心尖球形綜合征1病歷資料—一般情況2女性，65歲高血壓病史，RFCA史情緒刺激后發(fā)病持續(xù)胸骨后痛，上腹痛345678應(yīng)激性心肌病9（Tako-Tsubo綜合征）概述10應(yīng)激性心肌病是指由應(yīng)激誘發(fā)的左室心尖

部呈球形擴(kuò)張伴室壁運(yùn)動(dòng)障礙的一類疾病，臨床表現(xiàn)為胸痛，心電圖酷似急性心肌梗

死的改變，有心肌生物學(xué)標(biāo)志物的升高，

冠狀動(dòng)脈造影無有意義的狹窄。命名

。該類疾病于該類疾病于11

99

99

00年在日本首次被發(fā)現(xiàn)，因年在日本首次被發(fā)現(xiàn)，因其急性期左室收縮末期形態(tài)像日本漁民捕其急性期左室收縮末期形態(tài)像日本漁民捕捉章魚的魚簍而被命名為捉章魚的魚簍而被命名為TTako-ako-TTsubo(subo(章魚章魚瓶瓶))心肌病，又稱心肌病，又稱TTako-ako-TTsubosubo綜合征、心尖綜合征、心尖球形綜合征球形綜合征(ap(apicicaall

baballlloonooniingng

sysy

ndndrromomee))。。由于大部分患者發(fā)病前曾遭受嚴(yán)重的精神由于大部分患者發(fā)病前曾遭受嚴(yán)重的精神或軀體刺激，故又將其命名為應(yīng)激性心肌病11應(yīng)激性心肌病別稱A.

心尖球形綜合征（Stress

cardiomyopathy）B.

短暫性左心室心尖部氣球樣變綜合征（Transient

left

ventricular

apical

ballooningsyndrome）C.

心碎綜合征（Broken

heartsydrome）D.

Tako-tsubo心肌?。═ako-tsubo

cardiomyopathy）E.

神瓶綜合征（Ampulla

cardiomyopathy）F.

急性心肌病

(Acutecardiomyopathy)G.

兒茶酚胺相關(guān)心肌?。–atecholamine

relatedcardiomyopathy）12流行病學(xué)13Tako-tsubo

心肌病

1990年由日本學(xué)者HikaruSato及其同事首次報(bào)道，早期文獻(xiàn)多為日本患者占ACS比率0.7~2.0%擬診ACS女性中，發(fā)生率可達(dá)7.5~12%老年女性多見，發(fā)病率為男性6~9倍人種、地域差別不大發(fā)病機(jī)制SNS↑心肌收縮力↓心肌運(yùn)動(dòng)障礙血漿CA↑ATP酶活性↓14The

Octopus

is

resting

in

its

Tako-Tsubo–

Do

NOT

irk

it

!15The

Octopus

is

unhappy

and

on

aprowl16The

Octopus

has

found

its

target

-

the

heart17Oh!

No

!

--

Big

trouble

!–The

Octopus

IS

the

CNS18The

CNS

is

stressed

andresentful19The

CNS,

through

the

sympathetic

nervous

system,discharges

unconscionable

and

irrational

amountsof

catecholamines

(mainly

norepinephrine)

ontheheart

and

this

creates

chest

pain,myocardialstunning

and/or

congestive

heart

failure...

orevenSHOCK20Conclusion...21其他假說22冠狀動(dòng)脈痙攣微血管缺血脂肪酸代謝障礙心肌炎癥雌激素水平減低左室流出道一過性梗阻心臟結(jié)構(gòu)功能和前降支結(jié)構(gòu)異常臨床特點(diǎn)23發(fā)病前明顯的心理或軀體應(yīng)激類似ACS表現(xiàn)也可表現(xiàn)為背部疼痛、心悸、惡心、嘔吐急性肺水腫、心源性休克、呼吸衰竭、心律失常等應(yīng)激性心肌病——臨床表現(xiàn)低血壓惡心、嘔吐胸痛呼吸困難暈厥、心律失常2425應(yīng)激性心肌病ECG特點(diǎn)27ST段抬高（81.6%）病理性Q波（31.8%）T波倒置（64.3%）QTc間期延長(zhǎng)可完全恢復(fù)正常兒茶酚胺類測(cè)定：兒茶酚胺類（兒茶酚胺

及去甲腎上腺素）水平高出AMI患者3-4倍。高出正常7-34倍。心肌酶學(xué)：正常或輕度升高心臟超聲：左室中部及心尖部收縮功能減

退，基底部代償性收縮過度。射血分?jǐn)?shù)減低，通常發(fā)病3-7天可以恢復(fù)正常。28輔助檢查輔助檢查29心臟MR：心尖部收縮減弱冠脈造影：不存在有意義的冠脈狹窄左心室造影：心尖部不運(yùn)動(dòng)并呈球樣擴(kuò)張，心底部代償性收縮增強(qiáng)，左心室收縮期呈典型“章魚罐”樣改變心肌活檢病歷資料—MR左室心尖部收縮減弱，心尖部動(dòng)脈瘤形成3031診斷標(biāo)準(zhǔn)32主要標(biāo)準(zhǔn)：1、左室心尖部可逆性球囊樣室

壁運(yùn)動(dòng)障礙和基底段收縮功能增強(qiáng)；2、類

MI樣ECG改變次要標(biāo)準(zhǔn)：1、軀體或精神誘發(fā)因素；2、

類MI樣胸痛；3、心肌酶輕度升高排除標(biāo)準(zhǔn)：1、缺血性心肌頓抑；2、SAH；3、嗜鉻細(xì)胞瘤危象；4、急性心肌炎；5、心動(dòng)過速心肌病治療治療33ACEIβ阻滯劑硝酸鹽必要時(shí)利尿、IABP阿司匹林肝素預(yù)后34起病嚴(yán)重，預(yù)后良好。臨床癥狀數(shù)天內(nèi)改善。超聲顯示48小時(shí)可看到血