白化病的癥狀與護(hù)理方法白化病的癥狀及護(hù)理方法白化病概述白化病是一種廣為人知的疾病，其患者的皮膚呈現(xiàn)出極為顯著的特征，即異常蒼白，但這種蒼白并非健康之象，反而有些讓人恐懼。白化病是由于酪氨酸酶缺乏或功能減弱所引起的一種皮膚及其附屬器官黑色素缺乏或合成障礙的遺傳性疾病?；颊叩囊暰W(wǎng)膜無色素，虹膜和瞳孔呈現(xiàn)淡粉色，對(duì)光敏感。皮膚、眉毛、頭發(fā)以及其他體毛都呈現(xiàn)出白色或黃白色。白化病是一種家族遺傳性疾病，通常為常染色體隱性遺傳，在近親通婚的群體中更為常見。因此，為了預(yù)防白化病的發(fā)生，必須避免近親通婚。白化病的遺傳圖譜：患者的雙親都攜帶白化病基因，但本身并未患病。若夫婦雙方均將致病基因傳給子女，子女就可能患病。眼白化病為X連鎖隱性遺傳，母親傳遞給兒子才會(huì)導(dǎo)致患病，而傳遞給女兒的情況通常較為罕見。白化病可分為兩大類型：一是較為常見的眼白化病，其機(jī)體無法生成黑色素。另一種是伴有異常免疫系統(tǒng)的白化病，與黑色素及其他細(xì)胞蛋白的缺陷有關(guān)。白化病根據(jù)臨床表型特征可分為三大類：1.眼白化?。∣A）病人僅眼部色素減少或缺乏，表現(xiàn)出不同程度的視力下降，對(duì)光敏感等癥狀。2.眼皮膚白化?。∣CA）除了眼部缺乏色素、視力下降及對(duì)光敏感等癥狀外，眼皮膚白化病患者的全身皮膚和毛發(fā)也呈現(xiàn)白色，這意味著明顯的色素缺乏。3.白化病相關(guān)綜合征除具有一定程度的眼皮膚白化病表現(xiàn)外，還伴有其他異常，如免疫功能低下的Chediak-Higashi綜合征和具有出血傾向的Hermansky-Pudlak綜合征，這類疾病相對(duì)較為罕見。如何區(qū)分白化病與白斑白化病與白斑均屬于色素障礙性皮膚病。二者皆以皮膚出現(xiàn)白斑為主要臨床表現(xiàn)，且無明顯的癢痛感。然而，白化病與白斑是完全不同的兩種疾病。臨床上可從以下幾個(gè)方面加以區(qū)分：1.發(fā)病年齡白化病自出生時(shí)即表現(xiàn)出明顯的"變白"特征；而白斑則是后天發(fā)生，可在任何年齡開始，但20歲以前的患病率最高。2.家族史白化病具有典型的家族遺傳史；白斑的發(fā)病與遺傳有一定關(guān)系，但尚無大量統(tǒng)計(jì)資料證實(shí)，我國學(xué)者報(bào)告白斑與遺傳有關(guān)者僅占3.9%～10.7%。3.好發(fā)部位泛發(fā)性白化病涉及全身皮膚、毛發(fā)及眼睛的變白；而白斑可出現(xiàn)在任何部位，但更常見于暴露和皺褶部位。4.白斑特征白化病的皮膚全部變白，毛發(fā)呈白色或淡黃色，眼睛缺乏色素，對(duì)光敏感，白天視物不清；而白斑局限于特定部位，邊緣清晰，周圍色素稍深，有時(shí)出現(xiàn)散在的島嶼狀色素區(qū)，大小和形態(tài)各異，物理刺激可誘發(fā)新的白斑或擴(kuò)大原有的白斑，白斑上的毛發(fā)可能變白或不變白。(5)病理檢查取患者皮膚組織制成切片，在顯微鏡下觀察：白化病患者表皮黑色素完全消失;而白斑患者白斑區(qū)黑色素減少或完全消失，而邊緣則黑色素相對(duì)增加。(6)治療白化病藥物治療無效，僅能通過物理方法遮光以減輕患者不適癥狀;白斑通過使用光敏性藥物、激素及中藥等治療后白斑會(huì)減弱甚至消失。白化病的護(hù)理避免強(qiáng)烈的日光照射可以戴遮陽帽、穿長袖衣褲，減少強(qiáng)光下的戶外活動(dòng)，由此降低發(fā)生日光性皮炎甚至皮膚癌的可能性。注意保護(hù)眼睛可以佩戴太陽鏡，避免長時(shí)間用眼并定期進(jìn)行視力檢查。應(yīng)到正規(guī)醫(yī)院的眼科咨詢，采用科學(xué)正確的方法糾正斜視等問題，盡可能改善視力或