第二十七章眼和耳的發(fā)生19臨本（5）班第一組眼和耳的發(fā)生均始于胚胎第4周，其原基分別為視泡和聽(tīng)泡，前者來(lái)源于神經(jīng)外胚層，后者來(lái)源于表面外胚層。眼的發(fā)生除神經(jīng)外胚層外，還有表面外胚層和間充質(zhì)的參與。耳的發(fā)生除表面外胚層外，還有內(nèi)胚層和間充質(zhì)的參與。01一、眼的發(fā)生

眼的發(fā)生開(kāi)始于胚胎第4周，其原基為神經(jīng)管前端形成的視泡和視柄，分別形成視網(wǎng)膜和視神經(jīng)。圍繞視泡周?chē)拈g充質(zhì)和表面外胚層則形成眼球的其他結(jié)構(gòu)及眼的附屬器。眼的發(fā)生

眼球壁

眼球

房水

內(nèi)容物晶狀體

玻璃體眼

附屬器：眼瞼，淚器，眼外肌等

纖維膜眼球壁

血管膜

視網(wǎng)膜（一）眼球的發(fā)生前腦視柄第四周視泡視杯晶狀體泡晶狀體板表面外胚層視杯與晶狀體的發(fā)生模式圖眼的發(fā)生光鏡圖

視網(wǎng)膜由視杯內(nèi)、外兩層共同分化而成。視杯外層分化為視網(wǎng)膜色素上皮層。視杯內(nèi)層增厚，為神經(jīng)上皮層，自第6周起，先后分化出節(jié)細(xì)胞、視錐細(xì)胞、無(wú)長(zhǎng)突細(xì)胞、水平細(xì)胞、視桿細(xì)胞和雙極細(xì)胞。視杯兩層之間的腔變窄，最后消失，于是兩層直接相貼，構(gòu)成視網(wǎng)膜視部。1.視網(wǎng)膜的發(fā)生

節(jié)細(xì)胞軸突向視柄內(nèi)聚集，視柄細(xì)胞演變?yōu)槟z質(zhì)細(xì)胞，與節(jié)細(xì)胞軸突混雜在一起，演變?yōu)橐暽窠?jīng)。單擊輸入您的封面副標(biāo)題2.視神經(jīng)的發(fā)生晶狀體由晶狀體泡演變而成。最初晶狀體泡由單層上皮組成。泡的前壁細(xì)胞呈立方形，分化為晶狀體上皮;后壁細(xì)胞呈高柱狀，并逐漸向前壁方向伸長(zhǎng)，形成初級(jí)晶狀體纖維。泡腔逐漸縮小，直到消失，晶狀體變?yōu)閷?shí)體結(jié)構(gòu)。3.晶狀體的發(fā)生晶狀體赤道區(qū)的上皮細(xì)胞不斷增生、變長(zhǎng)，形成次級(jí)晶狀體纖維，原有的初級(jí)晶狀體纖維及其胞核逐漸退化形成晶狀體核。新的晶狀體纖維逐層添加到晶狀體核的周?chē)?，晶狀體核及晶狀體逐漸增大。此過(guò)程持續(xù)終身，但隨年齡增長(zhǎng)而速度減慢。4.角膜、虹膜和眼房的發(fā)生(1)角膜的發(fā)生:在晶狀體泡的誘導(dǎo)下，其前方的表面外胚層分化為角膜上皮，角膜上皮后面的間充質(zhì)分化成角膜其余各層。(2)虹膜的發(fā)生:位于晶狀體前面的視杯口邊緣部的間充質(zhì)形成虹膜基質(zhì)，其周邊部厚，中央部薄，封閉視杯口，稱(chēng)瞳孔膜。視杯兩層上皮的前緣部分形成虹膜上皮層，與虹膜基質(zhì)發(fā)育成虹膜。(3)眼房的發(fā)生:在虹膜形成以前，晶狀體泡與角膜之間的間充質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)一個(gè)腔隙，即前房。虹膜與睫狀體形成后，虹膜、睫狀體與晶狀體之間形成后房。出生前瞳孔膜被吸收，前、后房經(jīng)瞳孔相連通。5.血管膜和鞏膜的發(fā)生第6-7周：視杯周?chē)g充質(zhì)內(nèi)層外層血管膜脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜外視杯口邊緣部間充質(zhì)脈絡(luò)膜虹膜基質(zhì)睫狀體脈絡(luò)膜與鞏膜分別與視神經(jīng)周?chē)能浤X膜和硬腦膜相連續(xù)。（二）眼瞼和淚腺的發(fā)生眼瞼的發(fā)生：胚胎第7周時(shí)，眼球前方與角膜上皮毗的體表外胚層形成上、下兩個(gè)皺褶，分別為上、下眼瞼。反折到眼瞼內(nèi)面的體表外胚層分化為復(fù)層柱狀的結(jié)膜上皮，與角膜上皮相延續(xù)。眼瞼外面的體表外胚層則分化為表皮。皺褶內(nèi)的間充質(zhì)則分化為眼瞼的其它結(jié)構(gòu)。第10周時(shí)，上、下眼瞼的邊緣互相融合，至第7或第8個(gè)月時(shí)才重新張開(kāi)。第七周第十周第七或第八個(gè)月

上眼瞼外側(cè)部表面外胚層上皮長(zhǎng)入間充質(zhì)內(nèi)，分化為淚腺的腺泡和導(dǎo)管。淚腺于出生后6周分泌淚液；出生后3-4歲基本完成發(fā)育。淚腺的發(fā)生：（三）相關(guān)畸形1.先天性白內(nèi)障（congenitalcataract）原因：晶狀體的透明度發(fā)生異常。營(yíng)養(yǎng)不良和代謝障礙，如母親在孕期如果有缺鈣、營(yíng)養(yǎng)不良、貧血、維生素缺乏、缺氧缺血性腦病、甲狀腺機(jī)能不足等，就可導(dǎo)致寶寶出現(xiàn)先天性白內(nèi)障。并發(fā)癥：天性小眼球、眼球震顫、斜視、瞳孔開(kāi)大肌發(fā)育不良、視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜病變、先天性無(wú)虹膜等2.先天性無(wú)虹膜（常染色體顯性遺傳性異常）原因：可能是視杯前緣生長(zhǎng)和分化障礙，虹膜不能發(fā)育所致。主要特征：因?yàn)闊o(wú)虹膜，瞳孔特別大。并發(fā)癥：角膜渾濁、小角膜、晶狀體脫位、白內(nèi)障、青光眼、黃斑發(fā)育不良、斜視、眼球震顫等，累及全眼球。3.先天性青光眼（congenitalglaucoma）

屬常染色體隱性遺傳性疾病發(fā)病機(jī)制尚不十分明確，有人認(rèn)為是由于鞏膜靜脈竇或小梁網(wǎng)發(fā)育障礙所致?；純悍克懦鍪茏?，眼壓增大，眼球脹大，角膜突出，因眼球增大，故又稱(chēng)牛眼。先天性青光眼即原發(fā)性嬰幼兒型青光眼。原發(fā)性嬰幼兒性青光眼：是先天性青光眼中最常見(jiàn)的一種，可能屬于原發(fā)性或繼發(fā)于其他眼部或全身先天異常的疾病。4.瞳孔膜殘留

因瞳孔膜未能全部退化消失所致，在瞳孔處有薄膜或蛛網(wǎng)狀細(xì)絲遮蓋在晶狀體前面，輕度殘留通常不影響視力和瞳孔活動(dòng)。瞳孔殘膜為胚胎時(shí)期晶狀體表面的血管膜吸收不全的殘跡。有絲狀和膜狀兩種，一般一端始于虹膜小環(huán)，另一端附著在對(duì)側(cè)的虹膜小環(huán)外，或附著于晶狀體前囊。二、耳的發(fā)生耳分內(nèi)耳、中耳、外耳三部分，分別由頭部表面外胚層形成的耳板、內(nèi)胚層來(lái)源的第一咽囊、外胚層來(lái)源的第一鰓溝及圍繞鰓溝的6個(gè)結(jié)節(jié)演變而來(lái)。耳的發(fā)生

外耳：耳廓，外耳道，鼓膜耳中耳：鼓室，咽鼓管，乳突竇，乳突小房

內(nèi)耳：骨迷路，膜迷路（一）內(nèi)耳的發(fā)生

第4周初，菱腦兩側(cè)的表面外胚層在菱腦的誘導(dǎo)下增厚,形成聽(tīng)板(oticplacode）；繼之向下方間充質(zhì)內(nèi)陷,形成聽(tīng)窩(

otic

pit)；最后聽(tīng)窩閉合，并與表面外胚層分離，形成囊狀的聽(tīng)泡(oticvesicle)。聽(tīng)泡初為梨形，以后向背腹方向延伸增大，形成背側(cè)的前庭囊和腹側(cè)的耳蝸囊，并在背端內(nèi)側(cè)長(zhǎng)出一-小囊管，為內(nèi)淋巴管。前庭囊演化為三個(gè)膜半規(guī)管和橢圓囊的上皮;耳蝸囊演化為球囊和膜蝸管的上皮。這樣聽(tīng)泡便演變?yōu)閮?nèi)耳膜迷路(圖27-7)。第3個(gè)月時(shí),膜迷路周?chē)拈g充質(zhì)分化成一一個(gè)軟骨性囊，包繞膜迷路。約在第5個(gè)月時(shí),軟骨性囊骨化，成為骨迷路。于是膜迷路被套在骨迷路內(nèi)，兩者間隔狹窄的外淋巴間隙。（二）中耳的發(fā)生第九周：第一咽囊向背外側(cè)擴(kuò)張，遠(yuǎn)側(cè)盲端膨大形成管鼓隱窩。管鼓隱窩上方的間質(zhì)形成3個(gè)聽(tīng)小骨原基。第六個(gè)月：三個(gè)聽(tīng)小骨原基轉(zhuǎn)化成聽(tīng)小骨。管鼓隱窩遠(yuǎn)側(cè)段擴(kuò)大形成原始鼓室，隨后轉(zhuǎn)化為鼓室，聽(tīng)小骨位于其中。外耳：外耳包括耳廓、外耳道。耳廓的形狀有利于聲波能量的聚集、收集聲音，還可以判斷聲源的位置。外耳道是聲波傳導(dǎo)的通道，一端開(kāi)口于耳廓中心，一端終止于鼓膜，長(zhǎng)約25mm，同時(shí)它也是一個(gè)有效的共鳴腔，能使較弱的聲波振動(dòng)得到加強(qiáng)，并引起鼓膜振動(dòng)。（三）外耳的發(fā)生耳廓：耳廓(auricle)位于頭部?jī)蓚?cè)，其前外側(cè)面呈不規(guī)則凹形，周緣卷曲稱(chēng)耳輪，下端連耳廓耳輪前方有與其平行的弧形隆起，稱(chēng)對(duì)耳輪。耳輪和對(duì)耳輪之間狹長(zhǎng)的凹陷，稱(chēng)耳舟。對(duì)耳輪前方的深窩稱(chēng)耳甲，其被耳輪腳分為上部的耳甲艇和下部的耳甲腔，耳甲腔通入外耳門(mén)。耳甲腔前方的突起稱(chēng)耳屏，后方的對(duì)耳輪下部的突起稱(chēng)對(duì)耳屏;耳屏與對(duì)耳屏之間有一凹陷，稱(chēng)耳屏間切跡。耳廓除耳垂由脂肪和疏松結(jié)締組織構(gòu)成外，其余部分以彈性軟骨為支架，外覆軟骨膜和皮膚。耳廓皮膚較薄，缺乏皮下組織，但血管神經(jīng)豐富。外耳道：是自外耳門(mén)至鼓膜的"S"形彎曲管道，長(zhǎng)2.0~2.5cm。從外側(cè)向內(nèi)側(cè)，外耳道先趨向前上，繼而轉(zhuǎn)向后方，最后向前下方。外耳道外側(cè)1/3為軟骨部，與耳廓的軟骨相延續(xù);內(nèi)側(cè)2/3為骨性部，是由顳骨鱗部和鼓部圍成的橢圓形短管。由于牽拉耳廓可使軟骨部隨之移動(dòng)，故檢查外耳道和鼓膜時(shí)，向后上方牽拉耳廓，可使外耳道變直。嬰兒外耳道幾乎全由軟骨支持，短而直，鼓膜近于水平位，檢查時(shí)需將耳廓向后下方牽拉。外耳的發(fā)生：由第1鰓溝演變形成。第2個(gè)月末,第1鰓溝向內(nèi)深陷,形成外耳道外側(cè)段。管道的底部外胚層細(xì)胞增生形成一上皮細(xì)胞板,稱(chēng)外耳道栓。第7個(gè)月時(shí),外耳道栓內(nèi)部細(xì)胞退化吸收,形成的管腔為外耳道內(nèi)側(cè)段。第6周時(shí),第1鰓溝周?chē)拈g充質(zhì)增生,形成6個(gè)結(jié)節(jié)狀隆起,稱(chēng)耳丘。后來(lái)這些耳丘圍繞外耳道口,演變成耳郭。（四）相關(guān)畸形先天性：附耳、耳前瘺管、外耳道口狹窄和閉鎖、耳垂畸形、隱耳、猿耳、招風(fēng)耳、收縮耳、小耳后天性：外耳輪及耳垂瘢痕疙瘩、外耳皮膚腫瘤、耳缺損先天性耳聾（congenitaldeafness）:有遺傳性和非遺傳性?xún)深?lèi)。遺傳性耳聾屬常染色體隱性遺傳，主要由于不同類(lèi)型和不同程度的內(nèi)耳發(fā)育不全、耳蝸神經(jīng)發(fā)育不良、聽(tīng)小骨發(fā)育缺陷與外耳道閉鎖所致。非遺傳性耳聾與藥物中毒、感染、新生兒溶血性黃疸等因素有關(guān)。先天性耳聾患兒因聽(tīng)不到語(yǔ)言，不能進(jìn)行語(yǔ)言學(xué)習(xí)與鍛煉，常表現(xiàn)為又聾又啞。副耳郭（accessoryauricle）又稱(chēng)耳郭附件，多由于耳丘發(fā)生過(guò)多所致，常見(jiàn)于耳屏前方。耳瘺（auricularfistula）常見(jiàn)于耳屏前方，可能因第1鰓溝的背部閉合不全，或第1、2鰓弓發(fā)生的耳丘融合不良所致，形成皮膚性盲管繼續(xù)向下延伸，并和鼓室相通，可擠壓出白色乳酪狀液體，易感染發(fā)炎。附耳：耳前贅生物、耳屏至口角的連線(xiàn)、第一鰓弓發(fā)育異常引起、形態(tài)大小多樣耳垂缺損猿耳耳廓上部尖角狀突起，此處耳輪扭曲，稱(chēng)第三對(duì)耳輪耳輪緣與對(duì)耳緣之間的耳舟形成一窄溝，連續(xù)性中斷部分病例中對(duì)耳輪上腳消失形態(tài)上可分為梭形猿耳和扇形猿耳招風(fēng)耳CA大于30度，可達(dá)