特發(fā)性脊柱側(cè)凸畸形診療規(guī)范

1、[ICD]ICD-10：Q67.5

2、【定義】特發(fā)性脊柱側(cè)凸是一組發(fā)在生長發(fā)育期間，病因不清楚的脊柱結(jié)構(gòu)性側(cè)方彎曲畸形。

3、【病因】目前特發(fā)性脊柱側(cè)凸的病因還不清楚，可能與以下幾方面有關(guān)：

1.遺傳因素：特發(fā)性脊柱側(cè)凸的發(fā)生存在著明顯遺傳因素的影響，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與常染色體主

導(dǎo)和不完全的性連鎖以及多樣性表達(dá)等有關(guān)。據(jù)統(tǒng)計(jì)，父母雙親均有側(cè)凸的子女患病可能性是正常

人的50倍。

2.激素影響：特發(fā)性脊柱側(cè)凸女孩的身高常比同齡正常女孩高，這一現(xiàn)象提示脊柱側(cè)凸可能與

生長激素有關(guān)。但研究認(rèn)為生長激素并不是脊柱畸形的真正病因。

3.結(jié)締組織發(fā)育異常：在特發(fā)性脊柱側(cè)凸的患者中可以發(fā)現(xiàn)其結(jié)締組織中有膠原和蛋白多糖的

質(zhì)與量的異常。但這究竟是側(cè)凸的原發(fā)因素還是繼發(fā)因素，目前尚未有定論。

4.神經(jīng)一平衡系統(tǒng)功能障礙:人體平衡系統(tǒng)的功能是控制作用于人體上的各種重力和維持在各種

不同狀態(tài)下的平衡，在這個(gè)平衡系統(tǒng)反射弧中的某個(gè)反射環(huán)節(jié)上出現(xiàn)功能障礙，脊柱就有可能發(fā)生

側(cè)凸來調(diào)整或建立新的平衡。

5.神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)異常：研究表明褪黑素及5—羥色胺在特發(fā)性脊柱側(cè)凸形成過程中起重要作

用。雞摘除松果體后出現(xiàn)的脊柱側(cè)凸模型是研究脊柱側(cè)凸的經(jīng)典動(dòng)物模型之一，松果體的主要作用

是分泌褪黑素，因而有學(xué)者推測(cè)血清褪黑素的降低可能是發(fā)生脊柱側(cè)凸的重要始動(dòng)因素，并與脊柱

側(cè)凸的進(jìn)展相關(guān)。

4、【入院標(biāo)準(zhǔn)】

1.支具治療不能控制畸形發(fā)展，脊柱側(cè)凸的度數(shù)繼續(xù)增加。

2.肺功能障礙以及青少年型脊柱側(cè)凸中的軀干不對(duì)稱，畸形嚴(yán)重需整形者。

3.保守治療不能控制的較年長患者的疼痛或伴有神經(jīng)癥狀者。

4.45度以上的青少年型脊柱側(cè)凸。

5.Cobb角＞40度，但伴有嚴(yán)重胸前凸、明顯肋骨隆起老。

5、【診斷要點(diǎn)】

一、臨床表現(xiàn)：根據(jù)年齡，可以將特發(fā)性脊柱側(cè)凸分為嬰兒型、兒童型和青少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸。

1.流行病學(xué)：發(fā)生率為現(xiàn)-2%,女性多于男性；

2.脊柱彎曲畸形：脊柱向側(cè)方彎曲大于10°；

3.雙肩不等高，骨盆傾斜，“剃刀背”；

4.胸廓畸形：胸廓發(fā)育不良或胸廓塌陷；

5.分型：根據(jù)年齡可分為嬰兒型（＜3歲）、兒童型（3-9歲）、青少年型（10-20歲）；根據(jù)兒童

縱向牛長情況，可分為早發(fā)型（＜5歲）和晚發(fā)型（＞5歲）。

二、輔助檢查：

1.站立位下全脊柱正側(cè)位片：患兒須行站立位全脊柱正側(cè)位X光片檢查（包括C7到脆關(guān)

節(jié)）。測(cè)量側(cè)凸Cobb角、軀干偏移程度、矢狀位脊柱平衡度和頂椎椎體旋轉(zhuǎn)程度。對(duì)于明確診斷,

術(shù)前評(píng)估三維脊柱畸形情況和相應(yīng)手術(shù)計(jì)劃的制定具有明確指導(dǎo)意義。

2.全脊髓MRI掃描：檢查全脊髓是否存在脊髓空洞、脊髓栓系等髓內(nèi)器質(zhì)性病變。

3.畤段性脊柱CT平掃+三維重建：國際公認(rèn)術(shù)前檢查項(xiàng)目，三維重建影像有利于對(duì)復(fù)雜脊柱畸形

更行全面的評(píng)估，指導(dǎo)術(shù)中推弓根釘置釘方向的判斷。

4.雙腎、輸尿管等彩色B超：通常下胸椎及腰部脊柱側(cè)彎可以合并泌尿系統(tǒng)的畸形。

5.心臟彩超：上胸椎的脊柱畸形需要進(jìn)行心臟彩超的檢查，觀察心臟的情況。

6.術(shù)前行肺功能檢測(cè)（如FEV1）：評(píng)價(jià)肺功能情況。

6、【鑒別診斷】

1）.先天性脊柱側(cè)彎：主要鑒別點(diǎn)在于是否存在椎體畸形，如果椎體發(fā)育畸形，如半椎體、阻滯

椎蝶形椎等，則診斷先天性脊柱側(cè)彎畸形。一般行全脊柱正側(cè)位X線檢查可以鑒別。

2）.脊髓空洞癥：脊柱側(cè)彎患兒可伴發(fā)有脊髓的病變，其中脊髓空洞癥是最為常見的脊髓畸形，

需要進(jìn)行MRI檢查，此類患兒日后會(huì)伴發(fā)神經(jīng)癥狀需要請(qǐng)神經(jīng)科會(huì)診。

3）.馬凡綜合癥所致脊柱側(cè)凸：50$-55/馬凡綜合癥患兒發(fā)生脊柱側(cè)凸。該類側(cè)凸有明確病因，為

常染色體顯性遺傳，畸形加重較快。常合并其它多種畸形。

4）.神經(jīng)纖維瘤病引起的脊柱側(cè)凸：有明確病因，有神經(jīng)纖維瘤病引起，腫瘤壓迫還可引起神經(jīng)

癥狀，行脊柱MRI檢查可以明確診斷。

7、【治療】+08、【預(yù)后估計(jì)】

治療原則：早發(fā)現(xiàn)、早治療。

特發(fā)性脊柱側(cè)凸的分類及治療

嬰幼兒型兒童型青少年型

年齡<3歲4-9歲10-18歲

彎曲進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)〈6月：低67%23%

）1歲:高

彎曲自愈<1歲：90%20%極少

>1歲：20%

支具治療有效延緩，減慢進(jìn)展青春期前減慢進(jìn)展有效控制40°以內(nèi)側(cè)凸

最終進(jìn)展：10%（失敗率30%-80%）（成功率75%-80%）

手術(shù)治療<8歲：固定不融合<8歲：固定不融合器械固定PSF

>8歲：ASF/PSF〉8歲：ASF/PSF<11歲伴有三角環(huán)形軟骨

未閉：ASF

>11歲：PSF>11歲：PSF

曲軸現(xiàn)象的風(fēng)險(xiǎn)高高低

一、評(píng)估

1.心理評(píng)估：患者脊柱畸形，年齡較大的患兒可能存在一定心理障礙，可請(qǐng)心理科會(huì)診。

2.社會(huì)評(píng)估：評(píng)估患者家庭經(jīng)濟(jì)情況，以便選擇有效且經(jīng)濟(jì)的治療方式。

二、非手術(shù)治療

1.觀察隨診：90席的嬰兒特發(fā)型脊柱側(cè)凸可以自愈，對(duì)于Cobb角小于35°或肋椎角差別(RVAD)

小于20°者，可行密切觀察，每4-6個(gè)月門診復(fù)查1次；青少年Cobb角<20°者也可行密切觀察

和隨訪。

2.支具固定：有胸-腰-固支具有LS0)和頸-胸-腰-舐支具(CTLS0)。適用于Cobb角在25°-40°

的患者，或RVAD>于20°者，或者半年內(nèi)進(jìn)展超過6。者。第一年需要全天24h固定，如側(cè)凸有所

改善，則可以減少佩戴時(shí)間。

3.石膏外固定：石膏固定適應(yīng)征同支具固定，需要每3-4個(gè)月更換1次。

4.RVAD值評(píng)價(jià)支具或石膏固定治療特發(fā)性脊柱側(cè)凸的效果：

①佩戴支具期間RVAD值進(jìn)展超過10度：側(cè)凸可能進(jìn)展

②繼續(xù)治療后RVAD值減小：可以部分時(shí)間佩戴支具

③診斷時(shí)RYAD值接近或低于。度：只需短期內(nèi)全天佩戴，然后部分時(shí)間佩戴

三、手術(shù)治療

1.生長棒內(nèi)固定：適用于生長發(fā)育期彎曲柔軟的患兒。在最初的6個(gè)月內(nèi)使用支具外固定，此

后如掛鉤位置堅(jiān)固融合，可除去支具。然后常規(guī)每隔6個(gè)月延長1次；

2.脊柱側(cè)彎矯正術(shù)：適用于Cobb角大于40°-50°的患兒，或畸形不斷加重，非手術(shù)治療無效，

或伴有嚴(yán)重疼痛且非手術(shù)療法無效。可分為后路矯形+植骨融合+椎弓根釘內(nèi)固定術(shù)、前路矯形+植

骨融合+釘棒系統(tǒng)內(nèi)固定術(shù)；

3.后路胸廓成形術(shù)：主要用于治療脊柱側(cè)凸患者的后部肋骨突起，也可以在行脊柱后路矯形時(shí)同

時(shí)進(jìn)行。術(shù)后使用石膏或支具保護(hù)3個(gè)月。

09、【預(yù)計(jì)住院天數(shù)】7T4天

10、【評(píng)估診治指引】

一、特發(fā)性性脊柱側(cè)凸疾病嚴(yán)重程度評(píng)估指引表

2.骨科請(qǐng)其它科會(huì)診：術(shù)前肺功能槍杳及心臟彩超檢杏發(fā)現(xiàn)合并心肺功能中重度受損的患兒，請(qǐng)

心臟科和呼吸科會(huì)診，評(píng)估手術(shù)耐受能力。

3.患兒合并其他內(nèi)分泌、呼吸、消化、血液系統(tǒng)疾病，可能影響手術(shù)耐受能力的情況，請(qǐng)相關(guān)科

室會(huì)珍。

14、【手術(shù)常見并發(fā)癥及處理】

1.椎弓根釘松動(dòng)或斷裂：椎弓根釘內(nèi)固定后患兒可以由于置釘位置不佳、螺釘應(yīng)力過于集中或植

骨量不足、患兒過度活動(dòng)等原因造成椎弓根釘脫出或斷裂，根據(jù)具體情況選擇觀察、單純?nèi)〕?/p>

內(nèi)固定物或更換內(nèi)固定。

2.大出血：由于脊柱矯形手術(shù)切口大、創(chuàng)面廣、術(shù)后軟組織及骨床滲血沒有得到有效壓迫止血，

容易出現(xiàn)術(shù)后失血性休克，因此術(shù)后可根據(jù)情況轉(zhuǎn)入S1CU進(jìn)一步監(jiān)護(hù)，監(jiān)測(cè)血紅蛋白量、紅細(xì)

胞壓積等指標(biāo)。

3.皮膚壓瘡：患兒佩戴支具或石膏背心固定后容易出現(xiàn)皮膚壓瘡，應(yīng)注意預(yù)防與保護(hù)，出現(xiàn)壓瘡

可以通過換藥、消毒等措施，常經(jīng)過1周時(shí)間治愈。一般無需應(yīng)用抗生素治療。

4.傷口感染：圍手術(shù)期的預(yù)防性抗生素應(yīng)用有助于降低術(shù)后傷口的感染。接受石膏背心固定術(shù)患

兒一旦出現(xiàn)感染等情況需要開窗清創(chuàng)并進(jìn)行傷口換藥。

5.脊柱融合失敗：脊柱穩(wěn)定、內(nèi)固定位置良好的前提是有效的脊柱融合。植骨量不足、植骨床不

佳、患兒體質(zhì)差異是引起脊柱融合失敗的主要因素，應(yīng)盡可能減少或避免其發(fā)生。對(duì)于椎體不

融合或融合不良者，宜根據(jù)具體情況選擇觀察或再次融合。

【術(shù)前談話要點(diǎn)】

1、手術(shù)可能損傷脊髓，嚴(yán)重者造成癱瘓，甚至死亡；

2、術(shù)中出血較多，引起出血性休克、低血壓以及腦缺氧損傷；

3、手術(shù)為矯性性質(zhì)，術(shù)后矯形效果可能不滿意；

4、術(shù)后出現(xiàn)內(nèi)固定松動(dòng)、斷裂，導(dǎo)致手術(shù)失?。?/p>

5、由于術(shù)中需要行脊柱融合，脊柱節(jié)段活動(dòng)的丟失；

6、術(shù)后矯正角度的丟失，甚至出現(xiàn)畸形繼續(xù)加重，需要再次手術(shù)。

16、【出院標(biāo)準(zhǔn)】

1、復(fù)查X光片提示矯形滿意，無斷釘、斷棒等情況;，

2、傷口愈合良好，無出血、感染等；

3、拔除引流管、石膏固定牢固、傷口無感染；

4、出院前復(fù)查血常規(guī)、血電解質(zhì)、超敏C-反應(yīng)蛋白等結(jié)果正常；

5、一般情況良好，可正常飲食，無發(fā)熱、腹瀉，營養(yǎng)狀況明顯改善;

6、無其他需要住院處理的并發(fā)癥。

17、【隨訪指導(dǎo)】

1.術(shù)后2周，門診復(fù)查，復(fù)查脊柱X光片，術(shù)后3月后拆除石膏或6個(gè)月拆除佩戴支具，隨訪10

年以上。傷口愈合良好，側(cè)彎矯正，脊柱無彎曲，無曲軸現(xiàn)象發(fā)生。

2.出現(xiàn)以下緊急情況需及時(shí)返院或到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療：傷口感染，石膏松脫，釘棒松動(dòng)等。

18、【門診標(biāo)準(zhǔn)流程】

19、【住院手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)流程】

①

兒童骨科專科門診診斷明確，確認(rèn)

②基本資料

入院時(shí)間

③健康評(píng)估

④社會(huì)經(jīng)濟(jì)評(píng)估

⑤營養(yǎng)評(píng)估

⑥疼痛評(píng)估

⑦功能康復(fù)評(píng)估

⑧健康教育評(píng)估

⑨心理評(píng)估

⑩受虐待/歧視評(píng)估

跌倒/墜床風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估

術(shù)前常規(guī)準(zhǔn)備?

①專科醫(yī)療/護(hù)理重點(diǎn)評(píng)估

術(shù)前常規(guī)檢查②詢問病史與體格檢查，完成病歷?

出院特殊需求評(píng)估

?血常規(guī)③上級(jí)醫(yī)師查房與術(shù)前評(píng)估

?血型全套④確定診斷、手術(shù)日期

?臟器功能1⑤與監(jiān)護(hù)人溝通病情并予以指導(dǎo)

?凝血四項(xiàng)⑥告知手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)

?輸血前四項(xiàng)與監(jiān)護(hù)人談話，告知治療計(jì)劃及手術(shù)

?胸部正位片風(fēng)險(xiǎn)、可能的并發(fā)癥，簽定手術(shù)同意

?全脊柱正側(cè)位片⑦書、輸血知情同意書及其他告知事項(xiàng)

?脊柱CT、MRI根據(jù)臨床路開具每天長期醫(yī)囑、臨時(shí)

?心電圖⑧醫(yī)囑

必要時(shí)請(qǐng)相關(guān)?？茣?huì)診

?必要時(shí)泌尿系B超⑨

?必要時(shí)心臟彩超⑩了解所有化驗(yàn)報(bào)告，及時(shí)復(fù)查

?必要時(shí)術(shù)前討論

麻醉醫(yī)師麻醉評(píng)估、談話

麻醉醫(yī)師手術(shù)醫(yī)師手術(shù)護(hù)理組

雙身份識(shí)別、手術(shù)安全核查

手術(shù)醫(yī)師麻醉醫(yī)師手術(shù)護(hù)理組

雙身份識(shí)別、手術(shù)安全核查

①

上級(jí)醫(yī)師查房，確定芍無手術(shù)并發(fā)

②

癥和手術(shù)切口感染，決定是否出院

③

如果該患者可以出院：出入院處辦理出院