中耳乳突膽脂瘤的診斷與治療進(jìn)展

中耳乳突膽脂瘤是一種角蛋白鱗狀上皮，異常聚集在中鼓室、上鼓室和乳突或巖石附近。膽脂瘤可對顳骨及其周圍結(jié)構(gòu)產(chǎn)生破壞作用,甚至產(chǎn)生致命的并發(fā)癥。雖然中耳乳突膽脂瘤是臨床上常見而古老的疾病,隨著現(xiàn)代科學(xué)技術(shù)的發(fā)展,其診斷和治療取得了不少新進(jìn)展,現(xiàn)綜述如下。根據(jù)病因的不同,可將膽脂瘤分為兩類:先天性膽脂瘤(congenitalcholesteatoma)和獲得性膽脂瘤(acquiredcholesteatoma)。先天性膽脂瘤來源于與形成原始脊索相同的外胚層,這種外胚層胚胎細(xì)胞殘留可發(fā)生于顱骨的任何部位,但最常見于顳骨。獲得性膽脂瘤的發(fā)病機(jī)理包括:上皮移行侵入,種植侵入和上皮化生和基底細(xì)胞增生過度。上皮移行侵入學(xué)說與咽鼓管功能障礙有關(guān),并可形成兩種膽脂瘤。一種是原發(fā)性獲得性膽脂瘤,由于咽鼓管功能障礙導(dǎo)致鼓膜內(nèi)陷袋的形成,隨后上皮碎屑的堆積,最后形成膽脂瘤。另一種是繼發(fā)性獲得性膽脂瘤,上皮細(xì)胞通過鼓膜穿孔邊緣移行進(jìn)入中耳。外傷或手術(shù)導(dǎo)致的鱗狀上皮細(xì)胞種植于中耳腔也可形成繼發(fā)性獲得性膽脂瘤。這些醫(yī)源性膽脂瘤常常因?yàn)楣氖页尚涡g(shù)和鼓膜置管將鱗狀上皮細(xì)胞帶入并封閉于鼓室內(nèi)所致。上皮化生學(xué)說認(rèn)為,由于慢性感染的長期存在,正常立方上皮轉(zhuǎn)化為角化鱗狀上皮,從而形成膽脂瘤。有人認(rèn)為基底細(xì)胞增生過度也是膽脂瘤形成的原因之一。放射影像的診斷價值Watts等認(rèn)為,雖然CT掃描在顯示中耳、乳突腔內(nèi)軟組織塊影和病變范圍的敏感性高達(dá)100%,但有時膽脂瘤囊、肉芽組織、黏膜水腫以及滲出液在CT影像上很難分辨,可借助于磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)鑒別。此外,CT對中耳乳突解剖結(jié)構(gòu)異常的預(yù)見性有限,對膽脂瘤并發(fā)癥的診斷敏感性和特異性均不高。并且CT仍不能代替完壁式乳突根治術(shù)后常規(guī)的“二期探查(secondlook)”手術(shù)。VandenAbeele等對18例完壁式鼓室成形術(shù)術(shù)后患者,在“二期探查”手術(shù)前行MRI檢查,將影像結(jié)果與手術(shù)發(fā)現(xiàn)對比,符合率只有50%~61%,并且,MRI不能區(qū)別小膽脂瘤珠和周圍的肉芽組織。但MRI對膽脂瘤并發(fā)顱內(nèi)并發(fā)癥具有重要的診斷意義。雖然CT和MRI對膽脂瘤的診斷價值有爭議,但CT掃描可以明確顳骨內(nèi)膽脂瘤骨質(zhì)破壞的范圍,以及與聽骨鏈、上鼓室、乳突和面神經(jīng)之間的關(guān)系,MRI檢查可以明確顱內(nèi)侵犯的膽脂瘤范圍,以及與腦膜、腦干和小腦的關(guān)系。手術(shù)者可以根據(jù)CT和MRI發(fā)現(xiàn)了解乳突氣化程度,病變范圍和可能存在的并發(fā)癥,并據(jù)此制定手術(shù)方案。手術(shù)治療進(jìn)展治療膽脂瘤中耳炎的手術(shù)多種多樣,但可歸納為以下5種類型。正確選擇手術(shù)方法,不僅能徹底清除膽脂瘤,防止復(fù)發(fā),還能保全或提高聽力,提高生活質(zhì)量。一、bo熱非乳術(shù)好在臨床上出現(xiàn)了在外耳道后壁開放術(shù)腔的鼓室乳突根治術(shù)是去除外耳道后壁,使外耳道和乳突腔成為一個完整的腔。包括乳突根治術(shù)和改良乳突根治術(shù)。乳突根治術(shù)包括清除乳突和鼓室腔內(nèi)的病灶,去除鼓膜、槌骨和砧骨而不行鼓室成形術(shù)?？砂橛谢虿话檠使墓芊忾]。但若咽鼓管保持開放,術(shù)后容易出現(xiàn)持續(xù)耳溢液。這種手術(shù)方式已很少使用。經(jīng)典的改良乳突根治術(shù)是Bondy1910年最先描述的,所以也稱Bondy乳突根治術(shù),也叫改良乳突根治術(shù),該術(shù)式要求去除外耳道后壁,形成一開放的乳突腔,但不進(jìn)入鼓室,不進(jìn)行鼓室成形術(shù)?，F(xiàn)在,Bondy改良乳突根治術(shù)已很少使用,因?yàn)榻^大多數(shù)需要行乳突手術(shù)的膽脂瘤患者或伴有中耳膽脂瘤所致的傳導(dǎo)性耳聾,或伴有慢性炎癥,或伴有鼓膜穿孔,或適合行完壁式乳突根治術(shù)。但Bondy改良乳突根治術(shù)仍適合于中耳未受累的上鼓室膽脂瘤。目前臨床上常用的是傳統(tǒng)乳突根治術(shù)的改良,是將開放術(shù)腔的乳突根治術(shù)與鼓室成形術(shù)相結(jié)合。這種手術(shù)可以叫改良鼓室乳突根治術(shù)(modifiedradicaltympanomastoidec-tomy)。二、完壁式鼓室突變完壁式鼓室乳突根治術(shù)最早由Jansen創(chuàng)用,由前、后聯(lián)合進(jìn)路鼓室切開手術(shù)治療膽脂瘤和中耳慢性感染。1958年House和Sheehy將這種手術(shù)進(jìn)行了改進(jìn),包括磨除面神經(jīng)隱窩骨質(zhì),分期行聽骨鏈重建。由于這種手術(shù)能切除范圍很廣泛的膽脂瘤,并盡可能地保留有利于聽骨鏈重建的正常解剖結(jié)構(gòu)。所以得到了廣泛的接受。該術(shù)式的優(yōu)點(diǎn)有:①術(shù)后愈合時間短;②由于沒有開放的乳突術(shù)腔,因此不需要定期清理乳突術(shù)腔內(nèi)的痂皮;③患者外耳道感染的機(jī)會減小,并且放心參加水上活動,這一點(diǎn)對兒童來說尤其重要。同時還減少了因佩帶助聽器而發(fā)生的外耳道感染;④沒有開放式手術(shù)中外耳道成形所帶來的美容方面的缺陷;⑤沒有開放式手術(shù)所帶來的溫度變化刺激半規(guī)管而引起眩暈。完壁式鼓室乳突根治術(shù)最明顯缺點(diǎn)是中鼓室某些關(guān)鍵解剖部位顯露受限。此外,對手術(shù)技巧要求高,費(fèi)時較長。雖然該術(shù)式可以清除累及面神經(jīng)隱窩的病灶,但對鼓室竇的顯示受限,病變清除不徹底的可能性較大,因此常需要行“二期探查”手術(shù)。后鼓室開放后容易導(dǎo)致鼓膜內(nèi)陷袋的形成,特別是伴有咽鼓管功能持續(xù)障礙時。由于沒有開放的術(shù)腔,因此,不容易早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)病變。雖然說不需要定期清理乳突術(shù)腔內(nèi)的痂皮,但并不是完全不需要術(shù)后定期復(fù)查。由于手術(shù)適應(yīng)證選擇的不同,完壁式鼓室乳突根治術(shù)術(shù)后復(fù)發(fā)率也不同。文獻(xiàn)報道的復(fù)發(fā)率5%~50%不等。Nyrop等對完壁式手術(shù)患者進(jìn)行了10年隨訪,其結(jié)果顯示70%的患者需再行開放式手術(shù)。Kapur等報道151例經(jīng)分期聯(lián)合進(jìn)路鼓室成形術(shù)(完壁式手術(shù))平均隨訪14.5年的治療結(jié)果,手術(shù)失敗率為26.5%,失敗病例中47.5%的病例是由于上鼓室內(nèi)陷袋的形成,10%是由于膽脂瘤的殘留。一般來說,開放式手術(shù)后復(fù)發(fā)率低于完壁式手術(shù),并且其復(fù)發(fā)率隨隨訪的時間長短不同也有所差異。Lau等報道乳突根治術(shù)后平均隨訪9.75年,鼓室竇膽脂瘤復(fù)發(fā)率為10%;而上鼓室膽脂瘤平均隨訪11年,復(fù)發(fā)率為6.3%。Vartiainen報道136例乳突根治術(shù)后隨訪10年,其復(fù)發(fā)率為17%。Chang等報道104例開放式乳突根治伴鼓室成形術(shù)隨訪1年以上,其復(fù)發(fā)率為3.8%,9.6%的患者不干耳。關(guān)于開放式和完壁式手術(shù)后聽力恢復(fù)情況的比較,爭論較大。許多作者報道完壁式手術(shù)聽力恢復(fù)優(yōu)于開放式手術(shù);但有另外一些作者報道兩類手術(shù)的聽力恢復(fù)相似;相反,Hirsch等報道開放式手術(shù)的聽力恢復(fù)優(yōu)于完壁式手術(shù)(開放式手術(shù)和完壁式手術(shù)骨-氣導(dǎo)差<30dB的比例分別為76%和69%)。引起聽力結(jié)果差異的原因是各組患者的病變程度和聽骨鏈破壞程度的差異造成的。Chang等認(rèn)為,鐙骨上結(jié)構(gòu)是否完整是影響術(shù)后聽力恢復(fù)的主要因素。三、外耳道骨橋內(nèi)固定膜的形成Paparella和Kim于1977年報告絕大多數(shù)的慢性中耳乳突炎患者的乳突均是硬化型或板障型。于是Paparella和Jung于1983年設(shè)計(jì)出了保留骨橋的乳突根治術(shù)(intact-bridgemastoidectomy)。這種手術(shù)保留了開放式和完壁式手術(shù)各自的優(yōu)點(diǎn)。在能夠完全清除病灶的同時一期重建聽力。其特點(diǎn)是經(jīng)上鼓室外側(cè)壁的前分骨質(zhì)切除,切除外耳道后壁骨質(zhì),充分暴露上鼓室和鐙骨周圍結(jié)構(gòu)。以清除上鼓室和中鼓室病變,磨開乳突腔,保留一個位置偏后的骨橋,磨低乳突腔邊緣。常規(guī)行聽骨鏈重建和鼓膜修補(bǔ),修補(bǔ)鼓膜的筋膜覆蓋于骨橋和乳突腔內(nèi)端。經(jīng)外耳道成形后,將外耳道皮瓣覆蓋于乳突腔,必要時還可行乳突腔填塞。這樣,中耳腔封閉,乳突腔開放于外耳道。由于乳突腔較小,與擴(kuò)大的外耳道差不多,因此沒有開放式手術(shù)的大乳突腔。由于保留了骨橋,保持較大的鼓室腔,有利于聽力重建。由于無面神經(jīng)隱窩切開和封閉的乳突腔,術(shù)后鼓膜內(nèi)陷袋形成減少。由于上鼓室外側(cè)壁的前分和外耳道后壁骨質(zhì)切除,充分暴露上鼓室和鐙骨周圍結(jié)構(gòu),使后鼓室和上鼓室病變較完壁式手術(shù)更容易清除,不容易殘留。根據(jù)Sajjadi應(yīng)用該術(shù)式15年的經(jīng)驗(yàn),該術(shù)式術(shù)后聽力與完壁式手術(shù)相同,或優(yōu)于后者,特別是可以保留聽骨鏈的完整。術(shù)后膽脂瘤的復(fù)發(fā)率與開放式手術(shù)相似,如果術(shù)中能結(jié)合內(nèi)鏡手術(shù),病變根除更徹底,復(fù)發(fā)率更低。四、外耳道骨板的重新放回由于傳統(tǒng)的開放式和完壁式手術(shù)治療膽脂瘤時均有各自的缺點(diǎn),有人提出部分外耳道切除并一期外耳道重建術(shù)的概念。1974年Wullstein認(rèn)識到這種方法的優(yōu)點(diǎn),并利用骨瓣成形修復(fù)外耳道后壁。Wullstein描述的方法是,首先按完壁式手術(shù)步驟進(jìn)行,隨后切除外耳道后壁骨板以充分顯露上鼓室,清除鼓室和上鼓室內(nèi)的膽脂瘤后,再將取下的外耳道骨板重新放回。雖然這種手術(shù)方法改善了病變的顯露,有利徹底清除病變,但放回的骨板有可能再移位,或游離骨板壞死。后來有人采用微夾板牢固固定后壁,再帶血管蒂組織瓣覆蓋,取得良好效果。Dornhoffer報道一種逆行性乳突切除并外耳道重建手術(shù)方法,首先擴(kuò)大外耳道,在上鼓室盾板骨質(zhì)破壞處磨除骨質(zhì)看清楚膽脂瘤囊頸,沿膽脂瘤囊向后磨除骨質(zhì),與上鼓室進(jìn)路乳突根治術(shù)相似,不同的是上鼓室和鼓室蓋暴露的范圍更大,保留外耳道下2/3不切除,以便于外耳道重建,乳突腔的暴露范圍與完壁式相似,只是在清除病灶時保留相對正常的黏膜。在徹底清除病變后,行鼓室成形術(shù),然后切取患者的耳甲艇軟骨作為外耳道重建材料。在鼓室天蓋和外耳道后壁下端磨除一溝槽,將耳甲艇軟骨修剪后插入溝槽內(nèi)以重建外耳道后壁。該作者報道70例(75耳),平均隨訪45個月,術(shù)后復(fù)發(fā)率為5%,術(shù)前4個頻率的平均骨-氣導(dǎo)差為27.2dB,術(shù)后提高到11.5dB,聽力提高有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05),所有患者術(shù)后均無聽力下降。五、保膽脂瘤的手術(shù)治療近年來國內(nèi)外均有將內(nèi)鏡用于膽脂瘤手術(shù)的報道。由于完壁式鼓室乳突根治術(shù)容易發(fā)生病灶殘留,其主要原因是外耳道內(nèi)側(cè)不能清楚暴露,為了解決這個問題,有人將內(nèi)鏡用來檢查手術(shù)顯微鏡不能看清的部位,如上鼓室、鼓室竇、咽鼓管等。Thomassin等報道,將內(nèi)鏡用于原發(fā)性獲得性膽脂瘤手術(shù)中后,病變的殘留發(fā)生率由48%降低到6%。內(nèi)鏡可用于完壁式手術(shù)后的“二期探查”手術(shù),其手術(shù)方法是在耳后經(jīng)穿刺或作一1.0cm小切口,將內(nèi)鏡插入乳突腔,分別用2.7mm、4.0mm的0°、30°、70°硬質(zhì)內(nèi)鏡觀察乳突腔、鼓竇和上鼓室,必要時可用杯狀鉗咬除黏膜或纖維帶,以改善視野。若發(fā)現(xiàn)微小的膽脂瘤可以在內(nèi)鏡下去除。然后作一小鼓膜切開口,插入1.9mm的0°內(nèi)鏡檢查中耳腔。如果在檢查中發(fā)現(xiàn)較大的膽脂瘤,則改為耳后切口,行標(biāo)準(zhǔn)的乳突根治術(shù)。McKennan認(rèn)為,內(nèi)鏡用于完壁式手術(shù)后的“二期探查”手術(shù)可以縮短手術(shù)時間,減少手術(shù)并發(fā)癥,并且無假陰性發(fā)生。小膽脂瘤可以同時去除,但大膽脂瘤仍需改為常規(guī)手術(shù)才能徹底清除病變。Tarabichi報道在內(nèi)鏡下完成了165例中耳手術(shù),其中53例經(jīng)外耳道清除獲得性膽脂瘤,3例中耳先天性膽脂瘤,術(shù)中無面神經(jīng)損傷等并發(fā)癥。但在內(nèi)鏡下去除肥厚的黏膜時有困難,由于出血需要不斷吸引。Good等將內(nèi)鏡用于29耳兒童膽脂瘤的完壁式手術(shù)中,先在手術(shù)顯微鏡下徹底清除病變,然后再用內(nèi)鏡檢查,內(nèi)鏡檢查出病變有殘留7耳(24%)。再其余11例內(nèi)鏡檢查無殘留者,經(jīng)“二期探查”手術(shù)證實(shí)2例病灶殘留(18%)。因此,作者認(rèn)為內(nèi)鏡用于膽脂瘤的完壁式手術(shù)中檢查病變殘留是非常有用的,但術(shù)后仍需要“二期探查”手術(shù)。需行耳蝸植入的乳突根治術(shù)臨床上會遇到因?yàn)殡p耳長期膽脂瘤中耳炎導(dǎo)致雙耳極重感音神經(jīng)性聾,或雙耳膽脂瘤中耳炎,由于其他原因如藥物中毒等,導(dǎo)致雙耳嚴(yán)重感音神經(jīng)性聾,需要行耳蝸植入。常規(guī)的開放式乳突根治術(shù),由于乳突腔為一薄層上皮覆蓋,耳蝸植入后容易出現(xiàn)電極外露,導(dǎo)致手術(shù)失敗。而完壁式手術(shù)有術(shù)后病變殘留和復(fù)發(fā)率高的等缺點(diǎn),不利于耳蝸植入。Tamura等報道了3例乳突根治術(shù)后行耳蝸植入的經(jīng)驗(yàn)。首先行開放式乳突根治術(shù);然后用碎骨片和骨板重建外耳道后壁,填塞乳突;最后,1~3年后行二期22導(dǎo)耳蝸植入。認(rèn)為這種方法有以下優(yōu)點(diǎn):①電極免遭慢性感染或開放性乳突腔破壞的影響;②鼓室腔和鼓膜的重建,有利于避免電極暴露于開放的乳突和鼓室腔之中。Gray等報道用腹部脂肪填塞乳突腔,二期行耳蝸植入。其方法是按開放式乳突根治術(shù)或修良性乳突根治術(shù),永久性封閉咽鼓管,在鼓岬和圓窗表面放置硅膠薄片,乳突術(shù)腔用自體腹壁脂肪填塞,外耳道縫合成盲袋。二期手術(shù)時只需翻起移植脂肪,取出硅膠片,行耳蝸造口,植入耳蝸。結(jié)果94.1%的術(shù)耳干耳,無感染。16例中2例有膽脂瘤復(fù)發(fā),二期手術(shù)時清除,并耳蝸植入。從文獻(xiàn)報道來看乳突根治術(shù)后耳蝸植入的文獻(xiàn)報道較少,病例數(shù)不多,還有待于進(jìn)一步探索,特別是乳突根治術(shù)后最短多長時間行耳蝸植入才安全,遠(yuǎn)期手術(shù)效果與常規(guī)耳蝸植入的比較均有必要進(jìn)一步研究。兒童膽脂瘤的手術(shù)治療兒童膽脂瘤型中耳炎治療的主要問題是高復(fù)發(fā)率和聽力恢復(fù)之間的矛盾,目前爭論的焦點(diǎn)集中在是采用開放式手術(shù)還是采用完壁式手術(shù)更好。目前普遍認(rèn)為兒童膽脂瘤較成人膽脂瘤更具侵犯性。Sade等比較了成人和兒童患中耳乳突膽脂瘤患者乳突的氣化程度,成人氣化型乳突僅占3.7%,而兒童氣化型乳突占42.2%。Ueda等報道完壁式手術(shù)膽脂瘤殘留或復(fù)發(fā)發(fā)生率為53%,而開放式手術(shù)21耳中只有3例(13%)膽脂瘤殘留(P<0.05)。但開放性手術(shù)后乳突腔糜爛、