多指畸形1整理ppt定義（definition）多指畸形（polydactly）又稱重復(fù)指，是指正常手指以外的手指、手指的指骨、單純軟組織成分或掌骨等的贅生。是臨床上最常見的手部先天性畸形2整理ppt流行病學(xué)（incidance）發(fā)生率1%占先天性上肢畸形的39.9%（梁秉中，1982）性別比：男多于女，約3:2右手多于左手，約2:1雙手發(fā)病率10%其中拇指多指發(fā)病率約占總數(shù)的90%以上3整理ppt病因（etiology）未明1）遺傳因素：隔代遺傳2）環(huán)境因素，藥物、毒物、病毒、放射等肢芽胚基分化早期受損害，是導(dǎo)致多指畸形的重要原因4整理ppt分類（classification）根據(jù)其發(fā)生和解剖部位主要分為三型1）軸前型的拇指多指（橈側(cè)多指、軸前多指、復(fù)拇指畸形）2）中央型多指3）軸后型的小指多指（又稱尺側(cè)多指、軸后多指）拇指多指——小指多指——中央多指（遞減）5整理ppt拇指多指分類—Wassel分類以病理解剖形狀異常為基礎(chǔ)末節(jié)指骨型、近節(jié)指骨型和掌骨型根據(jù)重復(fù)指的分離程度，分為有骨性連接的分叉型和有關(guān)節(jié)連接的復(fù)指型6整理pptWassel拇指多指畸形分類法分型主要特點Ⅰ型：末節(jié)指骨分叉型有共同的骨骺及指間關(guān)節(jié)，多數(shù)有兩個獨立的指甲，其間有溝，少數(shù)共用一個指甲，拇指有末端扁寬。Ⅱ型：末節(jié)指骨復(fù)指型（15%）各有其獨立的骨骺，分別于近節(jié)指骨頭相關(guān)節(jié)，近節(jié)指骨頭輕度變寬，以適應(yīng)與重復(fù)的末節(jié)指骨相關(guān)節(jié)。Ⅲ型：近節(jié)指骨分叉型近節(jié)指骨分叉，分別與重復(fù)的原節(jié)指骨形成關(guān)節(jié)，近節(jié)指骨與掌骨頭之間有正常的關(guān)節(jié)，重復(fù)指可發(fā)育正常、退化或發(fā)育不良Ⅳ型：近節(jié)指骨復(fù)指型（最多，約占47%）各有獨立的骨骺，與輕度變寬的掌骨頭相關(guān)節(jié)，重復(fù)指骨縱軸分叉Ⅴ型：掌骨分叉型第1掌骨分叉與重復(fù)指的近節(jié)指骨基底分別形成關(guān)節(jié)Ⅵ型：掌骨復(fù)指型掌骨重復(fù)，拇指完全重復(fù)，其中之一可發(fā)育不良Ⅶ型：三節(jié)指骨型（23%）拇指稱三節(jié)指骨或部分三節(jié)指骨手指，三節(jié)指骨拇過度生長，而重復(fù)拇指發(fā)育不良7整理ppt分型圖片8整理pptStelling-Twrek小指畸形分類法分型主要特點Ⅰ型贅生指Ⅱ型存在部分骨性結(jié)構(gòu)Ⅲ型包括掌骨的完全性多指中央型多指少見，是示指、中指、和環(huán)指的重復(fù)畸形單純上述三指單指復(fù)指畸形少見，多含復(fù)雜的并指畸形最常見為隱藏于中指與換指的并指畸形9整理ppt根據(jù)贅生指所包含的組織成分分類分型主要特點軟組織多指多指僅有軟組織贅生物，沒有骨、肌腱等組織單純多指多指中含有指骨、肌腱和血管神經(jīng)束與正常手指相連，是一個功能缺陷的手指復(fù)合性多指多指為真正的重復(fù)，不僅含有指骨、肌腱等，而且包括掌骨孿生10整理ppt臨床表現(xiàn)（manifestation）在分娩中發(fā)現(xiàn)而診斷多于多指行X線檢查，明確其骨關(guān)節(jié)情況，為手術(shù)提供依據(jù)11整理ppt治療（treatment）目的：不僅要有明顯的美容效果，更重要的是重建手部功能單純性多指：多指切除及局部皮膚整形復(fù)合性多指：切除多指，進行多余掌骨全切除或部分切除切除多指同時，有時需要進行關(guān)節(jié)、骨骼畸形矯正、關(guān)節(jié)韌帶修復(fù)及皮膚整形12整理ppt手術(shù)時機軟組織多指：僅以狹長的皮帝與正常手指相連的贅生指，簡單切除即可，出生后即可進行簡單型多指：特別是尺側(cè)多指，出生后3-6個月手術(shù)較好復(fù)雜多指：有嚴(yán)重畸形、組織缺損的復(fù)雜多指，1歲后行多指切除，進行組織移植或移位等手術(shù)重建功能掌、指骨截骨矯形：1歲以后1.對掌功能重建：3歲以后，多宜行掌長肌腱移位13整理ppt2．分指要徹底

施行并指的分指術(shù)，應(yīng)將并連的手指完全分離至正常的指蹼基底處。指蹼基底處如未完全分開，手指仍會遺留部分并指。正常的指蹼應(yīng)有相當(dāng)寬度及長度的斜坡狀皮膚皺褶，占近節(jié)指骨長度的1/3~1/2。

3．重建指蹼

正常成人的指蹼自掌骨頭遠(yuǎn)端背側(cè)起呈一斜坡行向掌側(cè)，在掌指橫紋處與掌側(cè)皮膚相連，其寬度約在1cm左右。分指術(shù)中良好的指蹼重建是一個關(guān)鍵，指蹼成形的術(shù)式很多，較常用者有并指基底部背側(cè)和掌側(cè)的對偶三角形皮瓣、矩形瓣、舌狀皮片移植及單側(cè)三角形皮瓣修復(fù)等，將兩皮瓣交叉縫合形成新的指蹼。其中以矩形瓣法重建更符合生理，效果良好。三角瓣法重建指蹼，由于皮瓣尖端易壞死，且在指蹼中間遺有瘢痕，不宜常規(guī)使用（圖2）。

圖2并指畸形矩形皮瓣指蹼成形術(shù)

14整理ppt4.鋸齒狀切開和植皮

分離并指間的皮膚應(yīng)作成鋸齒狀切開，避免作直線切口，否則，會形成皮膚直線瘢痕攣縮。在設(shè)計鋸齒狀的皮瓣時，皮瓣的部位需根據(jù)不同的情況設(shè)計，通常皮瓣應(yīng)盡可能覆蓋于關(guān)節(jié)部位。并指分指后的創(chuàng)面，不能強行在張力下閉合，而需用全厚皮片移植，以免引起瘢痕增寬增多，或?qū)е戮植科つw壞死，甚至全指壞死。從手指功能考慮，為了使主要手指的橈側(cè)感覺良好，在設(shè)計手術(shù)切口時，應(yīng)注意盡量用皮瓣覆蓋手指的橈側(cè)，將缺損遺留在另一手指的尺側(cè)，用植皮修復(fù)。

5．末節(jié)指骨相融合的并指

在分離末節(jié)時，需同時在指腹局部切取一個皮瓣和一個皮下組織筋膜瓣，并相互錯開，分別覆蓋兩個骨質(zhì)外露的創(chuàng)面，注意其血循環(huán)；然后在皮下組織瓣上植皮，加壓打包力量不宜過大，以免壓力過大造成筋膜瓣壞死。末節(jié)骨質(zhì)外露需應(yīng)用局部皮瓣覆蓋，如果周圍有軟組織覆蓋也可植皮修復(fù)。

15整理ppt

6．完全性并指指端

的處理

3.并指指甲整

A.手術(shù)切口設(shè)計；B.指端皮瓣修復(fù)指甲緣設(shè)計；16整理ppt拇指多指變異大原則：保留外觀較正常、功能較好的拇指切除多指含有主要神經(jīng)血管束時，保留切除多指含有主要肌腱或內(nèi)在肌止點時，移位到保留拇指的主要位置切除多指位于掌指或指間關(guān)節(jié)囊內(nèi)，保留多指的關(guān)節(jié)囊及韌帶組織，修復(fù)拇指關(guān)節(jié)囊，維持關(guān)節(jié)穩(wěn)定關(guān)節(jié)融合或截骨矯形術(shù)：骨骺發(fā)育基本停止17整理ppt拇指多指—拇指末節(jié)分叉畸形1、將并連拇指中間的骨骼及皮膚、指甲楔形切除后，將保留的兩側(cè)直接縫合成拇指2、末節(jié)并連拇指偏一側(cè)且較小，可將其切除后，用掌側(cè)皮瓣覆蓋缺損并內(nèi)翻縫合重建甲溝18整理ppt臨床病例（case1）患兒男，4歲，右拇指復(fù)拇畸形（wasselⅡ型），多指切除，截骨，拇外展肌腱止點重建手術(shù)方案設(shè)計-舌形切口19整理ppt臨床病例（case1）術(shù)后直觀圖術(shù)后X線片20整理ppt手術(shù)實例--WasselI型：末節(jié)指骨分叉型

術(shù)前術(shù)后21整理ppt手術(shù)實例----Wassel分類法II型：末節(jié)指骨復(fù)指型

術(shù)前術(shù)后22整理ppt手術(shù)實例--Wassel分類法III型：近節(jié)指骨分叉型

術(shù)前指融合術(shù)后23整理ppt手術(shù)實例--Wassel分類法IV型：近節(jié)指骨復(fù)指型

（多見）術(shù)前術(shù)后45天有很多不同表現(xiàn)，很多是主干指發(fā)育較好的，但多伴有主干指尺側(cè)偏。切除多指后必須修復(fù)關(guān)節(jié)囊，重建側(cè)副韌帶，并且拇短展肌止點重建，否則掌指關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，手指尺側(cè)偏斜會更明顯。24整理ppt25整理ppt手術(shù)實例--Wassel分類法V型：掌骨分叉型（較少見）

術(shù)前術(shù)后26整理ppt手術(shù)實例--Wassel分類法VI型：掌骨復(fù)指型

術(shù)前術(shù)中術(shù)后往往與腕掌關(guān)節(jié)相連27整理ppt手術(shù)實例Wassel分類法VII型：指骨全部多指，伴其