布加氏綜合征布加氏綜合征（BCS）是由于多個因素所致的肝靜脈和鄰近的下腔靜脈狹窄閉塞，肝靜脈和下腔靜脈血液回流障礙，產(chǎn)生肝大及疼痛、腹水、肝臟功效障礙等一系列臨床體現(xiàn)。發(fā)生在20～45歲的青壯年，男性發(fā)病率高。腹水和肝大是最常見的臨床征象。臨床體現(xiàn)與阻塞部位有關(guān)，肝靜脈阻塞者重要體現(xiàn)為腹痛、肝臟腫大、壓痛及腹水；下腔靜脈阻塞者在肝靜脈阻塞臨床體現(xiàn)的基礎(chǔ)上，常伴有下肢水腫、下肢潰瘍、色素從容，甚至下肢靜脈曲。布加氏綜合征-概述布加氏綜合征

（in

ferior

vena

cavasyndrome簡稱IVCS）是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔\o"血栓"血栓形成等因素引發(fā)的下腔靜脈部分或完全性阻塞，下腔靜脈血液回流因之障礙而出現(xiàn)的一系列臨床征候群。布加氏綜合征是20世紀(jì)早期由法國醫(yī)生布爾·加尼首先發(fā)現(xiàn)并由此得名，這是一種\o"血管"血管源性疾病。布加氏征是一種罕見疑難病，因其無明顯特異性癥狀，常易被誤診誤治，因其臨床癥狀及其轉(zhuǎn)歸酷似\o"肝炎"肝炎后肝硬化，故有人稱該病是肝炎的“姐妹”病。該病的誤診誤治率相稱高，據(jù)統(tǒng)計，該病誤診率高達(dá)83.6%。有的竟將其當(dāng)作肝炎肝硬化治療幾十年。尚有的將其診療為腎炎、心包炎、腹膜炎，少數(shù)人還被誤診為大隱靜脈曲、精索靜脈曲而做了手術(shù)，給患者帶來了不必要的痛苦。

盡管布加氏綜合征與肝炎癥狀十分相似，但前者癥狀較重，而肝功效損害卻往往較輕。另外，兩者的發(fā)病機(jī)制與治療辦法截然不同，因此還是能夠鑒別的。例如肝炎是由病毒感染侵及肝臟，造成肝細(xì)胞損害，需要依靠藥品治療；而布加氏綜合征則是肝臟和下腔靜脈回流受阻、肝瘀血腫脹，造成\o"肝細(xì)胞"肝細(xì)胞損害，需要依靠介入或手術(shù)解除靜脈血回流受阻才干得到有效的治療。布加氏綜合征含有中青年發(fā)病多，男性發(fā)病多，肝臟和下腔靜脈同時阻塞的特點?；疾『?，由于肝臟和下腔靜脈壓力均升高，可比正常高出2倍。故診療要點為：“一黑”——下肢皮膚色素從容，“二大”——肝、脾瘀血性腫大，“三曲”——\o"胸腹壁靜脈"胸腹壁靜脈、精索靜脈、大隱靜脈曲，“二多”——中青年發(fā)病多、男性發(fā)病多。肝臟超聲檢查是無創(chuàng)傷且能最早、最快發(fā)現(xiàn)本病的辦法，故稱為“前哨檢查”。下\o"腔靜脈造影"腔靜脈造影既能明確診療，又能分清類型，且能為設(shè)計治療方案提供良好根據(jù)，故稱其為“黃金檢查原則”。

\o"華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬梨園醫(yī)院DSA介入治療中心布加氏綜合癥臨床特性"[1]布加氏綜合征-重要分型布-加氏綜合征的臨床分型很不統(tǒng)一，多個分型辦法多達(dá)二十余種。現(xiàn)在比較統(tǒng)一的分型辦法為：A、局限性下腔靜脈阻塞B、下腔靜脈長段狹窄或阻塞C、

肝靜脈阻塞布加氏綜合征-病因有關(guān)布-加氏綜合征的病因，早期報道多與口服避孕藥有關(guān)?，F(xiàn)在發(fā)現(xiàn)\o"東南亞"東南亞和\o"南非"南非病例多由肝靜脈以上的下腔靜脈隔閡(先天性)引發(fā)。歐美病例多由肝靜脈血栓形成引發(fā)，其與多個因素引發(fā)的高凝狀態(tài)有關(guān)。布-加氏綜合征的核心所在是阻塞引發(fā)的肝靜脈高壓，繼而使門脈回流受阻，造成淤血性肝腫大和門脈高壓，由此引發(fā)一系列臨床體現(xiàn)。如食道靜脈曲破裂出血，肝昏迷，肝功效損害及肝功效衰竭。晚期由于消化不良、頑固腹水和低蛋白造成惡液質(zhì)，合并心肺功效障礙。下腔靜脈阻塞并非是本癥產(chǎn)生的必要條件，僅在其阻塞發(fā)生在肝靜脈近心端以上或直接累及肝靜脈開口造成肝靜脈高壓，才成為本癥的構(gòu)成部分。肝靜脈阻塞或下腔靜脈阻塞多由于①血液高凝狀態(tài)（口服避孕藥、紅血細(xì)胞增多癥引發(fā)）所致的肝靜脈血栓形成；②靜脈受腫瘤的外來壓迫；③癌腫侵犯肝靜脈（如肝癌）或下腔靜脈（如腎癌、腎上腺癌）；④下腔靜脈先天性發(fā)育異常（隔閡形成，狹窄、閉鎖）。中國與英、美等西方國家以血栓形成病例居多，而在日本則1/3病例是由于肝段下腔靜脈隔閡的畸形。肝段下腔靜脈的隔閡普通極薄，1～2mm厚，位于離下腔靜脈在右心房的開口處3～4cm。41％在肝靜脈開口之上，40％隔閡從左下斜行至右上，在左、中肝靜脈與右肝靜脈開口之間，將靜脈隔開，19％在肝靜脈開口之下。在下腔靜脈隔閡、狹窄或閉鎖畸形，肝靜脈可無開口，開口為血栓所堵，或開口暢通。即使肝靜脈開口暢通，肝靜脈血液回流可因近端的下腔靜脈阻塞而受障礙。

\o"求是肝膽外科網(wǎng)布加氏綜合癥（BuddChiari綜合征-布加氏征）-病因-體現(xiàn)-診療-治療-手術(shù)"[2]布加氏綜合征-臨床體現(xiàn)布加氏綜合征，肝靜脈及門靜脈血栓形成圖冊單純肝靜脈血栓形成急性期病人有發(fā)熱、右上腹痛、快速出現(xiàn)大量腹水、\o"黃疸"黃疸、\o"肝腫大"肝腫大，肝區(qū)有觸痛，少尿。數(shù)日或數(shù)周能夠因循環(huán)衰竭（休克）、肝功效衰竭或消化道出血死亡。單純肝靜脈血栓形成非急性期的體現(xiàn)是門靜脈高壓，肝脾腫大，頑固性腹水，食管靜脈曲破裂出血。單純下腔靜脈阻塞，則有胸腹壁及背部淺表靜脈曲（靜脈血流由下而上）及下肢靜脈曲、浮腫、色素從容和潰瘍。因肝靜脈和下腔靜脈阻塞，心臟回血減少，病人可有氣促。依血管受累多少、受累程度和阻塞病變的性質(zhì)和狀態(tài)等而殊不相似?？煞譃榧毙孕?、亞急性型和慢性型。急性型：多為肝靜脈完全阻塞而引發(fā)，阻塞病變多為血栓形成。多始于肝靜脈出口部，血栓可急劇繁衍到下腔靜脈。起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，伴\o"惡心"惡心、\o"嘔吐"嘔吐、\o"腹脹"腹脹、腹瀉，酷似暴發(fā)型肝炎，肝臟進(jìn)行性腫大，壓痛，多伴有黃疸、脾大，腹水快速增加，同時可有胸腔積液。暴發(fā)性者可快速出現(xiàn)肝性腦病，黃疸進(jìn)行性加重，出現(xiàn)少尿或無尿，可并發(fā)彌漫性血管凝血(DIC)、多器官功效衰竭(MOSF)、自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎、(SBF)等，多數(shù)在數(shù)日或數(shù)周能夠因循環(huán)衰竭（休克）、肝功效衰竭或消化道出血而快速死亡。腹水、肝腫大和快速出現(xiàn)的MOSF，是本病的突出體現(xiàn)。亞急性型：多為肝靜脈和下腔靜脈同時或相繼受累，頑固性腹水、肝臟腫大和下肢水腫多同時存在，繼而出現(xiàn)腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲，其血流方向向上，為Budd

Chiari綜合征區(qū)別于其它疾病的重要特性。黃疸和肝脾腫大僅見于1/3的病人，且多為輕或中度。不少病例腹水形成急劇而持久，腹壓升高，膈肌上抬，嚴(yán)重者可出現(xiàn)\o"腹腔間隔室綜合征"腹腔間隔室綜合征(abdominal

compartment

syndrome，ACS)，引發(fā)全身性生理紊亂。如腹壓升至25cmH2O

和50cmH2O

時，則分別出現(xiàn)少尿和無尿。胸腔容積及肺順應(yīng)性下降，心排出量減少，肺血管阻力增加，出現(xiàn)低氧血癥和酸中毒。慢性型：病程可長達(dá)數(shù)年以上，多見于隔閡型阻塞的病人，病情多較輕，但多有引人注目的體征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒靜脈，色素從容見于足靴區(qū)，有的出現(xiàn)慢性潰瘍。雖可有不同程度的腹水，但多數(shù)趨于相對穩(wěn)定。尚可有頸靜脈怒，精索靜脈曲，巨大的腹股溝疝、臍疝、痔核等。食管靜脈曲常不能引發(fā)患者注意，多在突發(fā)嘔血、黑便或發(fā)現(xiàn)脾臟腫大而就醫(yī)時，經(jīng)鏡或X

線造影才被證明。此型病人肝腫大多不如亞急性者明顯，且多為半肝大，但硬化程度有所增加，脾大多為中檔程度，極少出現(xiàn)象肝型門脈高壓癥時的巨脾。晚期病人，由于營養(yǎng)不良、蛋白丟失、腹水增多、消瘦，可出現(xiàn)典型的“蜘蛛人”體態(tài)。布加氏綜合征-影像學(xué)體現(xiàn)布-加氏綜合征的影像學(xué)診療是最重要的診療辦法。非創(chuàng)傷的檢查辦法重要為超聲，CT和MRA。其中超聲，特別是多普勒超聲是經(jīng)濟(jì)而有效的診療辦法，重要顯示肝，脾腫大，肝靜脈和下腔靜脈的阻塞的程度、圍和血流方向等。CT平掃時可顯示肝脾腫大等。值得注意的是淤血肝臟的密度不均勻，出現(xiàn)不規(guī)則低密度灶，有時可誤診為肝癌，肝脂肪變等。肝尾狀葉肥大對本癥有提示作用。良好的增強(qiáng)掃描和血管重建可較清晰顯示肝靜脈和下腔靜脈狹窄和閉塞的狀況。下腔靜脈和(或)肝靜脈造影為本病診療的金原則。布加氏綜合征-疾病檢查彩色多普勒顯示門靜脈血流充盈缺損，周邊見少量血流信號圖冊1、實驗室檢查血液學(xué)檢查，急性期病例可有血細(xì)胞比容和血紅蛋白增高等多血征體現(xiàn)，血常規(guī)檢查可有\(zhòng)o"白細(xì)胞"白細(xì)胞增高，但不具特性性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功效亢進(jìn)者，可有貧血或血小板、白細(xì)胞減少。肝功檢查，急性型者可有血清膽紅素增加，ALT、AST、ALP

升高，凝血酶原時間延長和血清白蛋白減少，慢性型病例，肝功效檢查多無明顯變化。腹水檢查，若不伴有自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎，蛋白濃度常低于30g/L，細(xì)胞數(shù)亦不顯示增加。免疫學(xué)檢查，血清IgA、lgM、IgG、IgE

和C3

等無明顯特性性變化。

2、B超

腹部B超可對多數(shù)病例做出初步對的診療，其符合率可達(dá)95%以上?？稍陔趺骓敳?、\o"第二肝門"第二肝門處探測肝靜脈及下腔靜脈阻塞的部位和長度以擬定是\o"否隔"否隔膜型。急性Budd

Chiari綜合征時肝臟腫大和腹水多是突出的體現(xiàn)。多普勒超聲對含有很高的診療價值。因此，腹部超聲探查是Budd

Chiari綜合征應(yīng)首選的、有價值的、非創(chuàng)傷性檢查。3、肝靜脈、下腔靜脈、門靜脈及動脈造影

血管造影是確立B-CS

診療的最有價值的辦法，慣用的\o"造影"造影有下列幾個：(1)下腔靜脈造影及測壓；(2)經(jīng)皮肝穿肝靜脈造影(PTHV)；(3)經(jīng)皮脾穿刺門靜脈造影

(PTSP)；

(4)動脈造影。下腔靜脈造影及測壓

從股靜脈上行插管，經(jīng)下腔靜脈進(jìn)入肝靜脈開口，注射造影劑看肝靜脈與否阻塞。若為肝段下腔靜脈阻塞，除從股靜脈插管外，同時從前臂或頸靜脈下行插管，經(jīng)右心房至下腔靜脈，上下同時注射造影劑造影，可顯示阻塞的部位、長度和形態(tài)，肝靜脈暢通狀況和側(cè)枝循環(huán)狀況，有助于手術(shù)適應(yīng)證的決定和手術(shù)辦法的選擇。下腔靜脈插管造影時可測下腔靜脈壓力。正常下\o"腔靜脈"腔靜脈壓力為0．78～1.18kPa（80～120mmH2O），肝段下腔靜脈阻塞時上肢靜脈壓正常，下腔靜脈壓力在2．94kPa（300mm

H2O）以上。單純肝靜脈阻塞時，尾葉代償性肥大可壓迫下腔靜脈，下腔靜脈造影時可見該段下腔靜脈變狹。4、CT

掃描

在Budd

Chiari綜合征急性期，CT

平掃可見肝臟呈彌漫性低密度腫大且伴有大量腹水。CT

掃描的特異性體現(xiàn)是下腔靜脈肝后段及主肝靜脈出現(xiàn)高度衰退的充盈缺損(60～70Hu)。增強(qiáng)掃描對Budd

Chiari綜合征的診療含有重要意義。注射造影劑后30s，可見肝門附近出現(xiàn)斑點狀增強(qiáng)(中心性斑點區(qū))，肝臟周邊區(qū)域增強(qiáng)不明顯，并且出現(xiàn)門靜脈廣泛顯影，提示門靜脈血液離肝而去。注射造影劑后60s，肝出現(xiàn)低密度帶狀影繞以邊沿增強(qiáng)，或稱之為肝靜脈和下腔靜脈充盈缺損，此種征象高度提示管腔血栓形成，邊沿增強(qiáng)是由于血管壁滋養(yǎng)血管顯影所致。5、磁共振（MRI）顯像

Budd

Chiari綜合征時MRI

可顯示肝實質(zhì)的低強(qiáng)度信號，提示肝臟淤血，組織自由水增加，MRI

可清晰顯示肝靜脈和下腔靜脈的開放狀態(tài)，甚至可將血管的新鮮血栓與機(jī)化血栓或瘤栓分辨開來；MRI

還可顯示肝側(cè)支循環(huán)呈現(xiàn)的蛛網(wǎng)樣變化，同時對肝外側(cè)支循環(huán)亦可顯示，因此可將MRI

作為Budd

Chiari綜合征的非創(chuàng)傷性檢查辦法之一。

6、肝臟核素掃描

肝臟尾葉的靜脈血由肝短靜脈直接回流至下腔靜脈。單純肝靜脈阻塞時肝短靜脈暢通，同位素掃描檢查可見肝區(qū)放射性稀疏，而尾葉放射性密集。核素掃描對Budd

Chiari綜合征的診療不具特異性，僅部分病例于尾狀葉放射性吸取相對增加，在鑒別海綿狀肝血管瘤時有重要參考價值。7、鏡檢查

胃鏡對Budd

Chiari綜合征的診療協(xié)助不大。但在慢性病例，特別是對曾有消化道出血者，可進(jìn)一步理解出血因素、部位；對可疑的或鑒別困難的病例，直視下取活檢，更可明確診療。腹腔鏡下活檢有更安全、可靠的優(yōu)點。8、\o"肝穿刺活組織檢查"肝穿刺活組織檢查

單純肝靜脈血栓形成急性期，肝小葉中央靜脈、肝竇和淋巴管擴(kuò)，肝竇郁血，肝彌漫性出血。血細(xì)胞從肝竇漏入\o"竇周"竇周間隙，與\o"肝板"肝板的\o"細(xì)胞"細(xì)胞混在一起。中央靜脈周邊有肝細(xì)胞壞死。隔一段時間，肝板細(xì)胞被紅血細(xì)胞替代。晚期肝小葉中央?yún)^(qū)壞死的肝細(xì)胞被纖維組織替代，形成肝硬化，其它部位肝細(xì)胞再生，肝靜脈和肝竇均擴(kuò)。\o"求是肝膽外科網(wǎng)布加氏綜合癥（BuddChiari綜合征-布加氏征）-病因-體現(xiàn)-診療-治療-手術(shù)"[2]布加氏綜合征-輔助檢查1、肝功效：早期肝功效無明顯異常，隨著病變的發(fā)展，血漿白蛋白減少，球蛋白增高，白、球比例倒置，轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素增高，凝血酶原時間延長。2、食道吞鋇X線檢查：晚期食道可有蟲蝕樣變化。3、B型超聲：是簡樸、可靠且方便的無創(chuàng)性篩選手段。診療精確率達(dá)90%以上?？梢姼戊o脈近心端下腔靜脈狹窄、閉塞。肝靜脈血流減慢。肝臟增大，晚期有肝硬化體現(xiàn)。B型超聲也可在健康檢查時，發(fā)現(xiàn)早期布加氏綜合征。4、下腔靜脈造影：是診療本病的最佳辦法?？汕逦仫@示病變的部位、梗阻的程度、類型及圍。對治療含有指導(dǎo)意義。5、經(jīng)皮肝穿刺行肝靜脈造影：可顯示肝靜脈有無阻塞，除含有上述辦法同樣的意義外，在適宜病例，可做作擴(kuò)和支架治療，還可協(xié)助預(yù)測手術(shù)效果及預(yù)后。6、CT及MRI：對明確病變也有協(xié)助，但不如上述辦法精確。布加氏綜合征-診療1、急性肝炎

急性型BCS

須與急性肝炎區(qū)別：(1)急性BCS

腹痛激烈，肝臟腫大和壓痛均非常明顯，并且頸靜脈充盈，肝頸回流征陰性。(2)腹水的出現(xiàn)和增加速度以及下肢\o"水腫"水腫與肝功效變化不成比例。(3)患者沒有病毒性肝炎或肝毒性藥品或毒物接觸史，病毒性肝炎的病原學(xué)檢查大多陰性。(4)肝活檢不是氣球樣變嗜酸性變和\o"點狀壞死"點狀壞死，而是小葉中央帶的出血性壞死伴肝竇明顯擴(kuò)，各級肝靜脈血栓形成。(5)血管造影可將兩者明確區(qū)別開來。2、急性重型肝炎（暴發(fā)性肝炎）

下列幾點有助于急性重型\o"肝炎"肝炎和暴發(fā)型BCS

的區(qū)別：(1)暴發(fā)型BCS

能夠肝臟不縮小或縮小不明顯，并伴有脾臟的快速增大和頸靜脈明顯充盈。(2)BCS

時ALT、AST

和血清膽紅素均明顯升高，沒有酶疸分離現(xiàn)象。(3)BCS

時病毒性肝炎有關(guān)的病原學(xué)檢查大多陰性。(4)BCS

時肝活檢見肝呈片狀出血性壞死，累及\o"肝腺泡"肝腺泡各帶，各級肝靜脈可見附壁血栓。(5)及時血管造影可明確診療。3、肝硬化

亞急性或慢性BCS

經(jīng)常伴有肝硬化，\o"肝硬化"肝硬化病人也可伴有BCS。因此，擬定病人與否有BCS

存在對治療辦法的選擇至關(guān)重要。鑒別辦法有：(1)BCS

大多沒有急性肝炎病史，即使病程中曾有黃疸也大多伴有腹水。(2)體格檢查是鑒別肝硬化和BCS

的重要辦法。肝硬化時，腹壁靜脈以臍部為中心呈離心性排列，引流方向也呈離心性。BCS

時，在下胸部、兩肋和腰背部出現(xiàn)\o"靜脈曲張"靜脈曲，\o"MOVC"MOVC

時血流方向由下向上，單純肝靜脈阻塞時血流方向由上向下，下肢水腫伴有潰瘍形成，色素從容或靜脈曲者支持MOVC。(3)肝靜脈和(或)下腔靜脈造影和肝活檢能夠明確診療。亞急性和慢性BCS

非常近似心源性肝硬化，肝活檢無助于兩者的鑒別，但后者有長久右心衰或縮窄性心包炎的病史和證據(jù)，只要認(rèn)真檢查\o"心臟"心臟和側(cè)支循環(huán)體征，鑒別診療多無困難。布加氏綜合征-治療布加氏綜合征：腸系膜上靜脈右心房人工血管分流術(shù)圖冊一、科治療

科治療涉及低鹽飲食、利尿、營養(yǎng)支持、自體腹水回輸?shù)?。對于起?

周單純血栓形成的急性期患者，能夠用抗凝劑治療，但大多數(shù)病例于血栓形成后幾周或幾個月才獲確診。對于大多數(shù)病例，保守治療雖能夠贏得側(cè)支循環(huán)形成的時間，但患者最后仍需手術(shù)治療。巴德-吉亞利綜合征患者，特別是晚期患者，常有頑固性腹水、嚴(yán)重營養(yǎng)不良。作為手術(shù)前的支持療法，科治療能夠改善患者全身狀況，減少手術(shù)死亡率，有助于患者術(shù)后康復(fù)。二、外科治療1、隔閡撕裂術(shù)：

①帶囊導(dǎo)管擴(kuò)術(shù)：辦法是用帶囊導(dǎo)管經(jīng)股靜脈插入，在透視下使導(dǎo)管的囊段位于狹窄部位，在囊注入適量造影劑使囊部膨脹撕裂隔閡。本辦法合用于隔閡阻塞型且阻塞遠(yuǎn)端無血栓形成者。本手術(shù)可能產(chǎn)生的并發(fā)癥有心臟壓塞、肺栓塞及導(dǎo)管斷裂等。

②經(jīng)\o"右心房"右心房隔閡撕裂術(shù)：辦法是經(jīng)右前第4

肋外胸切口或經(jīng)胸骨切口進(jìn)入胸腔，于右膈神經(jīng)前縱行切開心包。2、下腔靜脈-右心房分流術(shù)：

①肝臟前徑路：經(jīng)腹正中切口或右側(cè)腹直肌切口進(jìn)腹，可采用下列辦法暴露下腔靜脈：A.作Kocher

切口游離及向左翻起十二指腸顯露下腔靜脈；B.向上翻起橫結(jié)腸及其系膜，將小腸推向左側(cè)，在\o"十二指腸"十二指腸水平部下方、腸系膜上靜脈的右側(cè)打開后腹膜，向腹主動脈方向解剖。下腔靜脈最少應(yīng)顯露4cm。經(jīng)胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口，用直徑14

或16mm

的人造血管一端與下腔靜脈行端側(cè)吻合，另一端與右心耳吻合。人造血管普通從橫結(jié)腸后、胃和肝臟前面再進(jìn)入胸腔。②肝臟后徑路：患者左側(cè)臥位，自右側(cè)第7

肋進(jìn)胸。打開心包顯露下腔靜脈的胸腔段。切開膈肌，沿下腔靜脈向下解剖直至其擴(kuò)的或相對正常的部分，\o"人造血管"人造血管一端與下腔靜脈狹窄遠(yuǎn)端擴(kuò)的部分吻合，另一端與膈上下腔靜脈或右心耳吻合。與肝臟前徑路相比，肝臟后徑路所需人造血管短，血栓形成的機(jī)會少，但手術(shù)難度大，易出血，術(shù)后乳糜胸腔積液發(fā)生率相對較高。下腔靜脈-右心耳分流術(shù)恢復(fù)了下腔靜脈的血液回流，合用于下腔靜脈阻塞病變較長而肝靜脈相對暢通的病例。(3)腸系膜上靜脈-右心房分流術(shù)：以上腹部正中切口進(jìn)腹，在橫結(jié)腸系膜根部、\o"屈氏韌帶"屈氏韌帶的右側(cè)尋找腸系膜上靜脈。進(jìn)胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直徑14

或16mm

的人造血管一端與腸系膜上靜脈行端側(cè)吻合，另一端與右心耳吻合。(4)根治性手術(shù)：對于腔靜脈阻塞位置較高的隔閡型病例，可自右側(cè)第7

肋進(jìn)胸，解剖出胸段及部分腹段下腔靜脈后控制病變的兩端，縱行切開下腔靜脈，切除\o"病灶"病灶。如阻塞病變廣泛或遠(yuǎn)端有大量血栓形成，可在體外循環(huán)下，縱向切開肝段下腔靜脈，切除隔閡、血栓等病變，探查肝靜脈并恢復(fù)其暢通，下腔靜脈用Gore-Tex

或Dacron

補(bǔ)片修復(fù)。根治手術(shù)即使直接去除了原發(fā)病灶，但在同時伴有下腔靜脈炎癥的病例中仍有復(fù)發(fā)的可能。單純肝靜脈血栓形成急性期（起病1周）可用抗凝劑治療。但大多數(shù)病例于血栓形成后幾周或幾個月才獲確診。慢性期能夠手術(shù)解除下腔靜脈和肝靜脈的阻塞。解除肝靜脈回流障礙比解除下腔靜脈回流障礙更為重要，因肝靜脈回流障礙引發(fā)的門靜脈高壓可造成肝功效的進(jìn)行性損害、頑固性腹水和食管靜脈曲出血，對病者的生命威脅更大。外科治療視病變是單純肝靜脈阻塞抑肝段下腔靜脈阻塞而異。1、單純肝靜脈阻塞，下腔靜脈暢通

可作門體分流術(shù)或脾肺固定術(shù)。在肝靜脈阻塞病例門靜脈已成為肝血流的流出道，因此不能用門腔端側(cè)分流術(shù)，只能用門腔側(cè)側(cè)分流術(shù)。假若由于肝尾葉代償性肥大，門腔分流比較困難，則可作腸腔分流術(shù)。脾肺固定術(shù)是經(jīng)胸將左側(cè)膈肌切除10cm大一塊，再將脾臟上極（包膜切除后）與左下\o"肺膈"肺膈面分別縫于膈肌的上、下面，兩者在膈肌缺損處互相緊貼，形成側(cè)支，使高壓的門靜脈血經(jīng)脾、肺流入低壓的體靜脈。脾肺固定術(shù)前必須用腹腔靜脈分流術(shù)控制\o"腹水"腹水。2、單純肝段下腔靜脈阻塞，肝靜脈回流無障礙

假若是隔閡引發(fā)阻塞可作下腔靜脈隔閡捅開術(shù)。辦法：經(jīng)胸切開右心房，以食指插入右心房，進(jìn)入下腔靜脈，觸到隔閡即予捅開，一如\o"二尖瓣"二尖瓣交界分離術(shù)。假若隔閡較厚，預(yù)計無法捅開時可經(jīng)胸腹顯露肝段下腔靜脈后部，阻斷下腔靜脈血流后在膈膜處切開下腔靜脈，直視下切除隔閡。下腔靜脈的切口用心包膜片移植縫補(bǔ)，避免狹窄。假若阻塞并非隔閡引發(fā)而較長時則可作脾肺固定術(shù)或下腔靜脈右心房架橋手術(shù)。后者用人造血管在下腔靜脈與右心房之間架橋。人造血管可經(jīng)肝前或肝后進(jìn)入胸腔假若下腔靜脈狹窄段較短，能夠切開狹窄段下腔靜脈后用靜脈補(bǔ)片縫補(bǔ)于下腔靜脈切口，擴(kuò)大管腔。3、肝段下腔靜脈阻塞伴肝靜脈回流障礙

假若三支肝靜脈血液回流都受障礙須作右心房下腔靜脈腸系膜上靜脈T字分流術(shù)。這是先將一根長的人造血管作右心房下腔靜脈或髂總靜脈架橋分流術(shù)，再用另一根短的人造血管在腸系膜上靜脈與這根長的人造血管中段間作T字吻合。這個手術(shù)比較復(fù)雜，術(shù)后人造血管容易有血栓形成引發(fā)阻塞。由于下腔靜脈阻塞不引發(fā)病者死亡，因此有時對這類病人用脾肺固定術(shù)或腸系膜上靜脈右心房架橋分流術(shù)，只解決門靜脈高壓；不解決下腔靜脈阻塞。左、中、右肝靜脈中只要有一支開口暢通，就可考慮用下腔靜脈右心房架橋分流術(shù)減少下腔靜脈壓力。在肝，開口暢通與開口閉塞的肝靜脈間往往有粗大的交通支，開口閉塞的肝靜脈的血液能夠通過這交通支，經(jīng)開口暢通的肝靜脈、下腔靜脈回流至右心房。如果不能作去除梗阻或減少門靜脈或下腔靜脈壓力的手術(shù)，則可做腹腔靜脈分流術(shù)解決腹水以減輕癥狀。布加氏綜合征-術(shù)后并發(fā)癥1、心功效不全：為本癥術(shù)后常見的并發(fā)癥。重要是由于術(shù)前血液淤帶在身體的下半部，回心血量明顯減少，心臟縮小，心輸出量減少，甚至輕微活動即可引發(fā)心慌、氣短等心功效不良癥狀。肝靜脈和/或下腔靜脈梗阻解除后，回心血量忽然增加，加得了原本功效不良的心臟負(fù)擔(dān)，發(fā)生心力衰竭。為避免心力衰竭，在下腔靜脈梗阻解除后，立刻予以強(qiáng)心、利尿解決，涉及\o"西地蘭"蘭0.4mg,

速尿40~100mg，靜脈注射，將有助于減少心力衰竭的發(fā)生。2、腹水或乳糜腹：手術(shù)前因下腔靜脈回流受阻，有肝靜脈血無出路的狀況下，血漿則流入肝淋巴間隙，造成超負(fù)荷的肝淋巴液通過\o"肝纖維囊"肝纖維囊漏出進(jìn)入腹腔，成為頑固的、難以消退的腹水，少數(shù)病人因高壓擴(kuò)的淋巴管破裂而形成乳糜腹。術(shù)中更易損傷擴(kuò)的淋巴管而致乳糜腹。若無乳糜池?fù)p傷，原有的腹水或乳糜腹術(shù)后可逐步自行消退。若有乳糜池?fù)p傷，可通過靜脈營養(yǎng)，經(jīng)非手術(shù)治療后可逐步閉合。3、血胸：與開胸手術(shù)有直接關(guān)系，多為術(shù)中斷血不徹底、吻合口瘺、胸腔閉式引流置放不當(dāng)或術(shù)后抗凝治療所致。少量血胸可嚴(yán)密觀察，若出血量較大，應(yīng)及時開胸止血，行胸腔閉式引流。若因抗凝治療所致，應(yīng)注意各有關(guān)的監(jiān)測指標(biāo)，及時調(diào)節(jié)抗凝藥品及劑量。4、肝性腦?。簽殚T靜脈-右心房或腸系膜上靜脈-右心房轉(zhuǎn)流術(shù)后，未經(jīng)肝臟解決的門靜脈血直接入心后所致，本并發(fā)癥的發(fā)生率與吻合口的大小有直接關(guān)系，詳見本章第七節(jié)。叭布加氏綜合征癥例的肝功效常較肝硬變病例為好，致腸-房轉(zhuǎn)流后發(fā)生肝性腦病的比例并不高（<15%）,且在注意飲食后，多可避免發(fā)作。5、其它：涉及縱隔積水、肺膿腫、乳糜胸等，均較少見，發(fā)生后經(jīng)對癥解決后，多能治愈。布加氏綜合征-超聲診療及誤診分析一、資料與辦法1普通資料本組36例患者均系我院1997年以來的門診和住院患者，男21例，女15例，年紀(jì)27～85歲，臨床體現(xiàn)有肝腫大、脾腫大、腹水、腹壁靜脈曲、下肢水腫等癥狀體征。以肝硬化，布-加氏綜合征待排除申請彩色多普勒超聲檢查。其中29例經(jīng)X線造影證明并行介入或手術(shù)治療;5例確診后保守治療；2例經(jīng)臨床綜合治療排除布―加氏綜合征。2檢查辦法儀器:美國AIL公司生產(chǎn)的HDI-3000型彩色多普勒超聲診療儀，凸陣探頭，\o"頻率"頻率2～4MHz?；颊呖崭?～12h，仰臥位、左側(cè)臥位、必要時坐位，常規(guī)檢查肝臟大小、\o"形態(tài)"形態(tài)、部回聲;測量肝靜脈、下腔靜脈徑;觀察肝靜脈、下腔靜脈與否暢通，有無狹窄，周邊有無腫塊擠壓，腔有無異?；芈?，有無波動。彩色多普勒及脈沖多普勒觀察肝靜脈下腔靜脈血流色彩、頻譜形態(tài)、血流速度。聲束與血流夾角60°，腹水多者如影響觀察要抽水后復(fù)查。二、成果本組超聲診療布-加氏綜合征36例，經(jīng)X線造影、CT、手術(shù)證明34例，誤診2例，符合率94.4。34例布-加氏綜合征中膜型13例，狹窄閉塞型16例，梗阻型5例。梗阻型中肝靜脈血栓2例，下腔靜脈瘤栓2例，腹膜后腫瘤壓迫1例。誤診2例中酒精性肝硬化l例，腎病綜合征1例。三討論分析1、布-加氏綜合征的超聲特點從本組資料觀察布-加氏綜合征有下列特點：肝靜脈近段狹窄或閉塞，有膜性或?qū)嵸|(zhì)性阻塞物，狹窄處血流變細(xì)，閉塞時血流消失，遠(yuǎn)段血流淤滯擴(kuò)，擴(kuò)的肝靜脈血流方向異?；蛩俣葴p慢。肝靜脈間交通支形成、擴(kuò)，副肝靜脈開放擴(kuò)。多普勒可見肝靜脈狹窄處呈花彩血流，流速增加，頻譜異常，三相波消失呈平直形。下腔靜脈近心段狹窄或閉塞。體現(xiàn)局部管腔變細(xì)、消失，管腔有膜性、實質(zhì)性梗阻物或腔外有腫瘤壓迫。下腔靜脈狹窄處近側(cè)呈花彩血流，速度增快，本組最高流速達(dá)260cm/s，或管腔無血流信號。狹窄遠(yuǎn)側(cè)管腔擴(kuò)，周邊側(cè)支循環(huán)豐富，血流方向異常流入側(cè)支。下腔靜脈波動消失，頻譜平直。2、誤診分析本組超聲誤診2例。1例平臥位檢查下腔靜脈近段徑0.4cm，流速增快250cm/s，坐位時徑0.55cm，流速100cm/s，肝腫大，肝靜脈擴(kuò)，唆水。經(jīng)保肝利尿治療后，\o"肝臟"肝臟縮小，腹水消失。復(fù)查下腔靜脈徑0.9～1.0cm，流速100cm/s。最后診療:酒精性肝硬化。另1例下腔靜脈近心段徑1.0cm，臥位呈花彩血流，坐位呈單色血流，流速145cm/s，肝明顯腫大，肝靜脈擴(kuò)。經(jīng)治療后肝縮小，腹水及下肢浮腫消失，最后診療:腎病綜合征。分析此2例是肝腫大重力后壓引發(fā)下腔靜脈狹窄。變化體位，減輕肝對下腔靜脈的壓迫，可使下腔靜脈增寬，流速減少。這種變化能夠作為鑒別診療要點?，F(xiàn)在國有采用俯臥位或近俯臥位經(jīng)肋間觀察下腔靜脈，但患者往往難以接受。我們認(rèn)為坐位是一種較好的鑒別診療辦法。另首先，此2例僅有肝靜脈擴(kuò)，未見交通支和副肝靜脈擴(kuò)，闡明肝靜脈暢通或間歇性暢通，杰等曾報告布―加氏綜合征中副肝靜脈的意義，從本組誤診狀況來看，觀察肝靜脈交通支特別是副肝靜脈有無擴(kuò)對布-加氏綜合征的鑒別診療有重要價值.3、超聲明確肝靜脈梗阻部位、程度、類型在介入手術(shù)中的意義擬定肝靜脈病變部位、類型、暢通狀況是布―加氏綜合征診療中的重點和難點，也是介入手術(shù)中選擇治療方案的重要根據(jù)。本組接受手術(shù)的29例中，有27例超聲明確檢出肝靜脈病變的部位、程度、類型。介入手術(shù)根據(jù)超聲提示，采用適宜手術(shù)方式，順利完畢。另外2例超聲僅提示肝靜脈擴(kuò)，未明確梗阻部位及類型，術(shù)中操作難度較大，行下腔靜脈和經(jīng)皮肝靜脈\o"穿刺"穿刺造影，建立肝靜脈下腔靜脈―頸靜脈通道才完畢手術(shù)?？梢姵暶鞔_肝靜脈病變的具體狀況對介入手術(shù)方式的選擇，術(shù)后效果的預(yù)測，減少術(shù)中創(chuàng)傷，確保手術(shù)順利進(jìn)行有十分重要的意義。但超聲對肝靜脈近段病變的探查受多個因素影響如：大量腹水、胃腸氣體多、肝縮小上移等，往往使局部顯示不清。\o"超聲醫(yī)生"超聲醫(yī)生應(yīng)純熟掌握肝靜脈阻塞的病理生理及超聲特點，采用多個體位探查，必要時\o"抽腹水"抽腹水、胃腸道準(zhǔn)備后復(fù)查，力求對肝靜脈阻塞的部位、分型、程度作出對的判斷。\o"啟文教育布加氏綜合征的超聲診療及誤診分析-10-21"[3]布加氏綜合征-研究進(jìn)展布加氏綜合征（BCS）是一種因肝靜脈或下腔靜脈阻塞引發(fā)肝臟淤血，出現(xiàn)肝大、腹水、\o"肝硬化"肝硬化、消化道出血的嚴(yán)重疾病，與上腔靜脈綜合征及深靜脈血栓形成等同屬靜脈狹窄－梗阻性病變，發(fā)病率呈逐年上升之勢，并且數(shù)年以來，在其臨床治療上始終缺少安全有效的治療辦法。近年來，隨著介入放射學(xué)的發(fā)展，介入治療逐步成為布加氏綜合征臨床治療的首選辦法。但因技術(shù)能力和器材條件及經(jīng)濟(jì)狀況所限，國仍然有許多病人不能及時得到\o"經(jīng)濟(jì)"經(jīng)濟(jì)和\o"安全"安全有效的治療。特別是在各類布加氏綜合征的介入治療方面，由于尚未形成合用于當(dāng)今介入性微創(chuàng)治療的科學(xué)合理的臨床分型和對病變演化規(guī)律的對的認(rèn)識，同時缺少對應(yīng)介入診療操作的統(tǒng)一規(guī)和技術(shù)原則，因此BCS介入治療的適應(yīng)證圍和治療技術(shù)能力仍然比較局限，許多病人尚屬“不治之癥”

之列；而介入治療引發(fā)的嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率也始終較高（8％）。另外，由于中國國情所限，特別是那些來自于貧困農(nóng)村的病人（約占90

％以上），由于無法承受進(jìn)口器材昂貴的價格，而不得不放棄治療。中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科徐克專家領(lǐng)銜的國家科技攻關(guān)課題“

靜脈狹窄－梗阻性病變綜合性介入治療的應(yīng)用研究”就是但愿探索出一條因地制宜解除布加氏綜合征患者病痛的道路，使先進(jìn)的診療手段能惠及更多的人，真正降服這一頑疾。布加氏綜合征是一種全球性疾病，在作為\o"高發(fā)病區(qū)"高發(fā)病區(qū)的中國則重要集中在黃河中下游及東北地區(qū)。盡管介入治療已逐步奠定了其在布加氏綜合征臨床治療中首選辦法的地位，但在疾病分型、\o"技術(shù)"技術(shù)操作方面，尚未形成一套科學(xué)合理、安全有效、全國統(tǒng)一的操作規(guī)和技術(shù)原則，因此，出現(xiàn)了“技術(shù)操作五花八門、發(fā)展水平參差不齊、嚴(yán)重并發(fā)癥經(jīng)常發(fā)生”的局面。為此，課題組通過數(shù)年研究，提出了一種基本上能全方面反映\o"亞洲"亞洲地區(qū)布加氏綜合征病變特點，又有助于介入治療辦法選擇和預(yù)后評價的新的分型方案及對應(yīng)的介入治療規(guī)化操作方案。在這一基礎(chǔ)上，他們在國際上首創(chuàng)并采用“對端標(biāo)記，雙向定位，造影示蹤”法下腔靜脈開通術(shù)、經(jīng)頸靜脈和/或經(jīng)皮經(jīng)肝肝靜脈開通術(shù)、改良式TIPS及ZQ型腔靜脈支架置入術(shù)等獨創(chuàng)性介入治療新技術(shù)，共治療多個類型布加氏綜合征345例，其技術(shù)成功率為98％、嚴(yán)重并發(fā)癥（心包填塞、胸腹腔大出血等）發(fā)生率為3％、隨訪時間1～60月時再狹窄發(fā)生率10％，較以往技術(shù)成功率94.4％、并發(fā)癥發(fā)生率8％～11％、隨訪時間1～82月時再狹窄發(fā)生率20.8％的研究成果有了明顯改善。這一成果表明，在統(tǒng)一制訂的科學(xué)合理的介入治療方案和創(chuàng)新技術(shù)的指導(dǎo)下，布加氏綜合征介入治療的技術(shù)成功率能夠明顯提高，并發(fā)癥及再狹窄發(fā)生率能夠大大下降，從而達(dá)成全方面提高臨床療效的目的。而根據(jù)所提出的分型方案及其介入治療的研究成果，某些針對國人布加氏綜合征的規(guī)化治療方案和原則也應(yīng)運而生。例如，針對單純肝靜脈阻塞型的布加氏綜合征（Ⅰ型），就無需解決下腔靜脈，只需對狹窄或閉塞的靜脈進(jìn)行介入治療即可。其中對局限性肝靜脈阻塞（Ⅰa型）可采用經(jīng)頸靜脈或經(jīng)皮經(jīng)肝肝靜脈開通術(shù)、PTA和血管支架治療；而對于彌漫性肝靜脈病變（Ⅰb型）僅可采用經(jīng)頸靜脈肝門腔靜脈分流術(shù)（TIPS）或部分性脾栓塞與介入性“斷流術(shù)”治療。而對于復(fù)雜型的布加