膽脂瘤型中耳炎的病理行為和臨床演變模式

膽脂瘤性中耳炎是常見的慢性中耳炎。它通常破壞聽骨鏈、面神經(jīng)管和中耳腔周圍的顱骨，導(dǎo)致嚴(yán)重的聽力損失和顱內(nèi)并發(fā)癥。雖經(jīng)數(shù)代耳科學(xué)家努力，對其發(fā)病機(jī)理仍不清楚，對其病理行為和臨床演變模式缺乏深入研究，因而對其臨床認(rèn)知水平低，特別是對其預(yù)防無從著手。為提高對膽脂瘤型中耳炎的臨床認(rèn)知能力、診治和預(yù)防水平，本文著重對膽脂瘤型中耳炎的病理行為和臨床演變模式進(jìn)行探討。1膽脂瘤的臨床學(xué)說1838年Miller最早提出“膽脂瘤”（cholesteatoma）的命名，這個(gè)當(dāng)今被廣泛使用的術(shù)語實(shí)際上是一個(gè)錯(cuò)誤的命名，Schuknecht(1974年)稱之為“角化瘤”（Keratoma）可能更準(zhǔn)確些。數(shù)代耳科學(xué)家對這種膽脂瘤型中耳炎形成的病理機(jī)理進(jìn)行了多方面的研究，并逐步形成了四種主要學(xué)說，即：（1）化生變形學(xué)說；（2）侵入移行學(xué)說；（3）上皮乳頭狀增生學(xué)說；（4）負(fù)壓囊袋學(xué)說。由于各個(gè)學(xué)者的著眼點(diǎn)和經(jīng)驗(yàn)不同而各執(zhí)一詞。從某個(gè)角度或某種程度上來看，它們都有一定的依據(jù)和合理性。它們有的缺乏確切的實(shí)驗(yàn)和臨床例證，往往只能解釋臨床上所見到的某些臨床現(xiàn)象而不是所有現(xiàn)象，特別是它們都不能令人信服地回答為什么絕大多數(shù)膽脂瘤總是好發(fā)在上鼓室和中鼓室后上區(qū)這一涉及其深層次病理病因的關(guān)鍵性問題，正確回答這一難題似乎成了各種學(xué)說無法逾越的鴻溝，因而沒有一種學(xué)說得到學(xué)術(shù)界的一致的認(rèn)同。根據(jù)我們近年的病理和臨床研究，結(jié)合其他學(xué)者近代研究資料，作者認(rèn)為，由于中耳系統(tǒng)不同區(qū)域的特殊組織和解剖結(jié)構(gòu)，中耳炎病程中，聽骨鏈區(qū)域（包括上鼓室和中鼓室后上區(qū)域）炎性病變最持久和嚴(yán)重的病理特點(diǎn)是膽脂瘤易發(fā)生在此區(qū)的深層次病理病因。并由此提出膽脂瘤型中耳炎形成的“局部炎癥浸潤（刺激）學(xué)說”。我們依此理論解釋為膽脂瘤型中耳炎主要是聽骨鏈區(qū)域炎性病變浸潤（刺激）其相鄰的鼓膜松弛部和緊張部后上象限的外層鱗狀上皮，引起其局部鱗狀上皮細(xì)胞過度增生、凋亡、角化脫落、堆積而成。2膽脂瘤的病理改變膽脂瘤是中耳炎聽骨鏈區(qū)病變引起鼓膜松馳部或緊張部后上象限外層鱗狀上皮細(xì)胞過度增生為起點(diǎn)的一系列復(fù)雜病理過程的產(chǎn)物。人體各部器官、組織受到損傷都有自行修復(fù)的傾向和過程，其修復(fù)過程以組織細(xì)胞增生為基本病理行為。感染和炎癥是對人體的一種常見疾病損傷方式，因而鼓膜鱗狀上皮細(xì)胞增生實(shí)際也是中耳炎性病變對鼓膜炎性損害的一種修復(fù)反應(yīng)性增生行為。上皮細(xì)胞過度增生、凋亡、角化和脫落是皮膚炎性疾病的基本病理改變。這種以鱗狀細(xì)胞增生開始的向膽脂瘤形成及其形成后的病理進(jìn)展過程，可因各種因素的影響，膽脂瘤的形成過程可增快、減慢或停止。但萬變不離其宗，影響其病程變化的主導(dǎo)因素還是由中耳系統(tǒng)以及膽脂瘤本身的炎癥程度、加重、減弱或被抑制、停止等情況所決定的。膽脂瘤在其漫長的病理過程中可能遵循以下病理行為模式進(jìn)展。聽骨鏈區(qū)炎性病變浸潤（刺激）→鼓膜松馳部及緊張部后上象限鱗狀上皮增生→過度增生、角化脫落、堆積→鼓膜松馳部（或后上區(qū)）形成膽脂瘤小囊袋→增大的膽脂瘤壓迫、產(chǎn)生溶骨酶→穿透鼓膜侵入上鼓室或中鼓室后上區(qū)→吸收破壞聽骨或盾板→破壞面神經(jīng)管、顱骨→顱內(nèi)外并發(fā)癥。在此膽脂瘤形成和進(jìn)展的病程中，可因堆積的角化上皮被干痂包繞、固定而妨礙其經(jīng)外耳道排出，或因形成的膽脂瘤感染，周圍肉芽組織形成，或者由于中耳腔的炎癥加劇都會(huì)促使膽脂瘤形成或增大的速度加快。若脫落的角化上皮能及時(shí)清除，已形成的膽脂瘤因感染液化而排出，或中耳炎性病變趨于消退或終止，膽脂瘤形成過程可能減慢，停止甚至自愈（自然根治）。我們在膽脂瘤型中耳炎行中耳乳突根治術(shù)的病例中，常見的兩種情況是：（1）中耳乳突術(shù)腔已干燥而愈，但經(jīng)一段時(shí)間后又流膿，乳突術(shù)腔感染，其下部又有膽脂瘤形成。（2）較大膽脂瘤行根治術(shù)時(shí)僅清除膽脂瘤組織而保留緊貼中耳腔四周的膽脂瘤母組織，即增生的鱗狀上皮層，術(shù)后經(jīng)抗感染和改善術(shù)腔通風(fēng)引流治療，很快獲干耳，術(shù)腔光潔，無膽脂瘤組織或復(fù)發(fā)現(xiàn)象。這些現(xiàn)象進(jìn)一步說明膽脂瘤形成及其病理行為的過程變化與感染和炎癥密切相關(guān)，隨感染的發(fā)生，加重和消退，膽脂瘤也隨之產(chǎn)生，增大或自愈。3病理行為演變模式和臨床表現(xiàn)膽脂瘤型中耳炎在其形成和病變的過程中受多種因素影響，它的病理行為演變模式和臨床表現(xiàn)可以是多種多樣的，透徹地理解這些演變模式的病理病因和臨床征象，對確診有效治療十分重要。膽脂瘤型中耳炎的臨床演變模式可以大體歸納如下：4膽脂瘤的治療我們相信膽脂瘤是中耳炎的一種并發(fā)癥，聽骨鏈區(qū)局部感染的炎性浸潤（刺激）是其最初的始動(dòng)因素，局部炎癥變化將伴隨和影響膽脂瘤進(jìn)展的整個(gè)病理過程。因此，治療膽脂瘤應(yīng)根據(jù)患病的具體情況，包括以清除病變、根治炎癥為宗旨的一切有效措施和方法。不論在膽脂瘤的任何病理階段，只要從“內(nèi)、外”兩個(gè)方面徹底控制炎癥、清除病變，就可根治膽脂瘤型中耳炎?！皟?nèi)”是指中耳腔，中耳系統(tǒng)的炎癥是引起膽脂瘤的根本原因，要想預(yù)防、中止或根治膽脂瘤，必須不失時(shí)機(jī)地有效治療中耳系統(tǒng)的感染和炎癥，“釜底抽薪”消除滋生膽脂瘤的“土壤和環(huán)境”。“外”是指從外耳道、中耳的外側(cè)面及時(shí)消除已堆積的角化脫落上皮和繼發(fā)的炎性病變，徹底引流病變區(qū)域的炎性滲出液，以促進(jìn)炎癥完全消退，根除病變。只有這樣理解，治療病人，膽脂瘤型中耳炎才能