慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南解讀匯報(bào)人：xxx2025-06-05引言定義與流行病學(xué)發(fā)病機(jī)制診斷治療特殊情況處理展望目錄引言01CTEPH的獨(dú)特病理特征與臨床進(jìn)程01病理特征作為肺動(dòng)脈高壓的第四大類(lèi)，其主要病理特征在于肺動(dòng)脈管腔內(nèi)慢性血栓的阻塞，這一病理改變不僅導(dǎo)致了肺血管阻力的持續(xù)增加，還直接引發(fā)了患者。02臨床進(jìn)程隨著病情的發(fā)展，CTEPH最終可能導(dǎo)致右心衰竭，甚至危及生命。因此，對(duì)CTEPH的及時(shí)準(zhǔn)確診斷與有效治療顯得尤為關(guān)鍵，以阻斷其惡性臨床進(jìn)程。診治進(jìn)展與指南發(fā)布意義CTEPH的診治技術(shù)取得了顯著進(jìn)展，包括手術(shù)、介入技術(shù)和靶向治療藥物的應(yīng)用等，這些進(jìn)展極大地改善了患者的預(yù)后，為治療帶來(lái)了更多希望。診治進(jìn)展《慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南（2024版）》的發(fā)布，對(duì)于規(guī)范我國(guó)CTEPH的診療流程、提高診治成功率具有重大的意義和作用。指南發(fā)布意義0102多學(xué)科協(xié)作診療的重要性鑒于CTEPH診治的復(fù)雜性，多學(xué)科協(xié)作成為提升診療水平的關(guān)鍵。呼吸、心血管、影像、麻醉等多學(xué)科專(zhuān)家緊密合作，共同制定最佳治療方案。多學(xué)科協(xié)作在CTEPH診療中，規(guī)范的指南如同燈塔，為臨床決策提供堅(jiān)實(shí)依據(jù)，確保決策科學(xué)嚴(yán)謹(jǐn)，推動(dòng)診療活動(dòng)向標(biāo)準(zhǔn)化、高效化邁進(jìn)，改善患者預(yù)后。指南重要性定義與流行病學(xué)02CTEPH的血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)據(jù)第六次國(guó)際肺動(dòng)脈高壓大會(huì)及2022年歐洲心臟病學(xué)會(huì)指南，PH血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)更新為靜息mPAP>20mmHg，PVR閾值降至2WU。CTEPH診斷標(biāo)準(zhǔn)調(diào)整早期診斷的重要性2024版CTEPH指南順應(yīng)更新，調(diào)整CTEPH血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)，強(qiáng)調(diào)mPAP>20mmHg、PAWP≤15mmHg、PVR>2WU，以重視早期診斷與管理。調(diào)整CTEPH血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)，旨在早期識(shí)別患者，為及時(shí)干預(yù)爭(zhēng)取時(shí)間，改善預(yù)后，體現(xiàn)對(duì)CTEPH早期診斷和管理的重視。123患病率的評(píng)估挑戰(zhàn)國(guó)內(nèi)研究顯示，急性PTE后3年CTEPH累積發(fā)病率1.7%；2009-2019年，18個(gè)中心臨床研究顯示，CTEPH患者1年及3年生存率分別為95.2%、84.6%。發(fā)病率與生存率流行病學(xué)數(shù)據(jù)的價(jià)值流行病學(xué)數(shù)據(jù)為臨床醫(yī)生提供了對(duì)CTEPH發(fā)病情況和預(yù)后的清晰認(rèn)識(shí)，有助于制定更為精準(zhǔn)和有效的防治策略，以改善患者的生活質(zhì)量。由于臨床認(rèn)識(shí)不足和篩查手段的限制，CTEPH的患病率難以精確評(píng)估，但我國(guó)患者的確診中位年齡為63歲，且無(wú)明顯性別差異。流行病學(xué)數(shù)據(jù)概述防治策略制定依據(jù)依據(jù)流行病學(xué)數(shù)據(jù)、臨床表現(xiàn)、預(yù)后因素及專(zhuān)家共識(shí)，制定CTEPH防治策略，旨在提高早期診斷率、改善治療效果、降低病死率。防治策略的制定策略調(diào)整的必要性多學(xué)科協(xié)作的重要性隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步和臨床數(shù)據(jù)的積累，防治策略需定期進(jìn)行評(píng)估和調(diào)整，以應(yīng)對(duì)不斷變化的疫情趨勢(shì)和患者需求，確保防治工作的有效性。強(qiáng)調(diào)多學(xué)科協(xié)作在CTEPH診治中的關(guān)鍵作用，通過(guò)整合各學(xué)科的資源和優(yōu)勢(shì)，制定全面、個(gè)體化的治療方案，以提供更高質(zhì)量的醫(yī)療服務(wù)。發(fā)病機(jī)制03CTEPH的發(fā)病機(jī)制01急性PTE遠(yuǎn)期并發(fā)癥CTEPH作為急性PTE的遠(yuǎn)期并發(fā)癥，其發(fā)病與VTE病史密切相關(guān)，約半數(shù)至四分之三的患者有VTE病史，是疾病形成的重要隱患。02血栓轉(zhuǎn)化與肺血管阻塞急性PTE若未獲及時(shí)診治，或反復(fù)發(fā)作，血栓難以完全溶解，逐漸機(jī)化、纖維瘢痕化，最終阻塞肺血管床，引發(fā)CTEPD及CTEPH。肺血管重塑在CTEPH發(fā)病中的作用肺血管重塑是CTEPH發(fā)病的關(guān)鍵機(jī)制，涉及肺血流重新分布致非栓塞部位肺動(dòng)脈血流剪切力增加，以及支氣管動(dòng)脈代償性擴(kuò)張與動(dòng)靜脈分流。肺血管重塑機(jī)制肺靜脈和肺泡毛細(xì)血管也會(huì)產(chǎn)生繼發(fā)性改變，類(lèi)似肺靜脈閉塞病和肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥的改變，這些變化進(jìn)一步推動(dòng)了CTEPH的病理過(guò)程。肺血管繼發(fā)性改變0102復(fù)雜的發(fā)病機(jī)制相互作用慢性血栓的機(jī)械性阻塞與肺血管重塑共同構(gòu)成了CTEPH復(fù)雜的發(fā)病機(jī)制，兩者相互作用，相互影響，共同推動(dòng)了疾病的進(jìn)展。血栓與重塑共作用肺血流重新分布、支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張、動(dòng)靜脈分流及肺靜脈和肺泡毛細(xì)血管繼發(fā)性改變共同作用于CTEPH的發(fā)展，展現(xiàn)多因素致病特點(diǎn)。多機(jī)制致CTEPH發(fā)展診斷04呼吸困難心音與雜音血管雜音與水腫紫紺與頸靜脈咯血與暈厥臨床表現(xiàn)特征CTEPH最常見(jiàn)的癥狀為勞力性呼吸困難，由于肺血管阻塞致氣體交換障礙，機(jī)體缺氧，活動(dòng)時(shí)需氧量增加，呼吸困難就會(huì)更加明顯。CTEPH患者由于支氣管動(dòng)脈代償性擴(kuò)張，咯血比PAH患者更常見(jiàn)。對(duì)于急性PTE后持續(xù)存在或逐漸出現(xiàn)勞力性呼吸困難的患者，應(yīng)高度警惕CTEPH。紫紺因氧含量低，還原血紅蛋白增多；頸靜脈充盈或怒張，提示右心壓力高，靜脈回流受阻，是CTEPH的體征，需引起醫(yī)生重視。聽(tīng)診肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，是因?yàn)榉蝿?dòng)脈壓力升高，導(dǎo)致肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉有力；三尖瓣區(qū)可聞及收縮期雜音，是由于右心室擴(kuò)大。少數(shù)患者由于肺動(dòng)脈血栓不完全堵塞致血管狹窄，肺部可聞及血管雜音。隨著右心功能不全的加重，患者可出現(xiàn)踝部、下肢水腫。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查易栓癥相關(guān)檢查對(duì)于查找血栓形成的病因至關(guān)重要，有助于發(fā)現(xiàn)潛在的易栓因素，指導(dǎo)后續(xù)的抗凝治療和預(yù)防措施。易栓癥檢查利鈉肽與腎功能動(dòng)脈血?dú)夥治瞿┒死c肽前體水平升高，提示右心功能受損；膽紅素、尿酸可用于評(píng)估病情及指導(dǎo)治療。動(dòng)脈血?dú)夥治龀１憩F(xiàn)為低氧血癥、低碳酸血癥等，低氧血癥是由于肺通氣/血流比例失調(diào)，氣體交換障礙導(dǎo)致。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查胸部X線肺功能與CPET超聲心動(dòng)圖胸部X線對(duì)CTEPH診斷的靈敏度、特異度相對(duì)低，只能作為初步篩查和輔助診斷的手段，其特征包括肺血管紋理稀疏、局部肺野透亮度增加等。超聲心動(dòng)圖是診斷PH的重要檢查方法，可估算肺動(dòng)脈壓力并篩查病因，如先心病、心肌病等，對(duì)CTEPH的鑒別診斷具有重要價(jià)值。CTEPH患者肺功能常出現(xiàn)輕度到中度的彌散功能障礙，CPET多表現(xiàn)為peakVO2下降，反映心肺功能和運(yùn)動(dòng)耐力降低。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查核素肺通氣/灌注顯像核素肺通氣/灌注顯像是確診CTEPH的首選檢查方法，其典型表現(xiàn)為多個(gè)呈肺段或亞段分布的灌注缺損，與通氣顯像不匹配。CT肺動(dòng)脈造影CTPA有助于明確肺動(dòng)脈阻塞性病變部位和性質(zhì)，能夠清晰顯示肺動(dòng)脈內(nèi)血栓的位置、形態(tài)、大小等信息，并評(píng)估治療策略。MRIMRI是無(wú)創(chuàng)評(píng)價(jià)CTEPH患者肺血流灌注和心臟結(jié)構(gòu)功能的重要手段，對(duì)于對(duì)碘對(duì)比劑過(guò)敏或腎功能不全不能進(jìn)行CTPA檢查的患者，是一種很好的替代檢查方法。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查01肺動(dòng)脈造影肺動(dòng)脈造影是診斷CTEPH的影像學(xué)金標(biāo)準(zhǔn)，能夠直接顯示肺動(dòng)脈內(nèi)的血栓情況，準(zhǔn)確評(píng)估肺動(dòng)脈的狹窄程度和血流情況。02右心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查是診斷PH的金標(biāo)準(zhǔn)，可獲得準(zhǔn)確血流動(dòng)力學(xué)和氧動(dòng)力學(xué)參數(shù)，用于CTEPH的診斷、病情評(píng)估和治療決策。診斷策略與病情評(píng)估CTEPH篩查建議V/Q顯像篩選RHC與造影評(píng)估多指標(biāo)病情評(píng)估個(gè)體化治療方案的制定對(duì)于所有PH患者，推薦進(jìn)行CTEPH篩查；對(duì)存在抗磷脂綜合征等易栓癥的危險(xiǎn)因素患者，更應(yīng)加強(qiáng)篩查力度。推薦V/Q顯像作為CTEPH的首選篩查方法，因其對(duì)CTEPH具有較高的診斷價(jià)值。確保患者得到準(zhǔn)確的診斷。推薦RHC及肺動(dòng)脈造影作為CTEPH診斷和術(shù)前評(píng)估檢查方法；通過(guò)RHC能夠直接測(cè)量肺動(dòng)脈壓力等參數(shù)。對(duì)CTEPH患者采用多項(xiàng)指標(biāo)評(píng)估病情嚴(yán)重程度，包括運(yùn)動(dòng)耐量、生物標(biāo)志物、超聲心動(dòng)圖、心臟磁共振等。充分評(píng)估血栓病變的部位、嚴(yán)重程度以及血栓負(fù)荷與血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)的匹配性，為個(gè)性化治療提供依據(jù)。治療05基礎(chǔ)治療方案氧療利尿治療抗凝治療對(duì)于靜息未吸氧狀態(tài)下動(dòng)脈血氧分壓<60mmHg或外周血氧飽和度<90%的患者，應(yīng)進(jìn)行長(zhǎng)程氧療，以提高血氧水平，減輕呼吸困難，改善生活質(zhì)量，并延緩肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)展。推薦CTEPH患者終生足量抗凝治療，以預(yù)防新發(fā)血栓和原有血栓擴(kuò)大；常用藥物包括華法林和DOACs，但DOACs在特殊人群中使用時(shí)需謹(jǐn)慎，合并抗磷脂綜合征者推薦華法林。利尿劑如呋塞米、螺內(nèi)酯、托伐普坦等，通過(guò)促進(jìn)腎臟排尿減少體內(nèi)液體潴留，減輕右心衰竭引起的水腫和呼吸困難；使用時(shí)需監(jiān)測(cè)電解質(zhì)平衡，避免電解質(zhì)紊亂?；A(chǔ)治療方案低心輸出量患者可使用正性肌力藥如地高辛、多巴酚丁胺等增強(qiáng)心肌收縮力，血管活性藥物如多巴胺調(diào)節(jié)血管張力，但需嚴(yán)格掌握適應(yīng)證和劑量，避免不良反應(yīng)。正性肌力藥與血管活性藥建議病情穩(wěn)定的CTEPH患者進(jìn)行低強(qiáng)度、個(gè)體化有氧運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練，如散步、太極拳等，以提高運(yùn)動(dòng)耐力和心肺功能，改善生活質(zhì)量；同時(shí)監(jiān)測(cè)血氧飽和度和心率，調(diào)整運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度。康復(fù)治療手術(shù)適應(yīng)證與禁忌證CTEPH患者手術(shù)適應(yīng)證需滿(mǎn)足栓塞病變手術(shù)可及、血流動(dòng)力學(xué)匹配且無(wú)嚴(yán)重合并癥；禁忌證包括栓塞病變手術(shù)部位不可及及合并嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病，無(wú)法承受手術(shù)創(chuàng)傷和風(fēng)險(xiǎn)。手術(shù)方式與注意事項(xiàng)PEA為治療CTEPH首選手術(shù)，能清除血栓、再通肺動(dòng)脈、降肺動(dòng)脈壓；手術(shù)難度大、風(fēng)險(xiǎn)高，需在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)學(xué)中心進(jìn)行，且建議在深低溫停循環(huán)下完成，確保手術(shù)成功。手術(shù)治療適應(yīng)證與方式介入治療適應(yīng)證與方式BPA適應(yīng)證包括遠(yuǎn)端血栓無(wú)法手術(shù)清除、PEA術(shù)后殘余或復(fù)發(fā)、近端血栓但高齡/合并癥不適合PEA的CTEPH患者；相對(duì)禁忌證包括血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定、嚴(yán)重右心功能不全等。介入治療適應(yīng)證與禁忌證BPA手術(shù)需綜合評(píng)估患者情況，把握適應(yīng)證與禁忌證，個(gè)性化制定手術(shù)方案；術(shù)中需精細(xì)操作，避免并發(fā)癥；術(shù)后密切監(jiān)測(cè)，及時(shí)調(diào)整治療方案，確?；颊甙踩PA手術(shù)全程管理靶向藥物治療方案CTEPH靶向藥物包括ERAs（如波生坦）、PDE5-Is（如西地那非）和sGC激動(dòng)劑（如利奧西呱），分別通過(guò)阻斷內(nèi)皮素、抑制磷酸二酯酶和刺激鳥(niǎo)苷酸環(huán)化酶來(lái)降低肺動(dòng)脈壓力。藥物種類(lèi)與作用機(jī)制無(wú)法行PEA/BPA或術(shù)后復(fù)發(fā)的CTEPH患者，建議靶向藥物治療；選藥需考慮病情、耐受性、藥物互動(dòng)；治療應(yīng)長(zhǎng)期進(jìn)行，定期評(píng)估效果，調(diào)整方案，并密切關(guān)注不良反應(yīng)。治療方案與注意事項(xiàng)0102充分治療后仍存嚴(yán)重右心衰竭的CTEPH患者，可考慮肺移植，以適應(yīng)證包括無(wú)法行PEA/BPA治療、治療后仍存嚴(yán)重PH等；禁忌證涉及肺外病、精神問(wèn)題、長(zhǎng)期機(jī)械通氣等。肺移植適應(yīng)證與禁忌證肺移植包括單肺、雙肺及心肺聯(lián)合移植，術(shù)前需全面評(píng)估患者狀況制定個(gè)體化方案；術(shù)后密切監(jiān)測(cè)生命體征、免疫排斥及感染，給予免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng)，加強(qiáng)呼吸道管理。手術(shù)方式與注意事項(xiàng)肺移植作為治療選項(xiàng)特殊情況處理06妊娠與CTEPH的管理妊娠風(fēng)險(xiǎn)警示妊娠合并CTEPH是一種極其兇險(xiǎn)的情況，對(duì)母嬰健康都構(gòu)成巨大威脅。孕期血容量增加、心臟負(fù)荷加重以及體內(nèi)激素水平變化，會(huì)使原本就存在的肺動(dòng)脈高壓進(jìn)一步惡化。妊娠前評(píng)估計(jì)劃妊娠的CTEPH患者，在妊娠前應(yīng)進(jìn)行全面評(píng)估，包括肺動(dòng)脈壓力、右心功能、血栓負(fù)荷等。若肺動(dòng)脈壓力過(guò)高、右心功能?chē)?yán)重受損，應(yīng)建議避孕或在病情穩(wěn)定后再考慮妊娠。多學(xué)科協(xié)作治療確診妊娠合并CTEPH，需要多學(xué)科團(tuán)隊(duì)（包括婦產(chǎn)科、心內(nèi)科、呼吸科等）密切協(xié)作，制定個(gè)性化的治療方案。保證孕婦安全的前提下，盡量減少對(duì)胎兒的不良影響?？鼓委熍c終止妊娠抗凝治療是關(guān)鍵，可選用低分子肝素等對(duì)胎兒影響較小的藥物。對(duì)于病情嚴(yán)重、經(jīng)積極治療仍無(wú)法控制的患者，必要時(shí)需考慮終止妊娠，以確保母嬰安全。兒童CTEPH的診斷與治療兒童CTEPH挑戰(zhàn)兒童CTEPH較為罕見(jiàn)，但誤診率和病死率較高。兒童的臨床表現(xiàn)可能不典型，容易被忽視。診斷時(shí)，除了參考成人的診斷標(biāo)準(zhǔn)和方法外，還需要考慮兒童的生理特點(diǎn)和生長(zhǎng)發(fā)育情況。調(diào)整藥物劑量關(guān)注生長(zhǎng)發(fā)育在治療方面，兒童CTEPH的治療原則與成人相似，但藥物劑量需要根據(jù)兒童的體重、年齡等因素進(jìn)行調(diào)整。對(duì)于符合手術(shù)指征的兒童患者，應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)治療，以改善預(yù)后。我們要關(guān)注兒童的生長(zhǎng)發(fā)育和心理健康，給予適當(dāng)?shù)臓I(yíng)養(yǎng)支持和心理輔導(dǎo)。確保孩子獲得全面成長(zhǎng)，減輕疾病對(duì)他們身心的影響，與孩子們一起勇敢地面對(duì)挑戰(zhàn)。123合并其他疾病的CTEPH治療策略惡性腫瘤本身及其治療（如化療、放療）可能導(dǎo)致血液高凝狀態(tài)，增加血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)，加重CTEPH的病情；CTEPH的治療（如抗凝治療）可能增加出血風(fēng)險(xiǎn)，影響腫瘤的治療。合并惡性腫瘤自身免疫病患者免疫功能紊亂，易形成血栓致CTEPH，治療藥物（如糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑）可能與CTEPH藥物相互作用，需積極控制原發(fā)病，監(jiān)測(cè)藥物相互作用及不良反應(yīng)。合并自身免疫病0102展望07CTEPH診療進(jìn)展與展望隨著醫(yī)學(xué)研究的深入，CTEPH的診療技術(shù)取得了顯著進(jìn)展，多種新型藥物和治療手段不斷涌現(xiàn)，為患者的治療提供了新的選擇和希望。診療進(jìn)展領(lǐng)域挑戰(zhàn)未來(lái)展望盡管診療技術(shù)不斷進(jìn)步，但CTEPH領(lǐng)域仍面臨諸多挑戰(zhàn)。早期診斷不足、治療難度大、患者預(yù)后差等問(wèn)題仍需我們深入研究和解決。隨著科技的飛速發(fā)展和醫(yī)學(xué)研究的深入，我們有理由相信，CTEPH的診療水平將不斷提高，為患者帶來(lái)更多福音，讓生命之樹(shù)更加堅(jiān)韌不拔。診斷技術(shù)與治療優(yōu)化需求診斷技術(shù)優(yōu)化針對(duì)CTEPH，需不斷優(yōu)化診斷技術(shù)，提高早期診斷率和準(zhǔn)確性。加強(qiáng)基礎(chǔ)研究，探索新型生物標(biāo)志物和檢測(cè)手段，為臨床提供更可靠依據(jù)。治療優(yōu)化需求在治療方面，需探索更多新型藥物和治療方法，以進(jìn)一步提高療效。同時(shí)，加強(qiáng)個(gè)體化治療方