本文由王教授精心編輯整理，學(xué)知識，抓緊了！醫(yī)學(xué)影像學(xué)：法樂四聯(lián)癥的影像學(xué)表現(xiàn)知識

法樂四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，在小兒先天性心臟病中居第4位。我們總結(jié)法樂四聯(lián)癥的影像學(xué)表現(xiàn)知識，內(nèi)容如下：

【影像學(xué)表現(xiàn)】

1.X線表現(xiàn)

典型的法樂四聯(lián)癥由于右室肥厚擴大，心尖圓凸上翹，心腰部凹陷，致使心影呈或近似靴形。按心表面積和心胸比例測量，多數(shù)心臟不增大或只輕度增大。肺門陰影縮小，自肺門向肺內(nèi)分布的血管紋理纖細、稀疏，表現(xiàn)為肺血減少。主動脈升弓部多有不同程度的增寬、凸出，其程度與肺門陰影縮小和肺動脈狹窄的程度呈平行關(guān)系。輕型(無紫紺型)。

2.超聲心動圖表現(xiàn)

M型及切面超聲檢查見主動脈明顯增寬，騎跨于室間隔之上;主動脈前壁與室間隔連續(xù)中斷;肺動脈狹窄;右室壁肥厚。心底短軸切面肺動脈顯示不如正常清楚或內(nèi)徑明顯小于主動脈。聲學(xué)造影檢查時，有室流出道出現(xiàn)對比劑后，舒張期左室內(nèi)有對比劑反流，收縮期左、右室內(nèi)含對比劑血液同時進人主動脈內(nèi)。多普勒超聲可顯示狹窄肺動脈內(nèi)血流，并可估計狹窄程度。

3.CT表現(xiàn)

普通CT掃描，包括增強CT掃描只能提供主動脈和肺動脈管徑，位置關(guān)系，肺內(nèi)血管稀疏及右側(cè)房室大小和厚度等征象。多層螺旋CT和電子束CT的增強掃描結(jié)合三維重建，可提供包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右室肥厚及并存畸形等直接征象，是一種較好的無創(chuàng)檢查手段。

4.MRI表現(xiàn)

MRI與CT比較其優(yōu)勢在于它能以軸、矢、冠位和其它任意角度對心臟的形態(tài)變化進行成像。可以清楚地顯示主動脈與肺動脈的排列關(guān)系，管徑大小，各個房室的大小和厚度等征象。還可以顯示室間隔缺損的位置、大小，主動脈騎跨的程度，主動脈弓的走行。

增強MRI尚可對左右肺動脈肺內(nèi)動脈分支和體一肺動脈側(cè)支血管進行細致的觀察和顯示。

5.心血管造影表現(xiàn)

由于超聲心動圖、MRI等無創(chuàng)技術(shù)的廣泛應(yīng)用，目前心血管造影已不再是主要的確診手段，但在顯示解剖畸形的細節(jié)和提供確切鑒別診斷的依據(jù)方面，迄今仍為最可靠的診斷技術(shù)。以選擇正側(cè)位右室造影為基本方法?？梢娪沂衣┒凡亢陀蚍蝿用}瓣狹窄，肺動脈干和左、右肺動脈及肺內(nèi)分支的發(fā)育情況;室間隔缺損的部位及大小;主動脈騎跨和升主動脈擴張的程度