帕金森病診療規(guī)范

一、輔助檢查：

排除其他疾病和鑒別診斷，尚無確診特異性檢查。

1.必查檢驗(yàn)：血、尿、便常規(guī)，肝腎功能、血脂、血糖，

2.選查檢驗(yàn)：甲狀腺功能7項(xiàng)、血銅藍(lán)蛋白、基因檢測等

3.必查檢查：頭CT、MRI、黑質(zhì)超聲檢查、臥立位血壓、左旋多巴負(fù)荷試驗(yàn)（被試者試

驗(yàn)前72h停服多巴胺受體激動(dòng)劑，試驗(yàn)前12h停服復(fù)方左旋多巴制劑及其他抗PD藥物。

本試驗(yàn)由2位未參加病例篩選的神經(jīng)科次生進(jìn)行評測。試驗(yàn)藥物應(yīng)采用復(fù)方左旋多巴標(biāo)準(zhǔn)片,

服用劑量以之前每天早上第1次服用的抗PD藥物換算為左旋多巴等效劑量的1.5倍?？崭?/p>

狀態(tài)下，先進(jìn)行UPDRS-I1I評分作為基線，隨后口服多潘立.酮10mg,3（）min后服用復(fù)方左

旋多巴標(biāo)準(zhǔn)片，隨后每30分鐘進(jìn)行1次UPDRS-III評分，至服藥后4ho計(jì)算UPDRS的最

大改善率，最大改善率=（服藥前基線評分-服藥后最低評分）/服藥前基線評分xlOO%。在試

驗(yàn)過程中，監(jiān)測患者心率、血壓等，記錄不良反應(yīng)。以2位評分者的平均數(shù)作為受試者服用

復(fù)方左旋多巴的最大改善率）

4.選查檢查：正電子發(fā)射斷層顯像（PET）、肝膽胰脾雙腎超聲（必要時(shí)腹部CT）,K-F

環(huán)、頸部血管超聲、TCD、MoCA、MMSE、焦慮、抑郁量表。

二、診斷標(biāo)準(zhǔn)

帕金森病表現(xiàn)復(fù)雜，因此其特征分解為核心癥狀、支持標(biāo)準(zhǔn)、警示標(biāo)準(zhǔn)和絕對排除標(biāo)準(zhǔn)，

滿足必要的條件后即可診斷為臨床確診和臨床可能的帕金森病。具體診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：

核心癥狀：

帕金森癥狀，是診斷帕金森病的第一步，具備（1）加上（2）中兩條癥狀的一條，即

可診斷為帕金森癥。

（1）運(yùn)動(dòng)遲緩

（2）靜止性震顫或肌強(qiáng)直。

臨床確診的帕金森病：

?不存在絕對排除標(biāo)準(zhǔn)和瞥示征象。

?至少2條支持標(biāo)準(zhǔn)。

臨床很可能的帕金森?。?/p>

?不存在絕對排除標(biāo)準(zhǔn)。

?支持標(biāo)準(zhǔn)條數(shù)多于警示征象條數(shù)。

?警示征象不能多于2條。

支持標(biāo)準(zhǔn)：

L對多巴胺能治療明確且顯著有效。在初始治療期間，患者功能恢復(fù)正?；蚪咏Ｋ?/p>

平。缺乏初期治療明確記錄時(shí)，顯著療效包括：

①癥狀改善與否與藥物劑量相關(guān)，通過客觀評價(jià)（UPDRSIH評分改善＞30%）或主觀評

估（由患者或照料者提供的可信的顯著改變的明確記錄）記錄以上改變。癥狀輕微者無參考

意義。

②明顯的“開-關(guān)”期癥狀波動(dòng)，且在某種程度上包括可預(yù)測的劑末現(xiàn)象。

“開-關(guān)”現(xiàn)象是指癥狀在突然緩解（開期）與加重（關(guān)期）之間波動(dòng)，與服藥的時(shí)間、血

藥濃度無關(guān)，不可預(yù)知。利末現(xiàn)象是指每次服藥后藥效維持時(shí)間越來越短，每次到用藥后期

會(huì)出現(xiàn)帕金森病的癥狀惡化，直到再次服藥后癥狀才能逐漸好轉(zhuǎn)。

2.存在左旋多巴誘發(fā)的異動(dòng)癥。

3.既往或本次體格檢杳存在單個(gè)肢體的靜止性震顫。

4.存在嗅覺喪失，或頭顱超聲顯示黑質(zhì)異常高回聲或MIBG閃爍顯像，提示心臟失交感

神經(jīng)支配。

絕對排除標(biāo)準(zhǔn)：

存在以下任何I項(xiàng)即可排除帕金森病：

?存在明確的小腦異常，如小腦性步態(tài)、肢體共濟(jì)失調(diào)或小腦性眼動(dòng)異常。

?向下的垂直性核上性凝視麻痹，或向下的垂直性掃視選擇性減慢。

?發(fā)病后5年內(nèi)，診斷為行為變異型額聶頁葉癡呆或原發(fā)性進(jìn)行性失語。

?發(fā)病3年后仍同限于下肢的雙側(cè)帕金森樣抗?fàn)睢?/p>

?多巴胺受體阻滯劑或多巴胺耗竭劑治療誘導(dǎo)的帕金森綜合征，其劑量和時(shí)程與藥

物誘導(dǎo)的帕金森綜合征一致。

?盡管病情為中等嚴(yán)重程度，但患者對高劑量左旋多巴治療缺乏顯著的治療應(yīng)答。

-明確的皮質(zhì)復(fù)合感喪失（如在主要感覺器官完整的情況F出現(xiàn)皮肽書寫覺和實(shí)體

辨別覺損害及明確的肢體觀念運(yùn)動(dòng)性失用或進(jìn)行性失語。

?分子神經(jīng)影像學(xué)檢查突觸前多巴胺能系統(tǒng)功能正常。

?存在可能導(dǎo)致帕金森綜合征或疑似與患者癥狀有關(guān)的其他疾病的證據(jù)，或?qū)I(yè)醫(yī)

師基于完整的診斷性評估判斷其可能為其他綜合征，而非帕金森病。

警示征象:

?發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)快速進(jìn)展的步態(tài)障礙，以至于需要經(jīng)常使用輪椅。

?運(yùn)動(dòng)癥狀或體征在發(fā)病5年或5年以上完全無進(jìn)展，除非這種病情的檜定是與治療相關(guān)的。

?早期延髓功能障礙，即發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重發(fā)音困難或構(gòu)音障礙（絕大部分的言語璉以被理解）或嚴(yán)重

吞咽困難（需進(jìn)軟食，鼻飼或骨造摟進(jìn)食）。

?吸氣性呼吸功能障礙，即在白天或夜間出現(xiàn)吸氣性喘嗎或者頻繁的吸氣性嘆息。

?發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的自E神經(jīng)功能障礙,包括:

①體位性低血壓：站立后3分鐘內(nèi)，收縮壓下降＞30mmHg或舒張壓下降＞15mmHg,并排除脫水、藥物或

其他可能解祥自主神經(jīng)功能障礙的疾??；

②嚴(yán)蟲的尿潴留或尿失禁：不包括女性長期或低容俄壓力性尿失禁：不包括簡單的功能性尿失禁，如不能

及時(shí)如廁；男性患者須排除前列腺疾病，且伴發(fā)勃起障礙.

?發(fā)病3年內(nèi)由于平衡障礙導(dǎo)致反復(fù)跌倒（＞1次/年）。

?發(fā)病10年內(nèi)出現(xiàn)不成比例的頸部前傾（肌張力障礙）或手足攣縮。

?盡管病程＞5年，不出現(xiàn)以下任何1種常見的非運(yùn)動(dòng)癥狀：

①睡眠障礙；②自主神經(jīng)功能障礙（便秘，日間尿急，癥狀性體位性低血壓）；

③嗅覺減退：④精神障礙（抑郁、焦慮或幻覺）。

?其他無法解擇的惟體束征，表現(xiàn)為錐體束性肌無力或明確的病理反射亢進(jìn)，排除輕度的反射不對稱以及孤

立性的跖趾反應(yīng)（偶發(fā)頸椎狹窄等）.

-雙側(cè)對稱性帕金森綜合征，患者或照料者報(bào)告雙側(cè)癥狀起病，無側(cè)別優(yōu)勢，客觀檢查亦未觀察到側(cè)別優(yōu)勢.

帕金森病診斷流程圖

三、治療方案及原則

(-)治療原則

癥狀輕微無須特殊治療，應(yīng)鼓勵(lì)患者多作主動(dòng)運(yùn)動(dòng)。若疾病影響患者的日常生活和工作能力,

則需采用藥物治療。藥物治療應(yīng)遵循從小劑量開始，緩慢遞增，盡量以較小劑量取得較滿意

療效；治療方案個(gè)體化，應(yīng)根據(jù)患者的年齡、癥狀類型、嚴(yán)重程度、職業(yè)情況等選擇具體藥

物。宣傳和教育患者，本病目前不能根治，且呈緩慢進(jìn)展性，需要長期配合，終身治療。

(-)藥物治療

1、早期帕金森病的疾病修飾療法

疾病修飾治療藥物除有可能的疾病修飾作用外，也具有改善癥狀的作用；可能有疾病修飾作

用的藥物主要包括單胺氧化酶B型抑制劑和多巴胺受體激動(dòng)劑。

2、早期帕金森病的癥狀治療

DM:當(dāng)巴腋受體激動(dòng)劑；M單腋式化的B型抑制刑；(AMn：兒茶刖-S甲基約移解抑制劑

3、中晚期帕金森病的藥物治療

①癥狀波動(dòng)治療

【）卜:名巴胺受體激動(dòng)劑：VASBI：中底軟化的B型抑制利：（X?Mn：兒茶粉-5甲UK移的抻M刑;DBS：M深部電料激

②異動(dòng)癥治療

DN:多巴胺受體激動(dòng)劑:MAO.BI：單胺氣化nBM抑制耦；COM11：兒茶階。?甲基轉(zhuǎn)傳物抑制劑:DBS：腦深部電剎數(shù)

（三）手術(shù)治療

帕金森病早期對藥物治療效果顯著，但隨著疾病的進(jìn)展，藥物療效明顯減退，或并發(fā)嚴(yán)重的

癥狀波動(dòng)或異動(dòng)癥，這時(shí)可以考慮手術(shù)治療。手術(shù)方法主要有神經(jīng)核毀損術(shù)和DBS,DBS

因其相對無創(chuàng)、安全和可調(diào)控性而成為目前的主要手術(shù)選擇。但同時(shí)需要強(qiáng)調(diào)的是，手術(shù)雖

然可以明顯改善運(yùn)動(dòng)癥狀，但并不能根治疾??；術(shù)后仍需應(yīng)用藥物治療，但可減少劑量，同

時(shí)需對患者進(jìn)行優(yōu)化程控，適時(shí)調(diào)整刺激參數(shù)。

（四）