顱內(nèi)壓增高綜合癥

一、概念：

1、顱壓：

2、顱壓增高：三、顱內(nèi)壓增高的病理生理：

（一）顱腔內(nèi)容物：腦脊液、腦血容量、腦實(shí)質(zhì)

1、腦脊液（CSF）：三要素：平均動(dòng)脈與顱壓之差決定CSF的分泌、顱壓與靜脈壓之差決定CSF的吸收。

2、腦血容量：取決于腦灌注壓（平均血壓與平均顱內(nèi)壓之差）和腦血管阻力，兩者呈負(fù)反饋關(guān)系。

3、腦實(shí)質(zhì)

三、顱內(nèi)壓增高的形式

（一）由于顱內(nèi)壓增高的發(fā)病原理不同可以區(qū)分出兩種不同的類型。

1、彌漫性增高：

2、局限性增高：

（二）根據(jù)顱內(nèi)壓增高的發(fā)展經(jīng)過(guò)可分為下列類型：

1、急性型：

2、慢性型：

3、亞急性型：

4、慢性型急性加重：

四、顱內(nèi)壓增高的病因：

（一、）顱腔狹小：少見。

1、先天性顱骨病變：各類狹顱畸形、顱底凹陷或扁平顱底；

2、顱骨的異常增厚：向內(nèi)生長(zhǎng)的顱骨骨瘤、顱骨纖維結(jié)構(gòu)不良、畸形性骨炎；

3、顱骨損傷：顱骨廣泛性凹陷性骨折。

（二）顱內(nèi)血容積的增加1、各種原因引起的高血壓，但緩慢發(fā)生的全身性高血壓對(duì)顱內(nèi)壓多無(wú)明顯影響。

2、顱內(nèi)血管性疾?。喝缑?xì)血管擴(kuò)張癥、顱內(nèi)血管瘤、動(dòng)靜脈血管畸形等。

3、胸、腹、四肢等處的嚴(yán)重?cái)D壓傷后引起的腦血管擴(kuò)張。

4、各種原因引起的碳酸血癥。

5、各種原因引起的靜脈壓增高：多見于靜脈竇和頸內(nèi)靜脈的阻塞，由于郁血引起血液容積的增加而使顱內(nèi)壓增高。（三）腦脊液增多（腦積水）：原因很多，是顱內(nèi)壓增高最常見的原因之一。1、按腦脊液循環(huán)過(guò)程分為：1）分泌過(guò)多：如單純的分泌過(guò)多或腦膜炎、脈絡(luò)叢病變等；2）循環(huán)阻塞：如炎癥粘連性阻塞或由于占位性病變壓迫使腦脊液通路阻塞；3）吸收障礙：如靜脈竇血栓形成、耳源性腦積水。

（四）顱內(nèi)占位性病變

1、損傷引起的各類顱內(nèi)血腫，包括硬膜外、硬膜下、蛛網(wǎng)膜下、腦內(nèi)出血及血腫

2、各種自發(fā)性顱內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等。

3、顱內(nèi)新生物

1）原發(fā)腫瘤：包括各種膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、神經(jīng)瘤、顱咽管瘤、巨大的垂體瘤、松果體瘤、皮樣及上皮樣囊腫、脊索瘤等。

2）繼發(fā)性腫瘤：包括各種轉(zhuǎn)移瘤、肉瘤、中耳及鼻咽部侵入的腫瘤、白血病等。

3）顱內(nèi)膿腫：耳源性、血源性（包括先天性心臟病引起的）、鼻源性及損傷性等。

4）顱內(nèi)肉芽腫：包括結(jié)核瘤、樹膠瘤、真菌性肉芽腫、嗜酸性肉芽腫、結(jié)節(jié)病、黃色瘤病等。

5）顱內(nèi)寄生蟲?。耗X血吸蟲病、腦囊蟲病、腦包蟲病、腦肺吸蟲病等。（五）腦水腫：

是引起顱內(nèi)壓增高極為重要的原因。它是腦組織對(duì)各種損傷性因素的反應(yīng)。各種腦部或全身性疾病所引起的腦組織細(xì)胞內(nèi)外水分的增多，導(dǎo)致腦體積異常增加時(shí)稱為腦水腫。1、腦水腫常見的病因有：

1）感染性疾病：各種病毒、細(xì)菌、真菌、原蟲及寄生蟲引起的顱內(nèi)感染（各種不同原因的腦炎、腦膜炎或腦蛛網(wǎng)膜炎等）以及全身性感染疾病，如中毒性痢疾、中毒性肺炎、感染性休克、流行性出血熱、敗血癥及膿毒血癥等，均可因感染中毒性腦病而發(fā)生腦水腫。

2）中毒性疾?。阂谎趸贾卸?、酸中毒、各種重金屬及有機(jī)化合物的中毒、藥物中毒以及食物中毒等。

3）急性顱腦損傷：腦震蕩、腦挫傷以及顱腦手術(shù)損傷等。

4）性腦血管疾?。耗X出血、腦蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦血栓形成、腦栓塞、高血壓腦病以及顱內(nèi)靜脈竇的血栓形成等。

5）顱內(nèi)占位性病變：各種腦腫瘤：膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、垂體瘤等。

6）腦缺氧：各種原因引起的窒息、溺水、自縊、心跳驟停、循環(huán)阻斷、觸電及癲癇持續(xù)狀態(tài)等。

7）全身系統(tǒng)性疾病：心衰、肝昏迷、尿毒癥、糖尿病酸中毒、嚴(yán)重貧血、再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜、腦型白血病、急性腎炎、妊娠毒血癥、營(yíng)養(yǎng)不良以及急性水中毒等。

8）其它：中署、輸血輸液反應(yīng)及放射性腦病等。

1）血管源性腦水腫：

這類腦水腫以白質(zhì)的損害為重，細(xì)胞中則以星形細(xì)胞變化最突出。

2）細(xì)胞毒性腦水腫：

這類腦水腫表現(xiàn)為所有腦細(xì)胞（神經(jīng)元、膠質(zhì)細(xì)胞和血管內(nèi)皮細(xì)胞）均腫脹，同時(shí)細(xì)胞外間隙變小。

3）間質(zhì)性腦水腫：又稱腦積水性腦水腫

以上三種不同的腦水腫可單獨(dú)存在，也可同時(shí)存在，且可互為因果地轉(zhuǎn)換。

腦水腫分類及特點(diǎn)1

血管源性細(xì)胞毒性間質(zhì)性1

病因腦腫瘤、腦膿腫、腦腦缺氧、各種中毒交通性或非交通性腦

損傷、出血、炎癥等積水、良性顱壓增高

發(fā)病機(jī)理毛細(xì)血管滲透性增高膠質(zhì)細(xì)胞、神經(jīng)元腦脊液吸收受阻，

及內(nèi)皮細(xì)胞腫脹引起腦內(nèi)液體增加

水腫部位白質(zhì)為主，細(xì)胞外間灰質(zhì)或白質(zhì)細(xì)胞內(nèi)腦室周圍白質(zhì)

隙積液腫脹

水腫液血漿濾出，包括血漿細(xì)胞內(nèi)水分及含鈉腦脊液

蛋白增加

血管滲透性

增加

正常

正常1五、臨床表現(xiàn)

頭痛、嘔吐、視乳頭水腫，被稱為“顱內(nèi)壓增高的三主征”。但由于病因和病理過(guò)程不一樣，其具體表現(xiàn)也不盡相同。

（一）頭痛

是顱內(nèi)壓增高的最常見的癥狀，發(fā)生率約為80%~90%。特點(diǎn)：頭痛性質(zhì)：部位：時(shí)間：誘發(fā)因素：機(jī)制：特殊情況：活瓣征、Brun征。

（二）嘔吐

（三）視乳頭水腫

根據(jù)顱內(nèi)壓增高的病程，視乳頭水腫可分為：

1、早期視乳頭水腫：表現(xiàn)為生理凹陷消失，視乳頭充血，邊界模糊（多在鼻側(cè)），靜脈充盈迂曲，靜脈搏動(dòng)消失等。

2、典型視乳頭水腫：此時(shí)除上述變化更為明顯外，尚可見出血和滲出物。視乳頭完全性腫脹，視乳頭隆起超過(guò)3個(gè)屈光度。

3、慢性型視乳頭水腫：顱內(nèi)高壓持續(xù)幾個(gè)月以上，由于連續(xù)的血流淤滯，逐漸出現(xiàn)神經(jīng)細(xì)胞變性及膠質(zhì)細(xì)胞增生，視乳頭仍隆起，但漸變蒼白，出血和滲出物消失。

4、萎縮性視乳頭水腫：由于顱內(nèi)壓增高持續(xù)存在，視乳頭水腫便逐漸消退，形成視神經(jīng)萎縮，篩板顯示不清，視乳頭明顯蒼白，視網(wǎng)膜動(dòng)脈變性，靜脈恢復(fù)正常，并且伴有不同程度的視力減退。

（四）外展神經(jīng)麻痹及復(fù)視：容易因擠壓及牽拉而發(fā)生單側(cè)或雙側(cè)不全麻痹，出現(xiàn)復(fù)視，但無(wú)定位意義。

（五）抽搐：局限性或全身性

（六）意識(shí)障礙：大腦皮質(zhì)缺氧及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受損

（七）耳鳴、眩暈：部分病人有耳鳴、眩暈，這是因?yàn)轱B內(nèi)壓增高使迷路和前庭受刺激以及內(nèi)耳充血所致。（九）生命體征的變化

顱內(nèi)壓急劇升高時(shí)，常出現(xiàn)血壓、脈搏和呼吸的變化，這些變化提示已有腦干損害，如不及時(shí)處理，就會(huì)發(fā)生顱內(nèi)高壓危象。

1、血壓變化：顱內(nèi)壓增高愈快，則血壓上升愈高。一般認(rèn)為是延髓血管運(yùn)動(dòng)中樞對(duì)缺血缺氧的反射性代償作用，通過(guò)動(dòng)脈血壓增高來(lái)維持腦血流量，特別是延髓的血流。晚期血壓下降是延髓功能衰竭的表現(xiàn)。

2、脈搏緩慢：急性顱內(nèi)壓增高出現(xiàn)脈搏變慢，顱內(nèi)壓增高愈快，緩脈搏也愈顯著，而顱內(nèi)壓逐漸增高者一般不引起緩脈現(xiàn)象。發(fā)生機(jī)制是：顱內(nèi)壓增高→缺氧加重→代償性血壓增高→心抑制中樞興奮→通過(guò)迷走神經(jīng)反射→脈搏減慢。

3、呼吸變化：急性顱內(nèi)壓增高者，常出現(xiàn)呼吸深而慢，如疾病進(jìn)步發(fā)展，出現(xiàn)延髓衰竭，則呼吸淺，慢而不規(guī)則，或出現(xiàn)嘆息樣呼吸，最后呼吸突然停止。

2、分類：臨床上最常見的腦疝有三類：小腦幕切跡疝、中心疝、枕大孔疝

1）小腦幕切跡疝（又稱顳葉鉤回疝，天幕疝）

解剖基礎(chǔ)：整個(gè)顱腔被大腦鐮和小腦天幕分隔成三個(gè)基本互相隔開，但又有裂孔相通的分腔。小腦天幕是一個(gè)橫張于顱腔后部的硬腦膜，它把顱腔分為幕上和幕下兩個(gè)分腔，其間有小腦幕裂孔相通，幕上為枕葉及顳葉后部的底面，幕下為小腦。正常時(shí)顳葉之海馬回鉤及海馬旁回位于小腦幕切跡游離緣的上方，并向內(nèi)側(cè)稍超出天幕緣。腦干的中腦部分、動(dòng)眼神經(jīng)及血管均由小腦幕裂孔中通過(guò)，中腦與小腦幕裂孔之間為腦池所在處，前面為腳間池，兩側(cè)為環(huán)池，后方為四疊體池。同時(shí)動(dòng)眼神經(jīng)及大腦后動(dòng)脈受壓迫和移位，從而在臨床上產(chǎn)生一系列緊急情況，如不及時(shí)搶救，可危及病人的生命。

小腦幕切跡疝還可引起一側(cè)或兩側(cè)大腦后動(dòng)脈的擠壓，使血運(yùn)受阻，導(dǎo)致枕葉皮層缺血、壞死。常以同側(cè)大腦后動(dòng)脈受損多見。患者可出現(xiàn)一時(shí)性視力障礙，表現(xiàn)同向或間歇性全盲，當(dāng)小腦幕切跡疝引起視束的移位與擠壓時(shí)，也同樣產(chǎn)生視力障礙。

瞳孔變化：由于動(dòng)眼神經(jīng)的壓迫和牽拉（下移的大腦后動(dòng)脈擠壓在動(dòng)眼神經(jīng)上，而動(dòng)眼神經(jīng)的副交感纖維-縮瞳纖維正好集中在該神經(jīng)的上方），首先是病側(cè)的縮瞳纖維受到刺激，繼而是縮瞳纖維麻痹。因而先出現(xiàn)病變側(cè)瞳孔縮?。ǖ珰v時(shí)不長(zhǎng)），繼而病變側(cè)瞳孔擴(kuò)大，對(duì)光反射減弱以至消失。所以臨床上出現(xiàn)兩側(cè)瞳孔不等大的現(xiàn)象，是小腦幕切跡疝可靠的診斷依據(jù)。

偏癱：由于鉤回疝壓迫同側(cè)中腦大腦腳使錐體束受損產(chǎn)生對(duì)側(cè)偏。少數(shù)情況由于海馬鉤回疝將腦干推向?qū)?cè)，使對(duì)側(cè)大腦腳受壓明顯時(shí)，也可出現(xiàn)同側(cè)肢體癱瘓，或出現(xiàn)雙側(cè)錐體束征。

去大腦強(qiáng)直：由于中腦紅核水平的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受損所致，表現(xiàn)為陣發(fā)性或持續(xù)性四肢伸直性強(qiáng)直。

體溫變化：腦疝形成后，由于植物神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)障礙，體溫可上升至40℃以上，而到晚期，體溫則下降。

生命體征的改變：

腦疝前期：由于顱內(nèi)壓增高，腦血液循環(huán)障礙，腦缺血，血中CO2蓄積，對(duì)延髓的生命中樞有興奮作用，因而出現(xiàn)代償性的呼吸加快、變深，脈搏加快，血壓長(zhǎng)高，借此改善大腦的供血障礙。

腦疝代償期：由于顱內(nèi)壓雖然繼續(xù)增高，但尚能通過(guò)呼吸和循環(huán)中樞的調(diào)節(jié)作用維持生命活動(dòng)，因此呼吸深而慢，脈搏緩慢，血壓更高。

腦疝衰竭期：生命中樞受損嚴(yán)重或同時(shí)出現(xiàn)枕骨大孔疝，調(diào)節(jié)作用喪失，因而呼吸變淺、不規(guī)則，脈搏細(xì)弱，血壓下降，最后呼吸停止，而心跳尚能維持一段時(shí)間。

2）枕骨大孔疝：又稱小腦扁桃體疝

解剖基礎(chǔ)：枕骨大孔呈卵圓形，位于后顱最低部中央，孔的上方為延髓，下緣為延髓與脊髓交界處，后上鄰近小腦扁桃體及小腦延髓池，孔內(nèi)還有副神經(jīng)、椎動(dòng)脈，脊髓前、后動(dòng)脈通過(guò)。病理機(jī)制：各種原因引起的顱內(nèi)壓增高進(jìn)一步發(fā)展，特別是后顱的占位性病變，可使小腦下方的扁桃體向下移位推入枕骨大孔及椎管內(nèi)而形成枕骨大孔疝。由于疝下扁桃體壓迫延髓，使延髓發(fā)生水腫、淤血、出血、軟化等，同時(shí)堵塞了第四腦室出口，顱內(nèi)壓進(jìn)一步增高，腦疝更為嚴(yán)重，可迅速出現(xiàn)延髓功能衰竭現(xiàn)象。

臨床表現(xiàn)：枕大孔疝可分為急性慢性兩種

急性枕骨大孔疝：

慢性枕骨大孔疝：

3）中心疝：又稱腦干軸性移位

幕上病變所致廣泛性的顱內(nèi)壓增高時(shí)，大腦半球和大腦基底核向下移位，常迫使腦干沿縱軸向下移位，引起間腦、中腦下移，在小腦幕切跡部受到壓迫。中心疝可不伴發(fā)小腦幕切跡疝，然而嚴(yán)重的小腦幕切跡疝幾乎經(jīng)常伴有中心疝。

中心疝病理上的測(cè)量標(biāo)準(zhǔn)：

黑質(zhì)向下移位：正常情況下黑質(zhì)與小腦天幕切跡在一個(gè)水平上，若發(fā)生中心疝，則黑質(zhì)下界低于天幕切跡水平，乳頭體向下移位。

臨床表現(xiàn)：

癥狀發(fā)展順序先是間腦、中腦、橋腦，最后是延髓損害。

早期以間腦癥狀為主：表現(xiàn)有意識(shí)障礙、精神淡漠、嗜睡等。

當(dāng)晚期腦干壓迫明顯時(shí)，其癥狀同枕大孔疝。

臨床特點(diǎn)：呼吸障礙早期出現(xiàn)，多呈陳-施呼吸；常有雙側(cè)瞳孔縮小，對(duì)光反射存在。

4）小腦幕裂孔上疝：

小腦上疝見于后顱占位病變。因后顱壓力增高，使小腦蚓部的上半部及小腦前葉經(jīng)小腦幕裂孔向上逆行移位，進(jìn)入中腦背側(cè)的四疊體池內(nèi)，壓迫四疊體及大腦大靜脈。可使中腦及兩側(cè)大腦半球深部產(chǎn)生水腫、出血、軟化等導(dǎo)致嚴(yán)重后果。病人常表現(xiàn)為雙側(cè)不全眼瞼下垂，兩眼上視障礙，瞳孔等大但光反射遲鈍或消失。進(jìn)一步出現(xiàn)不同程度的意識(shí)障礙，晚期可出現(xiàn)去大腦強(qiáng)直及呼吸驟停。

六、輔助檢查：

1、腦脊液檢查：顱內(nèi)高壓時(shí)腰穿檢查腦脊液應(yīng)特別慎重，以免誘發(fā)腦疝而導(dǎo)致死亡。故應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥，小心操作。一般認(rèn)為后顱的占位性病變導(dǎo)致的顱內(nèi)壓增高，不宜行腰穿檢查。對(duì)懷疑顱內(nèi)壓明顯增高者，應(yīng)先用脫水劑，腰穿測(cè)壓后不放腦脊液，僅將測(cè)壓管內(nèi)的腦脊液送檢，術(shù)后立即給予強(qiáng)效的脫水劑。腦脊液檢查內(nèi)容包括常規(guī)、生化、細(xì)菌學(xué)和細(xì)胞學(xué)檢查等內(nèi)容，對(duì)明確顱內(nèi)高壓癥的病因有一定幫助。

2、血常規(guī)檢查：如為細(xì)菌或真菌感染所致的腦膜腦炎或腦膿腫，可有周圍血白細(xì)胞增多，中性粒細(xì)胞比例增加。腦膜白血病時(shí)也可能在外周血常規(guī)檢查中發(fā)現(xiàn)白血病的線索。

3、頭顱X線平片：早期常無(wú)明顯變化，慢性顱內(nèi)高壓患者，可見蝶鞍擴(kuò)大，鞍背及后床突骨質(zhì)吸收以及破壞，腦回壓跡增加。

4、頭顱CT或MRI：可發(fā)作顱內(nèi)相應(yīng)的病理改變，對(duì)查找顱內(nèi)壓增高的病因有重要意義。其中CT檢查快捷、方便，但MRI對(duì)后顱病變和顱內(nèi)微小病變更具有診斷價(jià)值。

七、診斷

頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、腰穿壓力增高、相關(guān)病因。

必要時(shí)還需進(jìn)行CT、各種造影檢查、MRI等，以明確病因。

八、鑒別診斷：

偏頭痛：

視神經(jīng)炎：

九、治療

顱內(nèi)高壓癥是多種病因或不同性質(zhì)病變所致的一種病理狀態(tài)，其后出現(xiàn)的腦疝形成，常為致死的原因。臨床上應(yīng)迅速采取措施，以消除顱內(nèi)高壓所引起的危急狀態(tài)；解除或最大限度地減輕腦損害，恢復(fù)其正常生理狀態(tài)。

（一）對(duì)癥處理

1、臥床休息：

2、保持大便通暢：

3、注意觀察生命體征變化：

4、定期觀察瞳孔：

5、各種并發(fā)癥的處理：嚴(yán)重顱內(nèi)高壓癥可引起各種并發(fā)癥，如抽搐，呼吸、循環(huán)、胃腸道功能障礙，急性腎功能衰竭，水電解質(zhì)紊亂，體溫調(diào)節(jié)障礙（高熱或體溫過(guò)低）等，常危及患者生命，須積極處理。

當(dāng)患者突然頭痛加劇，嘔吐頻繁，大汗淋漓時(shí)，提示腦疝前的征象，應(yīng)迅速處理。

（二）脫水降顱壓治療：

通過(guò)藥物多種或不同的作用機(jī)制，中斷或逆轉(zhuǎn)顱內(nèi)高壓惡性循環(huán)的某些環(huán)節(jié)，最終使顱內(nèi)壓降低，恢復(fù)腦功能。

脫水劑：用脫水藥物使腦組織脫水，降低顱內(nèi)壓，常為搶救的應(yīng)急措施。臨床常用以下幾種：

1、甘露醇

為目前臨床應(yīng)用最廣、最安全、最有效的第一線高滲性脫水劑。其脫水機(jī)制主要是通過(guò)血腦及血腦脊液間滲透壓差而發(fā)揮作用，在體內(nèi)不參與代謝，對(duì)血糖無(wú)明顯影響，性質(zhì)穩(wěn)定而無(wú)毒性。每克可帶出水份12.5ml（每次50g可帶出水份625ml）同時(shí)能擴(kuò)張腎小動(dòng)脈，增加腎血流量，使濾尿作用加強(qiáng)。

常用劑量每次為1~2g/kg體重，近年來(lái)有人趨向于用小劑量（0.25~0.5g/kg次）。

副作用：反跳作用：顱內(nèi)壓降至最低點(diǎn)后又逐漸回長(zhǎng)，但這種反跳作用較輕；若一次劑量過(guò)大可致驚劂；長(zhǎng)期大量使用可發(fā)生低鈉、低鉀、電解質(zhì)率亂；對(duì)65歲以上的老年人易引起腎功能不全，應(yīng)引起重視。

2、甘油（丙三醇）

甘油是一種無(wú)毒、安全的脫水劑，主要通過(guò)提高血漿滲透壓從而使細(xì)胞及組織間的水份吸入血中，使組織發(fā)生脫水狀態(tài)。甘油在肝內(nèi)大部分轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟?，大劑量使用時(shí)，不能被機(jī)體代謝，一部分由尿中排出。甘油亦可進(jìn)入腦內(nèi)，被細(xì)胞代謝成CO2和水，故無(wú)反跳作用的弊病，代謝過(guò)程不需要胰島素，也不導(dǎo)致水、電解質(zhì)紊亂，可較長(zhǎng)時(shí)間使用。對(duì)慢性高顱壓或不能手術(shù)切除的腦腫瘤患者最為適用。

靜脈點(diǎn)滴時(shí)，劑量每日0.8~1.0g/kg，緩慢靜點(diǎn)。現(xiàn)認(rèn)為口服同樣有效，用藥后30~60分鐘起作用，口服無(wú)毒，在體內(nèi)能產(chǎn)生比等量葡萄糖稍高