視網(wǎng)膜出血的臨床分類及分類

視網(wǎng)膜出血是一種常見的眼前現(xiàn)象。不同類型、不同層次、不同大小的視網(wǎng)膜出血可能代表不同疾病的臨床特征，具有不同的臨床意義，甚至具有直接診斷和指導(dǎo)治療的重要性。但一些眼科醫(yī)師常常將不同類型的視網(wǎng)膜出血混為一談,或?qū)ζ洳簧趿私?。因?提高對(duì)視網(wǎng)膜出血的分類及臨床意義的認(rèn)識(shí),無論對(duì)疾病的診斷還是指導(dǎo)治療,具有重要的臨床價(jià)值。相干光斷層掃描(OCT)的問世,使得眼科醫(yī)師在眼底病變層次定位上有了更精確的認(rèn)識(shí)。OCT對(duì)指導(dǎo)視網(wǎng)膜出血的分類也有重要價(jià)值。目前國(guó)內(nèi)外尚缺乏統(tǒng)一的視網(wǎng)膜出血分類標(biāo)準(zhǔn),結(jié)合不同視網(wǎng)膜出血的眼底特征、累及的視網(wǎng)膜層面及對(duì)指導(dǎo)視網(wǎng)膜切開清除視網(wǎng)膜出血或病灶的價(jià)值,視網(wǎng)膜出血可分為幾種類型,不同類型的視網(wǎng)膜出血可能代表了不同的臨床意義。一、視網(wǎng)膜血管系統(tǒng)視網(wǎng)膜從內(nèi)到外分為內(nèi)界膜、神經(jīng)纖維層、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞層、內(nèi)叢狀層、內(nèi)核層、外叢狀層、外核層、外界膜、視錐視桿層及視網(wǎng)膜色素上皮層(RPE)等10層,其中內(nèi)界膜與玻璃體后界膜相鄰,RPE與Bruch膜接合緊密。視網(wǎng)膜血管位于從神經(jīng)纖維層到內(nèi)核層的四層結(jié)構(gòu)內(nèi),其毛細(xì)血管網(wǎng)分為深淺兩組,淺層毛細(xì)血管網(wǎng)位于神經(jīng)纖維層,深層毛細(xì)血管網(wǎng)位于內(nèi)核層。脈絡(luò)膜血管從外到內(nèi)分為大血管層、中血管層及毛細(xì)血管層,其毛細(xì)血管層與Bruch膜相貼。無論是視網(wǎng)膜血管系統(tǒng)或脈絡(luò)膜血管系統(tǒng),在各種病理因素影響下均可導(dǎo)致視網(wǎng)膜出血,出血可沉積在視網(wǎng)膜不同層次的間隙內(nèi)。根據(jù)視網(wǎng)膜出血的來源和位置,可將其分為以下幾類(圖1):1.體外下降和視網(wǎng)膜改造指玻璃體腔內(nèi)的積血和出血。玻璃體出血解剖上不屬于視網(wǎng)膜出血范疇,但因其與視網(wǎng)膜出血聯(lián)系極為緊密,臨床上仍作為視網(wǎng)膜出血的一個(gè)下屬分類。視網(wǎng)膜或脈絡(luò)膜出血量突然增大形成的機(jī)械壓力,突破玻璃體后界膜和視網(wǎng)膜內(nèi)界膜進(jìn)入玻璃體,或已突破內(nèi)界膜的視網(wǎng)膜新生血管的出血等,均可形成玻璃體出血。進(jìn)入正常玻璃體的血液很快凝固成血塊,在溶纖維蛋白酶的作用下,緩慢分解,同時(shí)進(jìn)入玻璃體內(nèi)的巨噬細(xì)胞對(duì)紅細(xì)胞發(fā)生吞噬作用。因此,陳舊的玻璃體出血呈黃色絮狀或灰白色膜狀表現(xiàn)。在熒光素眼底血管造影(FFA)中玻璃體出血表現(xiàn)為邊界朦朧的視網(wǎng)膜前遮蔽熒光,除非特別濃厚的出血,一般均可以隱約透見其后的視網(wǎng)膜結(jié)構(gòu);吲哚青綠血管造影(ICGA)因其近紅外光較強(qiáng)的穿透力,常能較好顯示輕度玻璃體出血下所掩蓋的原發(fā)病灶。2.視網(wǎng)膜前液平面視網(wǎng)膜前出血可細(xì)分為:(1)玻璃體下出血(subhyaloidhemorrhage):指內(nèi)界膜和玻璃體后界膜間的出血,也是真正意義上的視網(wǎng)膜前出血;(2)內(nèi)界膜下出血(submembranoushemorrhage):指內(nèi)界膜和神經(jīng)纖維層間的大量出血。無論是內(nèi)界膜下出血還是玻璃體下出血,出血量一般較大,呈圓頂或舟狀,新鮮時(shí)因血液流動(dòng)及重力作用在患者坐位時(shí)形成液平面,液平面上部為淡棕黃色的血漿成分,下部為鮮紅色的紅細(xì)胞成分。視網(wǎng)膜前液平面的出現(xiàn)可作為判斷視網(wǎng)膜前出血的依據(jù),但無法區(qū)分是內(nèi)界膜下還是玻璃體下出血。一般來說,這兩種出血不易鑒別,以下幾點(diǎn)有助于區(qū)分兩者:(1)外觀上,檢眼鏡下早期的內(nèi)界膜下出血由于內(nèi)界膜反光可見到出血灶表面的白色反光及細(xì)紋;玻璃體下出血多不可見;此外,大的內(nèi)界膜下出血的邊界更規(guī)則,常呈穹窿樣外觀。(2)內(nèi)界膜下出血不會(huì)隨時(shí)間以及頭位改變而變化位置,而玻璃體下出血因重力因素則會(huì)緩慢下移。(3)第3代OCT可以區(qū)別內(nèi)界膜下和玻璃體下出血:內(nèi)界膜下出血可見到出血灶表面內(nèi)界膜的高反射層影像,并可見其上玻璃體后界膜的低反射斑駁影像。(4)鑒別的金標(biāo)準(zhǔn):手術(shù)取出出血,病理檢查其表面膜的性質(zhì);玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)中用吲哚青綠染色,也可清晰顯示內(nèi)界膜。此外,臨床所見的指印樣出血(thumbprinthemorrhage)其實(shí)是一種較小的內(nèi)界膜下出血,多為1視盤直徑(PD)大小,可成群出現(xiàn),其邊緣呈不規(guī)則的磨損狀,檢眼鏡下亦可見中央表面的白色反光,可被誤認(rèn)為是Roth斑(Rothspot),但指印樣出血的白色反光隨光線投射角度不同而移動(dòng),有助于兩者的鑒別。在FFA中,視網(wǎng)膜前出血表現(xiàn)為境界清楚的視網(wǎng)膜血管前遮蔽熒光。3.roth斑的視網(wǎng)膜血管結(jié)構(gòu)視網(wǎng)膜內(nèi)出血可分為:(1)視網(wǎng)膜淺層出血(superficialretinalhemorrhage):指視網(wǎng)膜淺層毛細(xì)血管網(wǎng)的出血;出血沿神經(jīng)纖維的間隙擴(kuò)散,呈鮮紅色線狀、條狀及火焰狀。Roth斑,即白心出血,是一種特殊形態(tài)的視網(wǎng)膜淺層出血,其中央的白心為毛細(xì)血管破裂時(shí)產(chǎn)生的血小板-纖維蛋白血栓。(2)視網(wǎng)膜深層出血(deepretinalhemorrhage):指視網(wǎng)膜深層毛細(xì)血管網(wǎng)的出血;多位于內(nèi)核層或外叢狀層,由于神經(jīng)結(jié)構(gòu)的緊密約束,多局限而呈暗紅色圓點(diǎn)狀,小斑片狀;但可沿著神經(jīng)走行縱向擴(kuò)散。視網(wǎng)膜內(nèi)出血在FFA中完全遮蔽脈絡(luò)膜背景熒光,并依據(jù)其所在層次,不同程度地遮蔽視網(wǎng)膜血管熒光,如緊貼內(nèi)界膜的淺層出血可部分遮蔽視網(wǎng)膜大血管顯影,而在外叢狀層及其下的深層出血?jiǎng)t對(duì)視網(wǎng)膜血管顯影無影響;FFA還可清楚地鑒別小的深層出血和微血管瘤。4.ffa時(shí)視網(wǎng)膜下出血的形態(tài)變化指位于視網(wǎng)膜光感受器細(xì)胞層與RPE層之間的出血,也稱為視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮下出血,可來源于視網(wǎng)膜血管或脈絡(luò)膜血管。新鮮時(shí)色較鮮紅,而后呈暗紅至紫褐色,由于神經(jīng)上皮和RPE貼合較為疏松,視網(wǎng)膜下出血面積一般較大,常隆起,境界清楚,呈類圓形或分葉狀外觀,吸收后其上多遺留較大面積的黃白色脂質(zhì)斑塊及RPE色素改變。FFA時(shí)視網(wǎng)膜下出血呈邊界清楚的遮蔽熒光,其完全遮蔽脈絡(luò)膜背景熒光,而對(duì)視網(wǎng)膜血管顯影無影響;但較大的黃白色陳舊性視網(wǎng)膜下出血有時(shí)可見假熒光,應(yīng)注意鑒別。ICGA因其近紅外光可以穿透漿血性液體、較薄的出血而顯示視網(wǎng)膜下出血所掩蓋的原發(fā)病灶。5.視網(wǎng)膜出血的分類指出血位于RPE和Bruch膜內(nèi)面之間,該出血常來源于脈絡(luò)膜新生血管(CNV)或脈絡(luò)膜本身血管的破裂。由于RPE與Bruch膜結(jié)合緊密,使RPE向上隆起形成緊張性的血腫,呈邊緣光滑隆起的圓形或橢圓形外觀,顏色為青紫色或黑褐色,與脈絡(luò)膜黑色素瘤相似,亦稱為出血性色素上皮脫離(PED)。出血性PED根據(jù)其脫離腔內(nèi)血液成分的不同可分為血液性PED與漿液血液性PED:血液性PED為脫離腔內(nèi)完全由紅細(xì)胞充填,其FFA表現(xiàn)為類圓形邊界清晰的脈絡(luò)膜遮蔽熒光;漿液血液性PED為PED內(nèi)的血液亦可形成上半血漿、下半紅細(xì)胞的分層,其FFA表現(xiàn)為上半血漿成分呈均勻強(qiáng)熒光,下半紅細(xì)胞成分呈遮蔽熒光,其間有清晰的分界。隨著PED張力的增大,可導(dǎo)致RPE撕裂,使其內(nèi)的漿血液漫入視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮下而成為視網(wǎng)膜下出血。ICGA能較FFA更清晰顯示引起RPE下出血或出血性PED的CNV或息肉狀脈絡(luò)膜血管病變(PCV)等病灶。總之,視網(wǎng)膜出血的分類尚存在諸多爭(zhēng)議和混淆,特別是對(duì)視網(wǎng)膜前出血和視網(wǎng)膜下出血這兩個(gè)概念。有些人認(rèn)為只有位于內(nèi)界膜和玻璃體后界膜之間的出血才稱視網(wǎng)膜前出血;本文所指的視網(wǎng)膜前出血也包括緊貼內(nèi)界膜下的大量出血。從解剖學(xué)角度,內(nèi)界膜下出血實(shí)際上應(yīng)歸為視網(wǎng)膜內(nèi)出血,但因內(nèi)界膜下出血和玻璃體下出血的位置毗鄰,表現(xiàn)相似,不易區(qū)分,本文均歸為視網(wǎng)膜前出血。有些人認(rèn)為神經(jīng)上皮下的出血均是視網(wǎng)膜下出血,但由于玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)對(duì)位于RPE上或下出血的療效及損傷程度有較大的差異,因此有必要將視網(wǎng)膜下出血和RPE下出血區(qū)分開來。二、視網(wǎng)膜出血的診斷價(jià)值掌握各種類型視網(wǎng)膜出血的表現(xiàn)特征后,需明確不同類型視網(wǎng)膜出血常對(duì)疾病的診斷、鑒別診斷和指導(dǎo)治療有重要的臨床意義。視網(wǎng)膜出血的層次直接反映了出血的來源:如玻璃體出血常見于糖尿病性視網(wǎng)膜病變(DR)、視網(wǎng)膜靜脈阻塞、Eales病等易發(fā)生視網(wǎng)膜新生血管的疾病,以及視網(wǎng)膜裂孔和脫離等致視網(wǎng)膜血管暴露的疾病;而視網(wǎng)膜下出血和RPE下出血?jiǎng)t多與滲出型老年性黃斑變性(AMD)和PCV等CNV或脈絡(luò)膜血管性疾病相關(guān)。視網(wǎng)膜出血的特殊形態(tài)也常表征特異疾病:如指印樣出血常見于惡性貧血;Roth斑可見于急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、白血病及常見的視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞(CRVO)等多種疾病,但較多Roth斑的出現(xiàn)常提示惡血質(zhì),而警示有別于一般原因的CRVO等疾病。不同部位的視網(wǎng)膜出血亦提示不同的疾病:如視網(wǎng)膜淺層出血,廣泛分布于眼底常提示CRVO、DR及高血壓性視網(wǎng)膜病變,且CRVO的出血伴隨紆曲擴(kuò)張的靜脈一直達(dá)到眼底視網(wǎng)膜的極周邊部;分布于某個(gè)象限或一直達(dá)到該靜脈供血區(qū)的極周邊部提示該區(qū)域的分支靜脈阻塞;而出現(xiàn)在視盤邊緣,應(yīng)考慮前部缺血性視神經(jīng)病變、青光眼、視盤血管炎、視盤玻璃膜疣及視盤前血管袢等疾病。對(duì)于50歲以上黃斑區(qū)出血,臨床上擬診為滲出型AMD的患者,明確視網(wǎng)膜出血的類型具有獨(dú)特的鑒別診斷價(jià)值:(1)以血管弓和視盤為中心的大片視網(wǎng)膜下出血,或者出現(xiàn)黃斑區(qū)及周圍的漿液血液性PED應(yīng)考慮是PCV;有時(shí)在這些出血滲出的邊緣或周圍可見PCV特征性的橘紅色病灶;部分PCV患者在視網(wǎng)膜下出血和PED吸收后可顯露出其下的橘紅色病灶。ICGA可以明確PCV診斷,在視網(wǎng)膜下出血和PED遮蔽熒光的切跡處、邊緣或內(nèi)部顯示異常分支狀脈絡(luò)膜血管網(wǎng)及其末端囊袋樣膨大的息肉狀脈絡(luò)膜血管擴(kuò)張?jiān)睢?2)當(dāng)黃斑區(qū)病灶的周圍出現(xiàn)貌似與病灶不相關(guān)的散在小片狀視網(wǎng)膜深層出血時(shí),80%的病例是視網(wǎng)膜血管瘤樣增生(RAP);RAP極少出現(xiàn)大片的視網(wǎng)膜下出血,但常伴有漿液性PED。FFA特別是ICGA可以顯示瘤樣擴(kuò)張的視網(wǎng)膜小血管向視網(wǎng)膜下生長(zhǎng),及與CNV吻合,OCT有助于診斷。(3)黃斑區(qū)及周圍的出血以視網(wǎng)膜淺層出血為主時(shí)應(yīng)考慮視網(wǎng)膜黃斑分支靜脈阻塞的可能性,并積極尋找所在區(qū)域迂曲擴(kuò)張的視網(wǎng)膜分支靜脈。(4)當(dāng)多種層次的視網(wǎng)膜出血(視網(wǎng)膜前出血、視網(wǎng)膜內(nèi)出血和視網(wǎng)膜下出血等)同時(shí)出現(xiàn)時(shí),應(yīng)考慮視網(wǎng)膜大動(dòng)脈瘤,其多為顳上或顳下動(dòng)脈弓分叉處動(dòng)脈管壁的局限性囊樣擴(kuò)張破裂,ICGA可較FFA更清楚地顯示動(dòng)脈瘤體。這些疾病及AMD亞型的治療和預(yù)后不盡相同,其表現(xiàn)出的不同類型視網(wǎng)膜出血對(duì)初步鑒別診斷具有重要的臨床價(jià)值。不同類型的視網(wǎng)膜出血對(duì)疾病治療亦有一定指導(dǎo)價(jià)值。譬如Valsalva出血和Terson綜合征常表現(xiàn)為黃斑區(qū)的視網(wǎng)膜前出血,其中Valsalva出血更多地表現(xiàn)為內(nèi)界膜下出血,而玻璃體下出血少見;在行激光視網(wǎng)膜切開術(shù)時(shí),內(nèi)界膜下出血表面較為堅(jiān)韌的內(nèi)界膜常難以切開,且術(shù)后發(fā)生黃斑前膜的幾率更大,而玻璃體下出血膜切開后將馬上出現(xiàn)玻璃體后脫離。又如,相比