發(fā)性神經(jīng)病

27～80歲（45歲），男性居多

起病遠(yuǎn)端，對稱，感覺運(yùn)動(dòng)/感覺型

50%致殘

感覺障礙振動(dòng)覺觸覺疼痛少見

腱反射減弱消失

腦神經(jīng)正常

可視乳頭水腫（40%）

自主神經(jīng)多汗

病程1～2年9/9/202388多發(fā)性神經(jīng)病8/3/202388

電生理脫髓鞘NCV減慢遠(yuǎn)端潛伏期中度延長

CSF

蛋白細(xì)胞分離

神經(jīng)活檢

軸突變性髓鞘脫失無炎癥反應(yīng)9/9/202389電生理8/3/202389其他

皮膚

臟器腫大

內(nèi)分泌功能障礙

M蛋白9/9/202390其他8/3/202390水腫9/9/202391水腫8/3/202391診斷標(biāo)準(zhǔn)

多發(fā)性神經(jīng)病

M蛋白（80%陽性）

其他任一項(xiàng)9/9/202392診斷標(biāo)準(zhǔn)8/3/202392治療

局部損害放射

廣泛損害化療（潑尼松+美法蘭）

無骨損害環(huán)磷酰胺9/9/202393治療8/3/202393其他神經(jīng)病變

伴癌性神經(jīng)病變

危重病性神經(jīng)病

甲狀腺功能減退/亢進(jìn)性神經(jīng)病

尿毒癥性神經(jīng)病

肝病性神經(jīng)病

胸廓出口綜合征

卡壓性神經(jīng)病9/9/202394其他神經(jīng)病變8/3/202394彌可保的治療作用9/9/202395彌可保的治療作用8/3/202395容易高濃度地轉(zhuǎn)運(yùn)入神經(jīng)細(xì)胞細(xì)胞器

①增強(qiáng)神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)核酸和蛋白質(zhì)的合成

②l③促進(jìn)軸漿轉(zhuǎn)運(yùn)促進(jìn)髓鞘形成物質(zhì)-磷脂合成④促進(jìn)軸突再生

⑤加快突觸傳遞的早期恢復(fù)

“

”

⑥恢復(fù)被減少的神經(jīng)傳遞物質(zhì)

⑦

?

彌可保如何修復(fù)受損傷的神經(jīng)組織？

彌可保能通過血腦屏障，很好地轉(zhuǎn)移進(jìn)入神經(jīng)細(xì)胞的細(xì)胞器，從而促進(jìn)核酸、蛋白質(zhì)和磷脂的合成，修復(fù)受損傷的神經(jīng)組織。????‘’3

9/9/202396容易高濃度地轉(zhuǎn)運(yùn)入神經(jīng)細(xì)胞細(xì)胞器①增強(qiáng)神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)