裝入性心臟起搏器置入術(shù)后的病態(tài)竇房結(jié)綜合征

病態(tài)海溝綜合征（sss）是由海溝及其周邊組織引起的疾病，導(dǎo)致疾病癥狀和沖動(dòng)傳導(dǎo)障礙，并導(dǎo)致一些心律失常的綜合表現(xiàn)。1967年Lown在總結(jié)心律失常電轉(zhuǎn)復(fù)律的并發(fā)癥中,認(rèn)為不能恢復(fù)維持竇性心律的患者可能有竇房結(jié)起搏傳導(dǎo)功能異常,并首先倡用SSS一詞。1968年Ferrer認(rèn)為SSS應(yīng)包括下述情況:①持久的、嚴(yán)重的和難以預(yù)料的竇性心動(dòng)過緩;②短時(shí)間竇性停搏伴有房性或結(jié)性心律;③長時(shí)間的竇性停搏,引起心跳停止或室性心律失常;④一過性或慢性心房顫動(dòng)伴心室率緩慢且可以排除藥物所致;⑤心房顫動(dòng)經(jīng)電轉(zhuǎn)復(fù)后,不恢復(fù)竇性心律;⑥與藥物無關(guān)的竇房阻滯。1972年Rubenstein將SSS分為3組:①竇性心動(dòng)過緩;②竇性停搏或竇房阻滯;③竇性心動(dòng)過緩、竇性停搏或竇房阻滯同時(shí)并發(fā)室上性心動(dòng)過速、心房撲動(dòng)或心房顫動(dòng),即心動(dòng)過緩-心動(dòng)過速綜合征。1男性置心臟器的分布SSS是由多種原因引起的一組臨床綜合征,而不是一種疾病。SSS的發(fā)生率在一般人群中并不太清楚,然而無癥狀性竇房結(jié)功能異常很常見,據(jù)報(bào)道,正常兒童中有65%存在竇房阻滯,在男性中有28%存在竇房阻滯;在動(dòng)態(tài)心電圖中,有1.4%的中年男性有竇房阻滯,在綜合性醫(yī)院12導(dǎo)聯(lián)心電圖發(fā)現(xiàn)有竇性心動(dòng)過緩或竇性停搏患者0.4%。從幾項(xiàng)置入永久性的心臟起搏器的統(tǒng)計(jì)分析數(shù)字來看,此類患者在臨床上較多見。美國1981年的“世界心臟起搏述評(píng)”中指出:置入永久性心臟起搏器者中52%是SSS。由中華醫(yī)學(xué)會(huì)心電生理和起搏分會(huì)和中國生物醫(yī)學(xué)工程學(xué)會(huì)心臟節(jié)律分會(huì)共同組織對(duì)2002～2005年全國心臟起搏器臨床應(yīng)用調(diào)查結(jié)果表明:在置入永久性的心臟起搏器中50.1%～52.0%是SSS患者。2急性sss一般認(rèn)為,SSS的病因以冠心病最常見,約占50%,但此觀點(diǎn)己有異議。根據(jù)近年一些文獻(xiàn)報(bào)道,在對(duì)SSS患者進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影調(diào)查,發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈狹窄≥50%的僅占15%～48%;國外病理調(diào)查報(bào)告2/3的SSS患者竇房結(jié)血管無異常發(fā)現(xiàn)。不少學(xué)者對(duì)傳導(dǎo)系統(tǒng)增齡變化的病理學(xué)進(jìn)行研究并證實(shí),隨著年齡的增長,竇房結(jié)內(nèi)逐漸纖維化,起搏細(xì)胞被纖維組織取代,繼之竇房結(jié)功能逐漸衰退。所以除可能與傳導(dǎo)系統(tǒng)慢性缺血有關(guān)外,更多的原因是由于傳導(dǎo)系統(tǒng)退行性病變所引起。由于SSS是多種原因引起的一組臨床表現(xiàn),病因頗復(fù)雜。SSS的病因可分為急、慢性SSS。慢性SSS,多為器質(zhì)性竇房結(jié)病變,是討論重點(diǎn);但也順便提一下引起急性SSS的原因,在大多數(shù)情況下去除原因后會(huì)恢復(fù)竇房結(jié)正常功能,但如果未及時(shí)發(fā)現(xiàn)及處理,嚴(yán)重時(shí)也可致命,應(yīng)引起重視。引起急性SSS的常見原因?yàn)?①藥物:?抗快速心律失常藥含Ⅰ類(奎尼丁、心律平、氟卡胺等),Ⅱ類(β受體阻滯劑),Ⅲ(胺碘酮),Ⅳ類(鈣拮抗劑、異搏定、地爾硫);?洋地黃類藥物;?氯丙嗪、阿米替林、碳酸鋰等。②電解質(zhì)紊亂:如高鉀血癥。③急性心肌梗死或缺血:尤其是下壁心肌梗死。④急性心肌炎、心包炎。⑤自主神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)紊亂:頸動(dòng)脈竇過敏綜合征,咳嗽反射引起竇性暈厥等。引起慢性SSS的常見原因?yàn)?①傳導(dǎo)系統(tǒng)退行性變;②竇房結(jié)缺血:如冠心病;③心肌病變:各類心肌病,多種心肌炎;④全身免疫疾病:風(fēng)濕病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎,硬皮病;⑤心肌浸潤性病變:心肌淀粉樣病變、血色病;⑥先天性發(fā)育異常:家族性;⑦全身性其他疾病:甲狀腺、垂體疾病,進(jìn)行性肌萎縮;遺傳性共濟(jì)失調(diào);⑧損傷:手術(shù)、介入、縱膈放射治療。3竇房結(jié)的起球機(jī)理竇房結(jié)是心臟的最高起搏點(diǎn)。由英國的Keith和Flack于1907年首次在哺乳動(dòng)物中發(fā)現(xiàn),1910年由Wybouw和Lewis等首次描述了它作為心臟起搏點(diǎn)的電生理特性。通常位于右心房的上腔靜脈入口處界嵴的上端,形如帶殼的蝸牛,長10～20mm,寬厚2～3mm,尾端向下腔靜脈逐步變狹,位于心外膜下1mm處。供應(yīng)竇房結(jié)的動(dòng)脈,大量研究表明,中國人的竇房結(jié)動(dòng)脈約57%起自右冠狀動(dòng)脈的近端1～2cm處,39.3%起自左冠狀動(dòng)脈回旋支近端1cm之內(nèi),它們分別以順時(shí)針方向或逆時(shí)間針方向沿上腔靜脈-右房交界到達(dá)竇房結(jié),2.9%可以從左、右冠狀動(dòng)脈雙側(cè)發(fā)出。竇房結(jié)有豐富的植物神經(jīng)(交感神經(jīng)和迷走神經(jīng))末稍并與竇房結(jié)細(xì)胞直接接觸(具有神經(jīng)-肌肉接頭結(jié)構(gòu)),便于對(duì)竇房結(jié)電活動(dòng)的頻率,節(jié)律起調(diào)節(jié)作用,竇房結(jié)主要受右側(cè)的迷走神經(jīng)和交感神經(jīng)叢的控制,這與房室結(jié)構(gòu)明顯不同。竇房結(jié)由P細(xì)胞、T細(xì)胞和心房肌細(xì)胞所組成:P細(xì)胞(起搏細(xì)胞、竇房結(jié)細(xì)胞)形圓小(5～10μm)色淡蒼白、分化程度低、類似原始心肌細(xì)胞。具有自動(dòng)起搏的特性。隨著年齡的增加,竇房結(jié)內(nèi)的P細(xì)胞逐漸減少,脂肪組織和彈力纖維逐漸增多,一些老年人的起搏功能可能降低。T細(xì)胞(過渡細(xì)胞)其形成、大小和結(jié)構(gòu)都介于P細(xì)胞和心房肌細(xì)胞之間。近P細(xì)胞的T細(xì)胞相互聯(lián)系結(jié)構(gòu)簡單,而在T細(xì)胞和心房肌細(xì)胞之間,存在著更充分發(fā)育的閏盤是竇房結(jié)內(nèi)發(fā)出的沖動(dòng)傳導(dǎo)至心房的通路。結(jié)間束:竇房結(jié)發(fā)出的沖動(dòng)如何傳導(dǎo)到心房肌和房室結(jié)的問題一直存在爭議。20世紀(jì)60年代James等認(rèn)為心房壁內(nèi)有3條由浦肯野細(xì)胞和心房肌細(xì)胞混合組成的特殊傳導(dǎo)通路——結(jié)間束(分:前、中、后結(jié)間束),對(duì)心電圖P波的產(chǎn)生及房室傳導(dǎo)提供了形態(tài)上的依據(jù),但迄今尚不能為更多的形態(tài)學(xué)研究所證實(shí)。因此,目前僅一般傾向性認(rèn)為:心房壁上有厚于心房其他部位的肌束排成縱束,沖動(dòng)傳導(dǎo)速度快,能使竇房結(jié)的沖動(dòng)傳播至心房和房室結(jié)。4k+k-t-3,6-o-異質(zhì)性3-甲基苯磺酸鈉ca2竇房結(jié)中的P細(xì)胞有自發(fā)性舒張期(第4位相)除極的特點(diǎn),形成竇房結(jié)的自律性。1951年Woodburg和Weidman應(yīng)用細(xì)胞內(nèi)玻璃的微電極記錄體外心肌細(xì)胞跨膜動(dòng)作電位,其膜內(nèi)、外電位差,在舒張期電安靜時(shí)電位(靜息電位)根據(jù)細(xì)胞類型不同分別為-70mV(P細(xì)胞)到-90mV(心肌細(xì)胞)這是由于許多離子如K+、Na+、Cl-和Ca2+在膜內(nèi)外分布不同之故。K+是決定靜息電位的主要離子,在舒張期,細(xì)胞膜對(duì)K+可通過對(duì)Na+相對(duì)不可通過,而是要由Na+K+泵(需ATP提供能量)對(duì)抗電化學(xué)階差,泵出3個(gè)Na+,泵入2個(gè)K+,產(chǎn)生一個(gè)正電荷的凈向外流(生電泵)。在正常情況下,心房和心室肌細(xì)胞膜電位在整個(gè)舒張期保持穩(wěn)定,IK1是心房、房室結(jié)、希氏一浦肯野和心室肌細(xì)胞維持靜息電位接近K+平衡電位的離子流,IK1起內(nèi)向整流作用,在除極時(shí)關(guān)閉。在竇房結(jié)P細(xì)胞中缺乏IK1,但有If(起搏內(nèi)向電流),所以靜息膜電位(-70mV)在舒張期不能保持恒定而是逐步自動(dòng)除極,到達(dá)閾值電位(-40mV)產(chǎn)生自發(fā)性動(dòng)作電位(自動(dòng)節(jié)律性)。1976年,Neher和Sakman首先應(yīng)用膜片鉗技術(shù)記錄到細(xì)胞膜離子單通道電流,從而將通過細(xì)胞膜的離子電流、單細(xì)胞動(dòng)作電位和心電圖波形聯(lián)系起來。近10年來,分子遺傳學(xué)在基因水平對(duì)LQTS和Brugada綜合征的研究取得了重要進(jìn)展,更清楚地闡明了心電圖各波段的分子生物學(xué)、離子流、動(dòng)作電位基礎(chǔ),使我們對(duì)心電圖可以從離子通道蛋白水平,基因水平,單細(xì)胞水平,多細(xì)胞群水平等不同層次更深入來理解。5sss患者的并發(fā)癥早期輕癥患者可無臨床癥狀,僅心電圖表現(xiàn)為異常。SSS的臨床表現(xiàn),主要是由于心動(dòng)過緩或停搏使心排血量減少,引起腦、心、腎等臟器供血不足產(chǎn)生的一系列癥狀。①腦供血不足:輕癥可有頭昏、嗜睡、失眠、記憶力減退、易激惹,易與神經(jīng)官能癥相混淆。嚴(yán)重可有反應(yīng)遲鈍、言語不清、眩暈、近似暈厥(“黑曚”)或暈厥,甚至發(fā)生急性心源性腦缺血綜合征(阿-斯綜合征)或猝死。②心臟供血不足:常有3個(gè)癥狀,心悸、心絞痛、心力衰竭;心悸的感覺可能是由于心率極慢,使每搏量增大而引起,或是心律不規(guī)則或慢-快綜合征引起。③腎臟供血不足:腰酸痛、尿少,嚴(yán)重可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。另外,SSS患者可并存房室傳導(dǎo)阻滯、心房顫動(dòng)、血栓栓塞癥。SSS并發(fā)房室傳導(dǎo)阻滯,在臨床上應(yīng)加以注意,在Sutton報(bào)告中的二者并存有16.6%,而并發(fā)高度房室傳導(dǎo)阻滯者僅占5%～10%。Katritsis認(rèn)為SSS中發(fā)生房室傳導(dǎo)阻滯者只有1%～5%的每年發(fā)生率。SSS患者常出現(xiàn)房性心律失常,尤其是心房顫動(dòng)。Sutton和Kenny綜述了21組研究,發(fā)現(xiàn)在958例SSS中有79例(8.2%)患者并發(fā)有心房顫動(dòng)。在慢-快綜合征中容易并發(fā)血栓栓塞癥,國外資料報(bào)告發(fā)生率可有16%,每年發(fā)生率約1.6%。國內(nèi)未見詳細(xì)資料報(bào)道,但國人血栓栓塞癥發(fā)生率較西方人低。6竇房結(jié)障礙情況下表現(xiàn)為常規(guī)12導(dǎo)聯(lián)心電圖:①持續(xù)伴有臨床癥狀的竇性心動(dòng)過緩(<40～50次/min)。②竇房阻滯:體表心電圖僅可顯示Ⅱ度竇房傳導(dǎo)阻滯,分莫氏Ⅰ型、Ⅱ型。Ⅱ度Ⅰ型:P-P逐漸縮短,直至一次P脫落,之后長P-P短于其前P-P的2倍;Ⅱ度Ⅱ型:在規(guī)則的P-P間期中突然出現(xiàn)長P-P(是短P-P的數(shù)倍)。③竇性停搏:一系列P波后出現(xiàn)心電靜止的長間歇與基本P-P間期之間無倍數(shù)關(guān)系,應(yīng)與竇房阻滯相鑒別。④雙結(jié)病:在①、②、③型的基礎(chǔ)上,如不能及時(shí)出現(xiàn)交界區(qū)逸搏(逸搏周期>1.5s)或逸搏心律的頻率<40次/min。⑤慢-快綜合征:在竇性心動(dòng)過緩的基礎(chǔ)上,間或出現(xiàn)室上性心動(dòng)過速、心房撲動(dòng)、心房顫動(dòng)。⑥全傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病:同時(shí)伴有竇房傳導(dǎo)阻滯、房室傳導(dǎo)阻滯及室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯。P動(dòng)態(tài)心電圖:竇性心動(dòng)過緩≤40次/min,持續(xù)1min;Ⅱ度Ⅱ型竇房阻滯;竇性停搏>3.0s;竇性心動(dòng)過緩伴短陣室上性心動(dòng)過速、心房顫動(dòng)或心房撲動(dòng),發(fā)作停止后,竇性搏動(dòng)恢復(fù)時(shí)間>2s。電生理檢查:竇房結(jié)恢復(fù)時(shí)間(SNRT)>1500ms/繼發(fā)性長間歇/室性逸搏(“雙結(jié)病”),校正竇房結(jié)恢復(fù)時(shí)間(CSNRT)CSNRT=SNRT-PP間期(竇性)>525ms,竇房傳導(dǎo)時(shí)間(SACT)SACT=1/2(A2A3-A1A1)SACT>120ms。目前認(rèn)為,以上這些測定的參數(shù)敏感性和特異性較差,SNRT和SACT診斷竇房結(jié)功能障礙敏感性在各自單獨(dú)測定時(shí)僅為50%左右,如果聯(lián)合測定時(shí)則敏感性為65%,特異性為88%。因此,如果測試結(jié)果異常,患者有竇房結(jié)功能障礙的可能性較大;但如果正常則不能完全排除竇房結(jié)病變的可能性。所以電生理檢查對(duì)竇房結(jié)功能評(píng)估的臨床意義不太大,還不如長時(shí)間記錄心電圖如作Holter。此外還有阿托品試驗(yàn),因假陰性、假陽性均多,僅作為初步評(píng)估緩慢竇性心律是屬器質(zhì)性病變或與迷走神經(jīng)張力增高有關(guān)。竇房結(jié)電圖:因電量微弱、記錄難度大,目前尚不能普及應(yīng)用。7sss:竇房阻滯,長期心動(dòng)過速,或其他不良反應(yīng)根據(jù)臨床癥狀和心電圖及電生理檢查的異常發(fā)現(xiàn)而定,在診斷時(shí)特別強(qiáng)調(diào)臨床癥狀與心電圖異常的相關(guān)性。1977年《中華內(nèi)科雜志》邀請(qǐng)有關(guān)專家研究制定的“病態(tài)竇房結(jié)綜合征的診斷參考標(biāo)準(zhǔn)”可謂“經(jīng)典”之作,能緊密結(jié)合臨床,具體、實(shí)用。診斷標(biāo)準(zhǔn):具備下列條件之一,并能排除藥物(洋地黃、β受體阻滯劑、奎尼丁、利血平、胍乙啶、心可定、異搏定、嗎啡、銻劑等)引起的植物神經(jīng)功能紊亂,對(duì)迷走神經(jīng)局部刺激(機(jī)械性刺激如頸動(dòng)脈竇過敏、局部炎癥、腫瘤等刺激)或其他原因引起的迷走神經(jīng)功能亢進(jìn)、排尿暈厥、中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起顱內(nèi)壓升高、間腦病、黃疸、血鉀過高、甲狀腺功能低下等因素的影響,可診斷為SSS:①竇房阻滯;②竇性停搏(≥2s);③長時(shí)間明顯的竇性心動(dòng)過緩(≤50次/min),常同時(shí)伴上述一項(xiàng)或2項(xiàng)。單獨(dú)竇性心動(dòng)過緩者需經(jīng)阿托品試驗(yàn)證明心率不能正常地增快(<90次/min)并作電生理檢查示竇房結(jié)功能低下。快慢綜合征(BTS):具有上述①、③項(xiàng)基本條件,并伴有陣發(fā)性異位心動(dòng)過速。雙結(jié)病:具有上述①～③項(xiàng)基本條件,同時(shí)并發(fā)房室交界區(qū)起搏功能障礙(交界性逸搏周期≥2s)和(或)房室傳導(dǎo)阻滯。全傳導(dǎo)系統(tǒng)障礙:在雙結(jié)病的基礎(chǔ)上同時(shí)并發(fā)室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯。有下列情況為可疑SSS:①慢性心房顫動(dòng),室率不快(非藥物引起),病因不明,或電復(fù)律時(shí)竇房結(jié)恢復(fù)時(shí)間>2s,且不能維持竇性心律。②竇性心動(dòng)過緩,多數(shù)時(shí)間心率<50次/min;和(或)竇性停搏時(shí)間<2s。③在運(yùn)動(dòng)、高熱、劇痛、Ⅲ度心力衰竭等情況下,心率增快程度明顯少于正常人。以上診斷標(biāo)準(zhǔn)不適用于運(yùn)動(dòng)員及兒童。SSS一般系指慢性病例(包括心肌梗死后遺癥),但發(fā)生于急性心肌梗死或急性心肌炎的短暫癥狀稱為急性SSS。除作出SSS診斷外,尚應(yīng)寫明以下診斷:①病因診斷,如不能肯定可寫“原因不明”;②功能診斷:如阿-斯綜合征、急性左心衰竭等;③詳細(xì)敘述觀察到的心律失常如竇性心動(dòng)過緩、竇房阻滯、交接性逸搏心律、陣發(fā)性心房顫動(dòng)等。8年:20年本病起病隱匿,進(jìn)程緩慢,病程一般較長,可存活5～20年。據(jù)Sutton統(tǒng)計(jì)SSS的存活率:1年是85%～92%,5年是62%～65%,7年以上是52%,其生存率與是否伴有明顯嚴(yán)重的心血管疾病有關(guān)。9療效判定標(biāo)準(zhǔn)病因治療:如心肌炎、心肌缺血。對(duì)癥治療:①避免使用一切減慢心率的藥物,如β受體阻滯劑、胺碘酮、鈣拮抗劑(地爾硫、異搏定)、利血平、洋地黃等;②無心動(dòng)過緩引起的有關(guān)癥狀,可不必治療,僅定