新生兒黃疸

NeonatalJaundice

贛南醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院兒科王玲

教學(xué)目的與要求了解新生兒膽紅素的代謝特點(diǎn)；掌握生理性黃疸與病理性黃疸的鑒別要點(diǎn)；掌握新生兒黃疸的治療；熟悉病理性黃疸常見的病因及特點(diǎn)。一概述

定義生理性病理性二正常膽紅素代謝

1、

膽紅素的來源

衰老紅細(xì)胞的血紅蛋白占70—80%

旁路性膽紅素占〈3%

其它占20%左右2

膽紅素的運(yùn)輸3

膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)的代謝

Y蛋白膽紅素+—復(fù)合物+葡萄糖醛酸基—結(jié)合膽紅素

Z蛋白膽紅素的腸肝循環(huán)

葡萄糖醛酸基結(jié)合膽紅素腸細(xì)菌

B

葡萄糖醛酸苷酶膽紅素尿膽素原大部分作用下尿膽素糞腸道門V肝大部分

小部分經(jīng)腸粘膜重吸收血腎尿

小部分

三新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)1膽紅素生成較多

aRBC壽命短b旁路性和其它來源膽紅素↑c(diǎn)RBC數(shù)量↑d血紅素加氧酶在生后1-7天內(nèi)含量高。2

轉(zhuǎn)運(yùn)膽紅素的能力不足

a酸中毒b早產(chǎn)兒白蛋白量較足月兒低。3

肝功能發(fā)育未完善

攝取、結(jié)合、排泄膽紅素能力均不足。4

腸肝循環(huán)的特點(diǎn)

a腸道細(xì)菌少b腸腔β葡萄糖醛酸苷酶活性較高。下列因素常可使新生兒黃疸加重饑餓失水酸中毒血管外出血缺氧

便秘四新生兒黃膽的分類1生理性黃膽2病理性黃膽

生理性病理性出現(xiàn)時(shí)間生后足2-3天早3-5天生后24小時(shí)內(nèi)程度輕重或較重持續(xù)時(shí)間足2周早4周左右較長(zhǎng)，或退而復(fù)現(xiàn)血清膽紅素足<221足>221早>257

（umol/L)早<257或每日↑>85血清結(jié)合膽紅素<34umol/L>

34umol/L其他臨床表現(xiàn)一般情況好較差，有原發(fā)病癥狀

正常黃疸

黃疸兒正常足月兒

3、病理性黃膽原因

間膽升高：新生兒溶血病遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞酶的缺陷

母乳性黃膽先天性葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶缺陷癥先天性非溶血性黃膽家族性暫時(shí)性高膽紅素血癥圍產(chǎn)因素。

直膽升高：

①膽道阻塞：新生兒肝炎膽道閉鎖

膽總管囊總、結(jié)石。②遺傳代謝穩(wěn)亂：α1抗胰膽白酶缺乏癥囊性纖維性變③先天性持續(xù)性郁膽④獲得性肝內(nèi)郁膽。

間膽、直膽升高：新生兒肝炎、細(xì)菌、病毒等感染。

膽紅素生成過多：

①新生兒紅細(xì)胞增多癥;②血管外溶血③同族免疫性溶血④感染：細(xì)菌、病毒、支原體、衣原體等⑤腸肝循環(huán)增加：先天性巨結(jié)腸、饑餓、喂養(yǎng)延遲⑥母乳性黃膽⑦紅細(xì)胞酶缺陷引起的溶血性貧血及黃疸：紅細(xì)胞葡萄糖－6-磷酸脫氫酶缺陷?。℅-6-PD）;.⑧紅細(xì)胞結(jié)構(gòu)異常引起的溶血：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等;⑨血紅蛋白病：地中海貧血。肝臟膽紅素代謝障礙：①缺氧和感染②先天性葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶缺陷癥(Crigler-Najjar綜合征)③家族性暫時(shí)性新生兒黃膽(Lucey-Driscoll綜合征)④先天性非溶血性未結(jié)合膽紅素增高癥(Gilbert綜合征)⑤藥物⑥先天性甲狀腺功能低下膽汁排泄障礙:

新生兒肝炎（TORCH感染、細(xì)菌感染及藥物均可引起中毒性肝炎）;代謝及遺傳性疾?。害?－抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥。先天性膽道閉鎖;

先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥(Dubin-Johnson綜合征)母乳性黃疸（breastjaundice)60年代 1％～2％1960年首先由Arias報(bào)道 80年代 20％（DeAngelis,1982） 82％（Lascair,1986年）病因：葡萄糖醛酸苷酶含量增加葡萄糖醛酸苷酶活性增加攝入熱量不足臨床表現(xiàn)： 黃疸，一般情況良好診斷： 除外其它原因引起的黃疸 停母乳3～5天，黃疸消退50％新生兒肝炎

(Neonatalhepititis)

病因

TORCH病毒感染

發(fā)病機(jī)理

1、膽汁郁積：毛細(xì)膽管和肝管阻塞

2、肝細(xì)胞受損臨床表現(xiàn)

1、阻塞性黃疸：直接膽紅素增高為主2、生理性黃疸退后又出現(xiàn)或持續(xù)加深

3、尿色深黃，大便色淺

4、消化道癥狀：納減，嘔吐、

腹瀉

5、貧血

6、肝脾大診斷

1.病史和臨床表現(xiàn)

2.實(shí)驗(yàn)室：

〔1〕膽紅素增高，呈雙相，直膽為主

〔2〕肝功能SGPT增高，白蛋白降低

〔3〕病原學(xué)：乙肝三對(duì)、CMVIgG/M、

TOIgG/M〔4〕甲胎蛋白1月后仍增高

膽道閉鎖病因:多由宮內(nèi)病毒感染臨床表現(xiàn):1黃疸進(jìn)行性加重,皮膚搔癢,大便黃白色

黃色；

2肝臟進(jìn)行性增大,3月后肝硬化,脾大;3肝功能改變,直膽高;

預(yù)后:多于1歲前食道靜脈出血肝昏迷膿毒血癥死亡。治療：手術(shù)。

新生兒溶血病

(Hemolyticdiseaseofnewborn)

由于母嬰血型不合引起的同族免疫性溶血。

ABO血型不合85.3%RH不合14.6%

ABO溶血病

1、第一胎即可發(fā)生，約50％

2、ABO不合中約20％發(fā)病

3、多為O型血母親，嬰兒為A或B型

Rh溶血病

1、第一胎不溶血（有流產(chǎn)，母輸血史例外）

2、外祖母學(xué)說

3、Rh抗原性依次為D>E>C>c>e，RhD溶血

最常見。

臨床特點(diǎn)

1、黃疸：出現(xiàn)早（24小時(shí)內(nèi)），程度重

（Bi>18-20mg/dl）

2、貧血：重者心衰；可有后期貧血

3、肝脾腫大

4、水腫：胎兒、胎盤水腫

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.提示溶血指標(biāo)：

〔1〕RBC、Hb降低

〔2〕Ret增高，>6％

〔3〕有核RBC>10％

〔4〕間膽增高

2.母子血型不同：

〔1〕母O，子A、B；

〔2〕母Rh陰性，子Rh陽性

3.三項(xiàng)試驗(yàn)

〔1〕Rh溶血病

Coomb’s：直接陽性，

間接陽性

〔2〕ABO溶血病

Coomb’s直接陽性

抗體釋放試驗(yàn)陽性游離抗體試驗(yàn)診斷：

病史：母既往生產(chǎn)史：高膽患兒、貧血、

死胎、胎兒水腫

產(chǎn)前診斷

〔1〕Rh陰性的母親于孕28、32、36周

測(cè)Rh抗體

〔2〕羊水檢查：母親Rh陰性，且抗體增高，

測(cè)羊水Bi

出生后：黃疸，三項(xiàng)試驗(yàn)并發(fā)癥

:膽紅素腦病警告期:12~24小時(shí)痙攣期:12~48小時(shí)恢復(fù)期:2周后遺癥期:核黃膽四聯(lián)癥

預(yù)防

Rh陰性母親第一胎娩出后，3天內(nèi)母親肌注抗D免疫球蛋白300ug。五、診斷

見表體格檢查觀察黃疸的分布情況，估計(jì)黃疸的程度黃疸部位血清膽紅素μmol/L（mg/dl）面、頸部100.9±5.1（5.9±0.3）軀干上半部152.2±29.1（8.9±1.7）軀干下半部及大腿201.8±30.8（11.8±1.8）臂及膝關(guān)節(jié)以下256.5±29.1（15±1.7）手、足>256.5（15）六、治療光照療法（光療）是降低血清UCB簡(jiǎn)單而有效的方法藥物治療換血療法其他治療防止低血糖、低體溫糾正缺氧、貧血、水腫和心力衰竭等光療原理UCB在光的作用下，轉(zhuǎn)變成水溶性異構(gòu)體，經(jīng)膽汁和尿液排出;波長(zhǎng)425～475nm的藍(lán)光和波長(zhǎng)510～530nm的綠光效果較好，日光燈或太陽光也有一定療效;光療主要作用于皮膚淺層組織，皮膚黃疸消退并不表明血清UCB正常;設(shè)備和方法主要有光療箱、光療燈和光療毯等;光療箱以單面光160W、雙面光320W為宜，雙面光優(yōu)于單面光；上、下燈管距床面距離分別為40cm和20cm;光照時(shí)，嬰兒雙眼用黑色眼罩保護(hù)，以免損傷視網(wǎng)膜，除會(huì)陰、肛門部用尿布遮蓋外，其余均裸露;照射時(shí)間以不超過3天為宜。指征血清總膽紅素一般患兒＞205μmol/L(12mg/dl)VLBW＞103μmol/L(6mg/dl)ELBW＞85μmol/L(5mg/dl)新生兒溶血病患兒生后血清總膽紅素＞85μmol/L(5mg/dl)也有學(xué)者主張對(duì)ELBW生后即進(jìn)行預(yù)防性光療

※

應(yīng)根據(jù)不同胎齡、出生體重、日齡的膽紅素值而定副作用發(fā)熱、腹瀉和皮疹，可繼續(xù)光療藍(lán)光可分解體內(nèi)核黃素，超過24小時(shí)可