肥厚型梗阻性心肌病超聲診斷要點演講人：日期:目錄02超聲診斷標準01疾病概述03鑒別診斷要點04功能評估方法05并發(fā)癥識別06治療決策支持01疾病概述定義肥厚型梗阻性心肌病是一種心室肌肥厚，典型者在左心室，以室間隔為甚的心肌疾病。病理特征心室肌肥厚，左心室腔容積正?；驕p小，偶爾病變發(fā)生于右心室，通常為常染色體顯性遺傳。定義與病理特征左心室流出道梗阻心肌肥厚導(dǎo)致心室舒張功能受損，影響心室充盈。舒張功能受損二尖瓣反流心室肥厚可能導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全，引起二尖瓣反流。心室肥厚導(dǎo)致左心室流出道狹窄，引起血流受阻。血流動力學(xué)改變呼吸困難心肌肥厚導(dǎo)致心臟舒張功能障礙，進而引起肺循環(huán)淤血，出現(xiàn)呼吸困難等癥狀。胸痛心肌肥厚導(dǎo)致心臟供血不足，引起心絞痛、心肌梗死等癥狀。暈厥心室流出道梗阻嚴重，心排血量不足，導(dǎo)致腦供血不足，出現(xiàn)暈厥等癥狀。家族遺傳通常為常染色體顯性遺傳，有家族聚集現(xiàn)象。臨床表現(xiàn)關(guān)聯(lián)性02超聲診斷標準在M型超聲診斷中一個重要的指標是室間隔厚度，肥厚型梗阻性心肌病室間隔厚度通常大于15mm。室間隔肥厚室間隔在收縮期前移，靠近左室流出道。室間隔運動異常室間隔厚度測量左室流出道狹窄左室流出道寬度減小，血流受阻。左室流出道梗阻評估血流加速受阻的血流在狹窄的流出道內(nèi)加速流動，有時會出現(xiàn)五彩鑲嵌的血流信號。瓣膜改變可出現(xiàn)二尖瓣前葉葉尖收縮期前移（SAM征），主動脈瓣在收縮期半關(guān)閉狀態(tài)。SAM現(xiàn)象與二尖瓣反流SAM現(xiàn)象梗阻性肥厚型心肌病由于左室流出道狹窄，收縮期左室壁向心腔內(nèi)突出，引起二尖瓣前葉葉尖向前移位，稱為SAM現(xiàn)象。二尖瓣反流反流程度評估SAM現(xiàn)象會導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全，收縮期部分血液從左心室反流到左心房?？捎貌噬嗥绽粘曅膭訄D評估二尖瓣反流的程度。12303鑒別診斷要點高血壓性心臟病區(qū)分病史及臨床表現(xiàn)高血壓性心臟病有長期高血壓病史，臨床表現(xiàn)主要為心力衰竭癥狀，如呼吸困難、水腫等；而肥厚型梗阻性心肌病則主要表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、乏力、心絞痛等。超聲心動圖特征高血壓性心臟病超聲心動圖常顯示左室肥厚，室壁運動減弱，左室舒張功能減退等；而肥厚型梗阻性心肌病則表現(xiàn)為心室不對稱肥厚，室間隔明顯增厚，心室腔狹小等特征。治療方案及預(yù)后高血壓性心臟病治療主要是控制血壓，改善心功能，預(yù)后與血壓控制情況密切相關(guān)；而肥厚型梗阻性心肌病則需根據(jù)梗阻程度采取藥物治療或手術(shù)治療，預(yù)后較差。病變部位及機制主動脈瓣狹窄在超聲心動圖上表現(xiàn)為瓣膜回聲增強，開放受限，跨瓣血流加速等；而肥厚型梗阻性心肌病則表現(xiàn)為心室肌肥厚，室間隔與左室后壁比值增大，心室腔狹小等。超聲心動圖表現(xiàn)臨床表現(xiàn)及預(yù)后主動脈瓣狹窄患者多出現(xiàn)眩暈、心絞痛、心力衰竭等癥狀，嚴重者可能猝死；而肥厚型梗阻性心肌病則主要表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、乏力等，預(yù)后與梗阻程度及是否及時治療密切相關(guān)。主動脈瓣狹窄主要發(fā)生在主動脈瓣膜部，由于瓣膜鈣化、增厚等原因?qū)е掳昴ら_放受限；而肥厚型梗阻性心肌病則是心室肌肥厚，特別是室間隔肥厚，導(dǎo)致心室腔狹窄。主動脈瓣狹窄對比生理性心肌肥厚排除生理性心肌肥厚通常表現(xiàn)為心室壁輕度增厚，但心室腔大小正常，室壁運動協(xié)調(diào)；而肥厚型梗阻性心肌病則表現(xiàn)為心室不對稱肥厚，室間隔明顯增厚，心室腔狹小等特征。超聲心動圖特征生理性心肌肥厚多見于運動員或長期從事重體力勞動的人群，通常無明顯臨床癥狀；而肥厚型梗阻性心肌病則主要表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、乏力等，與運動或體力活動關(guān)系不大。臨床表現(xiàn)及誘因生理性心肌肥厚通常無需特殊治療，定期隨訪觀察即可；而肥厚型梗阻性心肌病則需根據(jù)梗阻程度及臨床表現(xiàn)采取相應(yīng)的治療措施，預(yù)后較差。隨訪觀察及預(yù)后04功能評估方法左心室射血分數(shù)（LVEF）、左心室短軸縮短率（LVFS）等。左心室收縮功能分析收縮功能指標心室壁肥厚導(dǎo)致心室腔狹窄，引起心肌節(jié)段運動異常。心肌節(jié)段運動異常心室壁肥厚程度與左心室收縮功能相關(guān)，可反映心肌肥厚程度。收縮期室壁厚度測量左心室流出道與主動脈之間的壓差，反映左心室流出道梗阻程度?？绨陦翰顒討B(tài)監(jiān)測跨流出道壓差監(jiān)測二尖瓣前葉與室間隔之間的壓差變化，輔助判斷梗阻程度?？缍獍陦翰罘治隹绨陦翰铍S心臟功能變化的關(guān)系，評估心室肥厚對心臟功能的影響。壓差變化與心臟功能舒張功能不全評估舒張期室壁運動異常心室壁肥厚導(dǎo)致心室舒張受限，室壁運動異常。舒張期充盈受阻舒張功能相關(guān)指標心室肥厚引起心室腔狹窄，舒張期充盈受阻。如E/A比值、IVRT等，反映心室舒張功能。12305并發(fā)癥識別心律失常風(fēng)險提示心房顫動肥厚型梗阻性心肌病患者中，心房顫動為最常見的心律失常，可能加重心衰癥狀。室性心動過速室性心動過速可能引發(fā)心室顫動或猝死，是肥厚型梗阻性心肌病的嚴重并發(fā)癥之一。房室傳導(dǎo)阻滯肥厚型梗阻性心肌病可能導(dǎo)致房室傳導(dǎo)阻滯，從而引起心室率緩慢，影響心臟泵血功能。左心衰隨著病情發(fā)展，左心衰可能導(dǎo)致右心衰，出現(xiàn)水腫、肝大等體征。右心衰全心衰左心衰和右心衰同時存在時，表現(xiàn)為全心衰，病情更為嚴重。肥厚型梗阻性心肌病導(dǎo)致左心室流出道梗阻，引起左心衰，表現(xiàn)為呼吸困難、乏力等癥狀。心衰發(fā)展預(yù)警猝死危險分層有家族史、暈厥史、心室肥厚程度嚴重、心室流出道梗阻明顯的患者，屬于猝死高危人群。高危人群心室肥厚程度較輕、心室流出道梗阻不明顯的患者，屬于猝死中危人群。中危人群無家族史、無暈厥史、心室肥厚程度輕微、心室流出道梗阻不明顯的患者，屬于猝死低危人群。低危人群06治療決策支持通過超聲心動圖定期監(jiān)測心肌肥厚程度，評估藥物治療效果。藥物療效追蹤心肌肥厚程度監(jiān)測測定左心室射血分數(shù)（LVEF）、心輸出量等參數(shù)，反映心臟功能狀態(tài)，判斷藥物治療效果。心臟功能評估關(guān)注二尖瓣、主動脈瓣等瓣膜功能，及時發(fā)現(xiàn)并處理藥物可能導(dǎo)致的瓣膜病變。瓣膜功能監(jiān)測超聲心動圖可準確測量心肌肥厚程度，為介入或手術(shù)治療提供重要依據(jù)。介入/手術(shù)指征判定心肌肥厚程度評估左心室流出道梗阻程度，決定是否需要手術(shù)解除梗阻。流出道梗阻情況全面評估心臟功能，確保介入或手術(shù)的安全性和有效性。心臟功能狀態(tài)術(shù)后療效復(fù)評標準心肌肥厚改善