足月新生兒嬰兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)正常發(fā)育(足月與早產(chǎn))第一頁，共28頁。足月新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

新生兒、嬰兒期是腦發(fā)育成熟過程中最重要的時期神經(jīng)細胞的分裂在胎兒期已經(jīng)完成，腦重量的增加主要是髓鞘的形成，神經(jīng)細胞和突觸的生長。

此時期腦組織生化及MRI影像上都發(fā)生著較大變化腦發(fā)育的過程中化學成分也在發(fā)生著各種變化，尤其是生后1年間變化最明顯，主要是：腦內(nèi)的水明顯下降，同時腦內(nèi)的脂肪含量和膽堿含量急劇上升，尤其是生后

6個月內(nèi)膽堿值上升最快，以后緩慢增長直到

5歲。在此期間變化最大的是髓鞘的形成。第二頁，共28頁。足月新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育腦髓鞘化形成：

從胎兒期5個月開始一直持續(xù)到終身

出生后至兩歲以內(nèi)髓鞘形成很快，每個月都有進展

兩歲以后發(fā)展逐漸緩慢髓鞘化發(fā)育標志著腦的成熟過程，MRI是唯一能在活體上觀察髓鞘發(fā)育的影像手段，并且能準確地顯示髓鞘化在有序地進行。掌握在MRI上顯示的腦灰、白質(zhì)分辯及髓鞘發(fā)育進程對正確判斷以下情況有重要作用：

正常

發(fā)育落后

腦白質(zhì)病第三頁，共28頁。足月新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育什么是髓鞘？

中樞神經(jīng)系統(tǒng)與周圍神經(jīng)不同

中樞神經(jīng)系統(tǒng)：少突膠質(zhì)細胞形成很多突起,其細胞漿消失，余下來的細胞膜呈螺旋狀地包繞在軸突周圍

一個少突膠質(zhì)細胞可提供50根神經(jīng)纖維的髓鞘段第四頁，共28頁。足月新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育少突膠質(zhì)細胞一個少突膠質(zhì)細胞的突起可以包繞多個軸索形成髓鞘，髓鞘的成分70%是脂肪，30%是蛋白。髓鞘的功能是保護軸索，對軸索傳遞的神經(jīng)沖動起到絕緣并加快神經(jīng)傳導用。第五頁，共28頁。足月新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育髓鞘形成的MR影像基礎(chǔ)：髓鞘是一種復合的細胞膜，它由雙層類脂質(zhì)構(gòu)成，嵌有數(shù)個大分子蛋白，其外層50%為膽固醇，余為大的糖脂。在髓鞘形成過程中膠質(zhì)增生先于髓鞘形成，這種膠質(zhì)增生提供含髓鞘脂質(zhì)前體（PMGC）胞槳顆粒，此顆粒含有膽固醇與磷脂，能縮短T1時間。將其稱為形成髓鞘的膠質(zhì)增生（myelinationgliosis，MG）。膽固醇與糖脂在出生后

6-8

個月內(nèi)迅速增加，以后隨著髓鞘的成熟膽固醇降低，磷脂增多。第六頁，共28頁。正常髓鞘結(jié)構(gòu)第七頁，共28頁。正常髓鞘結(jié)構(gòu)第八頁，共28頁。足月新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育髓鞘形成的MR影像基礎(chǔ)：不同階段腦MRI的表現(xiàn)因腦組織水分變化和髓鞘形成而有所不同。MRI信號的變化是由髓鞘的組成成分和腦水分的喪失所決定，T1WI上髓鞘形成的高信號變化在6-8個月內(nèi)基本完成，與膠質(zhì)增生的時間一致；隨著髓鞘形成，兩層脂質(zhì)膜的內(nèi)層產(chǎn)生了疏水的磷脂和質(zhì)子構(gòu)成復合體，且疏水性逐漸增加，水分下降，引起T2WI信號的下降。T2WI上的信號變化反映了髓鞘成熟的同時腦內(nèi)水分含量的降低。第九頁，共28頁。足月新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育髓鞘形成的MR影像基礎(chǔ)：

髓鞘化過程在T1WI呈高信號：生后6個月內(nèi)髓鞘膜內(nèi)膽固醇及糖脂的成分增多，在細胞漿與細胞外表面是親水的。

膽固醇、糖脂、蛋白質(zhì)使MRI的T1縮短

髓鞘化過程在T2WI上為低信號：

在兩歲內(nèi)，隨著髓鞘逐漸成熟兩層脂質(zhì)膜內(nèi)層中疏水的磷脂增加，水分下降，T2縮短，質(zhì)子密度減低。

兩歲以內(nèi)白質(zhì)內(nèi)飽和的長鏈脂肪酸量逐漸下降，單烯增加，大部分是疏水性的磷脂。

成熟的髓鞘含有：膽固醇25%，糖脂29%,磷脂46%。第十頁，共28頁。足月新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育髓鞘形成的MR影像基礎(chǔ)：

髓鞘形成在T1WI呈高信號，T2WI呈低信號

但兩者并不同步

T1WI

觀察到的白質(zhì)高信號與髓鞘脂質(zhì)前體（PMGC）相對應(yīng)，反映髓鞘化形成的初期，T2WI上則顯示較成熟的髓鞘。例如：

內(nèi)囊前肢：3～５個月T1WI高信號,７個月T2WI低信號

半卵圓中心：３個月T1WI高信號,6個月T2WI低信號*6個月以前主要在T1WI上觀察，6個月后在T2WI觀察第十一頁，共28頁。足月新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育國外一些作者：McArdle,Barkovich,Martin,Dietrich,Holland

等對正常腦成熟的MRI做過一些研究，證明了：MRI上髓鞘化的進程與解剖學、組織學是基本一致的MRI觀察腦的成熟過程應(yīng)注意下方面：1.腦回腦溝的發(fā)育2.腦灰白質(zhì)分辯的演變3.

腦髓鞘化的進程4.

腦室大小及蛛網(wǎng)膜下腔寬窄5.腦鐵質(zhì)沉著第十二頁，共28頁。足月新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育腦灰白質(zhì)分辨及分期：大腦分區(qū)：中央部：大腦腳、腦干、基底節(jié)、丘腦、小腦蚓部外圍部：皮層及皮層下白質(zhì)中間部：介于前兩者之間為大腦深部白質(zhì)第十三頁，共28頁。足月新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育腦灰白質(zhì)分辨及分期：腦灰、白質(zhì)的分辨腦灰、白質(zhì)對比的轉(zhuǎn)化

觀察腦灰白質(zhì)分辯分為5期：

與年齡密切相關(guān)，各區(qū)信號隨月齡增長而變化，

各期不是截然分開，有一個過渡T2WI上觀察

反映了腦發(fā)育過程中水分的變化。

反映大腦深部白質(zhì)髓鞘形成狀況。第十四頁，共28頁。中間部大腦分區(qū)中央部外圍部第十五頁，共28頁。足月新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

灰白質(zhì)分辨的分期：Ⅰ期：新生兒100%屬此期。

中央部分：低信號

中間、外圍部分:高信號兩者間信號區(qū)別不大。※出生時灰白質(zhì)含水量相同，均為90%，中間及外圍部分均高信號4天第十六頁，共28頁。足月新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

灰白質(zhì)分辨的分期：Ⅱ期：>1￣6個月者88%屬此期

中央：低信號

中間：高信號，呈樹枝狀分布

外圍：低信號※皮層內(nèi)有成熟髓鞘形成，白質(zhì)內(nèi)水分仍高2個月第十七頁，共28頁。足月新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

灰白質(zhì)分辨及分期：Ⅲ期：（6￣9個月）

中央：低信號

中間：額頂區(qū)高信號

枕葉中間部分與外圍部分：呈相等信號※白質(zhì)內(nèi)髓鞘形成水分下降，從后向前發(fā)展6個月9個月第十八頁，共28頁。足月新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

灰白質(zhì)分辨及分期：Ⅳ期（9￣12月）等信號期

中央：稍低信號

中間與外圍部分：等信號

白質(zhì)內(nèi)逐漸有髓鞘成熟，水分下降

中間部分信號減低，與外圍相似12個月第十九頁，共28頁。足月新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

灰白質(zhì)分辨及分期：V期：

>12個月￣<18個月：94%屬此期；>18個月￣<2歲：100%屬此期灰白質(zhì)信號倒轉(zhuǎn)，隨月齡增長外圍皮質(zhì)逐漸變薄，白質(zhì)信號區(qū)逐漸擴大。

外圍（灰質(zhì)）：等信號

中間部分（白質(zhì)）：低信號

中央與外圍等信號

大腦深部白質(zhì)內(nèi)水分降低，水分比灰質(zhì)少14個月第二十頁，共28頁。18個月腦灰白質(zhì)分辯第V期第二十一頁，共28頁。足月新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育髓鞘形成的順序

:

從尾側(cè)向頭側(cè),從背側(cè)向腹側(cè)進行

從中央到外周

感覺神經(jīng)束先于運動神經(jīng)束

皮質(zhì)先于白質(zhì)

白質(zhì)的放射神經(jīng)束先于聯(lián)合神經(jīng)束第二十二頁，共28頁。髓鞘形成的順序中央溝通過腦干經(jīng)內(nèi)囊后肢到雙側(cè)半球白質(zhì)從中央溝向周邊擴展從后向前，從中央到外圍第二十三頁，共28頁。足月新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

髓鞘形成進程的MRI表現(xiàn)：T1WI：高信號正常足月兒出生時：

放射冠中央

大腦腳、視束、橋腦、內(nèi)囊后肢

丘腦腹外側(cè)

小腦上蚓部、小腦上、下腳第二十四頁，共28頁。足月