2025年血液內(nèi)科溶血性貧血診治方案評估答案及解析一、單項選題1.以下哪種抗體在溫抗體型自身免疫性溶血性貧血中最常見（）A.IgAB.IgMC.IgGD.IgE2.下列關(guān)于血管內(nèi)溶血的特點，錯誤的是（）A.血紅蛋白血癥B.血紅蛋白尿C.血清結(jié)合珠蛋白升高D.含鐵血黃素尿3.遺傳性球形紅細胞增多癥的主要治療方法是（）A.輸血B.脾切除C.糖皮質(zhì)激素D.免疫抑制劑4.蠶豆病患者缺乏的酶是（）A.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶B.丙酮酸激酶C.磷酸果糖激酶D.己糖激酶5.自身免疫性溶血性貧血患者，Coombs試驗陽性，應首選的治療藥物是（）A.環(huán)磷酰胺B.硫唑嘌呤C.潑尼松D.長春新堿6.下列哪項不是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的診斷依據(jù)（）A.酸化血清溶血試驗陽性B.蔗糖溶血試驗陽性C.紅細胞膜上CD55、CD59表達減少D.抗人球蛋白試驗陽性7.以下哪種貧血屬于小細胞低色素性貧血（）A.缺鐵性貧血B.巨幼細胞貧血C.再生障礙性貧血D.溶血性貧血8.診斷溶血性貧血最可靠的指標是（）A.紅細胞壽命縮短B.網(wǎng)織紅細胞增高C.血清膽紅素增高D.骨髓紅系增生明顯活躍9.以下哪項不是溶血性貧血的臨床表現(xiàn)（）A.貧血B.黃疸C.肝脾腫大D.出血傾向10.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血患者，若糖皮質(zhì)激素治療無效，可選用的二線治療藥物是（）A.達那唑B.環(huán)孢素C.嗎替麥考酚酯D.以上都是二、多項選題1.下列屬于血管外溶血的疾病有（）A.遺傳性球形紅細胞增多癥B.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血C.蠶豆病D.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿2.溶血性貧血患者可出現(xiàn)的實驗室檢查結(jié)果有（）A.血清間接膽紅素增高B.尿膽原增高C.血清結(jié)合珠蛋白降低D.紅細胞滲透脆性試驗異常3.自身免疫性溶血性貧血的病因包括（）A.感染B.藥物C.自身免疫性疾病D.惡性腫瘤4.下列關(guān)于蠶豆病的說法，正確的有（）A.是一種X連鎖不完全顯性遺傳病B.患者平時可無明顯癥狀C.食用蠶豆后可誘發(fā)急性血管內(nèi)溶血D.治療主要是避免食用蠶豆及相關(guān)制品5.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的并發(fā)癥有（）A.血栓形成B.感染C.再生障礙性貧血D.腎功能衰竭6.診斷溶血性貧血時，需要與哪些疾病進行鑒別診斷（）A.缺鐵性貧血B.巨幼細胞貧血C.再生障礙性貧血D.骨髓增生異常綜合征7.治療溶血性貧血的方法包括（）A.去除病因B.輸血治療C.藥物治療D.脾切除8.以下哪些藥物可能會誘發(fā)自身免疫性溶血性貧血（）A.青霉素B.頭孢菌素C.奎尼丁D.甲基多巴三、填空題1.溶血性貧血按病因可分為_____和_____兩大類。2.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的抗體主要是_____，可分為_____和_____兩種類型。3.蠶豆病患者應避免食用_____及相關(guān)制品，同時應避免使用_____等藥物。4.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的確診試驗是_____和_____。5.自身免疫性溶血性貧血的治療原則是_____、_____和_____。四、判斷題（√/×）1.所有溶血性貧血患者都會出現(xiàn)黃疸。（）2.遺傳性球形紅細胞增多癥患者的紅細胞滲透脆性降低。（）3.蠶豆病患者在無誘因的情況下也會發(fā)生溶血。（）4.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者的紅細胞膜上存在缺陷。（）5.糖皮質(zhì)激素是治療自身免疫性溶血性貧血的首選藥物。（）6.輸血是治療溶血性貧血的主要方法。（）7.溶血性貧血患者的骨髓象通常表現(xiàn)為紅系增生減低。（）8.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血患者的Coombs試驗一定陽性。（）五、簡答題1.簡述溶血性貧血的診斷要點。六、案例分析患者，女，32歲，因“乏力、頭暈1個月，加重伴皮膚黃染1周”入院。患者1個月前無明顯誘因出現(xiàn)乏力、頭暈，未予重視。1周前上述癥狀加重，并出現(xiàn)皮膚黃染，無發(fā)熱、腹痛、腹瀉等不適。既往體健，無特殊病史。家族中無類似疾病患者。查體：T36.5℃，P90次/分，R20次/分，BP120/80mmHg。貧血貌，皮膚鞏膜黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心肺未見異常，腹軟，肝脾肋下未觸及。實驗室檢查：血常規(guī)：Hb70g/L，RBC2.5×1012/L，WBC6.0×10?/L，PLT150×10?/L，網(wǎng)織紅細胞15%；血清間接膽紅素30μmol/L，直接膽紅素5μmol/L，血清結(jié)合珠蛋白降低；尿膽紅素陰性，尿膽原陽性；Coombs試驗陽性。問題1：該患者的初步診斷是什么？問題2：請列出該患者的鑒別診斷。試卷答案一、單項選題（答案）1.答案：C解析：溫抗體型自身免疫性溶血性貧血中最常見的抗體是IgG。2.答案：C解析：血管內(nèi)溶血時血清結(jié)合珠蛋白降低，而非升高。3.答案：B解析：脾切除是遺傳性球形紅細胞增多癥的主要治療方法。4.答案：A解析：蠶豆病患者缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶。5.答案：C解析：自身免疫性溶血性貧血患者，Coombs試驗陽性，首選潑尼松治療。6.答案：D解析：抗人球蛋白試驗陽性是自身免疫性溶血性貧血的診斷依據(jù)，不是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的診斷依據(jù)。7.答案：A解析：缺鐵性貧血屬于小細胞低色素性貧血，巨幼細胞貧血為大細胞性貧血，再生障礙性貧血和溶血性貧血多為正細胞性貧血。8.答案：A解析：紅細胞壽命縮短是診斷溶血性貧血最可靠的指標。9.答案：D解析：溶血性貧血的臨床表現(xiàn)主要有貧血、黃疸、肝脾腫大等，一般無出血傾向。10.答案：D解析：溫抗體型自身免疫性溶血性貧血患者，若糖皮質(zhì)激素治療無效，可選用達那唑、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯等二線治療藥物。二、多項選題（答案）1.答案：AB解析：遺傳性球形紅細胞增多癥和溫抗體型自身免疫性溶血性貧血屬于血管外溶血，蠶豆病和陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿?qū)儆谘軆?nèi)溶血。2.答案：ABCD解析：溶血性貧血患者可出現(xiàn)血清間接膽紅素增高、尿膽原增高、血清結(jié)合珠蛋白降低、紅細胞滲透脆性試驗異常等實驗室檢查結(jié)果。3.答案：ABCD解析：自身免疫性溶血性貧血的病因包括感染、藥物、自身免疫性疾病、惡性腫瘤等。4.答案：ABCD解析：蠶豆病是一種X連鎖不完全顯性遺傳病，患者平時可無明顯癥狀，食用蠶豆后可誘發(fā)急性血管內(nèi)溶血，治療主要是避免食用蠶豆及相關(guān)制品。5.答案：ABCD解析：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的并發(fā)癥有血栓形成、感染、再生障礙性貧血、腎功能衰竭等。6.答案：ABCD解析：診斷溶血性貧血時，需要與缺鐵性貧血、巨幼細胞貧血、再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征等疾病進行鑒別診斷。7.答案：ABCD解析：治療溶血性貧血的方法包括去除病因、輸血治療、藥物治療、脾切除等。8.答案：ABCD解析：青霉素、頭孢菌素、奎尼丁、甲基多巴等藥物可能會誘發(fā)自身免疫性溶血性貧血。三、填空題（答案）1.答案：紅細胞內(nèi)在缺陷所致的溶血性貧血、紅細胞外在因素所致的溶血性貧血解析：溶血性貧血按病因可分為紅細胞內(nèi)在缺陷所致的溶血性貧血和紅細胞外在因素所致的溶血性貧血兩大類。2.答案：IgG、不完全抗體、完全抗體解析：溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的抗體主要是IgG，可分為不完全抗體和完全抗體兩種類型。3.答案：蠶豆、氧化性解析：蠶豆病患者應避免食用蠶豆及相關(guān)制品，同時應避免使用氧化性等藥物。4.答案：酸化血清溶血試驗、蔗糖溶血試驗解析：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的確診試驗是酸化血清溶血試驗和蔗糖溶血試驗。5.答案：去除病因、糖皮質(zhì)激素治療、其他免疫抑制劑治療解析：自身免疫性溶血性貧血的治療原則是去除病因、糖皮質(zhì)激素治療和其他免疫抑制劑治療。四、判斷題（答案）1.答案：×解析：并非所有溶血性貧血患者都會出現(xiàn)黃疸，如輕度溶血或慢性溶血患者可能無黃疸表現(xiàn)。2.答案：×解析：遺傳性球形紅細胞增多癥患者的紅細胞滲透脆性增高。3.答案：×解析：蠶豆病患者一般在食用蠶豆等誘因下才會發(fā)生溶血。4.答案：√解析：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者的紅細胞膜上存在缺陷，導致紅細胞對補體敏感而發(fā)生溶血。5.答案：√解析：糖皮質(zhì)激素是治療自身免疫性溶血性貧血的首選藥物。6.答案：×解析：輸血是治療溶血性貧血的重要方法之一，但不是主要方法，主要方法是針對病因進行治療。7.答案：×解析：溶血性貧血患者的骨髓象通常表現(xiàn)為紅系增生明顯活躍。8.答案：×解析：溫抗體型自身免疫性溶血性貧血患者的Coombs試驗多數(shù)陽性，但也有少數(shù)患者陰性。五、簡答題（答案）1.答：溶血性貧血的診斷要點包括：①有貧血、黃疸、脾腫大等臨床表現(xiàn)；②實驗室檢查顯示紅細胞破壞增加（如血清間接膽紅素增高、尿膽原增高、血清結(jié)合珠蛋白降低等）和紅細胞代償性增生（如網(wǎng)織紅細胞增高、骨髓紅系增生明顯活躍等）；③明確病因，如自身免疫性溶血性貧血患者Coombs試驗陽性，遺傳性球形紅細胞增多癥患者紅細胞滲透脆性試驗異常等。六、案例分析（答案）1.答：該患者的初步診斷是溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。依據(jù)如下：①患者為青年女性，有乏力、頭暈、皮膚黃染等貧血和黃疸的表現(xiàn)；②血常規(guī)顯示貧血，網(wǎng)織紅細胞增高；③血清間接膽紅素增高，血清結(jié)合珠蛋白降低；④尿膽紅素陰性，尿膽原陽性；⑤Coombs試