先心病的護(hù)理

學(xué)習(xí)目的掌握先心病的病因和預(yù)防掌握常見先心病的病理、治療和預(yù)后掌握先心病的護(hù)理先天性心臟?。╟ongenitalheartdisease，CHD，先心?。┦翘浩谛呐K及大血管發(fā)育異常而致的先天畸形，是小兒最常見的心臟病?！静∫蚝皖A(yù)防】可分為內(nèi)因和外因兩類，后來(lái)者為多見。內(nèi)在原因主要與遺傳有關(guān)，可為染色體異?；蚨嗷蛲蛔円稹Ｍ患彝ブ锌捎袛?shù)人同患某一種先天性心臟病也闡明其與遺傳原因有關(guān)?！静∫蚝皖A(yù)防】外在原因中較主要的為宮內(nèi)感染，尤其是母孕早期患病毒感染如：風(fēng)疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯薩奇病毒感染等。其他如：孕母缺乏葉酸，接觸放射線，服用藥物（抗癌藥，抗癲癇藥等），代謝性疾?。ㄌ悄虿　⒏哜}血癥、苯丙酮尿癥等），宮內(nèi)缺氧等均可能與發(fā)病有關(guān)?！静∫蚝皖A(yù)防】加強(qiáng)孕婦的保健尤其是在妊娠早期適量補(bǔ)充葉酸，主動(dòng)預(yù)防風(fēng)疹、流感等病毒性疾病，以及防止與發(fā)病有關(guān)的原因接觸，保持健康的生活方式等都對(duì)預(yù)防先天性心臟病具有主動(dòng)的意義。臨床常見的先天性心臟病一、室間隔缺損（VSD）二、房間隔缺損（ASD)三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA)四、法洛四聯(lián)癥（TOF)一、室間隔缺損（VSD）是先心病最常見類型，占50%。自然閉合率：20-50％

幾種常見先天性心臟病

VSDRV血量多，肺動(dòng)脈高壓,晚期連續(xù)性青紫.LV血量少，體循環(huán)供血不足。VSD

病理生理

室缺的大小和預(yù)后

<5mm1歲內(nèi)2/3自閉，定時(shí)隨訪>5～15mm5%手術(shù)肺炎心衰15%手術(shù)心衰30%手術(shù)<15mm早作手術(shù)手術(shù)年齡3月,2歲，>2歲肺動(dòng)脈高壓28%子女風(fēng)險(xiǎn)率3.3~4.1%

小

中大VSD臨床癥狀1.缺損?。╮oger?。簾o(wú)癥狀2.缺損大：（1）肺循環(huán)充血的體現(xiàn)（易感染、心衰)（2）體循環(huán)缺血的體現(xiàn)（發(fā)育緩、多汗、消瘦、乏力、喂養(yǎng)困難、氣短）（3）聲音嘶啞：擴(kuò)大的左房或擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)（4）晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征：肺動(dòng)脈高壓VSD臨床體征

心臟體征

望：心尖搏動(dòng)彌漫

觸：常觸及收縮期震顫

叩：心界擴(kuò)大

聽：胸骨左緣3-4肋間聞及Ⅲ-Ⅳ級(jí)全收縮期雜音。

VSD室間隔缺損

VSD

輔助檢驗(yàn)X線：肺血增多，肺門舞蹈，肺動(dòng)脈段突出，LV、RV增大，主動(dòng)脈弓小。EKG：LV、RV肥大.超聲心動(dòng)圖：可見缺損部位、大小及分流方向。心導(dǎo)管檢驗(yàn)：RV血氧含量高于RA，導(dǎo)管可經(jīng)過(guò)缺損進(jìn)入左心室。VSD合并癥和治療合并癥支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療小型缺損：不一定手術(shù)治療中型缺損：5-6歲做手術(shù)。大型缺損并反復(fù)心衰者：可在6月-2

歲內(nèi)做手術(shù)。介入治療二、房間隔缺損（ASD）占先心病總數(shù)5-10%

幾種常見先天性心臟病三、房間隔缺損（ASD）＜3mm：多在3月內(nèi)自閉

5～8mm：未閉者應(yīng)在上學(xué)前手術(shù)三、房間隔缺損（

ASD）

肺循環(huán)血流量增多體循環(huán)血流量降低病理生理臨床體現(xiàn)癥狀：分流量小者無(wú)癥狀，分流量大者易患肺炎、心衰；發(fā)育緩慢、多汗、消瘦。體征：L2、3肋間Ⅱ-Ⅲ柔和的SM。

房間隔缺損（

ASD）

輔助檢驗(yàn)X線：肺血管影增多、肺動(dòng)脈干凸出、肺門舞蹈征、RA及RV大、主動(dòng)脈結(jié)縮小EKG：不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥厚。超聲心動(dòng)圖：左房、右室流出道增大，主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小。心導(dǎo)管檢驗(yàn)：右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量、異常通路。

房間隔缺損（

ASD）

ASD并發(fā)癥和治療并發(fā)癥支氣管肺炎、心衰等治療學(xué)齡前手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損，合用繼發(fā)孔型房缺三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）

1、肺循環(huán)充血2、體循環(huán)供血不足3、肺動(dòng)脈高壓時(shí)，產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)下半身青紫—差別性青紫病理生理（PDA）

臨床體現(xiàn)1、易患肺炎、心衰；發(fā)育緩慢、多汗、消瘦、乏力、聲音嘶啞（擴(kuò)大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)）。2、胸骨左緣上方可聽到響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占整個(gè)收縮期與舒張期。3、周圍血管體征：頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，脈壓加大，毛細(xì)血管搏動(dòng)，水沖脈等。（PDA）

X線：肺血管影增多、肺動(dòng)脈干凸出、肺門舞蹈征、左房、室增大。心電圖：左房、室肥厚。超聲心動(dòng)圖：可顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管管徑、長(zhǎng)度與血流方向。心導(dǎo)管檢驗(yàn)：肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室，異常通道。輔助檢驗(yàn)PDA并發(fā)癥和治療

并發(fā)癥肺炎、心衰、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療新生兒期服消炎痛，學(xué)齡期手術(shù)。藥物治療:早產(chǎn)兒用消炎痛0.1-0.2mg/KgPO8-12h后反復(fù)1-2次24h不超出0.6mg/KgPDA介入治療手術(shù)治療PDA患者植入雙傘后動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的預(yù)后

主動(dòng)脈血流向肺動(dòng)脈可影響小兒生長(zhǎng)發(fā)育并發(fā)呼吸道感染、心衰、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎當(dāng)今介入手術(shù)成功率高，風(fēng)險(xiǎn)小

四、法洛四聯(lián)癥（TOF）

占先心病總數(shù)10%

。

最常見紫紺型先天性心臟病。病了解剖（1）肺動(dòng)脈狹窄（2）室間隔缺損（3）主動(dòng)脈騎跨（4）右心室肥厚（TOF）（TOF）

肺動(dòng)脈狹窄，右心室（RV）部分靜脈血經(jīng)過(guò)室間隔缺損（VSD)分流到左心室（LV），另一部分進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈，出現(xiàn)全身連續(xù)性青紫；肺血流量少，氧互換少，加重青紫。病理生理（TOF）

臨床表現(xiàn)青紫多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位如唇、指（趾）甲床。與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。蹲踞現(xiàn)象行走時(shí)常主動(dòng)下蹲片刻取蹲踞位，嬰兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲。缺氧發(fā)作常發(fā)生在吃奶或哭鬧時(shí)，主要體現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難，發(fā)紺加重，哭聲單薄，暈厥和抽搐。（TOF）

臨床表現(xiàn)杵狀指(趾)

缺氧毛細(xì)血管擴(kuò)張，軟組織與骨組織增生。心臟體征

L2-4肋間Ⅱ-Ⅲ級(jí)噴射性收縮期雜音。并發(fā)癥腦血栓、腦膿腫。（TOF）

血像：RBC↑，血粘度↑。Ｘ線：肺血↓，肺野清楚，肺動(dòng)脈段凹陷，心尖圓鈍上翹，呈“靴形心”，主動(dòng)脈影增寬。EKG：電軸右偏，RV肥大。輔助檢驗(yàn)（TOF）

超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈騎跨于室間隔上，內(nèi)徑寬。RV內(nèi)徑寬而流出道狹窄。輔助檢驗(yàn)（TOF）

治療

1、內(nèi)科治療缺氧發(fā)作處理

⑴胸膝位

⑵吸氧

⑶鎮(zhèn)定

⑷糾正酸中毒⑸解除漏斗部痙攣：?jiǎn)岱?、普奈洛爾（心得安?.1-0.2mg/kg/次2、預(yù)防并發(fā)癥預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，防治脫水和并發(fā)癥。新生兒則需尤其注意護(hù)理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。3、外科治療：多在1歲內(nèi)手術(shù)治療⑴根治術(shù)

⑵姑息術(shù)

（TOF）

左向右分流型右向左分流型房缺室缺動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)征臨表：生長(zhǎng)緩、消瘦、面色蒼白、疲乏同左+脈壓增大青紫、蹲踞活動(dòng)后氣促、多汗、心悸周圍血管征腦缺氧發(fā)作易患呼吸道感染，晚期青紫下半身青紫杵狀指雜音部位：左2-3肋間左3-4肋間左第2肋間左第2-4肋間性質(zhì)：Ⅱ-Ⅲ級(jí)收縮Ⅲ-IV級(jí)全收縮II-IV級(jí)連續(xù)性II-Ⅲ級(jí)噴射雜音吹風(fēng)樣，傳導(dǎo)小傳導(dǎo)廣機(jī)器樣向頸傳導(dǎo)心尖、鎖骨下傳導(dǎo)震顫：無(wú)有有可有X線：右房、室增大左房室，右室大左房、室大右室增大“靴形心”肺A：凸出凸出凸出凹陷主A弓：↓ ↓ ↑ ↑P2： ↑伴固定分裂 ↑ ↑ ↓或消失肺門舞蹈：有（最常見于房缺）無(wú)并發(fā)癥：肺炎、心衰、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎腦血栓、腦膿腫

四種常見先天性心臟病鑒別先心病患兒的護(hù)理【護(hù)理評(píng)估】

1．病史

了解母親妊娠史，在孕期最初3個(gè)月有無(wú)病毒感染、放射線接觸和服用過(guò)影響胎兒發(fā)育的藥物，孕母是否有代謝性疾病?；純撼錾鷷r(shí)有無(wú)缺氧、心臟雜音，出生后的生長(zhǎng)發(fā)育情況。

2．身心情況

患兒的一般情況與心臟畸形的部位和嚴(yán)重程度有關(guān)。檢驗(yàn)患兒是否有體格發(fā)育落后、皮膚發(fā)紺、眼結(jié)合膜充血、杵狀指、趾，脈搏增快，呼吸急促，鼻翼扇動(dòng)和三凹征等。

3．輔助檢驗(yàn)

了解并分析X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管、血液等檢驗(yàn)成果的臨床意義。【常見護(hù)理診療】1．活動(dòng)無(wú)耐力

：與氧的供需失調(diào)有關(guān)。2．有感染的危險(xiǎn)

：與機(jī)體免疫力低下有關(guān)。3．營(yíng)養(yǎng)失調(diào)，低于機(jī)體需要量

：與心臟構(gòu)造缺損造成體循環(huán)血流量降低，組織氧及營(yíng)養(yǎng)缺乏有關(guān)。4．潛在并發(fā)癥（1）腦血栓：

與紅細(xì)胞增多，血液粘稠度增高有關(guān)。（2）心力衰竭：與心臟構(gòu)造缺損，肺充血有關(guān)。（3）感染性心內(nèi)膜炎：與心內(nèi)膜損傷及感染有關(guān)。5.家眷恐驚

與疾病的威脅及知識(shí)缺乏有關(guān)。【護(hù)理措施】1．保持病室平靜，操作集中進(jìn)行，確保足夠的休息和睡眠，防止哭鬧，以免加重心臟承擔(dān)?！咀o(hù)理措施】

2.預(yù)防感染

嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌技術(shù)操作；予以保護(hù)性隔離；病室要空氣新鮮，穿著衣服冷熱要適中，預(yù)防受涼；一旦發(fā)生感染應(yīng)主動(dòng)治療。【護(hù)理措施】

3．供給營(yíng)養(yǎng)需要

予以高蛋白、高熱量飲食，確保營(yíng)養(yǎng)的攝入，喂養(yǎng)應(yīng)尤其細(xì)心、耐心、少食多餐，以免嗆咳、氣促、呼吸困難等，必要時(shí)從靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)?！咀o(hù)理措施】4．觀察病情變化，預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生。（l）注意心率、心律、脈搏、呼吸、血壓及心雜音變化，必要時(shí)使用監(jiān)護(hù)儀監(jiān)測(cè)。（2）預(yù)防法洛四聯(lián)癥患兒因哭鬧、進(jìn)食引起缺氧發(fā)作，一旦發(fā)生立即置于膝胸臥位，吸氧，告知醫(yī)師，并做好普萘洛爾、嗎啡應(yīng)用和糾正酸中毒等準(zhǔn)備。【護(hù)理措施】

（3）青紫型先天性心臟病患兒，易形成血栓，造成主要器官栓塞的危險(xiǎn)，嚴(yán)格遵醫(yī)囑靜脈補(bǔ)液，預(yù)防脫水的發(fā)生。

洋地黃類藥物治療的護(hù)理要點(diǎn)

①使用藥物前應(yīng)了解患兒的基本臨床資料，如癥狀、體征、脈搏、心率和心律，血電解質(zhì)、肝腎功能、心電圖體現(xiàn)。一般脈率在新生兒<120次/分，嬰兒<100次/分，幼兒<80次/分（嬰幼兒<90次/分），學(xué)齡小朋友<60次／分或出現(xiàn)心電圖P－R間期較用藥前延長(zhǎng)，心律失常時(shí)應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)師決定是否停藥。②應(yīng)嚴(yán)格按時(shí)按劑量給藥，注射時(shí)用lml注射器吸藥，再以10-25%GS稀釋后緩慢靜推(不少于5分鐘)，口服藥則要與其他藥物分開服用。③鈣劑與洋地黃制劑有協(xié)同作用，應(yīng)防止同步使用。④用藥期間應(yīng)親密觀察洋地黃的毒性反應(yīng)。心律失常，如房室傳導(dǎo)阻滯，過(guò)早搏動(dòng)，快發(fā)性心動(dòng)過(guò)速，心動(dòng)過(guò)緩；胃腸道反應(yīng)，有食欲不振、惡心、嘔吐。⑤用藥后應(yīng)親密觀察患兒的癥狀體征的改善情況，洋地黃制劑達(dá)成療效的主要指標(biāo)是：心率減慢、肝縮小、氣促改善，平靜、吸吮好轉(zhuǎn)、尿量增長(zhǎng)?！咀o(hù)理措施】

5．做好心理護(hù)理

向家長(zhǎng)做好宣傳教