川崎病兒科護(hù)理目錄/Contents010203疾病介紹護(hù)理措施出院指導(dǎo)01疾病介紹川崎病即皮膚粘摸淋巴結(jié)綜合癥，是一種病因未明的全身血管炎綜合癥，幼兒高發(fā)，臨床特點(diǎn)為急性發(fā)熱、皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大。多數(shù)自然康復(fù)，心肌梗塞是主要死因。川崎病已取代風(fēng)濕熱成為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一。嬰兒及兒童均可患病，但80～85%患者在5歲以內(nèi)，好發(fā)于6-18個(gè)月嬰兒。男孩較多，男：女約為1.5∶1。感染

一般認(rèn)為可能是多種病原，包括EB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒，或鏈球菌、丙酸桿菌感染。免疫反應(yīng)機(jī)體對感染源的過敏反應(yīng)參與了發(fā)病機(jī)制，唯尚缺乏確切依據(jù)。其他

環(huán)境污染、化學(xué)藥品。基本病理：

血管周圍炎、血管內(nèi)膜炎或者全層血管炎，涉及動脈、靜脈和毛細(xì)血管。以小型動脈為重，好發(fā)于冠狀動脈。

Ⅰ期：約1～2周，其特點(diǎn)為：①小動脈、小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎；②中等和大動脈及其周圍的發(fā)炎；③淋巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞的浸潤及局部水腫。

Ⅱ期：約2～4周，其特點(diǎn)為：①小血管的發(fā)炎減輕；②以中等動脈的炎變?yōu)橹?，多見冠狀動脈瘤及血栓；③大動脈少見血管性炎變；④單核細(xì)胞浸潤或壞死性變化較著。

Ⅲ期：約4～7周，其特點(diǎn)為：①小血管及微血管炎消退；②中等動脈發(fā)生肉芽腫。

Ⅳ期：約7周或更久，血管的急性炎變大多都消失，代之以中等動脈的血栓形成、梗阻、內(nèi)膜增厚而出現(xiàn)動脈瘤以及瘢痕形成。一、主要癥狀體征1、發(fā)熱2、皮膚粘膜表現(xiàn)

3、淋巴結(jié)腫大

二、心血管癥狀和體征

三、其他伴隨癥狀一、主要癥狀體征1、發(fā)熱：為最早出現(xiàn)的癥狀，體38-40℃以上，可持續(xù)1-2周，呈稽留熱或弛。約占95%熱型：多為持續(xù)性，可呈弛持續(xù)時(shí)間：多在5天以上，一般為4～30天或更久，平均持續(xù)2周左右；少數(shù)小于5天，常為輕癥患兒；極少數(shù)在30天以上，常為耐藥性川崎病，或冠狀動脈瘤?？股刂委煙o效。2、皮膚粘膜表現(xiàn)

皮疹（約95%）：于發(fā)熱同時(shí)或發(fā)熱后不久發(fā)生，呈向心性、多形性，最常見為遍布全身的蕁麻疹樣皮疹，其次為深紅麻疹斑丘疹，還可見到猩紅熱樣皮疹，無水皰或結(jié)痂。

出現(xiàn)時(shí)間：發(fā)熱1～3天后

部位：軀干部多

皮疹特點(diǎn)：呈多形性紅斑或?yàn)槭n麻疹樣、麻疹樣、斑丘疹或猩紅熱樣皮疹，不發(fā)生水皰及痂皮。

熱退后皮疹可消退。肢端變化：急性發(fā)熱早期，手足皮膚廣泛硬性水腫，指、趾關(guān)節(jié)呈梭形腫脹，并有疼痛和強(qiáng)直，繼之手掌、腳底彌漫性紅斑，體時(shí)手足硬性水腫和皮疹亦隨之消退，同時(shí)出現(xiàn)膜樣脫屑。早期：75%患兒手、足呈廣泛性硬性水腫，90%患兒掌跖和指趾端皮膚潮紅，或呈現(xiàn)紅斑。

病程第2周：98%左右患兒出現(xiàn)甲床皮膚移行處膜樣脫皮，為川崎病的典型臨床特點(diǎn)。

粘膜表現(xiàn)：雙眼球結(jié)膜充血，但無膿性分泌物或流淚，持續(xù)于整個(gè)發(fā)熱期或更長些，口腔咽部粘膜呈彌漫性充血，唇紅干燥、皸裂、出血或結(jié)痂，舌乳頭突起呈。

3、淋巴結(jié)腫大

一般在發(fā)熱同時(shí)或發(fā)熱后3天內(nèi)出現(xiàn)，質(zhì)硬、不化膿、不發(fā)熱。常位于單側(cè)頸部，少數(shù)為雙側(cè)，有時(shí)枕后或耳后淋巴結(jié)亦可受累。

二、心血管癥狀和體征

少見，但很重要，可因冠狀動脈炎伴有動脈瘤和血栓梗塞而引起猝死。癥狀常于發(fā)病1~6周出現(xiàn)，也可以遲至急性期后數(shù)月，甚至數(shù)年才發(fā)生。

在急性發(fā)熱期，如心尖部出現(xiàn)收縮期雜音、心音遙遠(yuǎn)、心律不齊和心臟擴(kuò)大，即提示冠狀動脈損害。發(fā)熱末期可出現(xiàn)充血性心力衰竭、心包炎和二尖瓣關(guān)閉不全等，亦可發(fā)生高血壓或心源性休克。

在亞急性期和恢復(fù)期，可因冠狀動脈和動脈瘤而發(fā)生心肌梗死；其中約半數(shù)病人的動脈瘤可在一年內(nèi)消散。

三、其他伴隨癥狀

病人可能出現(xiàn)膿尿和尿道炎，或腹瀉、嘔吐、腹痛，少數(shù)患兒可發(fā)生肝腫大、輕度黃疸和血清轉(zhuǎn)氨酶活性升高。少見肺部感染；偶有無菌性腦膜炎。一、血液改變

輕度貧血，白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，早期血小板數(shù)正常，以后升高。抗O滴度正常。二、尿與腦脊液等檢查尿中白細(xì)胞可能增多或有膿尿，腦脊液也可出現(xiàn)以淋巴細(xì)胞為主的白細(xì)胞增高，但各種體液的排泄物作細(xì)菌培養(yǎng)均為陰性。三、心血管系統(tǒng)檢查少數(shù)患兒心電圖有改變，R波河T波下降是預(yù)測冠狀動脈病變的主要線索。二維超聲為診斷冠狀動脈瘤最可靠的無創(chuàng)傷方法。不明原因發(fā)熱5天以上

四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫，恢復(fù)期指趾端膜狀脫屑

軀干、四肢多形性紅斑

雙側(cè)眼結(jié)合膜充血，非化膿性

口唇潮紅、皸裂，口腔黏膜充血、

頸淋巴結(jié)非化膿性腫大

注：伴上列6項(xiàng)中5項(xiàng)者，排除其他疾病，即可診斷，如5項(xiàng)中不足4項(xiàng)，但超聲有冠狀動脈損害，亦可診斷

主要是對癥與支持療法，包括減輕血管炎癥和對抗血小板凝集。阿司匹林大劑量丙種球蛋白靜脈滴注皮質(zhì)激素其他一、阿司匹林為首選藥物，具有抗炎、抗凝作用。以往主量應(yīng)用，持續(xù)用藥到癥狀消失，血沉正常，共約1~3月。有冠狀動脈擴(kuò)張（CAD）者需延長用藥時(shí)間并加用維生素E，或雙嘧達(dá)莫（）。二、大劑量丙種球蛋白靜脈滴注早期（病程10天以內(nèi)）應(yīng)用可明顯減少冠狀動脈病變發(fā)生，尤其適用于具有發(fā)生動脈瘤高危因素者。治療愈早效果愈好三、皮質(zhì)激素（一般情況下不用）指征：1.全心炎

2.無法得到大劑量丙球

3.對丙球治療不反應(yīng)且病情難以控制四、其他

根據(jù)病情給予對癥和支持治療，有心肌損害者給予ATP、輔酶A等；若發(fā)生心肌梗死、心源性休克等應(yīng)及時(shí)進(jìn)行心肺復(fù)蘇術(shù)；抗生素僅用于控制繼發(fā)感染；一般禁用腎上腺皮質(zhì)激素。本癥患兒須隨訪半年-1年，有CAD者須長期隨訪，至少每半年作一次超聲心動檢查，直至CAD消失。02護(hù)理措施患兒以發(fā)熱為首發(fā)癥狀。措施：入院后測體溫4次／d，直到體后改為2次／d。因該病反復(fù)高熱不退，應(yīng)耐心向患兒家屬解釋。出現(xiàn)高熱時(shí)及時(shí)向醫(yī)生報(bào)告。體溫38.5℃以下采用物理降溫。持續(xù)高達(dá)38.5℃以上時(shí)應(yīng)采用藥物治療如莫丁舒、普菲特。保持空氣清新，室溫20～22℃，濕度50%～60%，每日通風(fēng)臥床休息，多喂水，補(bǔ)充B族維生素和維生素C。監(jiān)測體溫，觀察熱型及伴隨癥狀并及時(shí)處理降溫。患兒在1周內(nèi)可能出現(xiàn)手指、足趾硬腫、手掌面皮膚發(fā)紅，部分患兒指趾關(guān)節(jié)呈梭形腫脹、觸痛，肢端、肛周、軀干等處脫皮，指甲脫落。措施：應(yīng)對患兒加強(qiáng)護(hù)理，注意局部皮膚黏膜清潔，避免搔抓皮膚，注意防止發(fā)生皮膚撕傷。發(fā)病后1～5d部分患兒可出現(xiàn)皮膚多形性紅斑，以猩紅熱樣皮疹最常見，但無水泡及結(jié)痂，約1周左右可消退。措施：應(yīng)注意與其他傳染病性皮疹及藥物引起的過敏皮疹現(xiàn)象相鑒別囑家長給患兒穿柔軟的衣物避免患兒用手抓癢，減少刺激?？诖匠奔t、干燥、皸裂、出血、結(jié)痂。口腔咽部黏膜彌漫性充血，舌乳頭突出呈，扁桃體呈輕度或重度腫大。措施：協(xié)助家長做好口腔護(hù)理，注意口腔衛(wèi)生。盡量避免食用生、硬類食物，以流食、軟食為主。多數(shù)患兒都可出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，以頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大為主，黃豆至蠶豆粒大小，單側(cè)多發(fā)，可有壓痛，無波動感。措施：在1周后多可自行消退，無需特殊處理。發(fā)病后1～6d患兒有眼結(jié)膜充血或球結(jié)膜充血，不伴有分泌物及腫脹。措施：可用甲氯霉素滴眼液滴眼避免直接強(qiáng)光刺激、疲勞過度。部分患兒心臟彩超檢查出現(xiàn)冠狀動脈擴(kuò)張，冠狀動脈瘤樣擴(kuò)張，冠狀動脈最大內(nèi)徑<4mm(輕度)，4～8mm(中度)，>8mm(重度)；冠狀動脈狹窄、血栓，較重時(shí)可出現(xiàn)猝死。措施：必須減少心臟負(fù)荷密切觀察生命體征?；純河捎诎l(fā)熱、口腔粘膜充血糜爛而影響食欲，甚至不肯進(jìn)食。措施：了解患兒平時(shí)的飲食習(xí)慣以及特別喜愛的食品，將其烹調(diào)成美味可口、蛋白質(zhì)含量較高、營養(yǎng)豐富、的低鹽流質(zhì)或半流質(zhì)。食物宜，不會自己進(jìn)食的患兒請家長給予耐心喂食。尚在哺乳期的患兒，則要求其母親多進(jìn)營養(yǎng)豐富的食品，特別要增加每天所進(jìn)的液體量(肉湯、雞湯、魚)，以求增加奶量和提高奶的質(zhì)量?；純后w正常后，食欲多有改善，此時(shí)給予高熱量、高蛋白、高維生素飲食，有利于機(jī)體迅速康復(fù)。

措施：丙種球蛋白：密切觀察有無過敏反應(yīng)，輸注丙球后9個(gè)月不宜進(jìn)行麻疹，腮腺炎，和風(fēng)疹疫苗的接種；阿司匹林：密切觀察有無出血傾向，觀察患兒大便的色、量及性質(zhì)，應(yīng)飯后服用本藥，不可隨意增減藥物；甲基潑尼松龍：密切觀察患兒惡心嘔吐及消化道出血現(xiàn)象。措施：了解患兒的生活習(xí)慣、愛好、性格特點(diǎn)，對年長兒進(jìn)行安慰、心理疏導(dǎo)，對幼兒采取講故事等分散注意力，引導(dǎo)患兒安心養(yǎng)??；對家長更要耐心疏導(dǎo)，因?yàn)榧议L的情緒直接影響患兒的心理活動；了解每個(gè)患兒家長受教育的程度，文化風(fēng)俗背景，家庭經(jīng)濟(jì)情況等，對其提供了個(gè)性化的健康指導(dǎo)；向家介紹本病的相關(guān)知識提高家長對疾病的認(rèn)知，及時(shí)解釋病情給予心理支持；在進(jìn)行治療護(hù)理時(shí)操作熟練，動作輕柔，從而減輕家長的顧慮，使其積極配合治療。03出院指導(dǎo)向家長說明服藥的長期性，樹立信心，按正規(guī)療程，劑量服用藥物，注意觀察藥物不良反應(yīng)，定