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氨苯砜綜合癥定義是由服用氨苯砜引起的一種藥物超敏反應(yīng),臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、皮損和肝功損害為主要特征,通常發(fā)生于服藥后2-12周。

Lowe和Smith(1949)在尼日利亞首次報(bào)告麻風(fēng)病人中用DDS治療2~3周后出現(xiàn)發(fā)熱、肝炎、淋巴結(jié)腫大和周圍血中單核細(xì)胞增高,臨床上類似單核細(xì)胞增多癥,稱為腺熱(glandularfever).

Allday等于1951年命名為DDS綜合征。發(fā)生于用藥后2-12周,非劑量依賴性;DDS綜合征發(fā)生率報(bào)告

Lowe(1951):尼日利亞2%;Smith(1988):1980-1986年發(fā)現(xiàn)24例(泰國(guó)北部);Richardus等(1989):1970~1982年1%,1982~1988年3.6%;Roge(1994):印度1.3%;1986~1994年發(fā)現(xiàn)24例新病人中12.5%為DHS。2005年Agrawal

報(bào)告尼泊爾Dharan

Koirala

衛(wèi)生研究所1998-2003年26例(2%)。

Leta等(2002):復(fù)習(xí)了1956~2001年15個(gè)麻風(fēng)流行國(guó)家文獻(xiàn)中的108例;

其中:完全型62例,占57.4%(發(fā)熱、皮疹、淋巴結(jié)病變和肝炎).

不完全型占總數(shù)的42.6%。死亡占總數(shù)的12.96%。完全型中死亡率為9.6%。死亡與肝損傷無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。發(fā)生率:麻風(fēng)病人服用氨苯砜后DDS超敏綜合征的發(fā)生率約為1-3%;臺(tái)灣報(bào)告非麻風(fēng)病人DDS綜合癥的發(fā)生率為0.6%;臨床應(yīng)用初期,文獻(xiàn)有所報(bào)告,但不多,1981年以后關(guān)于其報(bào)告日益增多,與MDT推廣應(yīng)用相一致。原因:

1、應(yīng)用廣泛2、認(rèn)識(shí)提高臨床表現(xiàn)發(fā)熱:高熱皮疹:單核細(xì)胞增多征樣皮疹,重癥多型性紅班,中毒性表皮壞死松解癥,病毒樣疹;內(nèi)臟損害:肝脾腫大、黃疸、淋巴結(jié)腫大;肺、腎損害實(shí)驗(yàn)室檢查可見轉(zhuǎn)氨酶、轉(zhuǎn)肽酶、膽紅素升高,血紅蛋白降低,白細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞增多,外周血可見異型淋巴細(xì)胞,溶血性貧血,血沉增快等。病程不定,可持續(xù)4周臨床上通常將具有傳染性單核細(xì)胞增多癥表現(xiàn)的DDS反應(yīng)稱為完全性氨苯砜綜合征;缺乏淋巴結(jié)病變或肝損害、以及傳染性單核細(xì)胞增多癥表現(xiàn)的DDS反應(yīng)稱不完全性氨苯砜綜合征.尼泊爾26例DHS臨床表現(xiàn)表現(xiàn)發(fā)生數(shù)%發(fā)熱26100黃疸2180.7淋巴結(jié)腫大2180.7面色蒼白2076.9肝腫大1973足水腫1453.8脾大415.3尼泊爾26例DHS實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)結(jié)果檢驗(yàn)結(jié)果人數(shù)%白細(xì)胞增多1869.2淋巴細(xì)胞增多伴異型1246.1嗜酸細(xì)胞增多415.4低血紅蛋白1246.1血沉增快2492.3網(wǎng)織細(xì)胞增多415.4低蛋白血癥1142.3低白蛋白血癥934.6高血膽紅素2284.6高谷草轉(zhuǎn)氨酶26100高谷丙轉(zhuǎn)氨酶26100高堿性磷酸酶2284.6高血尿素血癥519.2診斷標(biāo)準(zhǔn)癥狀發(fā)生于服用氨苯砜2-8周;臨床有下列癥狀:發(fā)熱,皮損,肝功損害(肝脾腫大),淋巴結(jié)腫大等;癥狀不能用其他藥物過敏反應(yīng)解釋;停服氨苯砜后癥狀消退;激發(fā)試驗(yàn)再發(fā),但考慮到激發(fā)試驗(yàn)的危險(xiǎn)性,不建議做激發(fā)試驗(yàn),可用排除法(停服氨苯砜,服用其他同時(shí)服用藥物,不發(fā)生反應(yīng))。治療原則

住院; 停止所有治療藥物,包括DDS、RFP等大劑量皮質(zhì)類固醇,如氫考200mg/d,氟美松10mg/d,甲潑尼龍40~60mg/d,潑尼松40~60mg/d;視病情好轉(zhuǎn)而逐漸減量.一般皮損在2-8周左右消退,各種參數(shù)在1~2個(gè)月恢復(fù).少數(shù)因肝功能衰竭而致死亡.抗菌素、抗過敏;保肝等支持療法;對(duì)癥療法。副作用及監(jiān)測(cè)溶血100-150mg/d80%降低1g,10%2g劑量依賴性G6P缺陷,全血檢查:HB,WBC,RC1/2w,x3mons,1/3mons高鐵血紅蛋白血癥200mg/d,10%劑量依賴性

心血管疾患者;還原酶缺陷者粒細(xì)胞缺乏癥1/240-425特異性,非劑量依賴性全血檢查

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