女性原發(fā)盆腔腹膜后腫瘤診治中國專家共識（2025年版）解讀匯報人：xxx2025-06-05引言病因及分類臨床表現(xiàn)輔助檢查治療策略預后評估挑戰(zhàn)與展望結語目錄引言01PPRT定義與特點女性原發(fā)盆腔腹膜后腫瘤（PPRT）是異質性的，大部分或全部位于真骨盆內，原發(fā)于盆腔腹膜后間隙。它們不包含其他來源的腫瘤，如轉移性、骨源性等。PPRT異質性腫瘤PPRT因位置深在、解剖復雜，診療難度大。其發(fā)病率極低，不足萬分之一，加之臨床認知不足，導致漏診、誤診率高，亟需重視與提升診治水平。診療挑戰(zhàn)深隱腫瘤診治共識制定背景目前國內外對于女性PPRT的診治經驗相對較少，缺乏統(tǒng)一的指南或共識來指導臨床決策，導致診療過程可能存在不規(guī)范、不統(tǒng)一的問題。診治經驗匱乏中華醫(yī)學會婦科腫瘤學分會聯(lián)合多學科專家，在深入調研與廣泛討論的基礎上，制定了《女性原發(fā)盆腔腹膜后腫瘤診治中國專家共識（2025年版）》。制定專家共識0102診治共識發(fā)布意義共識的發(fā)布為臨床醫(yī)師提供了科學、合理的指導依據(jù)，有助于規(guī)范女性PPRT的診治流程，提高診治水平，改善患者預后。提供指導依據(jù)共識的發(fā)布強調了多學科協(xié)作的重要性，促進了婦科、腫瘤科、外科等相關學科的交流與合作，共同提升女性PPRT的診治能力。促進多學科協(xié)作病因及分類02病因復雜難明女性PPRT病因復雜難明，或源于胚胎發(fā)育異常，亦或基因突變所致。胚胎殘余組織異常增殖，或基因調控失衡，均可能誘發(fā)腫瘤，需深入探索其根源。胚胎發(fā)育關聯(lián)有觀點認為PPRT源于胚胎殘余組織，在特定條件下發(fā)生異常增殖。此外，基因突變亦或在其發(fā)病機制中扮演關鍵角色，導致細胞生長、分化與凋亡失衡。PPRT病因概述組織學分類詳解胚胎源性腫瘤女性PPRT涵蓋胚胎源性、間葉組織源性、神經組織源性及雜源性。胚胎源性腫瘤最為常見，如成熟畸胎瘤，含多胚層成分，源于胚胎干細胞異常分化。01間葉組織源性間葉組織源性腫瘤包括脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等，脂肪肉瘤源于脂肪細胞惡變，分高分化與去分化；平滑肌肉瘤則多發(fā)于子宮、胃腸道等器官的腹膜后部位。02神經組織源性神經組織源性腫瘤如神經鞘瘤、神經纖維瘤等，神經鞘瘤源于神經鞘膜的施萬細胞，常表現(xiàn)為邊界清晰的腫塊，生長緩慢，具有一定的遺傳傾向。03雜源性腫瘤雜源性腫瘤則包含多種成分復雜的腫瘤，其組織來源多樣，診斷和治療相對更為困難。需精細辨識其成分，定制個性化治療方案，以應對復雜病情。04解剖學分類解析盆壁腫瘤分型國內骨科學者徐明等根據(jù)腫瘤在盆壁的相對位置，將PPRT分為3種類型，Ⅰ型位于坐骨大孔處；Ⅱ型位于恥骨后方；Ⅲ型位于骶尾骨前方。PPRT解剖分類Ⅰ型腫瘤位于盆腔后方直腸后/骶前，可致排便難、肛門墜脹，若感染，可能出現(xiàn)膿性分泌物、肛瘺或肛周膿腫等，癥狀易反復，需重視原發(fā)腫瘤治療。側方腫瘤壓迫Ⅱ型腫瘤位于盆腔側方，包括膀胱側間隙、子宮陰道側方等，可壓迫泌尿與神經系統(tǒng)，致排尿困難、尿路刺激癥、臀腿痛麻木等，需及時診治以緩解癥狀。前方腫瘤影響Ⅲ型腫瘤位于盆腔前方恥骨后間隙，即Retzius間隙，可能壓迫膀胱影響排尿功能，需關注患者排尿情況，及時評估并采取措施以維護膀胱健康?；旌闲湍[瘤挑戰(zhàn)Ⅳ型腫瘤即混合型，累及多區(qū)域，解剖復雜，手術難度大風險高。需多學科協(xié)作，精準規(guī)劃手術方案，確?；颊甙踩?，提升治療效果與預后質量。臨床表現(xiàn)03癥狀表現(xiàn)特點女性PPRT初期往往隱匿，腫瘤較小時通常無癥狀，這也是導致其早期難以被發(fā)現(xiàn)的重要原因之一，隨著病情進展，癥狀逐漸顯現(xiàn)。無痛性腫塊壓迫性癥狀泌尿系受壓神經壓迫癥狀腹痛腹脹骶前腫物隨著腫瘤逐漸增大，可出現(xiàn)壓迫性或占位性癥狀，當直腸受壓時，會出現(xiàn)排便困難，如大便變細、排便次數(shù)減少、排便費力等。泌尿系受壓則可出現(xiàn)排尿困難，如尿流變細、排尿等待、尿潴留等，以及尿路刺激癥狀，如尿頻、尿急、尿痛等。腫瘤壓迫神經叢時，會引起臀腿痛、麻木等神經相關癥狀，疼痛的性質可能為刺痛、放射痛等，嚴重影響患者的生活質量。少數(shù)病人還會表現(xiàn)為腹痛、腹脹，腹痛的程度和性質各不相同，可為隱痛、脹痛或劇痛，病因復雜，需綜合評估治療。骶前腫物壓迫直腸會引起肛門墜脹感，若合并感染，可引起肛門墜脹、骶尾部或肛周有膿性分泌物及肛瘺、肛周膿腫等。體征檢查發(fā)現(xiàn)盆腔包塊對于因盆腔包塊就診的患者，臨床醫(yī)師應進行全面細致的查體，以準確判斷腫塊部位、大小、形狀、硬度及與周圍組織的關系。判斷腫瘤腹部觸診雙合診、三合診或直腸指檢是判斷腫瘤部位、質地、活動度及其與子宮、附件、膀胱、直腸等關系的重要手段，對診斷及鑒別診斷具有重要意義。PPRT于腹部觸診時不易觸及，因為其位置深在，需借助專業(yè)檢查手段進行診斷，而腹部觸診是診斷盆腔包塊的重要步驟。123體征檢查發(fā)現(xiàn)三合診或直腸指檢可提示腫瘤位于直腸后方、側方等，活動度差，推動子宮時腫物無移動，與盆壁關系密切。三合診檢查在進行直腸指檢時，可以觸摸到直腸壁外的腫物，質地可能堅硬或柔軟，邊界是否清晰等信息有助于初步判斷腫瘤的性質。直腸指檢通過細致體征檢查，結合患者病史、癥狀及體格檢查，可初步判斷腫瘤性質及來源，為后續(xù)輔助檢查提供重要線索和方向。體征檢查輔助檢查04PPRT組織來源復雜，無特異敏感標記物。婦科腫瘤標志物對PPRT診斷價值有限，但在排除卵巢惡性腫瘤時具參考價值。診斷價值有限CEA、CA19-9、CA125在部分畸胎瘤中升高。CA125升高且卵巢無病，可拓展PPRT診斷思路，需結合其他檢查綜合判斷。標志物參考價值0102腫瘤標志物檢測影像學檢查手段超聲檢查超聲檢查簡便實時，診斷PPRT準確性依賴醫(yī)生經驗。PPRT位置深、與子宮附件分界清，大者可致血管移位。經腹超聲易受干擾，經陰道/直腸超聲更清晰。超聲造影超聲造影通過微泡造影劑實時顯示腫瘤血流灌注，捕捉關鍵血流特征，有助于判斷腫瘤性質，惡性腫瘤往往血流豐富，造影表現(xiàn)為快速增強和快速消退。CT檢查CT檢查能夠提供更清晰的解剖結構圖像，可以明確腫瘤的范圍、大小及與周圍組織的關系，通過不同的掃描序列和參數(shù)設置，能夠清晰顯示腫瘤的形態(tài)。MRI檢查MRI對軟組織分辨力強，準確顯示腫瘤與軟組織關系，判斷腫瘤是否侵犯神經、肌肉等結構。T1WI、T2WI信號特征可初步判斷腫瘤類型，DWI評估腫瘤惡性程度。PET-CT檢查PET-CT評估腫瘤代謝活性及遠處轉移，惡性腫瘤葡萄糖攝取高，表現(xiàn)為高代謝灶。有助于早期發(fā)現(xiàn)轉移灶，指導治療。但價格高，需結合其他檢查綜合分析。病理學檢查方法影像學檢查評估為初始可切除的病例，除非入組臨床研究項目或存在特殊情況，否則無需進行術前活組織檢查，可依據(jù)影像學特征進行初步判斷。術前活檢建議活檢必要性免疫組化染色對于術前評估為不可切除的病例，或者需要明確病理類型以指導后續(xù)治療（如化療、靶向治療等）的病例，則需要進行活檢。粗針穿刺活檢是重要方法。免疫組化染色和分子檢測助診PPRT，明確組織學和生物學特性。如S-100蛋白、CD117等標志物可判斷腫瘤來源和性質。分子檢測為靶向治療提供依據(jù)。治療策略05手術原則手術是治療女性原發(fā)盆腔腹膜后腫瘤的主要手段，目標是實現(xiàn)腫瘤的完整切除，需考慮腫瘤大小、位置、侵犯范圍及全身狀況，手術難度和風險顯著增加。手術方式根據(jù)腫瘤情況選擇腹腔鏡手術或開腹手術，前者適合小、淺、未侵犯的腫瘤，后者適合大、深、侵犯重要器官的腫瘤，復雜病例需聯(lián)合入路，注意止血。術后處理術后需密切監(jiān)測患者恢復情況，預防感染等并發(fā)癥，觀察生命體征，保持傷口清潔干燥，鼓勵早期下床活動，高?；颊呖煽紤]術后輔助治療，降低復發(fā)風險。手術治療方法化療藥物應用化療適用于惡性程度高、有遠處轉移風險的患者，常用方案包括蒽環(huán)類藥物聯(lián)合異環(huán)磷酰胺等，可在一定程度上控制腫瘤生長，縮小體積，減少轉移。化療適用情況化療效果因腫瘤類型、個體差異而異，需密切監(jiān)測不良反應，如骨髓抑制、胃腸道反應、肝腎功能損害等，根據(jù)損害程度調整劑量或暫?；?。化療效果與監(jiān)測放療技術使用放療主要用于局部復發(fā)風險高的腫瘤，如分化良好的脂肪肉瘤，術前新輔助放療可縮小腫瘤體積，提高手術切除率，抑制腫瘤細胞的增殖。放療適用情況術后放療針對切緣陽性、腫瘤殘留等情況，減少局部復發(fā)風險，保護周圍正常組織，采用精確放療技術，提高照射劑量，降低不良反應。放療技術與效果0102其他治療手段分子靶向治療針對腫瘤細胞特定分子靶點，使用靶向藥物進行治療，具有特異性強、不良反應小的優(yōu)點，如針對特定基因融合的肉瘤患者。分子靶向治療免疫治療通過激活患者自身的免疫系統(tǒng)，增強免疫細胞對腫瘤細胞的識別和殺傷能力，如免疫檢查點抑制劑阻斷PD-1/PD-L1信號通路。免疫治療預后評估06影響預后的因素病理類型與預后女性PPRT的預后受到多種因素的影響，其中腫瘤的病理類型至關重要，良性腫瘤如成熟畸胎瘤、神經鞘瘤等，完整切除后預后通常較好，復發(fā)率較低。01分期與大小惡性腫瘤，如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等，預后相對較差，早期腫瘤（如Ⅰ期、Ⅱ期）的預后優(yōu)于晚期腫瘤（Ⅲ期、Ⅳ期），腫瘤的大小也是影響預后的因素。02手術切除程度腫瘤體積越大，侵犯周圍組織和器官的可能性越大，手術切除的難度和風險增加，預后也相對較差，R0切除的患者預后明顯優(yōu)于R1和R2切除。03年齡與身體狀況患者的年齡、身體狀況、是否合并其他基礎疾病等也會對預后產生一定影響，年齡較大、身體狀況較差、合并多種基礎疾病的患者，預后相對不佳。04隨訪策略實施病史詢問與體格檢查隨訪對于評估女性PPRT患者的預后和及時發(fā)現(xiàn)復發(fā)至關重要，隨訪內容包括詳細的病史詢問，了解患者是否出現(xiàn)新的癥狀或原有癥狀加重。01隨訪頻率與調整影像學檢查是隨訪的重要組成部分，定期進行盆腔增強MRI或CT檢查，可以清晰觀察腫瘤局部的情況，發(fā)現(xiàn)是否有復發(fā)灶，以及復發(fā)灶的大小等。影像學檢查與監(jiān)測體格檢查不可缺，通過雙合診、三合診或直腸指檢，檢查腫瘤局部是否有復發(fā)跡象，同時檢查淺表淋巴結是否腫大，以判斷是否有淋巴結轉移。02對于懷疑有遠處轉移的患者，還需要進行胸部CT、骨掃描等檢查，以評估是否有肺轉移、骨轉移等，腫瘤標志物檢測在隨訪中有參考意義。0403高危患者隨訪挑戰(zhàn)與展望07女性PPRT早期癥狀隱匿，缺乏特異性，常待腫瘤增大出現(xiàn)壓迫癥狀時方被發(fā)現(xiàn)，錯失最佳治療時機。此特點構成早期診斷的重要障礙，需提高警惕。癥狀與診斷挑戰(zhàn)影像學檢查雖為重要診斷手段，但小腫瘤或界限不清者易誤診、漏診。超聲檢查受操作者影響大，而CT、MRI對特殊腫瘤診斷困難，需優(yōu)化檢查技術。影像學與診斷難點現(xiàn)有腫瘤標志物對PPRT診斷特異性低，難以作為早期篩查及病情監(jiān)測的可靠指標。其局限性需通過發(fā)展新型標志物或綜合診斷策略來彌補。標志物與診斷局限010302診斷方面的挑戰(zhàn)PPRT組織學類型繁多，臨床表現(xiàn)與影像學特征相互重疊，顯著地增加了診斷的復雜性及難度。要求醫(yī)生具備高度專業(yè)性，以準確判斷。組織學與診斷復雜性04治療方面的挑戰(zhàn)手術為治療PPRT主法，但面臨解剖復雜、操作空間小、腫瘤粘連等挑戰(zhàn)，增切除難度，易致復發(fā)。需高超技巧以應對。手術治療難度高手術易損重要血管致大出血、神經致下肢功能異常、輸尿管直腸致瘺管，風險高，強調精細操作與保護重要結構。治療PPRT需平衡療效與生活品質，減少不良反應。未來手術技術需精進，綜合治療需研究，以實現(xiàn)更佳療效。損傷風險需警惕對于惡性PPRT，手術難根治，需綜合化療、放療、靶向治療等。但方案選擇復雜，效果各異，臨床面臨挑戰(zhàn)。惡性腫瘤根治難01020403患者生活質量關注研究展望方向發(fā)病機制與基礎研究深入探究PPRT發(fā)病機制，明確病因與危險因素，為預防提供理論基礎。關注胚胎發(fā)育異常與基因突變，探索新治療靶點與生物標志物。優(yōu)化治療與臨床研究個性化治療與精準醫(yī)學多中心大樣本試驗優(yōu)化PPRT診療方案，評估治療方法療效與安全性。加強協(xié)作研究，提升診治水平，為患者帶來福音。精準醫(yī)學推動PPRT精準診斷與治療。未來基于患者基因與腫瘤特性制定個性化方案，將成提升療效、減少不良反應的關鍵。123結語08共識內容回顧總結《女性原發(fā)盆腔腹膜后腫瘤診治中國專家共識（2025年版）》為臨床醫(yī)師提供了全面且實用的指導，涵蓋了從診斷到治療的各個關鍵環(huán)節(jié)。共識指導診療通過深入解讀該共識，我們對女性PPRT有了更系統(tǒng)的認識，包括其獨特的病因、病理生理過程以及臨床表現(xiàn)，為診治提供了有力支持。PPRT系統(tǒng)認知診治挑戰(zhàn)與前景診治挑戰(zhàn)多目前在女性PPRT