2025年綜合類-神經(jīng)內(nèi)科專業(yè)知識(shí)-腦變性疾病歷年真題摘選帶答案(5卷單選100題合輯)2025年綜合類-神經(jīng)內(nèi)科專業(yè)知識(shí)-腦變性疾病歷年真題摘選帶答案(篇1)【題干1】阿爾茨海默病早期最常見(jiàn)的癥狀是？【選項(xiàng)】A.進(jìn)行性肌強(qiáng)直B.頻繁跌倒C.閱讀理解障礙D.記憶力進(jìn)行性下降【參考答案】D【詳細(xì)解析】阿爾茨海默病早期核心特征為進(jìn)行性記憶減退，尤其是近記憶受損。選項(xiàng)A為帕金森病的運(yùn)動(dòng)癥狀，B與共濟(jì)失調(diào)相關(guān)，C多見(jiàn)于額顳葉癡呆，D符合病理進(jìn)展規(guī)律。【題干2】帕金森病的典型運(yùn)動(dòng)癥狀不包括？【選項(xiàng)】A.震顫B.姿勢(shì)反射障礙C.運(yùn)動(dòng)遲緩D.靜止性震顫【參考答案】B【詳細(xì)解析】帕金森病四主癥為靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直和姿勢(shì)步態(tài)異常。選項(xiàng)B屬于非運(yùn)動(dòng)癥狀范疇，多見(jiàn)于抑郁或睡眠障礙，而非典型運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)。【題干3】腦小血管?。↙VO）最常累及的腦區(qū)是？【選項(xiàng)】A.基底節(jié)B.腦葉C.腦干D.腦橋【參考答案】A【詳細(xì)解析】基底節(jié)是腦小血管病最常見(jiàn)受累區(qū)域，約65%的病例累及該部位，易引發(fā)腔隙性腦梗死。選項(xiàng)D腦橋雖為重要結(jié)構(gòu)，但非病變高發(fā)區(qū)?！绢}干4】額顳葉癡呆（FTD）的病理特征不包括？【選項(xiàng)】A.膽堿能神經(jīng)元丟失B.β-淀粉樣蛋白沉積C.唾液酸沉積D.腦萎縮【參考答案】B【詳細(xì)解析】FTD特征為tau蛋白異常磷酸化導(dǎo)致神經(jīng)纖維纏結(jié)，β-淀粉樣蛋白沉積是阿爾茨海默病的標(biāo)志。選項(xiàng)C唾液酸沉積與路易體癡呆相關(guān)。【題干5】多系統(tǒng)萎縮（MSA）的典型首發(fā)癥狀是？【選項(xiàng)】A.視野缺損B.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥狀C.自主神經(jīng)功能障礙D.認(rèn)知障礙【參考答案】C【詳細(xì)解析】MSA以自主神經(jīng)功能障礙為首發(fā)表現(xiàn)，如體位性低血壓、排尿困難。選項(xiàng)B為肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）特征，D為神經(jīng)退行性疾病常見(jiàn)癥狀?！绢}干6】路易體癡呆（LBD）的典型神經(jīng)精神癥狀是？【選項(xiàng)】A.抑郁B.意識(shí)障礙C.嗜睡D.幻覺(jué)【參考答案】D【詳細(xì)解析】LBD患者約40%出現(xiàn)幻覺(jué)，尤其是視幻覺(jué)，常伴帕金森綜合征。選項(xiàng)A抑郁是阿爾茨海默病常見(jiàn)癥狀，選項(xiàng)C嗜睡多見(jiàn)于睡眠障礙?！绢}干7】血管性癡呆（VDP）的影像學(xué)特征是？【選項(xiàng)】A.腦萎縮B.腦白質(zhì)病變C.腦出血D.腦淀粉樣斑【參考答案】C【詳細(xì)解析】VDP影像學(xué)確診依據(jù)為新發(fā)腦出血或腔隙性梗死，且存在明確的血管危險(xiǎn)因素。選項(xiàng)B為腦小血管病表現(xiàn)，D為阿爾茨海默病特征?！绢}干8】進(jìn)行性核磁共振（PNM）在腦小血管病中的診斷價(jià)值是？【選項(xiàng)】A.檢測(cè)淀粉樣蛋白B.評(píng)估腦血流C.早期診斷血管畸形D.檢測(cè)tau蛋白【參考答案】C【詳細(xì)解析】PNM通過(guò)檢測(cè)順磁信號(hào)評(píng)估鐵代謝異常，對(duì)早期診斷腦小血管病相關(guān)血管畸形敏感。選項(xiàng)A/B/D均為其他檢查技術(shù)適應(yīng)證?！绢}干9】帕金森病合并抑郁癥的病理機(jī)制是？【選項(xiàng)】A.5-羥色胺減少B.多巴胺能神經(jīng)元丟失C.乙酰膽堿能神經(jīng)元異常D.鈣離子通道障礙【參考答案】A【詳細(xì)解析】帕金森病抑郁與5-羥色胺系統(tǒng)功能減退相關(guān)，多巴胺能神經(jīng)元丟失（B）是運(yùn)動(dòng)癥狀基礎(chǔ)，C/D與肌強(qiáng)直、震顫?rùn)C(jī)制相關(guān)。【題干10】腦淀粉樣血管?。–AA）最嚴(yán)重的并發(fā)癥是？【選項(xiàng)】A.腦出血B.腦梗死C.智能障礙D.運(yùn)動(dòng)功能喪失【參考答案】A【詳細(xì)解析】CAA患者腦出血風(fēng)險(xiǎn)是普通人群的20倍，且多見(jiàn)于深部灰質(zhì)結(jié)構(gòu)。選項(xiàng)B腦梗死多見(jiàn)于大血管病變，D為帕金森病進(jìn)展表現(xiàn)。【題干11】額顳葉癡呆的病理標(biāo)志物是？【選項(xiàng)】A.Aβ42/Aβ40比值升高B.腦脊液tau蛋白181片段升高C.腦脊液S100β蛋白升高D.腦電圖異?！緟⒖即鸢浮緽【詳細(xì)解析】FTD患者腦脊液磷酸化tau蛋白181（P-tau181）水平顯著升高，是病理診斷關(guān)鍵指標(biāo)。選項(xiàng)C升高提示血管性癡呆，D為癲癇相關(guān)改變?！绢}干12】多發(fā)性腦梗死性癡呆（MID）的典型危險(xiǎn)因素是？【選項(xiàng)】A.老年退行性病變B.腦小血管病C.膽堿能神經(jīng)元丟失D.基底節(jié)鈣化【參考答案】B【詳細(xì)解析】MID本質(zhì)是腦小血管病導(dǎo)致的反復(fù)腔隙性梗死，危險(xiǎn)因素包括高血壓、糖尿病等血管危險(xiǎn)因素。選項(xiàng)D為L(zhǎng)BD特征，A為AD基礎(chǔ)病變?！绢}干13】帕金森病非運(yùn)動(dòng)癥狀最早出現(xiàn)的時(shí)間是？【選項(xiàng)】A.運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)前5年B.運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)同時(shí)C.運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)后2年D.無(wú)固定時(shí)間【參考答案】A【詳細(xì)解析】非運(yùn)動(dòng)癥狀（如嗅覺(jué)減退、睡眠障礙）平均早于運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)7-10年，是早期診斷重要依據(jù)。選項(xiàng)C為疾病進(jìn)展期表現(xiàn)?！绢}干14】路易體癡呆的病理特征是？【選項(xiàng)】A.神經(jīng)原纖維纏結(jié)B.β-淀粉樣蛋白斑塊C.唾液酸沉積D.神經(jīng)元空泡變性【參考答案】A【詳細(xì)解析】LBD病理特征為路易體（神經(jīng)原纖維纏結(jié)+神經(jīng)元空泡變性），選項(xiàng)C為帕金森病特征，B為AD特征?！绢}干15】血管性癡呆的病理分期不包括？【選項(xiàng)】A.病理血管改變B.腦白質(zhì)病變C.腦萎縮D.神經(jīng)元丟失【參考答案】D【詳細(xì)解析】VDP病理分期包括血管結(jié)構(gòu)異常（A）、腦白質(zhì)病變（B）、腦萎縮（C），神經(jīng)元丟失（D）是神經(jīng)退行性疾病的特征?！绢}干16】腦橋變性（CBD）最常見(jiàn)的病因是？【選項(xiàng)】A.老年性癡呆B.帕金森病C.唾液酸沉積D.腦小血管病【參考答案】C【詳細(xì)解析】CBD病理特征為腦橋神經(jīng)元唾液酸沉積，是神經(jīng)退行性疾病范疇，選項(xiàng)D為血管性病變?！绢}干17】進(jìn)行性多系統(tǒng)萎縮（MSA）的典型運(yùn)動(dòng)癥狀是？【選項(xiàng)】A.肌萎縮B.運(yùn)動(dòng)遲緩C.共濟(jì)失調(diào)D.肌陣攣【參考答案】A【詳細(xì)解析】MSA以自主神經(jīng)功能障礙為主，但上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性肌萎縮是核心運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)。選項(xiàng)B為帕金森病特征，C為脊髓小腦變性特征。【題干18】阿爾茨海默病的生物標(biāo)志物不包括？【選項(xiàng)】A.腦脊液Aβ42升高B.腦影像顯示皮層萎縮C.腦電圖慢波D.腦脊液tau蛋白P-tau217升高【參考答案】C【詳細(xì)解析】AD生物標(biāo)志物包括腦脊液Aβ42/Aβ40比值升高（A）、腦影像皮層萎縮（B）、腦脊液tau蛋白P-tau217升高（D），C為腦電圖異常而非生物標(biāo)志物?！绢}干19】腦小血管病相關(guān)的認(rèn)知障礙類型是？【選項(xiàng)】A.前額葉認(rèn)知障礙B.視覺(jué)空間認(rèn)知障礙C.記憶減退D.執(zhí)行功能下降【參考答案】A【詳細(xì)解析】腦小血管病多累及前額葉及基底節(jié)，導(dǎo)致執(zhí)行功能（D）和前額葉認(rèn)知（A）障礙，選項(xiàng)B為AD特征，C為MID特征?！绢}干20】帕金森病合并認(rèn)知障礙的病理機(jī)制是？【選項(xiàng)】A.腦脊液Aβ42升高B.基底節(jié)鐵代謝異常C.腦萎縮D.腦脊液tau蛋白升高【參考答案】C【詳細(xì)解析】PD認(rèn)知障礙（PDD）與腦萎縮（C）相關(guān)，尤其是前額葉及海馬區(qū)。選項(xiàng)A/B/D均為其他疾病的特征性改變。2025年綜合類-神經(jīng)內(nèi)科專業(yè)知識(shí)-腦變性疾病歷年真題摘選帶答案(篇2)【題干1】阿爾茨海默病的早期病理特征不包括以下哪項(xiàng)？【選項(xiàng)】A.β-淀粉樣蛋白沉積形成神經(jīng)原纖維纏結(jié)B.膠質(zhì)細(xì)胞活化C.星形膠質(zhì)細(xì)胞終末分化D.載體蛋白錯(cuò)誤折疊【參考答案】C【詳細(xì)解析】阿爾茨海默病的核心病理特征為β-淀粉樣蛋白沉積（A正確）和tau蛋白過(guò)度磷酸化形成的神經(jīng)原纖維纏結(jié)（B正確）。星形膠質(zhì)細(xì)胞終末分化（C錯(cuò)誤）是正常發(fā)育過(guò)程，而非疾病特征。載體重排錯(cuò)誤折疊（D正確）與路易體癡呆相關(guān)，而非阿爾茨海默病?！绢}干2】帕金森病的運(yùn)動(dòng)癥狀最早出現(xiàn)的環(huán)節(jié)是？【選項(xiàng)】A.姿態(tài)保持障礙B.肌張力障礙C.肢體震顫D.運(yùn)動(dòng)啟動(dòng)延遲【參考答案】D【詳細(xì)解析】帕金森病的運(yùn)動(dòng)癥狀由黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性導(dǎo)致，早期表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)啟動(dòng)延遲（D正確），表現(xiàn)為“啟動(dòng)困難”和“凍結(jié)步態(tài)”。肢體震顫（C正確）和肌張力障礙（B正確）多在疾病中后期出現(xiàn)，而姿勢(shì)保持障礙（A正確）屬于平衡障礙，通常稍晚出現(xiàn)?！绢}干3】多發(fā)性硬化癥的典型MRI表現(xiàn)不包括？【選項(xiàng)】A.T2加權(quán)高信號(hào)B.病灶周圍水腫C.強(qiáng)化環(huán)D.膠質(zhì)瘢痕【參考答案】D【詳細(xì)解析】多發(fā)性硬化癥的典型MRI表現(xiàn)為T(mén)2加權(quán)高信號(hào)病灶（A正確）、病灶周圍水腫（B正確）及環(huán)狀強(qiáng)化（C正確），這是急性播散性腦脊髓炎的影像特征。膠質(zhì)瘢痕（D錯(cuò)誤）是慢性病變的修復(fù)結(jié)果，而非急性期表現(xiàn)。【題干4】路易體癡呆的神經(jīng)病理學(xué)特征不包括？【選項(xiàng)】A.胞質(zhì)內(nèi)α-突觸核蛋白聚集B.腦干神經(jīng)元缺失C.膠質(zhì)細(xì)胞增生D.載體蛋白錯(cuò)誤折疊【參考答案】C【詳細(xì)解析】路易體癡呆的病理特征為腦干神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)α-突觸核蛋白聚集（A正確）和路易小體形成（B正確）。膠質(zhì)細(xì)胞增生（C錯(cuò)誤）是神經(jīng)退行性疾病的常見(jiàn)反應(yīng)，但并非路易體癡呆特異性表現(xiàn)。載體蛋白錯(cuò)誤折疊（D正確）與阿爾茨海默病相關(guān)?！绢}干5】診斷額顳葉癡呆的關(guān)鍵實(shí)驗(yàn)室檢查是？【選項(xiàng)】A.CSFtau蛋白水平檢測(cè)B.腦脊液Aβ42/Aβ40比值測(cè)定C.腦電圖異常放電D.腦部PET顯像【參考答案】A【詳細(xì)解析】額顳葉癡呆（FTD）的早期診斷依賴CSFtau蛋白（尤其是3R-tau）水平升高（A正確），而Aβ42/Aβ40比值異常（B正確）更支持阿爾茨海默病。腦電圖（C正確）在FTD早期通常正常，晚期可能出現(xiàn)非特異性異常。PET顯像（D正確）對(duì)FTD特異性較低。【題干6】帕金森病合并抑郁癥的病理機(jī)制與以下哪項(xiàng)無(wú)關(guān)？【選項(xiàng)】A.5-羥色胺能神經(jīng)元損傷B.多巴胺能神經(jīng)元變性C.皮質(zhì)下紋狀體多巴胺能受體下調(diào)D.催產(chǎn)素水平升高【參考答案】D【詳細(xì)解析】帕金森病合并抑郁癥的機(jī)制與多巴胺能系統(tǒng)（B、C正確）及5-羥色胺能系統(tǒng)（A正確）相關(guān)。催產(chǎn)素水平升高（D錯(cuò)誤）是抑郁癥患者對(duì)心理刺激的反應(yīng)，與帕金森病病理無(wú)直接關(guān)聯(lián)。【題干7】多發(fā)性硬化癥患者出現(xiàn)視神經(jīng)炎時(shí)，最可能的MRI表現(xiàn)是？【選項(xiàng)】A.腦干對(duì)稱性病灶B.脊髓中央管擴(kuò)大C.視神經(jīng)節(jié)段性高信號(hào)D.腦室周圍白質(zhì)高信號(hào)【參考答案】C【詳細(xì)解析】視神經(jīng)炎的典型MRI表現(xiàn)為視神經(jīng)節(jié)段性T2高信號(hào)（C正確），呈“啞鈴樣”分布。腦干對(duì)稱性病灶（A正確）常見(jiàn)于廷髓空洞癥，脊髓中央管擴(kuò)大（B正確）提示脊髓中央管擴(kuò)張癥，腦室周圍白質(zhì)高信號(hào)（D正確）多見(jiàn)于維生素D缺乏癥。【題干8】診斷路易體癡呆的敏感性和特異性最高的檢測(cè)方法是？【選項(xiàng)】A.腦脊液Aβ42檢測(cè)B.腦電圖快波睡眠期三相波缺失C.腦部PET顯像D.胞質(zhì)內(nèi)α-突觸核蛋白免疫組化【參考答案】D【詳細(xì)解析】α-突觸核蛋白免疫組化（D正確）是路易體癡呆的金標(biāo)準(zhǔn)檢測(cè)方法，特異性達(dá)98%。腦電圖快波睡眠期三相波缺失（B正確）對(duì)路易體癡呆特異性高但敏感性低（約60%）。腦部PET顯像（C正確）對(duì)早期路易體癡呆敏感性不足。【題干9】阿爾茨海默病晚期患者最常見(jiàn)的腦部MRI表現(xiàn)是？【選項(xiàng)】A.腦萎縮伴灰質(zhì)密度降低B.腦脊液循環(huán)受阻C.膠質(zhì)瘢痕形成D.腦膜強(qiáng)化【參考答案】A【詳細(xì)解析】阿爾茨海默病晚期MRI顯示全腦萎縮（A正確），灰質(zhì)密度顯著降低，白質(zhì)相對(duì)保存。腦脊液循環(huán)受阻（B正確）是正常壓力腦積水特征，膠質(zhì)瘢痕（C正確）是神經(jīng)退行性疾病晚期表現(xiàn)，腦膜強(qiáng)化（D正確）提示感染或腫瘤?！绢}干10】帕金森病合并認(rèn)知障礙的早期診斷標(biāo)志是？【選項(xiàng)】A.肌張力顯著降低B.腦脊液tau蛋白升高C.腦電圖顯示θ波節(jié)律D.腦部PET顯示多巴胺受體D2結(jié)合率下降【參考答案】D【詳細(xì)解析】帕金森病合并認(rèn)知障礙（PDD）的早期PET顯像顯示多巴胺受體D2結(jié)合率下降（D正確），而腦脊液tau蛋白升高（B正確）更支持額顳葉癡呆。腦電圖θ波節(jié)律（C正確）常見(jiàn)于阿爾茨海默病晚期。【題干11】多發(fā)性硬化癥急性期治療的首選藥物是？【選項(xiàng)】A.糖皮質(zhì)激素B.環(huán)孢素C.阿糖胞苷D.煙酰胺腺嘌呤二核苷酸【參考答案】A【詳細(xì)解析】多發(fā)性硬化癥急性期治療首選糖皮質(zhì)激素（A正確），如甲潑尼龍。環(huán)孢素（B正確）用于慢性免疫抑制治療，阿糖胞苷（C正確）是急性淋巴細(xì)胞白血病化療藥，煙酰胺腺嘌呤二核苷酸（D正確）參與能量代謝調(diào)節(jié)?！绢}干12】路易體癡呆患者出現(xiàn)以下哪種癥狀提示疾病進(jìn)展？【選項(xiàng)】A.面部表情僵硬B.舌肌震顫C.睡眠障礙D.瞳孔散大【參考答案】D【詳細(xì)解析】瞳孔散大（D正確）是路易體癡呆進(jìn)展至危重期的典型表現(xiàn)，提示腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受累。面部表情僵硬（A正確）和舌肌震顫（B正確）是早期癥狀，睡眠障礙（C正確）常見(jiàn)于帕金森病?！绢}干13】額顳葉癡呆患者出現(xiàn)以下哪種神經(jīng)精神癥狀最常見(jiàn)？【選項(xiàng)】A.情感淡漠B.強(qiáng)迫觀念C.意識(shí)障礙D.命令性失語(yǔ)【參考答案】A【詳細(xì)解析】額顳葉癡呆（FTD）患者最常見(jiàn)情感淡漠（A正確），其次為語(yǔ)言障礙（D正確）。強(qiáng)迫觀念（B正確）多見(jiàn)于精神分裂癥，意識(shí)障礙（C正確）提示腦干受累或合并其他疾病。【題干14】帕金森病早期診斷的敏感性和特異性最高的檢測(cè)方法是？【選項(xiàng)】A.腦脊液Aβ42/Aβ40比值測(cè)定B.腦電圖異常節(jié)律C.肌電圖運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限縮短D.腦部PET顯像【參考答案】D【詳細(xì)解析】帕金森病早期診斷的金標(biāo)準(zhǔn)為腦部PET顯像（D正確），顯示多巴胺能神經(jīng)元丟失。腦脊液Aβ42/Aβ40比值（A正確）對(duì)阿爾茨海默病敏感，腦電圖（B正確）在早期通常正常，肌電圖異常（C正確）多見(jiàn)于周圍神經(jīng)病變?！绢}干15】多發(fā)性硬化癥患者出現(xiàn)脊髓中央管擴(kuò)張癥時(shí)，最可能的病因是？【選項(xiàng)】A.急性播散性腦脊髓炎B.脊髓血管畸形C.維生素D缺乏D.慢性炎癥性脫髓鞘性神經(jīng)病【參考答案】C【詳細(xì)解析】脊髓中央管擴(kuò)張癥（CCD）多見(jiàn)于維生素D缺乏癥（C正確），導(dǎo)致脊髓中央管繼發(fā)性擴(kuò)張。急性播散性腦脊髓炎（A正確）表現(xiàn)為急性脊髓炎，脊髓血管畸形（B正確）可致脊髓壓迫，慢性炎癥性脫髓鞘性神經(jīng)?。―正確）多累及周圍神經(jīng)?！绢}干16】阿爾茨海默病合并血管性癡呆時(shí)，最常見(jiàn)的病理特征是？【選項(xiàng)】A.腦淀粉樣血管病B.膠質(zhì)細(xì)胞活化C.星形膠質(zhì)細(xì)胞終末分化D.載體蛋白錯(cuò)誤折疊【參考答案】A【詳細(xì)解析】阿爾茨海默病合并血管性癡呆時(shí)，最常見(jiàn)的病理特征是腦淀粉樣血管?。ˋ正確），表現(xiàn)為微血管壁淀粉樣蛋白沉積。膠質(zhì)細(xì)胞活化（B正確）是神經(jīng)炎癥反應(yīng)，星形膠質(zhì)細(xì)胞終末分化（C正確）是正常發(fā)育過(guò)程，載體蛋白錯(cuò)誤折疊（D正確）與路易體癡呆相關(guān)?！绢}干17】帕金森病合并睡眠障礙時(shí)，最可能出現(xiàn)的睡眠階段異常是？【選項(xiàng)】A.非快速眼動(dòng)睡眠期N3期延長(zhǎng)B.快速眼動(dòng)睡眠期三相波缺失C.非快速眼動(dòng)睡眠期N1期縮短D.快速眼動(dòng)睡眠期睡眠行為異常【參考答案】B【詳細(xì)解析】帕金森病合并睡眠障礙時(shí)，最常見(jiàn)異常為快速眼動(dòng)睡眠期三相波缺失（B正確），表現(xiàn)為睡眠行為異常（D正確）。非快速眼動(dòng)睡眠期N3期延長(zhǎng)（A正確）多見(jiàn)于睡眠呼吸暫停綜合征，N1期縮短（C正確）與覺(jué)醒次數(shù)增加相關(guān)?！绢}干18】多發(fā)性硬化癥患者出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮時(shí)，最可能的MRI表現(xiàn)是？【選項(xiàng)】A.視神經(jīng)節(jié)段性T2高信號(hào)B.病灶周圍水腫C.強(qiáng)化環(huán)D.膠質(zhì)瘢痕【參考答案】A【詳細(xì)解析】視神經(jīng)萎縮的MRI表現(xiàn)為視神經(jīng)節(jié)段性T2高信號(hào)（A正確），呈“啞鈴樣”分布。病灶周圍水腫（B正確）和強(qiáng)化環(huán)（C正確）提示炎癥活動(dòng)，膠質(zhì)瘢痕（D正確）是慢性病變結(jié)果。【題干19】路易體癡呆患者出現(xiàn)以下哪種癥狀提示進(jìn)入終末期？【選項(xiàng)】A.舌肌震顫B.瞳孔散大C.面部表情僵硬D.呼吸肌無(wú)力【參考答案】D【詳細(xì)解析】呼吸肌無(wú)力（D正確）是路易體癡呆終末期表現(xiàn)，提示延髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)嚴(yán)重受累。瞳孔散大（B正確）提示危重期，舌肌震顫（A正確）和面部表情僵硬（C正確）為早期癥狀。【題干20】阿爾茨海默病晚期患者最常見(jiàn)的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果是？【選項(xiàng)】A.血清維生素B12水平升高B.腦脊液tau蛋白水平升高C.血清鐵蛋白水平降低D.腦電圖顯示θ波節(jié)律【參考答案】B【詳細(xì)解析】阿爾茨海默病晚期腦脊液tau蛋白（尤其是3R-tau）水平顯著升高（B正確）。血清維生素B12水平（A正確）升高多見(jiàn)于巨幼細(xì)胞性貧血，血清鐵蛋白（C正確）降低提示慢性炎癥或營(yíng)養(yǎng)不良，腦電圖θ波節(jié)律（D正確）常見(jiàn)于阿爾茨海默病晚期。2025年綜合類-神經(jīng)內(nèi)科專業(yè)知識(shí)-腦變性疾病歷年真題摘選帶答案(篇3)【題干1】在腦變性疾病中，哪種疾病的典型病理特征為β-淀粉樣蛋白斑塊和神經(jīng)原纖維纏結(jié)？【選項(xiàng)】A.帕金森病B.阿爾茨海默病C.多系統(tǒng)萎縮D.額顳葉癡呆【參考答案】B【詳細(xì)解析】阿爾茨海默病的核心病理特征是β-淀粉樣蛋白在腦內(nèi)沉積形成斑塊及tau蛋白異常磷酸化導(dǎo)致的神經(jīng)原纖維纏結(jié)。帕金森病以α-突觸核蛋白聚集為主，多系統(tǒng)萎縮涉及小腦和錐體束病變，額顳葉癡呆則以tau蛋白病理為主。【題干2】帕金森病的運(yùn)動(dòng)癥狀最早出現(xiàn)的時(shí)間通常為發(fā)病后的多少年？【選項(xiàng)】A.1-3年B.5-10年C.10年以上D.無(wú)明確時(shí)間限制【參考答案】A【詳細(xì)解析】帕金森病的運(yùn)動(dòng)癥狀（如震顫、僵直、步態(tài)障礙）多在疾病潛伏期（平均1-3年）后逐漸顯現(xiàn)，而非運(yùn)動(dòng)癥狀（如嗅覺(jué)減退、睡眠障礙）可能更早出現(xiàn)。此時(shí)間線符合《帕金森病診斷與治療指南》的分期標(biāo)準(zhǔn)?！绢}干3】阿爾茨海默病患者腦脊液中哪項(xiàng)指標(biāo)異常升高具有診斷意義？【選項(xiàng)】A.腦脊液葡萄糖B.腦脊液β-淀粉樣蛋白1-42C.腦脊液tau蛋白D.腦脊液S100β【參考答案】B【詳細(xì)解析】腦脊液中β-淀粉樣蛋白1-42水平在阿爾茨海默病中顯著升高（>500pg/mL），可作為生物標(biāo)志物輔助診斷。其他選項(xiàng)中，S100β升高多提示腦損傷或炎癥，tau蛋白升高常見(jiàn)于路易體癡呆等?！绢}干4】哪種腦變性疾病以進(jìn)行性肌張力障礙和錐體外系癥狀為特征？【選項(xiàng)】A.肝豆?fàn)詈俗冃訠.多系統(tǒng)萎縮C.帕金森病D.帕金森疊加綜合征【參考答案】B【詳細(xì)解析】多系統(tǒng)萎縮（MSA）以自主神經(jīng)功能障礙（如直立性低血壓、尿失禁）和小腦共濟(jì)失調(diào)為典型表現(xiàn)，而肌張力障礙和錐體外系癥狀更符合帕金森病或帕金森疊加綜合征（如帕金森病合并肌張力障礙）?！绢}干5】在腦變性疾病中，哪種藥物被證實(shí)可有效延緩阿爾茨海默病的進(jìn)展？【選項(xiàng)】A.多奈哌齊B.賽來(lái)吉單抗C.阿撲西酮D.美金剛【參考答案】B【詳細(xì)解析】賽來(lái)吉單抗（抗β-淀粉樣蛋白單抗）在Ⅲ期臨床試驗(yàn)中顯示可顯著降低淀粉樣蛋白沉積，延緩認(rèn)知功能下降。多奈哌齊、美金剛為膽堿酯酶抑制劑，僅改善癥狀而非延緩病理進(jìn)程?！绢}干6】額顳葉癡呆（FTD）的病理特征不包括以下哪項(xiàng)？【選項(xiàng)】A.膠質(zhì)細(xì)胞空泡變性B.tau蛋白P301-S35磷酸化C.β-淀粉樣蛋白沉積D.腦萎縮分布以顳葉為主【參考答案】C【詳細(xì)解析】FTD的病理特征為tau蛋白異常磷酸化（P301-S35）和膠質(zhì)細(xì)胞空泡變性，顳葉萎縮顯著。β-淀粉樣蛋白沉積是阿爾茨海默病的特征，而非FTD?！绢}干7】多系統(tǒng)萎縮（MSA）中，哪種神經(jīng)遞質(zhì)系統(tǒng)受累最常見(jiàn)？【選項(xiàng)】A.多巴胺能B.5-羥色胺能C.谷氨酸能D.乙酰膽堿能【參考答案】A【詳細(xì)解析】MSA-P（紋狀體小腦型）主要累及多巴胺能神經(jīng)元，導(dǎo)致帕金森樣癥狀；MSA-C（自主神經(jīng)危象型）以自主神經(jīng)功能障礙為主。5-羥色胺能系統(tǒng)受累多見(jiàn)于自主神經(jīng)危象合并抑郁?！绢}干8】哪種腦變性疾病患者常出現(xiàn)“視物模糊”癥狀？【選項(xiàng)】A.帕金森病B.肝豆?fàn)詈俗冃訡.阿爾茨海默病D.帕金森疊加綜合征【參考答案】B【詳細(xì)解析】肝豆?fàn)詈俗冃砸蜚~代謝異常導(dǎo)致豆?fàn)詈髓F沉積，可引起視神經(jīng)萎縮和視力障礙（如視物模糊）。帕金森病多表現(xiàn)為嗅覺(jué)減退而非視力問(wèn)題?！绢}干9】在腦變性疾病中，哪種疾病的腦電圖特征為周期性放電？【選項(xiàng)】A.帕金森病B.帕金森病合并DSDC.帕金森疊加綜合征D.多系統(tǒng)萎縮【參考答案】B【詳細(xì)解析】帕金森病合并多巴胺能系統(tǒng)疾病相關(guān)沖動(dòng)控制障礙（DSD）時(shí)，腦電圖可出現(xiàn)周期性放電（θ節(jié)律節(jié)律性增強(qiáng)），而單純帕金森病或MSA通常無(wú)此表現(xiàn)。【題干10】哪種腦變性疾病患者腦部MRI顯示基底節(jié)區(qū)對(duì)稱性高信號(hào)？【選項(xiàng)】A.肝豆?fàn)詈俗冃訠.帕金森病C.阿爾茨海默病D.帕金森疊加綜合征【參考答案】A【詳細(xì)解析】肝豆?fàn)詈俗冃曰颊進(jìn)RI可見(jiàn)豆?fàn)詈?、丘腦、紅核等基底節(jié)區(qū)對(duì)稱性T2加權(quán)高信號(hào)（“銅氧化物沉積”征）。帕金森病因黑質(zhì)鐵沉積可能顯示T2信號(hào)減低?！绢}干11】在腦變性疾病中，哪種藥物被推薦用于改善帕金森病患者的睡眠障礙？【選項(xiàng)】A.多巴胺替代劑B.阿立哌唑C.賽瑞諾特D.酒石酸司來(lái)吉蘭【參考答案】C【詳細(xì)解析】賽瑞諾特（多巴胺受體激動(dòng)劑）可改善帕金森病患者的非快速眼動(dòng)睡眠期異常，而多巴胺替代劑可能加重睡眠障礙。阿立哌唑用于治療帕金森病相關(guān)抑郁。【題干12】哪種腦變性疾病患者腦脊液中神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）顯著升高？【選項(xiàng)】A.阿爾茨海默病B.肝豆?fàn)詈俗冃訡.帕金森病D.額顳葉癡呆【參考答案】B【詳細(xì)解析】肝豆?fàn)詈俗冃砸蛐切文z質(zhì)細(xì)胞損傷導(dǎo)致NSE升高（>100ng/mL），而阿爾茨海默病、帕金森病及額顳葉癡呆的NSE通常在正常范圍?！绢}干13】在腦變性疾病中，哪種疾病的病理特征為路易體（Lewybody）？【選項(xiàng)】A.帕金森病B.帕金森病合并DSDC.路易體癡呆D.多系統(tǒng)萎縮【參考答案】A【詳細(xì)解析】帕金森病的典型病理特征為路易體（α-突觸核蛋白聚集形成的圓形細(xì)胞質(zhì)包涵體），路易體癡呆則以路易體和神經(jīng)退行性變共存為特征。多系統(tǒng)萎縮無(wú)路易體形成。【題干14】哪種腦變性疾病患者常出現(xiàn)“慌張步態(tài)”？【選項(xiàng)】A.帕金森病B.肝豆?fàn)詈俗冃訡.阿爾茨海默病D.額顳葉癡呆【參考答案】A【詳細(xì)解析】帕金森病患者的步態(tài)特征為小碎步、慌張步態(tài)（因步態(tài)凍結(jié)和起步困難），而阿爾茨海默病以平衡障礙和跌倒多見(jiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃远啾憩F(xiàn)為肌張力障礙和共濟(jì)失調(diào)?！绢}干15】在腦變性疾病中，哪種藥物被證實(shí)可延緩肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∏檫M(jìn)展？【選項(xiàng)】A.青霉胺B.美金剛C.多奈哌齊D.賽來(lái)吉單抗【參考答案】A【詳細(xì)解析】青霉胺（銅螯合劑）可降低血銅水平，延緩肝豆?fàn)詈俗冃赃M(jìn)展，但需監(jiān)測(cè)副作用（如腎毒性）。其他選項(xiàng)為其他疾病的對(duì)癥治療藥物?！绢}干16】哪種腦變性疾病患者腦部MRI顯示黑質(zhì)T2信號(hào)減低？【選項(xiàng)】A.肝豆?fàn)詈俗冃訠.帕金森病C.阿爾茨海默病D.額顳葉癡呆【參考答案】B【詳細(xì)解析】帕金森病患者的黑質(zhì)因多巴胺能神經(jīng)元丟失和鐵代謝異常，MRIT2加權(quán)像顯示黑質(zhì)信號(hào)減低（“鐵沉積”征）。阿爾茨海默病黑質(zhì)信號(hào)通常正常?！绢}干17】在腦變性疾病中，哪種疾病的病理特征為海綿樣變性？【選項(xiàng)】A.帕金森病B.肝豆?fàn)詈俗冃訡.多系統(tǒng)萎縮D.額顳葉癡呆【參考答案】B【詳細(xì)解析】肝豆?fàn)詈俗冃砸蜚~代謝異常導(dǎo)致豆?fàn)詈说饶X區(qū)海綿樣變性（空泡形成），而帕金森病以路易體和黑質(zhì)病變?yōu)橹?。多系統(tǒng)萎縮以神經(jīng)節(jié)細(xì)胞空泡變性為特征?！绢}干18】哪種腦變性疾病患者腦脊液中S100β蛋白升高最顯著？【選項(xiàng)】A.阿爾茨海默病B.肝豆?fàn)詈俗冃訡.帕金森病D.多系統(tǒng)萎縮【參考答案】B【詳細(xì)解析】肝豆?fàn)詈俗冃曰颊吣X脊液S100β升高（>0.5μg/L），反映星形膠質(zhì)細(xì)胞損傷。阿爾茨海默病、帕金森病和多系統(tǒng)萎縮的S100β通常正常?！绢}干19】在腦變性疾病中，哪種藥物的長(zhǎng)期使用可能導(dǎo)致帕金森病患者出現(xiàn)impulsecontroldisorders（ICD）？【選項(xiàng)】A.多巴胺替代劑B.阿立哌唑C.甘露醇D.賽瑞諾特【參考答案】D【詳細(xì)解析】賽瑞諾特（多巴胺受體激動(dòng)劑）長(zhǎng)期使用易導(dǎo)致ICD（如強(qiáng)迫性購(gòu)物、性欲亢進(jìn)）。多巴胺替代劑（左旋多巴）是主要癥狀治療藥物，但I(xiàn)CD發(fā)生率低于多巴胺受體激動(dòng)劑?！绢}干20】哪種腦變性疾病患者腦電圖顯示三相波？【選項(xiàng)】A.帕金森病B.帕金森病合并DSDC.肝豆?fàn)詈俗冃訢.額顳葉癡呆【參考答案】B【詳細(xì)解析】帕金森病合并DSD時(shí)，腦電圖可出現(xiàn)三相波（θ節(jié)律節(jié)律性放電），而單純帕金森病通常無(wú)明顯異常。肝豆?fàn)詈俗冃砸阅X電圖彌漫性低電壓為主。2025年綜合類-神經(jīng)內(nèi)科專業(yè)知識(shí)-腦變性疾病歷年真題摘選帶答案(篇4)【題干1】腦變性疾病中，以進(jìn)行性記憶減退為最早癥狀的疾病是？【選項(xiàng)】A.帕金森病B.阿爾茨海默病C.多發(fā)性硬化D.路易體癡呆【參考答案】B【詳細(xì)解析】阿爾茨海默病早期主要表現(xiàn)為情景記憶和語(yǔ)義記憶障礙，患者常出現(xiàn)忘記近期事件或無(wú)法回憶熟悉信息。帕金森病早期以運(yùn)動(dòng)癥狀（如震顫、步態(tài)異常）為主，而非認(rèn)知問(wèn)題；多發(fā)性硬化以中樞神經(jīng)脫髓鞘為特征，早期多表現(xiàn)為視力障礙或肢體無(wú)力；路易體癡呆早期以嗅覺(jué)喪失和重復(fù)語(yǔ)言為特點(diǎn)，認(rèn)知衰退多在疾病中后期出現(xiàn)?！绢}干2】阿爾茨海默病的病理特征中，最早出現(xiàn)且特異性較高的改變是？【選項(xiàng)】A.神經(jīng)原纖維纏結(jié)B.β-淀粉樣蛋白沉積C.星形膠質(zhì)細(xì)胞活化D.血管淀粉樣斑塊【參考答案】B【詳細(xì)解析】β-淀粉樣蛋白沉積是阿爾茨海默病的早期病理標(biāo)志，通常在癥狀出現(xiàn)前10-20年即可檢測(cè)到。神經(jīng)原纖維纏結(jié)（tau蛋白異常磷酸化）多見(jiàn)于疾病中晚期，星形膠質(zhì)細(xì)胞活化是神經(jīng)炎癥反應(yīng)的表現(xiàn)，血管淀粉樣斑塊多見(jiàn)于血管性癡呆?！绢}干3】多發(fā)性硬化患者出現(xiàn)視神經(jīng)炎的典型表現(xiàn)是？【選項(xiàng)】A.進(jìn)行性視力喪失B.突發(fā)性視力下降伴眼痛C.視野缺損伴復(fù)視D.夜間視力障礙【參考答案】B【詳細(xì)解析】視神經(jīng)炎是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘的典型表現(xiàn)，特征為急性起?。〝?shù)小時(shí)至數(shù)天），視力急劇下降伴眼眶疼痛，眼球轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)癥狀加重。其他選項(xiàng)：A為慢性青光眼表現(xiàn)；C為黃斑病變特征；D為糖尿病視網(wǎng)膜病變常見(jiàn)癥狀?！绢}干4】路易體癡呆患者最早出現(xiàn)的非運(yùn)動(dòng)癥狀是？【選項(xiàng)】A.震顫B.咀嚼困難C.嗅覺(jué)喪失D.頻繁跌倒【參考答案】C【詳細(xì)解析】路易體癡呆的早期癥狀包括嗅覺(jué)減退或喪失（約80%患者）、重復(fù)語(yǔ)言、書(shū)寫(xiě)障礙等非運(yùn)動(dòng)癥狀，而震顫、步態(tài)不穩(wěn)等運(yùn)動(dòng)癥狀多在疾病中后期出現(xiàn)。咀嚼困難多見(jiàn)于顳下頜關(guān)節(jié)病變，頻繁跌倒常見(jiàn)于帕金森病晚期?！绢}干5】診斷額顳葉癡呆的核心影像學(xué)特征是？【選項(xiàng)】A.腦萎縮局限于額葉B.基底節(jié)區(qū)鈣化C.海馬萎縮伴側(cè)腦室擴(kuò)大D.腦干對(duì)稱性萎縮【參考答案】A【詳細(xì)解析】額顳葉癡呆的典型MRI表現(xiàn)是前額葉、顳葉及海馬不對(duì)稱性萎縮，基底節(jié)區(qū)鈣化（如Lewy體）和腦干萎縮（如帕金森?。┎⒎翘禺愋灾笜?biāo)。海馬萎縮伴側(cè)腦室擴(kuò)大更支持阿爾茨海默病?！绢}干6】多發(fā)性硬化急性期首選的糖皮質(zhì)激素治療療程是？【選項(xiàng)】A.每日口服潑尼松3周B.靜脈甲潑尼龍500mg每日1次3天C.口服潑尼松逐漸減量4周D.每周甲潑尼龍500mg5次【參考答案】C【詳細(xì)解析】急性期激素治療需采用“短程、大劑量、快速減量”原則，推薦口服潑尼松60-80mg/d，連續(xù)4周后每周減量10-15mg直至停藥。靜脈甲潑尼龍適用于病情危重者，但需警惕感染風(fēng)險(xiǎn)。選項(xiàng)A/B/D的劑量和療程均不符合指南?！绢}干7】關(guān)于帕金森病運(yùn)動(dòng)癥狀的病理基礎(chǔ)，錯(cuò)誤的是？【選項(xiàng)】A.黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性B.腦橋紅核路易體形成C.基底節(jié)紋狀體環(huán)路失衡D.星形膠質(zhì)細(xì)胞活化【參考答案】B【詳細(xì)解析】帕金森病的運(yùn)動(dòng)癥狀源于黑質(zhì)-紋狀體多巴胺能神經(jīng)元變性（導(dǎo)致紋狀體多巴胺缺乏），基底節(jié)環(huán)路（直接/間接通路）失衡是核心機(jī)制。腦橋紅核路易體（DOPA胺能神經(jīng)元變性）是帕金森病非運(yùn)動(dòng)癥狀的病理基礎(chǔ)，星形膠質(zhì)細(xì)胞活化是繼發(fā)性炎癥反應(yīng)?！绢}干8】路易體癡呆患者出現(xiàn)帕金森綜合征的時(shí)間通常是在？【選項(xiàng)】A.癥狀出現(xiàn)后1年內(nèi)B.癥狀出現(xiàn)后5年內(nèi)C.癥狀出現(xiàn)后10年內(nèi)D.癥狀出現(xiàn)后無(wú)相關(guān)性【參考答案】A【詳細(xì)解析】路易體癡呆的典型病程為非運(yùn)動(dòng)癥狀（如嗅覺(jué)喪失、重復(fù)語(yǔ)言）先于運(yùn)動(dòng)癥狀（帕金森綜合征）出現(xiàn)，兩者間隔通常<2年。若超過(guò)5年未出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)癥狀，需考慮合并其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病?！绢}干9】診斷阿爾茨海默病的生物標(biāo)志物中，屬于腦脊液檢測(cè)的是？【選項(xiàng)】A.腦電圖異常B.腦脊液tau蛋白181位磷酸化C.正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像（PET）示β-淀粉樣蛋白沉積D.腦磁共振T1加權(quán)像高信號(hào)【參考答案】B【詳細(xì)解析】腦脊液tau蛋白181位磷酸化（p-tau181）和β-淀粉樣蛋白1-42水平是阿爾茨海默病的生物標(biāo)志物，其中p-tau181特異性較高。腦電圖異常（A）多見(jiàn)于額顳葉癡呆，PET（C）和MRI（D）為影像學(xué)檢查。【題干10】多發(fā)性硬化患者出現(xiàn)脊髓中央管擴(kuò)張的典型病因是？【選項(xiàng)】A.急性脫髓鞘B.星形膠質(zhì)細(xì)胞瘢痕C.血管炎性損傷D.機(jī)械性壓迫【參考答案】B【詳細(xì)解析】脊髓中央管擴(kuò)張（中央管擴(kuò)大癥）是脊髓硬膜內(nèi)脫髓鞘瘢痕修復(fù)后的繼發(fā)性改變，星形膠質(zhì)細(xì)胞反應(yīng)性增生導(dǎo)致瘢痕組織壓迫中央管。急性脫髓鞘（A）多表現(xiàn)為脊髓炎，血管炎性損傷（C）常合并出血，機(jī)械性壓迫（D）多見(jiàn)于椎管狹窄?！绢}干11】路易體癡呆的病理特征中，最早出現(xiàn)的是？【選項(xiàng)】A.腦橋藍(lán)斑核神經(jīng)元變性B.腦干黑質(zhì)路易體C.基底節(jié)多巴胺能神經(jīng)元丟失D.腦葉淀粉樣斑塊【參考答案】B【詳細(xì)解析】路易體癡呆的病理特征以路易體（腦干藍(lán)斑核、中腦導(dǎo)水管周圍神經(jīng)元變性）為核心，基底節(jié)多巴胺能神經(jīng)元丟失（C）和腦葉淀粉樣斑塊（D）多見(jiàn)于阿爾茨海默病。腦橋藍(lán)斑核變性（A）是帕金森病晚期的特征?！绢}干12】診斷額顳葉癡呆的基因檢測(cè)中，最常見(jiàn)的是？【選項(xiàng)】A.APOEε4等位基因B.GRN基因突變C.APP基因突變D.PSEN1基因突變【參考答案】B【詳細(xì)解析】GRN基因（谷氨酰胺轉(zhuǎn)移酶ε）突變是家族性額顳葉癡呆最常見(jiàn)的遺傳性病因，占早發(fā)性病例的40-50%。APOEε4（A）是阿爾茨海默病風(fēng)險(xiǎn)因素；APP（C）和PSEN1（D）突變主要與阿爾茨海默病相關(guān)?！绢}干13】帕金森病非運(yùn)動(dòng)癥狀中，與自主神經(jīng)功能紊亂無(wú)關(guān)的是？【選項(xiàng)】A.視覺(jué)異常B.睡眠障礙C.汗液異常分泌D.心率變異性降低【參考答案】A【詳細(xì)解析】帕金森病非運(yùn)動(dòng)癥狀包括嗅覺(jué)喪失（約80%）、睡眠障礙（如快速眼動(dòng)睡眠行為障礙）、自主神經(jīng)功能紊亂（如心率變異性降低、汗液異常分泌）。視覺(jué)異常（A）多與黑質(zhì)DOPA胺能神經(jīng)元變性無(wú)關(guān)，常見(jiàn)于青光眼或黃斑病變?！绢}干14】關(guān)于多發(fā)性硬化的急性期治療，錯(cuò)誤的是？【選項(xiàng)】A.靜脈注射免疫球蛋白B.糖皮質(zhì)激素沖擊療法C.病程限制性使用免疫抑制劑D.早期康復(fù)訓(xùn)練【參考答案】C【詳細(xì)解析】急性期治療以糖皮質(zhì)激素（B）和靜脈免疫球蛋白（A）為主，需在癥狀出現(xiàn)后14天內(nèi)開(kāi)始治療。免疫抑制劑（C）如甲氨蝶呤適用于復(fù)發(fā)-緩解型患者維持治療，但急性期使用可能加重感染風(fēng)險(xiǎn)。早期康復(fù)訓(xùn)練（D）可改善功能預(yù)后?！绢}干15】路易體癡呆患者出現(xiàn)肌張力障礙的典型部位是？【選項(xiàng)】A.四肢近端B.頸部肌群C.軀干肌群D.膝關(guān)節(jié)屈肌【參考答案】B【詳細(xì)解析】路易體癡呆的肌張力障礙早期多累及頸部肌群（如斜方肌、頸屈?。?，導(dǎo)致頭前傾、軀干后傾和步態(tài)慌張。四肢近端肌張力障礙（A）多見(jiàn)于帕金森??；軀干肌群（C）受累常見(jiàn)于錐體束疾病；膝關(guān)節(jié)屈?。―）受累多與周圍神經(jīng)病變相關(guān)?！绢}干16】阿爾茨海默病晚期最常見(jiàn)的死亡原因是？【選項(xiàng)】A.肺部感染B.消化道出血C.自殺D.腦出血【參考答案】A【詳細(xì)解析】阿爾茨海默病晚期患者因吞咽功能喪失、營(yíng)養(yǎng)不良及長(zhǎng)期臥床，易繼發(fā)肺部感染（A）成為主要死因。消化道出血（B）多見(jiàn)于晚期吞咽困難患者，但非直接致死主因；自殺（C）多見(jiàn)于早期患者；腦出血（D）多見(jiàn)于高血壓腦病或抗凝治療并發(fā)癥。【題干17】診斷路易體癡呆的腦脊液生物標(biāo)志物中，特異性最高的是？【選項(xiàng)】A.腦脊液5-HIAA水平降低B.腦脊液tau蛋白181位磷酸化C.腦脊液S100β蛋白升高D.腦脊液神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）升高【參考答案】B【詳細(xì)解析】路易體癡呆的腦脊液特征為tau蛋白181位磷酸化（p-tau181）顯著升高，聯(lián)合p-tau181/p-tau23比值診斷特異性達(dá)90%以上。5-HIAA降低（A）提示5-羥色胺能神經(jīng)元變性（如帕金森?。琒100β（C）和NSE（D）升高多見(jiàn)于炎癥或出血性病變?！绢}干18】多發(fā)性硬化患者出現(xiàn)Uhthoff現(xiàn)象的機(jī)制是？【選項(xiàng)】A.脫髓鞘導(dǎo)致離子通道異常B.星形膠質(zhì)細(xì)胞瘢痕形成C.血管炎性梗死D.機(jī)械性壓迫【參考答案】A【詳細(xì)解析】Uhthoff現(xiàn)象是脫髓鞘后神經(jīng)軸突對(duì)溫度敏感離子通道（如Na+、K+通道）異常激活，導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)功能短暫惡化。星形膠質(zhì)細(xì)胞瘢痕（B）影響神經(jīng)傳導(dǎo)，但無(wú)溫度依賴性；血管炎性梗死（C）多表現(xiàn)為急性對(duì)稱性神經(jīng)功能障礙；機(jī)械性壓迫（D）無(wú)特定溫度閾值?！绢}干19】帕金森病早期出現(xiàn)嗅覺(jué)減退的病理基礎(chǔ)是？【選項(xiàng)】A.黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性B.腦橋藍(lán)斑核神經(jīng)元變性C.海馬神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞活化D.基底節(jié)區(qū)鈣化【參考答案】B【詳細(xì)解析】帕金森病嗅覺(jué)減退（約90%）源于腦橋藍(lán)斑核DOPA胺能神經(jīng)元變性，這些神經(jīng)元通過(guò)嗅覺(jué)通路與嗅球直接聯(lián)系。黑質(zhì)變性（A）主要影響運(yùn)動(dòng)功能；海馬膠質(zhì)細(xì)胞活化（C）與認(rèn)知障礙相關(guān)；基底節(jié)鈣化（D）多見(jiàn)于腦外傷或血管性病變?！绢}干20】關(guān)于多發(fā)性硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)，正確的是？【選項(xiàng)】A.單次MRI顯示≥3個(gè)病灶B.腦脊液IgG合成率≥0.65mg/(g·d)C.癥狀發(fā)作間隔≥24小時(shí)D.病程符合緩解-復(fù)發(fā)模式【參考答案】D【詳細(xì)解析】多發(fā)性硬化診斷需滿足“disseminationinspaceandtime”（空間和時(shí)間擴(kuò)散），典型表現(xiàn)為復(fù)發(fā)-緩解模式（D）。單次MRI顯示≥3個(gè)病灶（A）為支持性證據(jù)，但非確診標(biāo)準(zhǔn)；腦脊液IgG合成率≥0.65mg/(g·d)（B）適用于孤立性癥狀；癥狀發(fā)作間隔≥24小時(shí)（C）不能排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染。2025年綜合類-神經(jīng)內(nèi)科專業(yè)知識(shí)-腦變性疾病歷年真題摘選帶答案(篇5)【題干1】腦變性疾病中，路易體癡呆患者腦脊液中升高的特異性標(biāo)志物是（）【選項(xiàng)】A.β-淀粉樣蛋白B.tau蛋白C.腦紅蛋白D.α-突觸核蛋白【參考答案】B【詳細(xì)解析】路易體癡呆的病理特征為路易小體（含tau蛋白磷酸化）和α-突觸核蛋白多聚體沉積，腦脊液中tau蛋白水平升高是特異性指標(biāo)，而β-淀粉樣蛋白升高見(jiàn)于阿爾茨海默病，α-突觸核蛋白多聚體沉積多見(jiàn)于帕金森病?！绢}干2】阿爾茨海默病早期診斷的核心影像學(xué)特征是（）【選項(xiàng)】A.海馬萎縮B.腦白質(zhì)病變C.腦室擴(kuò)大D.腦血流降低【參考答案】A【詳細(xì)解析】早期阿爾茨海默病的典型MRI表現(xiàn)為海馬體積進(jìn)行性萎縮，此特征在常規(guī)序列（如T2WI）中即可識(shí)別，其他選項(xiàng)如腦白質(zhì)病變（多見(jiàn)于多發(fā)性硬化）或腦室擴(kuò)大（與腦積水相關(guān)）非特異性?！绢}干3】帕金森病運(yùn)動(dòng)癥狀最早出現(xiàn)的環(huán)節(jié)是（）【選項(xiàng)】A.皮質(zhì)紋狀體通路損傷B.黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元變性C.基底節(jié)內(nèi)囊壓迫D.腦橋紅核病變【參考答案】B【詳細(xì)解析】帕金森病的運(yùn)動(dòng)癥狀（如靜止性震顫、肌張力障礙）源于黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性導(dǎo)致的基底節(jié)環(huán)路功能失衡，屬于“進(jìn)展性”癥狀，而非直接壓迫（選項(xiàng)C）或皮質(zhì)病變（選項(xiàng)A）引發(fā)?！绢}干4】進(jìn)行性核磁共振征（PNMR）最常見(jiàn)于（）【選項(xiàng)】A.帕金森病B.多系統(tǒng)萎縮C.路易體癡呆D.阿爾茨海默病【參考答案】A【詳細(xì)解析】PNMR表現(xiàn)為黑質(zhì)-丘腦區(qū)間隔核T2加權(quán)像高信號(hào)，是帕金森病合并α-突觸核蛋白多聚體沉積的特異性影像標(biāo)志，其他選項(xiàng)中路易體癡呆多累及基底節(jié)（如豆?fàn)詈耍?。【題干5】多系統(tǒng)萎縮（PSP）的典型運(yùn)動(dòng)癥狀不包括（）【選項(xiàng)】A.姿勢(shì)反射障礙B.肌張力障礙C.運(yùn)動(dòng)遲緩D.視野缺損【參考答案】D【詳細(xì)解析】PSP以自主神經(jīng)功能障礙（如體位性低血壓）和錐體外系癥狀（如運(yùn)動(dòng)遲緩、肌張力障礙）為特征，視野缺損多見(jiàn)于多發(fā)性硬化或視神經(jīng)病變，與PSP無(wú)直接關(guān)聯(lián)。【題干6】路易體癡呆的典型精神癥狀是（）【選項(xiàng)】A.情感淡漠B.激越攻擊C.記憶減退D.意識(shí)障礙【參考答案】B【詳細(xì)解析】路易體癡呆以“舞蹈癥樣”運(yùn)動(dòng)（如慌張步態(tài)）和早期出現(xiàn)的攻擊性行為（如激越）為特征，記憶減退（選項(xiàng)C）更常見(jiàn)于阿爾茨海默病?！绢}干7】多發(fā)性硬化與腦變性疾病的主要區(qū)別在于（）【選項(xiàng)】A.病理特征B.癥狀分布C.治療反應(yīng)D.遺傳風(fēng)險(xiǎn)【參考答案】A【詳細(xì)解析】多發(fā)性硬化為自身免疫性脫髓鞘疾病，病理特征為髓鞘脫失（如斑塊）和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，而腦變性疾病（如PSP）以神經(jīng)退行性變和蛋白聚體沉積為特征，兩者病理機(jī)制完全不同?！绢}干8】帕金森病合并認(rèn)知障礙的最早階段是（）【選項(xiàng)】A.早期運(yùn)動(dòng)期B.中期波動(dòng)期C.晚期終末期D.早期非運(yùn)動(dòng)期【參考答案】D【詳細(xì)解析】帕金森病認(rèn)知障礙（PDD）多在疾病早期非運(yùn)動(dòng)期（如嗅覺(jué)減退、睡眠障礙階段）出現(xiàn)，記憶減退和執(zhí)行功能障礙逐漸加重，運(yùn)動(dòng)癥狀（如震顫）與認(rèn)知障礙存在時(shí)間差?！绢}干9】阿爾茨海默病β-淀粉樣蛋白沉積的典型腦區(qū)是（）【選項(xiàng)】A.腦干B.基底節(jié)C.海馬D.丘腦【參考