癲癇(癎)

EpilepsyEP長春市兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科王偉[概述]癲癇(epilepsy)是由多種病因引起的慢性腦部疾患，以腦部神經(jīng)元過度放電所致的突然、反復和短暫的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征?？杀憩F(xiàn)為運動、感覺、意識、行為及自主神經(jīng)功能等不同腦功能障礙?，F(xiàn)在從基礎研究到臨床研究都取得很大的進展，小兒癲癇的診斷和治療出現(xiàn)了可喜的變化，其控制率達80%左右。癲癇≠驚厥（抽風）[流行病學]1.患病率1982年我國六城市（長沙、成都、廣州、哈爾濱、上海、銀川）根據(jù)WHO標準調(diào)查結果是4.6‰（457.3/10萬）。WHO5‰，日本3-5‰，美國5-10‰

2.年齡1歲以內(nèi)患病率最高，其次1~10歲，以后逐漸降低。發(fā)達國家于60歲以后又逐漸增高，但在發(fā)展中國家老年人發(fā)病率增高的趨勢不明顯。

3.性別國內(nèi)外多數(shù)資料表明男性發(fā)病率稍多于女性[病因]小兒癲癇分為原發(fā)性(特發(fā)性)、繼發(fā)性(癥狀性)和隱源性。原發(fā)性是指沒有明確病因的癲癇，這部分癲癇大多與遺傳因素有關，占所有癲癇患者總數(shù)40%～50%。研究顯示與離子通道、突觸發(fā)生與修剪、神經(jīng)元遷移和分化、神經(jīng)遞質(zhì)合成與釋放、膜受體及轉運體的結構與功能相關基因的突變，均可導致癲癇的發(fā)生。目前已發(fā)現(xiàn)的相關基因達數(shù)十種，如KCNQ2、KCNQ3基因突變可導致良性家族性新生兒驚厥，SCN1A基因突變與Dravet綜合征相關，CHRNA4、CHRNB2基因突變可導致常染色體顯性遺傳的夜間額葉癲癇，CDKL5、ARX、STXBP1、SPTAN1等與早發(fā)性癲癇腦病有關。其遺傳方式可以是常染色體顯性遺傳，也可以是復雜遺傳，并且很多病例是新發(fā)突變，也就是說父母基因正常，小孩的基因發(fā)生新的突變所導致，因此，遺傳性特發(fā)性癲癇可以有家族史，也可以沒有。隨著癲癇研究的深入，將會發(fā)現(xiàn)更多與之相關的基因。繼發(fā)性(癥狀性)是指有明確病因的癲癇。常見的病因有：①圍產(chǎn)期腦損傷：產(chǎn)傷、窒息、顱內(nèi)出血、HIE、低血糖等所致腦損傷等，是嬰幼兒常見的病因。②先天性腦發(fā)育異常：如巨腦回，多小腦回畸形，灰質(zhì)異位癥，局部腦皮層發(fā)育不良，宮內(nèi)感染致腦發(fā)育異常等。③遺傳代謝性疾病與變性?。罕奖虬Y、高氨血癥、丙酸血癥、甲基丙二酸血癥、神經(jīng)元蠟樣質(zhì)脂褐質(zhì)沉積癥、維生素B6依賴癥等。④神經(jīng)皮膚綜合癥：結節(jié)性硬化，神經(jīng)纖維瘤病和腦三叉血管瘤病等。⑤顱內(nèi)炎癥性疾?。杭毦阅X膜炎、病毒性腦炎、霉菌性腦膜炎、免疫性腦炎、急性播散性腦脊髓炎、多發(fā)性硬化、腦寄生蟲病等。⑥腦血管?。耗X動脈瘤、動靜脈畸形、顱內(nèi)出血、腦血管炎、腦梗塞等。⑦外傷：由外傷而致的顱內(nèi)出血、顱骨骨折、腦挫裂傷等均可引起癲癇。⑧腦瘤：各種顱內(nèi)腫瘤，如腦膠質(zhì)瘤、腦膜瘤等。隱源性是指推測患兒的癲癇存在繼發(fā)因素，只是到目前為止尚未找到明確病因。[發(fā)病機制]癲癇的發(fā)病機制雖然有許多進展，但沒有一種能解釋全部的癲癇發(fā)作，多數(shù)認為不同癲癇有不同的發(fā)病機制。神經(jīng)元的高度同步化發(fā)放是驚厥發(fā)作的特征，其產(chǎn)生的條件涉及一系列生化、免疫、遺傳等方面的變化。1.生化方面如引起神經(jīng)元去極化而發(fā)生興奮性突觸后電位的興奮性氨基酸(谷氨酸、天冬氨酸及其受體激動劑N甲基天冬氨酸、紅藻氨酸、使君子氨酸等)活力增加;引起神經(jīng)元超級化而發(fā)生抑制性突觸后電位的抑制性氨基酸(T-氨基丁酸、?；撬?、甘氨酸、5-羥色胺、去甲腎上腺素等)活力減弱，γ-氨基丁酸受體減少使細胞興奮性增強;腦部活性自由基(O2-、OH-、H2O2、NO等)增多對機體細胞的毒性作用;鈣通道開放致Ca2異常內(nèi)流、細胞內(nèi)Ca2結合蛋白減少等，使細胞內(nèi)Ca2積蓄，造成細胞壞死。Ca2向細胞內(nèi)流是癲癇發(fā)作的基本條件。

2.免疫方面免疫的異常如細胞免疫功能低下;體液免疫中IgA等的缺乏，抗腦抗體的產(chǎn)生增加均是癲癇發(fā)作的潛在原因。3.遺傳現(xiàn)已證實癲癇的遺傳呈多態(tài)性。分子生物學技術的發(fā)展，使癲癇的研究從表型轉向基因型，導致神經(jīng)元同步放電的離子異?？缒まD運就是由基因表達不正常所引起的。原發(fā)性癲癇現(xiàn)公認為與特定的基因缺陷、特定的離子通道和(或)神經(jīng)遞質(zhì)受體有關。

原發(fā)性癲癇綜合征可由于不同基因的突變或相同基因不同的突變方式引起。如良性家族性新生兒驚厥系常染色體顯性遺傳(AD)，其Ⅰ型基因在染色體20q13上，Ⅱ型在8q24;兒童失神癲癇屬于復雜遺傳，有些可能是AD伴很高外顯率及明顯的年齡依賴，基因分析與染色體8q24連鎖，少年失神癲癇在8q24和21q22;少年肌陣攣癲癇也系復雜遺傳，部分是AD伴不同的外顯率，其基因位點在6p;具有中央-顳部棘波的小兒良性癲癇也系復雜遺傳或AD伴年齡依賴之外顯率，研究已有多處候選基因。[臨床表現(xiàn)]部分性發(fā)作全身性發(fā)作癲癇綜合征1.部分性發(fā)作(partialseizure)部分性發(fā)作腦電圖異常放電限局在腦某一部位或從某一局部開始，發(fā)作時不伴意識障礙為簡單部分性發(fā)作，伴有意識障礙為復雜部分性發(fā)作，部分性發(fā)作也可泛化為全身性發(fā)作，即腦電圖由局部放電演變?yōu)槿X性放電。

(1)簡單部分性發(fā)作(simplepartialseizure)：發(fā)作開始意識多不喪失，最初發(fā)作表現(xiàn)可反應癲癇起源的腦區(qū)。①運動性發(fā)作：小兒時期以部分運動性發(fā)作為主，包括：

A.限局性運動性發(fā)作。

B.Jackson發(fā)作，即發(fā)作從一側口角開始，依次波及手、臂、肩等。

C.扭轉(旋轉性)發(fā)作。

D.半側發(fā)作。

E.擴散為全身性發(fā)作。②感覺性發(fā)作：

A.軀體感覺(麻木，疼痛等)。

B.特殊感覺異常(視，聽，嗅，味)及幻覺。

C.旋轉感等。③自主神經(jīng)性發(fā)作：包括：胃部癥狀，潮紅，蒼白，冷汗，心悸，豎毛肌收縮，瞳孔散大等。④精神性發(fā)作：常見于復雜部分性發(fā)作，包括認知障礙，記憶力障礙，情感問題(恐懼，憤怒)，錯覺(視物變大，變小)及幻覺。(2)復雜部分性發(fā)作(complexpartialseizure)：有意識障礙，發(fā)作性感知覺障礙，夢游狀態(tài)等，常有“自動癥”，是意識障礙下的不自主動作，復雜部分性發(fā)作可從單純部分性發(fā)作開始，隨后出現(xiàn)意識障礙，也可從開始即有意識障礙，可見于顳葉或額葉起源的癲癇，EEG在發(fā)作時有顳，額區(qū)局灶性放電。

(3)部分性發(fā)作繼發(fā)為全身性發(fā)作：小嬰兒部分性發(fā)作時由于難以確定嬰兒發(fā)作時的意識水平，往往表現(xiàn)為：①反應性降低：動作突然減少或停止，無動性凝視或茫然，有人稱為“顳葉假性失神”(temporalpseudoabsence)或“額葉失神”(frontalabsence)，但不是真正的失神發(fā)作。②自動癥：常見為口部的簡單自動癥(如咂嘴，咀嚼，吞咽，吸吮等較原始的動作);或軀干肢體無目的不規(guī)則運動，與正常運動很相似。

③自主神經(jīng)癥狀：呼吸暫停，呼吸節(jié)律改變，發(fā)紺，面色蒼白，潮紅，流涎，嘔吐，嬰兒自主神經(jīng)癥狀較年長兒為多，年長兒很少以自主神經(jīng)癥狀作為主要內(nèi)容的發(fā)作。

④驚厥性癥狀：表現(xiàn)為眨眼，眼球震顫或口角抽動，扭轉或姿勢性強直，局部肢體輕微陣攣，與年長兒相比，發(fā)作較輕。2.全身性發(fā)作全身性常有意識障礙，腦電圖上表現(xiàn)兩側大腦半球同時對稱放電。(1)強直-陣攣性發(fā)作(tonic-clonicseizure)：發(fā)作時突然意識喪失，瞳孔散大，全身肌肉強直或陣攣或強直-陣攣性收縮，強直發(fā)作指肌群持續(xù)而強烈的收縮為特征，肢體軀干固定在某個姿勢5～20s，有時表現(xiàn)為軸性強直，頭，頸后仰，軀干極度伸展呈角弓反張;有時表現(xiàn)為“球樣強直發(fā)作”，低頭，彎腰，雙上臂舉起，屈肘，持續(xù)2～3s，站立時發(fā)作會摔倒;有時輕微的強直發(fā)作，表現(xiàn)為眼球上轉，眨眼或眼球震顫，稱為“強直性眼球震顫”，陣攣發(fā)作是指肢體及軀干呈有節(jié)律性重復的收縮為特征，強直-陣攣性發(fā)作是指強直期后，逐漸演變?yōu)殛嚁伷?，最終結束發(fā)作。

(2)肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure)：表現(xiàn)為某個或某組肌肉或肌群快速有力的收縮，不超過0.2s，抽動后肢體或軀干立即恢復原來的姿勢(狀態(tài))，屈肌比伸肌更易受累，上肢明顯，嬰兒期肌陣攣的特點有2種：

①全身性粗大肌陣攣：表現(xiàn)為軀干，頸部，四肢近端突然猛烈抽動，動作幅度大，孤立的或連續(xù)的，EEG表現(xiàn)為高波幅多棘慢波爆發(fā)，或突然廣泛低電壓。

②散在游走性肌陣攣：表現(xiàn)為四肢遠端，面部小組肌群幅度較小的抽動，多部位游走性，EEG為持續(xù)性彌漫性慢波多灶性棘波，尖波。

(3)失張力發(fā)作：表現(xiàn)為突然發(fā)生的肌張力減低或喪失，不能維持原來的姿勢，突然跌倒或姿勢不穩(wěn)，若發(fā)作時間短，在未摔倒時意識已恢復，可立即站起;長時間的失張力發(fā)作可持續(xù)一至數(shù)分鐘，表現(xiàn)全身松軟，凝視，但無運動性癥狀，EEG發(fā)作間期和發(fā)作期可表現(xiàn)為全導棘慢波或多棘慢波發(fā)放;發(fā)作期還可表現(xiàn)為低波幅或高波幅快活動和彌漫性低電壓。

(4)失神發(fā)作：見下述癲癇綜合征部分。

3.癲癇綜合征

只見于小兒時期，現(xiàn)按發(fā)病年齡早晚依次介紹如下：①良性家族性新生兒驚厥：為常染色體顯性遺傳，往往有驚厥家族史，基因定位多位于20q13.2，少數(shù)定位于8q染色體上，均見于足月兒，出生時一般情況良好，生后2～3天內(nèi)發(fā)病，驚厥形式以陣攣為主，可以表現(xiàn)為某一肢體或面部抽動，也可表現(xiàn)為全身陣攣;少數(shù)表現(xiàn)為廣泛性強直，有時表現(xiàn)為呼吸暫停，發(fā)作頻繁，發(fā)作持續(xù)時間較短，從病史及體格檢查中找不到病因，腦電圖無特殊異常，生化檢查及神經(jīng)影像學檢查均正常，10%～14%小兒轉為其他類型癲癇。

②良性新生兒驚厥：本病遺傳不明顯，90%病例在生后4～6天內(nèi)發(fā)病，其中又以生后第5天發(fā)病最多，又稱“五日風”，男孩略多于女孩，本病病因不太清楚，無代謝異常，驚厥多表現(xiàn)為陣攣發(fā)作，有時伴有呼吸暫停，發(fā)作頻繁，有時呈癲癇持續(xù)狀態(tài)，腦電圖在發(fā)作間期?？梢娂庑挺炔ǎ静☆A后良好，驚厥多在數(shù)周內(nèi)停止，以后不再復發(fā)，精神運動發(fā)育正常。③小嬰兒癲癇性腦病伴暴發(fā)抑制：1974年大田原首先報道本病，故又稱為大田原綜合征，生后3個月以內(nèi)發(fā)病，多在1個月之內(nèi)起病，主要為強直痙攣發(fā)作，單個或成串發(fā)作，有時可見面肌抽動或半側抽動，很少見肌陣攣發(fā)作，腦電圖表現(xiàn)為“暴發(fā)-抑制”特征性改變，CT及磁共振檢查?？砂l(fā)現(xiàn)腦部結構異常，如腦畸形，發(fā)育異常等，本病治療困難，少數(shù)病例用ACTH有效，大多數(shù)病例有嚴重智力低下及體格發(fā)育障礙，甚至早期死亡，成活者多在3～6個月演變?yōu)閶雰函d攣的臨床與EEG特征。

④早期肌陣攣腦病：本病可能與遺傳代謝障礙有關，而無明顯的神經(jīng)影像學異常，生后3個月以內(nèi)起病，家庭常有類似病例，主要表現(xiàn)為頻繁的游走性肌陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作，有些病例表現(xiàn)為強直發(fā)作，腦電圖也表現(xiàn)為“暴發(fā)-抑制”，和大田原綜合征不同之處是：本病暴發(fā)-抑制圖形在睡眠時明顯，清醒有時見不到，本病預后不良，抗癲癇藥及ACTH效果均不明顯，多數(shù)早期死亡，很少活到2歲。

⑤嬰兒痙攣：為嚴重的癲癇綜合征，較常見，美國資料為1/6000～1/4000，男女比1∶2，1841年West首先描述本病的發(fā)作情況，又稱為West綜合征，1歲以內(nèi)發(fā)病，4～9個月最多，病因可分80%為癥狀性，20%為隱源性，引起本病的繼發(fā)性原因多種多樣，如腦發(fā)育障礙所致的各種畸形，宮內(nèi)感染、圍生期腦損傷、核黃疸、免疫缺陷、代謝異常、生后感染、窒息、染色體異常等因素，均可引起本病，本病發(fā)作形式特殊，為一連串的強直痙攣發(fā)作，可分為屈曲型，伸展型及混合型，屈曲型表現(xiàn)為點頭，彎腰、屈肘、屈髖等動作，伸展型表現(xiàn)為頭后仰、兩臂伸直、伸膝等動作，混合表現(xiàn)為部分肢體為伸展，部分肢體為屈曲，在一次抽搐后間隔1～2s又發(fā)作第2次，可連續(xù)10余次或更多，可伴大笑、哭鬧、自主神經(jīng)異常表現(xiàn)，EEG表現(xiàn)為“高度失律”，正常節(jié)律消失，各導聯(lián)見到不規(guī)則、雜亂、不對稱、高波幅慢波、棘波、尖波、多棘慢波，本病常合并嚴重的智力倒退或運動發(fā)育落后，其中10%為結節(jié)性硬化。多數(shù)病兒轉變?yōu)槠渌问降陌l(fā)作，特別以Lennox-Gastaut綜合征最為多見。⑥嬰兒良性肌陣攣癲癇：6個月～2歲發(fā)病，患兒神經(jīng)發(fā)育正常，發(fā)作表現(xiàn)為短暫的肌陣攣，雙上肢向上向外側伸展，抽動可以是單個發(fā)作，也可重復發(fā)生，發(fā)作時雙眼上翻，意識不完全喪失，很少波及下肢，當下肢有肌陣攣發(fā)作時，可使小兒跌倒，肌陣攣發(fā)作時伴有EEG異常放電，表現(xiàn)為彌漫性棘慢波或多棘慢波，清醒時若無臨床發(fā)作，腦電圖常無異常放電，在嗜睡及困倦時和睡眠早期階段容易出現(xiàn)異常，丙戊酸鈉很容易控制發(fā)作，部分病例以后轉變?yōu)槿韽娭?陣攣發(fā)作。⑦嬰兒重癥肌陣攣癲癇：1978年Dravet首次描述本病，一般在5～6個月時出現(xiàn)第一次驚厥，往往伴有發(fā)熱或在驚厥前有感染或預防接種史，初起發(fā)作形式為陣攣或強直-陣攣，以后才呈肌陣攣發(fā)作，形式多樣，可為全身抽動或某個肢體抽動，發(fā)作時常摔倒，自驚厥開始后，智力及語言發(fā)育逐漸落后或共濟失調(diào)，EEG第1年往往正常，第2年后出現(xiàn)彌漫性棘波，棘慢波或多棘慢波，本病治療困難，不易控制發(fā)作。

⑧Lennox-Gastaut綜合征：本綜合征占小兒癲癇的1%～10%，男孩略多于女孩，1～8歲發(fā)病，3～5歲為高峰，20%病兒在2歲前發(fā)病，2/3的病例可發(fā)現(xiàn)腦結構的異?；蛟隗@厥前已有精神運動發(fā)育落后的表現(xiàn)，臨床發(fā)作形式多樣性是本綜合征的特點，如強直發(fā)作、不典型失神、失張力發(fā)作和肌陣攣發(fā)作，后兩種不如前兩種多見，患兒可同時存在幾種發(fā)作形式，也可由一種形式轉變?yōu)榱硪环N形式，EEG在發(fā)作間期表現(xiàn)為全導0.5～2.5Hz慢的棘慢波、左右大致對稱，本綜合征預后不良，治療困難，驚厥持續(xù)到青春期，甚至到成年。

⑨肌陣攣-站立不能性癲癇：多在5歲以內(nèi)發(fā)病，24%的患兒在1歲以內(nèi)有熱性驚厥或無熱驚厥發(fā)作。男孩明顯多于女孩，肌陣攣多為軸性發(fā)作，表現(xiàn)為點頭、彎腰、兩臂上舉，常有跌倒，不能站立，所以稱為肌陣攣-站立不能發(fā)作，EEG在發(fā)作期或發(fā)作間期均可見到不規(guī)則棘慢波或多棘慢波，背景波正常，多數(shù)病例治療效果較好。

⑩伴有中央-顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇（ＢＥＣＴ）：是小兒癲癇中常見的一種類型，占小兒癲癇10%～20%，大多在5～10歲發(fā)病，其中以9～10歲最多，本病與遺傳有關，往往有癲癇家族史，發(fā)作多在入睡后不久或清醒前后發(fā)生，表現(xiàn)為口咽部感覺異常及運動性發(fā)作，隨后出現(xiàn)半側面部肌肉抽搐及同側上下肢抽動，有時可發(fā)展為全身性抽動，10%～20%病兒僅有一次發(fā)作，另有10%～20%病例發(fā)作頻繁，本病體格檢查神經(jīng)系統(tǒng)正常，智力正常，神經(jīng)影像學檢查正常，大部分病兒EEG背景活動正常，在中央?yún)^(qū)或中央顳區(qū)出現(xiàn)棘波或尖波，隨后為一低波幅慢波，可單獨出現(xiàn)或成簇出現(xiàn)，異常放電在入睡后增加，大約30%病兒僅在入睡后出現(xiàn)，當疑為本癥的患兒，如清醒時腦電圖正常，應做睡眠腦電圖以明確診斷，本病預后良好，青春期后大多停止發(fā)作，對藥物反應良好。?具有枕區(qū)放電的小兒癲癇：發(fā)病年齡多見于4～8歲，男孩略多于女孩，發(fā)作可在清醒或入睡時，驚厥表現(xiàn)為半側陣攣發(fā)作或擴展為全身強直-陣攣發(fā)作，驚厥前部分病兒出現(xiàn)視覺癥狀，如一過性視力喪失，視野出現(xiàn)暗點，幻視等，1/3發(fā)作后有頭痛，惡心及嘔吐，EEG在發(fā)作間期表現(xiàn)為枕部和后顳部出現(xiàn)一側或雙側高波幅棘波或尖波，這種異常放電睜眼時消失，閉眼后1～20s重復出現(xiàn)，1/3～1/2的病兒僅在入睡后腦電圖才出現(xiàn)變化，故部分病例應做睡眠腦電圖以明確診斷。

?獲得性失語性癲癇：4～7歲發(fā)病最多，男孩多于女孩，發(fā)病前語言功能正常，失語表現(xiàn)為能聽見聲音，但不能理解語言的含意，逐漸發(fā)展為語言表達障礙，大約有一半病人首發(fā)癥狀是失語，另1/2病人首發(fā)癥狀為驚厥，驚厥為部分性發(fā)作或全身性發(fā)作;有17%～25%病兒沒有驚厥發(fā)作;2/3病人有明顯的行為異常，EEG背景波正常，一側或雙側顳區(qū)陣發(fā)性高幅棘波，尖波或棘慢波，睡眠時異常放電明顯增多，治療除一般抗癲癇藥物外，還可應用腎上腺皮質(zhì)激素治療以及進行語言訓練，本病預后表現(xiàn)不一，大多能控制驚厥發(fā)作，發(fā)病年齡小的患兒語言恢復困難。?小兒失神癲癇：典型失神是一種非驚厥性的癲癇發(fā)作，4～8歲起病，6～7歲發(fā)病最多，女孩多于男孩，失神發(fā)作表現(xiàn)為突然發(fā)生的意識喪失，但不跌倒，兩眼凝視前方，停止正在進行的活動，持續(xù)數(shù)秒至1min左右后意識恢復，繼續(xù)原來的活動，發(fā)作后無嗜睡或精神恍惚，發(fā)作頻繁，每天數(shù)次至數(shù)十次，失神發(fā)作如未能控制或停藥過早，40%合并全身強直-陣攣發(fā)作，EEG表現(xiàn)為雙側對稱，彌漫性高波幅每秒3次棘慢波，過度換氣可以誘發(fā)典型的腦電和臨床發(fā)作，部分失神病例可伴有肌陣攣、失張、強直發(fā)作或伴自動癥。[輔助檢查]

⒈腦電圖(EEG)：發(fā)作間期EEG陽性率:始終有20-25%的癲癇患者檢查陰性。長時程或電視監(jiān)測腦電圖使陽性率提高到90-95%。2.其他：主要用于繼發(fā)性癲癇的病因診斷。包括影像學（如CT、MRI等）腰穿及血液生化檢查。[診斷及鑒別診斷]

1.臨床診斷：要根據(jù)其病史、輔助檢查，首先要確定它是癲癇發(fā)作還是癲癇綜合征，前者只是一種表現(xiàn)形式，而后者則有著不同的年齡、病因、促發(fā)因素、表現(xiàn)形式等。其次是要明確它的分類，因為不同類型不但臨床用藥有一定的區(qū)別，而且其預后也不完全一樣。

2.腦電圖診斷：最有診斷價值的輔助檢查，它能夠相對準確地予以顯示癇性波，支持臨床診斷，而且還能對疾病的定位和定性診斷及治療提供依據(jù)，如在手術切除癇性病灶時，腦電圖即可確定病灶的范圍，同時也可鑒定手術(或非手術治療)的效果。3.鑒別診斷(1)高熱驚厥：單純性復雜性

(2)偏頭痛：常有陽性家族史，伴隨的植物神經(jīng)癥狀。嬰幼兒時期的復發(fā)性嘔吐—偏頭痛等位癥。

(3)屏氣發(fā)作：哭鬧時發(fā)作，意識喪失、呼吸暫停伴青紫，EEG正常。

(4)嬰兒習慣性擦腿：無意識障礙、面潮紅，可人為中斷、EEG正常。

(5)睡眠障礙：夜驚、夢魘、夢游等。EEG正常。

(6)癔?。好黠@的精神色彩和夸張。EEG正常，暗示治療有效。[治療]

1.抗癲癇藥物治療（1）用藥原則①盡早治療：越早開始規(guī)則治療，其成功率越高。但對首次發(fā)作者，若非嚴重發(fā)作，且不存在中樞神經(jīng)發(fā)育異常，可等待第二次發(fā)作后再用藥。②根據(jù)發(fā)作類型選藥。③除部分頑固病例或混合發(fā)作者(約占25%)外，盡量只用一種抗癲癇藥物(AED)控制發(fā)作。④從小劑量開始，依據(jù)治療效果、病人適應性和藥物血濃度逐漸增加或調(diào)整劑量、達最大療效或最大血濃度時為止。⑤換藥要慎重。⑥青春期來臨易致癲癇復發(fā)與加重，應避免減量和停藥。⑦若要否定一種藥物療效，必須確認該藥已達有效血濃度，并排除聯(lián)合用藥中藥物相互作用的影響。⑧換藥時，應待新藥達穩(wěn)態(tài)血濃度(約5個半衰期)后再停舊藥。（2）不同發(fā)作類型的療程也不相同:①失神發(fā)作:停止發(fā)作2年，EEG轉正常即可減量停藥。②復雜性部分發(fā)作、LGS:停止發(fā)作后4年。③腦外傷、腦炎腦膜炎后癲癇:發(fā)作停止1-2年即可逐漸減量停藥。傳統(tǒng)一線抗癲癇藥苯巴比妥PhenobarbitalPB（魯米那Luminal）撲咪酮PrimidnePRM(去氧苯巴比妥Desoxyphenobarbital)麥蘇林苯妥英PhenytoinPHT(大侖丁Dilantin)酰胺咪嗪CarbamazepineCBZ(痛可定Tegretal、痛痙寧、卡馬西平)乙琥胺Ethosuximide(柴倫丁Zarontin)苯二氮卓類氯硝西泮ClonazepamCZP丙戊酸ValproicVPA鈉鹽（抗癲靈Depakine）、鎂鹽。丙頡草酰胺Valpramide(癲健安)抗癲癇藥的選擇發(fā)作類型 首選單藥治療 其他對此型發(fā)作有效的藥物*全面性 強直陣攣 VPA、PHT、CBZ CLB、GBP、LTG、PB、PRM、TGM、TPM、VGB失神 VPA、ESM AZM、CLB、FBM、LTG、TPM肌陣攣 VPA AZM、CLB、FBM、LTG、TPM失張力 VPA CLB、FBM、LTG、TPM部分性 單純、復雜 CBZ、VPA、PHT CLB、GBP、LTG、PB、PRM有/無繼發(fā)全面性 TGB、TPM、VGB綜合征 良性外側裂癲癇 VPA CBZ、CLB、GBP、PHT

JME VPA CLB、LTG、TBM

LGS VPA CLB、CZP、FBM、LTG、TPM、VGB

WEST ACTH、VPA、TPM CLB、CZP、LTG、VGB*按字母順序排列，JME：青少年肌陣攣癲癇，LGS：LENNOX-GASTAUT綜合征，WEST：嬰兒痙攣，ACTH：促腎上腺皮質(zhì)激素，AZM：乙酰唑胺，CBZ：卡馬西平，C