急性早幼粒細(xì)胞白血病復(fù)習(xí)

白血病(Leukemia)是一類起源于造血干細(xì)胞的惡性腫瘤，其特點(diǎn)是白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段，在骨髓和其他造血組織中廣泛無(wú)控制地增生、破壞全身各組織器官，而正常造血功能受抑制。

ALL:L1~L3

AL

LeukemiaAML:M0~M7CMLCLCLLOthers

[急性白血病的臨床表現(xiàn)]

貧血

發(fā)熱

出血

浸潤(rùn)(肝脾淋巴結(jié)腫大、骨及關(guān)節(jié)疼痛、皮膚及粘膜表現(xiàn)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病、睪丸白血病、其他)

。

[急性白血病的治療]

一、支持對(duì)癥治療

二、聯(lián)合化療

三、髓外白血病防治

四、干細(xì)胞移植預(yù)后60-80%可獲完全緩解（CR）20-40%表現(xiàn)為原發(fā)耐藥50-70%CR后復(fù)發(fā)，并發(fā)生繼發(fā)耐藥復(fù)發(fā)性白血病最終多成為難治性白血病

急性早幼粒細(xì)胞白血病

一種有著特異基因與染色體核型改變的特殊類型的急性白血病。臨床表現(xiàn)兇險(xiǎn)，早起死亡率高。由于維甲酸和砷劑的出現(xiàn)，成為可治愈白血病?！罢T導(dǎo)分化”、“無(wú)化療治愈”——中國(guó)人的驕傲。

發(fā)病率：中青年，平均39歲。發(fā)病率占同期急性白血病的3-21%

同期急性髓性白血病的6-40%病因?qū)W：乙雙嗎啉------牛皮癬診斷：1.病史采集及重要體征2.實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)，出凝血檢查骨髓細(xì)胞學(xué)MICM細(xì)胞化學(xué)染色：典型特征：過(guò)氧化酶強(qiáng)陽(yáng)性，非特異性酯酶強(qiáng)陽(yáng)性，但不被氟化鈉抑制。細(xì)胞遺傳學(xué)：5%核型正常5%不典型易位:t(11,17),t(5,17),15q24,17q2190%t(15,17)免疫表性：CD13,CD33,CD117MPO(+)分子生物學(xué)：

最敏感，最特異的方法（診斷，療效評(píng)估，復(fù)發(fā)檢測(cè)）99%PML-RARα(+)1%假陰性分層：低危組WBC<=10X10^9/LPLT>40X10^9/L中危組WBC<=10X10^9/LPLT<40X10^9/L高危組WBC>10X10^9/L誘導(dǎo)治療：一.能耐受以蒽環(huán)類為基礎(chǔ)化療的患者：中低危組:ATRA,砷劑，蒽環(huán)類高危組：ATRA,砷劑，蒽環(huán)類，阿糖胞苷二.不能耐受以蒽環(huán)類為基礎(chǔ)化療的患者ATRA+ATOATRA:20mg/m2/d口服至CRATO0.16/KG/d至CR化療開(kāi)始的時(shí)間：低危組可在ATRA誘導(dǎo)治療72小時(shí)開(kāi)始高危組可與ATRA誘導(dǎo)治療同時(shí)開(kāi)始初始誘導(dǎo)治療失敗的患者：ATAR+蒽環(huán)ATO,移植ATRA+ATO+蒽環(huán)臨床試驗(yàn)，移植ATRO+ATO

臨床研究，移植鞏固治療：目的：獲得分子生物學(xué)完全緩解ATRA,砷劑，蒽環(huán)類維持治療：中低危組：ATRA,砷劑高危組：ATRA,砷劑，化療藥物循環(huán)治療復(fù)發(fā)后治療：

ATRA±砷劑再次誘導(dǎo)緩解，融合基因陰性可進(jìn)行鞏固治療或自體造血干細(xì)胞移植。融合基因陽(yáng)性考慮異基因造血干細(xì)胞移植。未緩解，進(jìn)入臨床試驗(yàn)。對(duì)癥支持治療：補(bǔ)充凝血因子，糾正DIC

成分輸血