垂體瘤診療和治療垂體瘤是常見的鞍區(qū)良性腫瘤,約占顱內腫瘤10%左右。近年隨著醫(yī)學檢查技術發(fā)展,垂體瘤的發(fā)現率明顯增加,有報道約15%~20%。垂體瘤可發(fā)生在任何年紀,以30~50歲者居多。除了催乳素瘤婦女的發(fā)病率明顯高于男性外,其它各型垂體瘤并無明顯性別差別。垂體瘤患者可于起病后不同時期有輕重不等的臨床體現。重要為腫瘤向鞍外、鞍上擴展壓迫鄰近組織出現頭痛,以兩顳部、額部、眼球后或鼻根部脹痛為主。垂體瘤的分類(一)根據病理組織染色分類為:嫌色性、嗜酸性、嗜堿性。(二)根據與否分泌激素分為:1.分泌性腺瘤:PRL腺瘤、GH腺瘤、ACTH腺瘤、TSH腺瘤。2.非分泌性腺瘤:腫瘤細胞不含有分泌激素的功效。(三)根據腫瘤大小分為:1.微腺瘤:直徑<10mm;2.大腺瘤:直徑10–50mm;3.巨大腺瘤:直徑>50mm;(四)根據生長行為分為:1.侵襲性腫瘤:腫瘤生長突破包膜或侵犯鄰近構造的垂體腺瘤,約占垂體瘤的43%。2.非侵襲性腫瘤。3.垂體癌。垂體瘤的臨床體現垂體瘤的臨床體現早期極少,特別是微腺瘤。發(fā)展到癥狀明顯時重要分三大癥群:1.垂體本身受壓癥群:由于腺瘤體積增大,瘤外腺體組織受壓,造成垂體促激素減少和對應的靶腺腺體功效減退以及腺體組織的萎縮。臨床上可體現為性腺、甲狀腺和腎上腺皮質功效的一種或多個腺體功效的低下。如陽痿、性功效減退、月經紊亂、閉經、不育、怕冷、少動、浮腫、乏力、納差等。2.垂體周邊組織受壓癥群:涉及頭疼、視力減退、視野缺損等。3.垂體前葉功效亢進癥:涉及巨人癥、肢端肥大癥;皮質醇增多癥;高泌乳素血癥;甲狀腺功效亢進癥等垂體瘤的診療具體的病史詢問、體格檢查是診療垂體瘤的重要線索。影像學的檢查如CT、MRI在診療垂體瘤中起到了核心的作用,特別是MRI不僅可發(fā)現直徑3mm的微腺瘤,并且可顯示下丘腦構造。多個垂體激素的測定以及功效實驗對診療和鑒別診療含有重要的價值。最后確實診取決于病理檢查。垂體瘤的影像學診療1.蝶鞍平片:早期的小腺瘤難以發(fā)現,大腺瘤時則可見蝶鞍擴大、變形,鞍底骨質受壓變薄、破壞,出現雙鞍底癥,鞍背骨質吸取、傾斜后移,彎曲伸長,前后床突骨質侵蝕等征像。2.CT體現:垂體微腺瘤:垂體腺稍有增大,強化掃描早期見腺體內呈局限性低密度區(qū),延遲階段瘤體呈等密度或略高密度。動態(tài)CT掃描還可顯示垂體次級毛細血管床的移位,稱“叢征”,多在頸內動脈顯影20秒后顯示較佳。垂體大腺瘤:多數腫瘤呈等或略高密度,囊變者則呈低密度,部分腫瘤的邊沿可出現鈣化,極少數可完全鈣化。鞍內生長的腫瘤壓迫周邊骨質,致蝶鞍擴大,鞍背變薄,骨窗較易發(fā)現。穿過鞍隔向上生長者鞍上池內可見類圓形腫塊影,邊界清晰,鞍上池填塞、變形。向上突入三腦室前部者可見梗阻性腦積水。向鞍旁生長時,有時可見瘤體包繞頸內動脈并向外移位。鞍底骨質破壞突入蝶竇者,可于蝶竇內見軟組織影。明顯均一強化或環(huán)狀強化,與海綿竇密度相等或稍低于海綿竇,強化后邊界更加清晰,銳利。3.MR體現:垂體微腺瘤:平掃T1:多數垂體微腺瘤為低信號區(qū),少數為等或高信號。PRL瘤邊界多較清晰,HGH和ACTH瘤邊界不清機會較多,形態(tài)為圓形或橢圓形,也可呈不規(guī)則形。當腫瘤不大于2mm時間接征像則成為診療的重要根據,即鞍隔高度超出正常(嬰幼兒6mm、男性和生育期婦女8mm、哺乳期婦女10mm、妊娠晚期和產后婦女12mm)或局灶性不對稱上凸,垂體柄移位(垂體柄前移多可排除垂體瘤),鞍底下陷,頸內動脈移位。但是當瘤體太小,腫瘤扁平,對稱分布,或位于中線、鞍底之上,則會出現假陰性。平掃T2:多為高或等信號,少數為低信號。出血時則T1、T2均為高信號。強化掃描:正常垂體強化早于腫瘤,故早期腫瘤呈相對低信號,后期由于腫瘤強化時間長,故呈相對高信號。垂體大腺瘤:瘤的大小與發(fā)生囊變、壞死、出血的機會成正比。正常垂體常受到不同程度的破壞,腫瘤由鞍內向鞍上、鞍旁生長侵犯,MR在顯示垂體瘤及其侵襲性方面擁有其優(yōu)越性,能辨明瘤體與視神經,視交叉及視束的解剖關系,矢狀位能夠顯示大腦前動脈、視交叉的受壓移位,及垂體瘤與否向后方生長。冠狀位可顯示視交叉上移及腫瘤侵襲側方海綿竇使之變形的征像。如果T1加權梯度回波圖上能顯示頸內動脈內側或下內側的靜脈間隙,則基本能夠排除海綿竇受侵,但該間隙消失并不能必定海綿竇受侵的診療,海綿竇受侵的體現為海綿竇內頸內動脈移位、受壓或包繞,靜脈間隙消失,Meckel氏腔消失,海綿竇向外側膨出,外壁與頸內動脈之間有異常信號。如果垂體瘤向側方侵及頸內動脈海綿竇段并使之閉塞,則提示垂體瘤惡變。實性腫瘤在T1WI多顯示低信號或等信號,T2WI多呈等信號或較高信號。腫瘤強化明顯,邊界非常清晰,多數強化不均勻。腫瘤呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形,邊沿光滑或呈分葉狀。向鞍上生長者常在鞍隔平面形成向內的切跡而呈“葫蘆形”,也可無此且跡,其鞍上部分填塞鞍上池,壓迫視交叉使視交叉抬高、傾斜;向鞍旁生長,可推移頸內動脈海綿竇段,甚至包裹頸內動脈,填塞海綿竇。其內可見流空的頸內動脈,T1、T2均呈低信號。4.垂體卒中:當垂體瘤增加快速而血供受阻時,可發(fā)生缺血性壞死或出血。如進行持續(xù)觀察,可發(fā)現鞍區(qū)腫瘤呈進行性增大。CT可顯示垂體瘤內的高密度出血灶,或為蝶鞍內邊沿強化的低密度。MR顯示垂體瘤內的出血較CT更為敏感。亞急性和慢性的出血灶在T1、T2上可見瘤內高信號灶,重要是由于正鐵血紅蛋白形成所致;T1為低信號,T2為高信號,提示為梗塞和水腫;少數狀況下可出現短T1長T2,且長久無臨床體現或內分泌變化則能夠考慮為囊腫。一.手術治療1)經額葉入路:適應證:較晚期較大垂體瘤且向鞍上發(fā)展,有視功效障礙者,可在直視下切除腫瘤,對視交叉減壓較徹底。但對視交叉前置者進入蝶鞍內困難大,對微腺瘤手術更加困難。2)經顳葉入路:合用于腫瘤明顯向視交叉后擴展的罕見狀況和用于切除向鞍旁發(fā)展的垂體瘤,但對鞍內部分的腫瘤切除不滿意。3)經蝶骨翼(前外側)入路合用于垂體腺瘤向視交叉后上方,向旁發(fā)展者或侵入海綿竇者。環(huán)節(jié):行顳部開顱術→切斷顱低海綿竇的交通靜脈→達成前床突附近→分開蛛網膜→達成視神經和顱內動脈旁→可探查視交叉前和視交叉旁→經視交叉和頸內動脈之間向視交叉下方后方探查。優(yōu)點:腫瘤易于切除,效果良好。缺點:手術復雜,需解決好顱低靜脈,可能損傷視神經、視交叉、頸內動脈及其后交通動脈、脈絡膜上動脈和供應垂體瘤下丘腦的小動脈,以免引發(fā)不良后果和嚴重并發(fā)癥。近來,新手術入路和改良的手術入路不停產生,重要的有下列幾個:1)擴大的額下硬膜外入路(Derome入路的改良)暴露:顱底中線區(qū)域(篩竇,蝶竇,斜坡)適于:切除長向前顱底、蝶竇、篩竇、鞍區(qū)及斜坡的巨大垂體瘤。盲區(qū):腫瘤長向鞍上區(qū),后床突區(qū)及鞍旁海綿竇。解決盲區(qū)的辦法(華山醫(yī)院):聯合額下,顳下硬膜內入路,增加腫瘤切除的徹底性。2)經眶額蝶聯合入路它是經額和經蝶聯合入路的改良,手術野暴露好,容易達成腫瘤全切除的目的,但手術創(chuàng)傷大,同樣有腦脊液漏和顱內感染之慮。3)經硬膜外海綿竇聯合入路Dolenc(1997)倡用,合用于對象為侵入鞍旁和(或)鞍上的垂體瘤,特別是常規(guī)額下入路或經蝶入路手術復發(fā)者。在Dolenc的90個病例中,腫瘤全切除為92.5%,術后并發(fā)癥<2%,無手術死亡。4)改良冠狀開顱,經大腦縱裂、蝶竇入路該手術入路充足顯露蝶鞍、蝶竇、鞍旁及鞍后,是切除巨大侵襲性垂體腺瘤的較抱負辦法。有文獻顯示,施術30例,腫瘤顯微鏡下全切除22例,全切除率達73%。27例隨訪2-3年,23例恢復正常工作,腫瘤無復發(fā)。3.經蝶垂體腺瘤切除術1)有利之處:①腫瘤切除的徹底性高;②內分泌功效保存率高;③視力視野恢復率高;④手術麻醉需時少;⑤并發(fā)癥少,反映輕,恢復快;⑥比開顱手術創(chuàng)傷小,損傷低。⑦死亡率低2)不利之處:①經口,鼻粘膜,屬污染性手術,感染機會上升;②不能直視向鞍內發(fā)展的腫瘤和附近的視神經,動靜脈,下丘腦等;③鞍上發(fā)展的質地韌硬的大腺瘤難以徹底切除;④鞍內腺瘤鞍上發(fā)展到前、中顱窩和斜坡后的無法全切除;⑤鞍蝶正?；虬案舨开M窄少于1cm的難以作鞍上腫瘤切除。3)適應證:①垂體微腺瘤;②垂體腺瘤向鞍上發(fā)展,但不呈啞鈴形,未向鞍旁侵襲,影像學提示,腫瘤質地松軟者;③垂體瘤向蝶竇內生長者;④垂體瘤伴有腦脊液鼻漏者;⑤垂體瘤卒中不伴有顱內血腫或蛛網膜下腔出血者;⑥視交叉前置型垂體瘤;⑦病員年老體弱,不能耐受開顱手術者。4)禁忌證:①鼻部感染,蝶竇炎,鼻中隔手術史(絕對);②巨大垂體腺瘤明顯向側方,向額葉底,向鞍背發(fā)展者(相對);③有凝血機制障礙障礙或其它嚴重疾病史。二)術后并發(fā)癥:術后鞍內血腫,假性動脈瘤破裂出血(可通過血管內栓塞有效治療[5]),腦脊液鼻漏,腦膜炎,垂體功效低下,尿崩癥,水電紊亂,眼肌麻痹,鼻中隔穿孔等。嚴格掌握手術適應證,提高手術技巧,嚴格觀察病情變化,主動防治并發(fā)癥,是減少死亡率的核心。三)療效評價療效重要有這樣幾個方面決定,涉及腫瘤體積大小(分級),有無周邊浸潤(分期),術前激素水平高低,腫瘤能否全切,正常垂體保存程度以及初次或再次手術等因素,而其中以腫瘤與否全切最重要。腫瘤與否全切又有這樣幾個方面決定,涉及腫瘤的發(fā)展階段、大小,腫瘤的質地,腫瘤侵蝕硬膜與否。垂體腺瘤手術療效原則(Hardy)1.生物學指標治愈:術后激素水平恢復正常好轉:激素水平下降至術前的50%以上,但仍高于正常無效:激素水平下降不及50%或不下降除測定激素基值外,尚需作垂體功效實驗2.其它垂體功效指標恢復或保持正常:術前功效低下者恢復正常或術前正常者術后不變無變化:術后功效與術前者相似惡化:術后垂體前葉功效較術前惡化3.臨床指標:按術后癥狀恢復狀況分治愈,好轉及無效4.手術切除腫瘤指標選擇性腫瘤全切除選擇性次全切除非選擇性次全切除非選擇性全切除(即垂體切除),但應隨訪CT或MRI掃描判斷四)復發(fā)垂體腺瘤復發(fā)率普通為7%