非特異性間質(zhì)性肺炎的臨床特征及鑒別診斷2025非特異性間質(zhì)性肺炎(nonspecificinterstitialpneumonia,NSIP)是間質(zhì)性肺炎的一種類型，1994年Katzenstein和Fiorelli首次提出NSIP這一概念，用于描述難以分類的間質(zhì)性肺炎NSIP是一種獨(dú)立的疾病(病理類型)。NISP可以是特發(fā)性的，也可繼發(fā)于感染(如人免疫缺陷病毒)、自身免疫性疾病如結(jié)締組織病(Connectissuedisease,CTD)、藥物性肺損傷和有機(jī)粉NSIP。原因不明者稱之為INSIP,屬于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathicinterstitialpneumoniainterstitialpneumonia,UIP)相比，NSIP相關(guān)研究較少。本文整理了病理特征在病理組織學(xué)上，NSIP是時(shí)相較為一致的間質(zhì)性肺炎，以肺泡間隔淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)為特征，有膠原纖維組成相混合，其主要病理學(xué)特征可概括為肺間質(zhì)不據(jù)肺間質(zhì)炎細(xì)胞的數(shù)量和纖維化的程度，將NSIP分成以下兩型：即富于NSIP發(fā)病年齡范圍為26~73歲(平均52歲),女性多于男性，69%NSIP難、皮膚變化或其他特征。體格檢查方面，可能可能存在風(fēng)濕病的特征，如皮膚變化、關(guān)節(jié)腫脹等。NSIP對(duì)糖皮質(zhì)激素有不同程度的反應(yīng)，纖維化型反應(yīng)與UIP相近，預(yù)后差。>臨床評(píng)估：詳細(xì)的病史和體格檢查評(píng)估很重要，包括患者空氣抗原暴露估，存在HIV暴露風(fēng)險(xiǎn)，可考慮進(jìn)行HIV檢測(cè)。>肺功能測(cè)試：包括肺活量測(cè)定，以評(píng)估癥狀是否與阻塞性或限制性模式有關(guān)；肺容量，一氧化碳彌散量(DLCO)測(cè)定，以檢查氣體交換情況；應(yīng)。79%NSIP患者存在限制性通氣功能障礙。>影像學(xué)檢查：NSIP患者的HRCT表現(xiàn)包括雙肺彌漫對(duì)稱性、以雙肺下葉和胸膜下為主的陰影；網(wǎng)格陰影或磨玻璃密度影；牽拉性支氣管擴(kuò)張/細(xì)支氣管擴(kuò)張和(或)下葉容積減少；通常不伴有蜂窩肺。>肺活檢可有助疾病確診，但并不總是必要進(jìn)行。是否需要活檢必須在臨>UIP:UIP的肺氣腫發(fā)生率較高，發(fā)病平均年齡較大，好發(fā)于男性和吸煙者；而NSIP的肺氣腫發(fā)生率較低，發(fā)病平均年齡相對(duì)較小，好發(fā)于女性患者。UIP與纖維化型NSIP的鑒別非常困難。蜂窩樣改變和(或)成纖維細(xì)胞彌漫聚集提示為UIP,纖維型NSIP的病理特征是均勻一致的炎率不等，較UIP明顯低。在診斷UIP較困難的病例中，Katzenstein等>過敏性肺炎：急性或亞急性過敏性肺炎的典型影像學(xué)特征包括以雙肺上支氣管為中心分布。慢性過敏性肺炎可能具>脫屑型間質(zhì)型肺炎：是一種吸煙相關(guān)的ILD,約30%的NSIP患者可見肺泡腔內(nèi)斑片狀的巨噬細(xì)胞聚集(DIP樣灶),其主要特點(diǎn)為：多有吸煙史；約1/4患者的HRCT顯示肺基底部和胸膜下分布為主的磨玻璃樣影，雙下肺為主對(duì)稱的網(wǎng)格影或磨玻璃影不同；聚漫的分布在呼吸性細(xì)支氣管及其鄰近和遠(yuǎn)端的氣腔，而NSIP的脫屑型間質(zhì)型肺炎樣灶散在分布，巨噬細(xì)胞胞質(zhì)中的色素不明顯。理學(xué)檢查可顯示IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤(rùn)肺間質(zhì)，有助于鑒別。參考文獻(xiàn)：1.AliS.Nayfeh,VenuChippa,Dougla2.中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)呼吸醫(yī)師分會(huì)病理工作委員會(huì).非特異性間質(zhì)性肺炎病志，2018,41(11):833-839.3.王增智，高楊，李杰等.非特異性間質(zhì)性肺炎6例臨床分析[J].心肺血管病雜志，2022,41(10):1066-1070.4.曾顯榮，弋春燕，劉慶玲等.尋常型間質(zhì)性肺炎與非特異性間質(zhì)性肺炎的