2025年血液內(nèi)科的三基試題（附答案）一、單項選擇題（每題2分，共20分）1.正常成人外周血中，網(wǎng)織紅細胞的參考范圍是（）A.0.5%-1.5%（絕對值（24-84）×10?/L）B.1.5%-2.5%（絕對值（85-100）×10?/L）C.0.1%-0.5%（絕對值（10-20）×10?/L）D.2.5%-3.5%（絕對值（100-150）×10?/L）2.缺鐵性貧血患者口服鐵劑治療有效時，最先升高的指標是（）A.血紅蛋白B.網(wǎng)織紅細胞計數(shù)C.血清鐵D.血清鐵蛋白3.下列哪項是急性白血病骨髓象的典型表現(xiàn)？（）A.骨髓增生減低，非造血細胞增多B.原始細胞≥20%（WHO分型標準）C.粒紅比例倒置，巨核細胞增多D.骨髓中可見R-S細胞4.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）最主要的發(fā)病機制是（）A.血小板生成減少B.血小板消耗過多C.血小板破壞增加（自身抗體介導(dǎo)）D.血小板分布異常5.溶血性貧血患者出現(xiàn)醬油色尿，提示（）A.血管內(nèi)溶血B.血管外溶血C.遺傳性球形紅細胞增多癥D.自身免疫性溶血性貧血（溫抗體型）6.慢性粒細胞白血病（CML）特征性的染色體異常是（）A.t(8;21)B.t(15;17)C.t(9;22)（Ph染色體）D.inv(16)7.下列哪種貧血屬于小細胞低色素性貧血？（）A.再生障礙性貧血B.巨幼細胞貧血C.缺鐵性貧血D.溶血性貧血8.多發(fā)性骨髓瘤患者尿中出現(xiàn)的特征性蛋白是（）A.白蛋白B.β?微球蛋白C.本周蛋白（M蛋白輕鏈）D.轉(zhuǎn)鐵蛋白9.輸血反應(yīng)中最嚴重的急性并發(fā)癥是（）A.發(fā)熱反應(yīng)B.過敏反應(yīng)C.溶血反應(yīng)（急性血管內(nèi)溶血）D.循環(huán)超負荷10.骨髓增生異常綜合征（MDS）最主要的特征是（）A.骨髓增生活躍，原始細胞＜20%B.外周血全血細胞減少，骨髓病態(tài)造血C.染色體異常（如5q-綜合征）D.容易轉(zhuǎn)化為急性白血病二、多項選擇題（每題3分，共30分）1.下列哪些實驗室檢查支持缺鐵性貧血的診斷？（）A.血清鐵降低B.總鐵結(jié)合力升高C.血清鐵蛋白降低D.骨髓鐵染色示細胞外鐵消失，鐵粒幼細胞減少2.急性白血病的臨床表現(xiàn)包括（）A.貧血、出血、感染B.肝脾淋巴結(jié)腫大（如ALL多見）C.骨痛（白血病細胞浸潤骨膜）D.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（如ALL易發(fā)生）3.下列哪些疾病可出現(xiàn)Coombs試驗陽性？（）A.自身免疫性溶血性貧血（AIHA）B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）繼發(fā)溶血C.遺傳性球形紅細胞增多癥D.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）4.再生障礙性貧血的發(fā)病機制包括（）A.造血干細胞數(shù)量減少或功能異常B.免疫異常（T細胞攻擊造血干細胞）C.造血微環(huán)境（基質(zhì)細胞）損傷D.促造血因子缺乏5.淋巴瘤的典型臨床表現(xiàn)包括（）A.無痛性進行性淋巴結(jié)腫大（頸部、鎖骨上多見）B.發(fā)熱（B癥狀：38℃以上，盜汗，體重下降＞10%）C.結(jié)外器官受累（如胃、皮膚、中樞神經(jīng)）D.脾大（霍奇金淋巴瘤多見）6.關(guān)于血友病的描述，正確的是（）A.血友病A缺乏凝血因子ⅧB.血友病B缺乏凝血因子ⅨC.男性發(fā)病，女性多為攜帶者D.出血特點為深部組織出血（關(guān)節(jié)、肌肉）7.多發(fā)性骨髓瘤的診斷標準包括（）A.骨髓中克隆性漿細胞≥10%或組織活檢證實為漿細胞瘤B.血清或尿中存在M蛋白C.靶器官損害（CRAB：高鈣血癥、腎功能不全、貧血、骨?。〥.外周血白細胞減少8.下列哪些情況需要輸注血小板？（）A.血小板計數(shù)＜20×10?/L伴出血B.血小板功能異常（如尿毒癥）伴出血C.白血病化療后血小板計數(shù)50×10?/L無出血D.大手術(shù)前血小板計數(shù)80×10?/L9.溶血性貧血的實驗室檢查中，提示血管內(nèi)溶血的指標有（）A.血清游離血紅蛋白升高B.血漿結(jié)合珠蛋白降低C.尿含鐵血黃素試驗（Rous試驗）陽性D.間接膽紅素升高10.關(guān)于慢性髓系白血病（CML）加速期的表現(xiàn)，正確的是（）A.外周血原始細胞10%-19%B.骨髓原始細胞10%-19%C.出現(xiàn)Ph染色體以外的其他染色體異常D.血小板持續(xù)＜100×10?/L或＞1000×10?/L三、填空題（每空1分，共20分）1.正常成人血紅蛋白（Hb）參考范圍：男性______，女性______。2.缺鐵性貧血的最常見病因是______（女性）和______（男性）。3.急性白血病FAB分型中，M3型為______，其特征性融合基因為______。4.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）患者血小板相關(guān)抗體（PAIg）多針對______和______。5.再生障礙性貧血的一線治療藥物為______（重型）和______（非重型）。6.霍奇金淋巴瘤的典型病理細胞是______，非霍奇金淋巴瘤最常見的病理類型是______。7.溶血性貧血按發(fā)病機制分為______和______兩大類。8.血友病患者的凝血功能檢查特點：______延長，______正常。9.多發(fā)性骨髓瘤患者骨骼X線典型表現(xiàn)為______、______和病理性骨折。10.輸血前必須檢測的感染指標包括______、______、______和梅毒螺旋體抗體。四、簡答題（每題6分，共30分）1.簡述缺鐵性貧血的實驗室檢查特點。2.列出特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的診斷標準（2020年中國指南）。3.急性白血病化療的“誘導(dǎo)緩解”與“緩解后治療”的目的分別是什么？4.簡述溶血性貧血的分類（按病因和發(fā)病機制）及各型代表疾病。5.如何鑒別再生障礙性貧血與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）？五、病例分析題（共20分）病例摘要：患者女性，32歲，因“乏力、活動后心悸2個月，加重伴皮膚瘀點1周”入院。既往體健，月經(jīng)周期28天，經(jīng)期7天，經(jīng)量多（每日需用10片衛(wèi)生巾）。查體：貧血貌，皮膚散在瘀點，鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心肺無異常，肝脾肋下未觸及。實驗室檢查：Hb65g/L，RBC2.3×1012/L，WBC4.2×10?/L，PLT28×10?/L；MCV72fl，MCH22pg，MCHC280g/L；網(wǎng)織紅細胞0.8%；血清鐵5μmol/L（正常8.95-28.64μmol/L），總鐵結(jié)合力70μmol/L（正常40-70μmol/L），血清鐵蛋白6μg/L（正常20-200μg/L）；骨髓象：增生活躍，以中晚幼紅細胞為主，幼紅細胞體積小，胞漿少，邊緣不整；粒系、巨核系無明顯異常，巨核細胞數(shù)量正常，血小板形成不良。問題：1.該患者的初步診斷及診斷依據(jù)是什么？（8分）2.需與哪些疾病進行鑒別診斷？（6分）3.提出主要的治療原則。（6分）答案一、單項選擇題1.A2.B3.B4.C5.A6.C7.C8.C9.C10.B二、多項選擇題1.ABCD2.ABCD3.AB4.ABC5.ABC6.ABCD7.ABC8.AB9.ABC10.ABCD三、填空題1.130-175g/L；115-150g/L2.月經(jīng)過多；消化道出血3.急性早幼粒細胞白血??；PML-RARA4.血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa；糖蛋白Ⅰb/Ⅸ5.抗胸腺細胞球蛋白（ATG）+環(huán)孢素；雄激素（司坦唑醇）+環(huán)孢素6.R-S細胞（Reed-Sternberg細胞）；彌漫大B細胞淋巴瘤（DLBCL）7.紅細胞自身異常（遺傳性/獲得性）；紅細胞外部異常（免疫性/非免疫性）8.活化部分凝血活酶時間（APTT）；凝血酶原時間（PT）9.穿鑿樣溶骨性損害；彌漫性骨質(zhì)疏松10.乙肝表面抗原（HBsAg）；丙肝抗體（抗-HCV）；艾滋病抗體（抗-HIV）四、簡答題1.缺鐵性貧血的實驗室檢查特點：①血象：小細胞低色素性貧血（MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜320g/L）；②血清鐵降低（＜8.95μmol/L），總鐵結(jié)合力升高（＞64.44μmol/L），轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低（＜15%）；③血清鐵蛋白降低（＜20μg/L，儲存鐵耗盡的敏感指標）；④骨髓鐵染色：細胞外鐵消失（+），鐵粒幼細胞＜15%；⑤骨髓象：增生活躍，以中晚幼紅細胞為主，“核老漿幼”現(xiàn)象。2.ITP的診斷標準（2020年中國指南）：①至少2次檢查血小板計數(shù)減少（PLT＜100×10?/L），血細胞形態(tài)無異常；②脾臟一般不增大；③骨髓檢查：巨核細胞數(shù)量正常或增多，有成熟障礙（產(chǎn)板型巨核細胞減少）；④排除其他引起血小板減少的疾?。ㄈ缭偕系K性貧血、白血病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、藥物性血小板減少等）；⑤血小板膜糖蛋白特異性自身抗體檢測（可選）；⑥需評估出血風險（根據(jù)出血癥狀、PLT水平等）。3.急性白血病化療的目的：①誘導(dǎo)緩解治療：通過聯(lián)合化療迅速殺滅大量白血病細胞，使骨髓象、血象恢復(fù)正常（完全緩解，CR：骨髓原始細胞＜5%，血象Hb≥100g/L（男）或90g/L（女），PLT≥100×10?/L，無髓外白血?。虎诰徑夂笾委煟合麥珞w內(nèi)殘留的白血病細胞（微小殘留病，MRD），防止復(fù)發(fā)，延長生存期。包括鞏固化療（原方案強化）、維持化療（低強度長療程）、造血干細胞移植（高危患者）。4.溶血性貧血的分類及代表疾病：①紅細胞自身異常（遺傳性）：-膜異常：遺傳性球形紅細胞增多癥；-酶異常：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥（蠶豆?。?；-血紅蛋白異常：地中海貧血（珠蛋白生成障礙）、鐮刀細胞貧血；②紅細胞自身異常（獲得性）：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH，膜錨連蛋白缺失）；③紅細胞外部異常（免疫性）：自身免疫性溶血性貧血（AIHA，溫抗體/冷抗體型）、藥物誘發(fā)溶血（如青霉素）、同種免疫性溶血（輸血反應(yīng)、新生兒溶血?。?；④紅細胞外部異常（非免疫性）：機械性溶血（如心臟人工瓣膜）、理化因素（蛇毒、苯）、感染（瘧疾）。5.再生障礙性貧血（AA）與PNH的鑒別：①臨床表現(xiàn)：AA以貧血、出血、感染為主，無血紅蛋白尿；PNH可出現(xiàn)醬油色尿（血紅蛋白尿），感染、出血較輕；②血象：AA多為全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞減低；PNH網(wǎng)織紅細胞可正?；蛏撸虎酃撬柘螅篈A多增生減低，非造血細胞增多；PNH多增生活躍（紅系為主）；④特殊檢查：-PNH：酸溶血試驗（Ham試驗）陽性，流式細胞術(shù)檢測CD55/CD59陰性紅細胞/粒細胞＞10%；-AA：無上述異常；⑤其他：PNH患者鐵代謝異常（鐵丟失過多），可合并缺鐵性貧血；AA血清鐵蛋白升高（儲存鐵增加）。五、病例分析題1.初步診斷：缺鐵性貧血合并血小板減少（月經(jīng)過多導(dǎo)致慢性失血）。診斷依據(jù)：①病史：青年女性，月經(jīng)過多（慢性失血史）；②癥狀：乏力、心悸（貧血），皮膚瘀點（血小板減少）；③血象：小細胞低色素性貧血（MCV72fl＜80fl，MCH22pg＜27pg），PLT28×10?/L（減少）；④鐵代謝：血清鐵降低（5μmol/L），總鐵結(jié)合力正常高限（70μmol/L），鐵蛋白顯著降低（6μg/L）；⑤骨髓象：幼紅細胞體積小、胞漿少（“核老漿幼”），巨核細胞數(shù)量正常但血小板形成不良（慢性失血導(dǎo)致血小板反應(yīng)性生成不足）。2.鑒別診斷：①慢性病性貧血：多有慢性感染/炎癥/腫瘤史，血清鐵降低但總鐵結(jié)合力降低，鐵蛋白正常或升高；②鐵粒幼細胞性貧血：骨髓可見環(huán)形鐵粒幼細胞＞15%，血清鐵升高，總鐵結(jié)合力降低；③地中海貧血：有家族史，血紅蛋白電泳異常（HbA2或HbF升高），血清鐵、鐵蛋白正常；④再生障礙性貧血：全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞減低，骨髓增生減低，非造血細胞增多；⑤特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）：單純血小板減少，無小細胞低色素