女性原發(fā)盆腔腹膜后腫瘤診治中國(guó)專家共識(shí)（2025年版）解讀匯報(bào)人：xxx2025-06-05引言病因及分類(lèi)臨床表現(xiàn)輔助檢查治療策略預(yù)后評(píng)估挑戰(zhàn)與展望結(jié)語(yǔ)目錄引言01PPRT定義與特點(diǎn)女性原發(fā)盆腔腹膜后腫瘤（PPRT）是異質(zhì)性的，大部分或全部位于真骨盆內(nèi)，原發(fā)于盆腔腹膜后間隙。它們不包含其他來(lái)源的腫瘤，如轉(zhuǎn)移性、骨源性等。PPRT異質(zhì)性腫瘤PPRT因位置深在、解剖復(fù)雜，診療難度大。其發(fā)病率極低，不足萬(wàn)分之一，加之臨床認(rèn)知不足，導(dǎo)致漏診、誤診率高，亟需重視與提升診治水平。診療挑戰(zhàn)深隱腫瘤診治共識(shí)制定背景目前國(guó)內(nèi)外對(duì)于女性PPRT的診治經(jīng)驗(yàn)相對(duì)較少，缺乏統(tǒng)一的指南或共識(shí)來(lái)指導(dǎo)臨床決策，導(dǎo)致診療過(guò)程可能存在不規(guī)范、不統(tǒng)一的問(wèn)題。診治經(jīng)驗(yàn)匱乏中華醫(yī)學(xué)會(huì)婦科腫瘤學(xué)分會(huì)聯(lián)合多學(xué)科專家，在深入調(diào)研與廣泛討論的基礎(chǔ)上，制定了《女性原發(fā)盆腔腹膜后腫瘤診治中國(guó)專家共識(shí)（2025年版）》。制定專家共識(shí)0102診治共識(shí)發(fā)布意義共識(shí)的發(fā)布為臨床醫(yī)師提供了科學(xué)、合理的指導(dǎo)依據(jù)，有助于規(guī)范女性PPRT的診治流程，提高診治水平，改善患者預(yù)后。提供指導(dǎo)依據(jù)共識(shí)的發(fā)布強(qiáng)調(diào)了多學(xué)科協(xié)作的重要性，促進(jìn)了婦科、腫瘤科、外科等相關(guān)學(xué)科的交流與合作，共同提升女性PPRT的診治能力。促進(jìn)多學(xué)科協(xié)作病因及分類(lèi)02病因復(fù)雜難明女性PPRT病因復(fù)雜難明，或源于胚胎發(fā)育異常，亦或基因突變所致。胚胎殘余組織異常增殖，或基因調(diào)控失衡，均可能誘發(fā)腫瘤，需深入探索其根源。胚胎發(fā)育關(guān)聯(lián)有觀點(diǎn)認(rèn)為PPRT源于胚胎殘余組織，在特定條件下發(fā)生異常增殖。此外，基因突變亦或在其發(fā)病機(jī)制中扮演關(guān)鍵角色，導(dǎo)致細(xì)胞生長(zhǎng)、分化與凋亡失衡。PPRT病因概述組織學(xué)分類(lèi)詳解胚胎源性腫瘤女性PPRT涵蓋胚胎源性、間葉組織源性、神經(jīng)組織源性及雜源性。胚胎源性腫瘤最為常見(jiàn)，如成熟畸胎瘤，含多胚層成分，源于胚胎干細(xì)胞異常分化。01間葉組織源性間葉組織源性腫瘤包括脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等，脂肪肉瘤源于脂肪細(xì)胞惡變，分高分化與去分化；平滑肌肉瘤則多發(fā)于子宮、胃腸道等器官的腹膜后部位。02神經(jīng)組織源性神經(jīng)組織源性腫瘤如神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤等，神經(jīng)鞘瘤源于神經(jīng)鞘膜的施萬(wàn)細(xì)胞，常表現(xiàn)為邊界清晰的腫塊，生長(zhǎng)緩慢，具有一定的遺傳傾向。03雜源性腫瘤雜源性腫瘤則包含多種成分復(fù)雜的腫瘤，其組織來(lái)源多樣，診斷和治療相對(duì)更為困難。需精細(xì)辨識(shí)其成分，定制個(gè)性化治療方案，以應(yīng)對(duì)復(fù)雜病情。04解剖學(xué)分類(lèi)解析盆壁腫瘤分型國(guó)內(nèi)骨科學(xué)者徐明等根據(jù)腫瘤在盆壁的相對(duì)位置，將PPRT分為3種類(lèi)型，Ⅰ型位于坐骨大孔處；Ⅱ型位于恥骨后方；Ⅲ型位于骶尾骨前方。PPRT解剖分類(lèi)Ⅰ型腫瘤位于盆腔后方直腸后/骶前，可致排便難、肛門(mén)墜脹，若感染，可能出現(xiàn)膿性分泌物、肛瘺或肛周膿腫等，癥狀易反復(fù)，需重視原發(fā)腫瘤治療。側(cè)方腫瘤壓迫Ⅱ型腫瘤位于盆腔側(cè)方，包括膀胱側(cè)間隙、子宮陰道側(cè)方等，可壓迫泌尿與神經(jīng)系統(tǒng)，致排尿困難、尿路刺激癥、臀腿痛麻木等，需及時(shí)診治以緩解癥狀。前方腫瘤影響Ⅲ型腫瘤位于盆腔前方恥骨后間隙，即Retzius間隙，可能壓迫膀胱影響排尿功能，需關(guān)注患者排尿情況，及時(shí)評(píng)估并采取措施以維護(hù)膀胱健康?；旌闲湍[瘤挑戰(zhàn)Ⅳ型腫瘤即混合型，累及多區(qū)域，解剖復(fù)雜，手術(shù)難度大風(fēng)險(xiǎn)高。需多學(xué)科協(xié)作，精準(zhǔn)規(guī)劃手術(shù)方案，確?；颊甙踩?，提升治療效果與預(yù)后質(zhì)量。臨床表現(xiàn)03癥狀表現(xiàn)特點(diǎn)女性PPRT初期往往隱匿，腫瘤較小時(shí)通常無(wú)癥狀，這也是導(dǎo)致其早期難以被發(fā)現(xiàn)的重要原因之一，隨著病情進(jìn)展，癥狀逐漸顯現(xiàn)。無(wú)痛性腫塊壓迫性癥狀泌尿系受壓神經(jīng)壓迫癥狀腹痛腹脹骶前腫物隨著腫瘤逐漸增大，可出現(xiàn)壓迫性或占位性癥狀，當(dāng)直腸受壓時(shí)，會(huì)出現(xiàn)排便困難，如大便變細(xì)、排便次數(shù)減少、排便費(fèi)力等。泌尿系受壓則可出現(xiàn)排尿困難，如尿流變細(xì)、排尿等待、尿潴留等，以及尿路刺激癥狀，如尿頻、尿急、尿痛等。腫瘤壓迫神經(jīng)叢時(shí)，會(huì)引起臀腿痛、麻木等神經(jīng)相關(guān)癥狀，疼痛的性質(zhì)可能為刺痛、放射痛等，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。少數(shù)病人還會(huì)表現(xiàn)為腹痛、腹脹，腹痛的程度和性質(zhì)各不相同，可為隱痛、脹痛或劇痛，病因復(fù)雜，需綜合評(píng)估治療。骶前腫物壓迫直腸會(huì)引起肛門(mén)墜脹感，若合并感染，可引起肛門(mén)墜脹、骶尾部或肛周有膿性分泌物及肛瘺、肛周膿腫等。體征檢查發(fā)現(xiàn)盆腔包塊對(duì)于因盆腔包塊就診的患者，臨床醫(yī)師應(yīng)進(jìn)行全面細(xì)致的查體，以準(zhǔn)確判斷腫塊部位、大小、形狀、硬度及與周?chē)M織的關(guān)系。判斷腫瘤腹部觸診雙合診、三合診或直腸指檢是判斷腫瘤部位、質(zhì)地、活動(dòng)度及其與子宮、附件、膀胱、直腸等關(guān)系的重要手段，對(duì)診斷及鑒別診斷具有重要意義。PPRT于腹部觸診時(shí)不易觸及，因?yàn)槠湮恢蒙钤?，需借助專業(yè)檢查手段進(jìn)行診斷，而腹部觸診是診斷盆腔包塊的重要步驟。123體征檢查發(fā)現(xiàn)三合診或直腸指檢可提示腫瘤位于直腸后方、側(cè)方等，活動(dòng)度差，推動(dòng)子宮時(shí)腫物無(wú)移動(dòng)，與盆壁關(guān)系密切。三合診檢查在進(jìn)行直腸指檢時(shí)，可以觸摸到直腸壁外的腫物，質(zhì)地可能堅(jiān)硬或柔軟，邊界是否清晰等信息有助于初步判斷腫瘤的性質(zhì)。直腸指檢通過(guò)細(xì)致體征檢查，結(jié)合患者病史、癥狀及體格檢查，可初步判斷腫瘤性質(zhì)及來(lái)源，為后續(xù)輔助檢查提供重要線索和方向。體征檢查輔助檢查04PPRT組織來(lái)源復(fù)雜，無(wú)特異敏感標(biāo)記物。婦科腫瘤標(biāo)志物對(duì)PPRT診斷價(jià)值有限，但在排除卵巢惡性腫瘤時(shí)具參考價(jià)值。診斷價(jià)值有限CEA、CA19-9、CA125在部分畸胎瘤中升高。CA125升高且卵巢無(wú)病，可拓展PPRT診斷思路，需結(jié)合其他檢查綜合判斷。標(biāo)志物參考價(jià)值0102腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)影像學(xué)檢查手段超聲檢查超聲檢查簡(jiǎn)便實(shí)時(shí)，診斷PPRT準(zhǔn)確性依賴醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)。PPRT位置深、與子宮附件分界清，大者可致血管移位。經(jīng)腹超聲易受干擾，經(jīng)陰道/直腸超聲更清晰。超聲造影超聲造影通過(guò)微泡造影劑實(shí)時(shí)顯示腫瘤血流灌注，捕捉關(guān)鍵血流特征，有助于判斷腫瘤性質(zhì)，惡性腫瘤往往血流豐富，造影表現(xiàn)為快速增強(qiáng)和快速消退。CT檢查CT檢查能夠提供更清晰的解剖結(jié)構(gòu)圖像，可以明確腫瘤的范圍、大小及與周?chē)M織的關(guān)系，通過(guò)不同的掃描序列和參數(shù)設(shè)置，能夠清晰顯示腫瘤的形態(tài)。MRI檢查MRI對(duì)軟組織分辨力強(qiáng)，準(zhǔn)確顯示腫瘤與軟組織關(guān)系，判斷腫瘤是否侵犯神經(jīng)、肌肉等結(jié)構(gòu)。T1WI、T2WI信號(hào)特征可初步判斷腫瘤類(lèi)型，DWI評(píng)估腫瘤惡性程度。PET-CT檢查PET-CT評(píng)估腫瘤代謝活性及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，惡性腫瘤葡萄糖攝取高，表現(xiàn)為高代謝灶。有助于早期發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶，指導(dǎo)治療。但價(jià)格高，需結(jié)合其他檢查綜合分析。病理學(xué)檢查方法影像學(xué)檢查評(píng)估為初始可切除的病例，除非入組臨床研究項(xiàng)目或存在特殊情況，否則無(wú)需進(jìn)行術(shù)前活組織檢查，可依據(jù)影像學(xué)特征進(jìn)行初步判斷。術(shù)前活檢建議活檢必要性免疫組化染色對(duì)于術(shù)前評(píng)估為不可切除的病例，或者需要明確病理類(lèi)型以指導(dǎo)后續(xù)治療（如化療、靶向治療等）的病例，則需要進(jìn)行活檢。粗針穿刺活檢是重要方法。免疫組化染色和分子檢測(cè)助診PPRT，明確組織學(xué)和生物學(xué)特性。如S-100蛋白、CD117等標(biāo)志物可判斷腫瘤來(lái)源和性質(zhì)。分子檢測(cè)為靶向治療提供依據(jù)。治療策略05手術(shù)原則手術(shù)是治療女性原發(fā)盆腔腹膜后腫瘤的主要手段，目標(biāo)是實(shí)現(xiàn)腫瘤的完整切除，需考慮腫瘤大小、位置、侵犯范圍及全身狀況，手術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。手術(shù)方式根據(jù)腫瘤情況選擇腹腔鏡手術(shù)或開(kāi)腹手術(shù)，前者適合小、淺、未侵犯的腫瘤，后者適合大、深、侵犯重要器官的腫瘤，復(fù)雜病例需聯(lián)合入路，注意止血。術(shù)后處理術(shù)后需密切監(jiān)測(cè)患者恢復(fù)情況，預(yù)防感染等并發(fā)癥，觀察生命體征，保持傷口清潔干燥，鼓勵(lì)早期下床活動(dòng)，高危患者可考慮術(shù)后輔助治療，降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。手術(shù)治療方法化療藥物應(yīng)用化療適用于惡性程度高、有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)的患者，常用方案包括蒽環(huán)類(lèi)藥物聯(lián)合異環(huán)磷酰胺等，可在一定程度上控制腫瘤生長(zhǎng)，縮小體積，減少轉(zhuǎn)移。化療適用情況化療效果因腫瘤類(lèi)型、個(gè)體差異而異，需密切監(jiān)測(cè)不良反應(yīng)，如骨髓抑制、胃腸道反應(yīng)、肝腎功能損害等，根據(jù)損害程度調(diào)整劑量或暫停化療?；熜Чc監(jiān)測(cè)放療技術(shù)使用放療主要用于局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高的腫瘤，如分化良好的脂肪肉瘤，術(shù)前新輔助放療可縮小腫瘤體積，提高手術(shù)切除率，抑制腫瘤細(xì)胞的增殖。放療適用情況術(shù)后放療針對(duì)切緣陽(yáng)性、腫瘤殘留等情況，減少局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，保護(hù)周?chē)＝M織，采用精確放療技術(shù)，提高照射劑量，降低不良反應(yīng)。放療技術(shù)與效果0102其他治療手段分子靶向治療針對(duì)腫瘤細(xì)胞特定分子靶點(diǎn)，使用靶向藥物進(jìn)行治療，具有特異性強(qiáng)、不良反應(yīng)小的優(yōu)點(diǎn)，如針對(duì)特定基因融合的肉瘤患者。分子靶向治療免疫治療通過(guò)激活患者自身的免疫系統(tǒng)，增強(qiáng)免疫細(xì)胞對(duì)腫瘤細(xì)胞的識(shí)別和殺傷能力，如免疫檢查點(diǎn)抑制劑阻斷PD-1/PD-L1信號(hào)通路。免疫治療預(yù)后評(píng)估06影響預(yù)后的因素病理類(lèi)型與預(yù)后女性PPRT的預(yù)后受到多種因素的影響，其中腫瘤的病理類(lèi)型至關(guān)重要，良性腫瘤如成熟畸胎瘤、神經(jīng)鞘瘤等，完整切除后預(yù)后通常較好，復(fù)發(fā)率較低。01分期與大小惡性腫瘤，如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等，預(yù)后相對(duì)較差，早期腫瘤（如Ⅰ期、Ⅱ期）的預(yù)后優(yōu)于晚期腫瘤（Ⅲ期、Ⅳ期），腫瘤的大小也是影響預(yù)后的因素。02手術(shù)切除程度腫瘤體積越大，侵犯周?chē)M織和器官的可能性越大，手術(shù)切除的難度和風(fēng)險(xiǎn)增加，預(yù)后也相對(duì)較差，R0切除的患者預(yù)后明顯優(yōu)于R1和R2切除。03年齡與身體狀況患者的年齡、身體狀況、是否合并其他基礎(chǔ)疾病等也會(huì)對(duì)預(yù)后產(chǎn)生一定影響，年齡較大、身體狀況較差、合并多種基礎(chǔ)疾病的患者，預(yù)后相對(duì)不佳。04隨訪策略實(shí)施病史詢問(wèn)與體格檢查隨訪對(duì)于評(píng)估女性PPRT患者的預(yù)后和及時(shí)發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)至關(guān)重要，隨訪內(nèi)容包括詳細(xì)的病史詢問(wèn)，了解患者是否出現(xiàn)新的癥狀或原有癥狀加重。01隨訪頻率與調(diào)整影像學(xué)檢查是隨訪的重要組成部分，定期進(jìn)行盆腔增強(qiáng)MRI或CT檢查，可以清晰觀察腫瘤局部的情況，發(fā)現(xiàn)是否有復(fù)發(fā)灶，以及復(fù)發(fā)灶的大小等。影像學(xué)檢查與監(jiān)測(cè)體格檢查不可缺，通過(guò)雙合診、三合診或直腸指檢，檢查腫瘤局部是否有復(fù)發(fā)跡象，同時(shí)檢查淺表淋巴結(jié)是否腫大，以判斷是否有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。02對(duì)于懷疑有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者，還需要進(jìn)行胸部CT、骨掃描等檢查，以評(píng)估是否有肺轉(zhuǎn)移、骨轉(zhuǎn)移等，腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)在隨訪中有參考意義。0403高?；颊唠S訪挑戰(zhàn)與展望07女性PPRT早期癥狀隱匿，缺乏特異性，常待腫瘤增大出現(xiàn)壓迫癥狀時(shí)方被發(fā)現(xiàn)，錯(cuò)失最佳治療時(shí)機(jī)。此特點(diǎn)構(gòu)成早期診斷的重要障礙，需提高警惕。癥狀與診斷挑戰(zhàn)影像學(xué)檢查雖為重要診斷手段，但小腫瘤或界限不清者易誤診、漏診。超聲檢查受操作者影響大，而CT、MRI對(duì)特殊腫瘤診斷困難，需優(yōu)化檢查技術(shù)。影像學(xué)與診斷難點(diǎn)現(xiàn)有腫瘤標(biāo)志物對(duì)PPRT診斷特異性低，難以作為早期篩查及病情監(jiān)測(cè)的可靠指標(biāo)。其局限性需通過(guò)發(fā)展新型標(biāo)志物或綜合診斷策略來(lái)彌補(bǔ)。標(biāo)志物與診斷局限010302診斷方面的挑戰(zhàn)PPRT組織學(xué)類(lèi)型繁多，臨床表現(xiàn)與影像學(xué)特征相互重疊，顯著地增加了診斷的復(fù)雜性及難度。要求醫(yī)生具備高度專業(yè)性，以準(zhǔn)確判斷。組織學(xué)與診斷復(fù)雜性04治療方面的挑戰(zhàn)手術(shù)為治療PPRT主法，但面臨解剖復(fù)雜、操作空間小、腫瘤粘連等挑戰(zhàn)，增切除難度，易致復(fù)發(fā)。需高超技巧以應(yīng)對(duì)。手術(shù)治療難度高手術(shù)易損重要血管致大出血、神經(jīng)致下肢功能異常、輸尿管直腸致瘺管，風(fēng)險(xiǎn)高，強(qiáng)調(diào)精細(xì)操作與保護(hù)重要結(jié)構(gòu)。治療PPRT需平衡療效與生活品質(zhì)，減少不良反應(yīng)。未來(lái)手術(shù)技術(shù)需精進(jìn)，綜合治療需研究，以實(shí)現(xiàn)更佳療效。損傷風(fēng)險(xiǎn)需警惕對(duì)于惡性PPRT，手術(shù)難根治，需綜合化療、放療、靶向治療等。但方案選擇復(fù)雜，效果各異，臨床面臨挑戰(zhàn)。惡性腫瘤根治難01020403患者生活質(zhì)量關(guān)注研究展望方向發(fā)病機(jī)制與基礎(chǔ)研究深入探究PPRT發(fā)病機(jī)制，明確病因與危險(xiǎn)因素，為預(yù)防提供理論基礎(chǔ)。關(guān)注胚胎發(fā)育異常與基因突變，探索新治療靶點(diǎn)與生物標(biāo)志物。優(yōu)化治療與臨床研究個(gè)性化治療與精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)多中心大樣本試驗(yàn)優(yōu)化PPRT診療方案，評(píng)估治療方法療效與安全性。加強(qiáng)協(xié)作研究，提升診治水平，為患者帶來(lái)福音。精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)推動(dòng)PPRT精準(zhǔn)診斷與治療。未來(lái)基于患者基因與腫瘤特性制定個(gè)性化方案，將成提升療效、減少不良反應(yīng)的關(guān)鍵。123結(jié)語(yǔ)08共識(shí)內(nèi)容回顧總結(jié)《女性原發(fā)盆腔腹膜后腫瘤診治中國(guó)專家共識(shí)（2025年版）》為臨床醫(yī)師提供了全面且實(shí)用的指導(dǎo)，涵蓋了從診斷到治療的各個(gè)關(guān)鍵環(huán)節(jié)。共識(shí)指導(dǎo)診療通過(guò)深入解讀該共識(shí)，我們對(duì)女性PPRT有了更系統(tǒng)的認(rèn)識(shí)，包括其獨(dú)特的病因、病理生理過(guò)程以及臨床表現(xiàn)，為診治提供了有力支持。PPRT系統(tǒng)認(rèn)知診治挑戰(zhàn)與前景診治挑戰(zhàn)多目前在女性PPRT