2025年溶血學(xué)溶血性貧血診治策略考核答案及解析一、單項(xiàng)選題1.以下哪種貧血屬于溶血性貧血（）A.缺鐵性貧血B.巨幼細(xì)胞貧血C.地中海貧血D.再生障礙性貧血2.溶血性貧血最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是（）A.貧血B.黃疸C.脾大D.以上都是3.以下哪項(xiàng)檢查對(duì)溶血性貧血的診斷最有價(jià)值（）A.血常規(guī)B.網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)C.血清膽紅素測(cè)定D.骨髓穿刺4.自身免疫性溶血性貧血的治療首選（）A.糖皮質(zhì)激素B.脾切除C.免疫抑制劑D.輸血5.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的主要治療方法是（）A.脾切除B.輸血C.糖皮質(zhì)激素D.免疫抑制劑6.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的確診試驗(yàn)是（）A.酸溶血試驗(yàn)B.蔗糖溶血試驗(yàn)C.蛇毒因子溶血試驗(yàn)D.流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)CD55、CD597.以下哪種藥物可誘發(fā)溶血性貧血（）A.青霉素B.磺胺類(lèi)藥物C.頭孢菌素類(lèi)藥物D.以上都是8.蠶豆病患者應(yīng)避免食用的食物是（）A.雞蛋B.牛奶C.蠶豆D.魚(yú)肉9.溶血性貧血患者出現(xiàn)急性腎衰竭的主要原因是（）A.大量紅細(xì)胞破壞B.血紅蛋白尿C.休克D.以上都是10.以下哪項(xiàng)不是溶血性貧血的并發(fā)癥（）A.膽石癥B.肝功能損害C.心力衰竭D.骨質(zhì)疏松二、多項(xiàng)選題1.溶血性貧血的分類(lèi)包括（）A.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致溶血性貧血B.紅細(xì)胞外在因素所致溶血性貧血C.免疫性溶血性貧血D.非免疫性溶血性貧血2.以下哪些是紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致溶血性貧血（）A.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥B.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥C.地中海貧血D.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿3.以下哪些是紅細(xì)胞外在因素所致溶血性貧血（）A.自身免疫性溶血性貧血B.藥物性溶血性貧血C.感染性溶血性貧血D.機(jī)械性溶血性貧血4.自身免疫性溶血性貧血根據(jù)抗體類(lèi)型可分為（）A.溫抗體型B.冷抗體型C.混合型D.以上都是5.以下哪些是溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的特點(diǎn)（）A.抗體為IgGB.最適反應(yīng)溫度為37℃C.可伴有血小板減少D.對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感6.以下哪些是冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的特點(diǎn)（）A.抗體為IgMB.最適反應(yīng)溫度為20℃以下C.冷凝集素綜合征多見(jiàn)D.對(duì)保暖治療有效7.以下哪些是藥物性溶血性貧血的機(jī)制（）A.藥物作為半抗原與紅細(xì)胞膜蛋白結(jié)合，誘導(dǎo)抗體產(chǎn)生B.藥物直接損傷紅細(xì)胞膜C.藥物抑制骨髓造血功能D.藥物影響紅細(xì)胞代謝8.以下哪些是溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)（）A.紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少B.血紅蛋白降低C.網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增高D.血清膽紅素增高三、填空題1.溶血性貧血是由于紅細(xì)胞_____過(guò)多、過(guò)快，超過(guò)骨髓造血代償能力而發(fā)生的貧血。2.紅細(xì)胞破壞的方式包括_____和_____。3.血管內(nèi)溶血的主要實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)有_____、_____、_____。4.血管外溶血的主要實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)有_____、_____。5.自身免疫性溶血性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括_____、_____、_____。6.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的主要臨床表現(xiàn)有_____、_____、_____。7.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的發(fā)病機(jī)制是_____。8.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的主要臨床表現(xiàn)有_____、_____、_____。四、判斷題（√/×）1.所有溶血性貧血患者都有黃疸。（）2.網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增高是溶血性貧血的特異性指標(biāo)。（）3.自身免疫性溶血性貧血患者的直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性。（）4.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患者的紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)降低。（）5.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者在無(wú)誘因情況下也會(huì)發(fā)生溶血。（）6.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者的酸溶血試驗(yàn)陽(yáng)性。（）7.藥物性溶血性貧血患者停藥后貧血可自行恢復(fù)。（）8.溶血性貧血患者的治療主要是糾正貧血。（）五、簡(jiǎn)答題1.簡(jiǎn)述溶血性貧血的診斷思路。六、案例分析患者，男性，35歲，因“乏力、頭暈1個(gè)月，加重伴黃疸1周”入院?；颊?個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)乏力、頭暈，未予重視。1周前上述癥狀加重，并出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染，尿色加深。既往體健，無(wú)特殊病史。查體：T36.5℃，P80次/分，R18次/分，BP120/80mmHg。貧血貌，皮膚鞏膜黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心肺未見(jiàn)異常，腹軟，肝脾肋下未觸及。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：Hb70g/L，RBC2.5×1012/L，WBC6.0×10?/L，PLT150×10?/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)15%；血清膽紅素：總膽紅素50μmol/L，直接膽紅素10μmol/L，間接膽紅素40μmol/L；肝功能：ALT40U/L，AST30U/L，白蛋白40g/L，球蛋白30g/L；抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性。問(wèn)題1：該患者最可能的診斷是什么？問(wèn)題2：為明確診斷，還需進(jìn)一步做哪些檢查？試卷答案一、單項(xiàng)選題（答案）1.答案：C解析：地中海貧血是由于珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致珠蛋白肽鏈合成障礙，使紅細(xì)胞壽命縮短而發(fā)生的溶血性貧血。缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞貧血、再生障礙性貧血均不屬于溶血性貧血。2.答案：D解析：溶血性貧血患者由于紅細(xì)胞破壞過(guò)多，可出現(xiàn)貧血、黃疸、脾大等臨床表現(xiàn)。3.答案：B解析：網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增高是溶血性貧血最常見(jiàn)的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)，可反映骨髓造血功能。血常規(guī)、血清膽紅素測(cè)定、骨髓穿刺等檢查對(duì)溶血性貧血的診斷也有一定幫助，但不是最有價(jià)值的檢查。4.答案：A解析：糖皮質(zhì)激素是自身免疫性溶血性貧血的首選治療藥物，可抑制免疫反應(yīng)，減少紅細(xì)胞破壞。脾切除、免疫抑制劑、輸血等治療方法可用于糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效或依賴(lài)的患者。5.答案：A解析：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是由于紅細(xì)胞膜缺陷導(dǎo)致紅細(xì)胞呈球形，易在脾臟內(nèi)被破壞而發(fā)生的溶血性貧血。脾切除是治療遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的主要方法，可去除破壞紅細(xì)胞的場(chǎng)所，緩解貧血癥狀。6.答案：D解析：流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)CD55、CD59是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的確診試驗(yàn)，可檢測(cè)紅細(xì)胞膜上的補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白CD55、CD59的表達(dá)情況，如表達(dá)缺失或減少，則可診斷為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。酸溶血試驗(yàn)、蔗糖溶血試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)等對(duì)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的診斷也有一定幫助，但不是確診試驗(yàn)。7.答案：D解析：青霉素、磺胺類(lèi)藥物、頭孢菌素類(lèi)藥物等均可誘發(fā)溶血性貧血，其機(jī)制可能與藥物作為半抗原與紅細(xì)胞膜蛋白結(jié)合，誘導(dǎo)抗體產(chǎn)生有關(guān)。8.答案：C解析：蠶豆病患者由于葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏，食用蠶豆后可誘發(fā)急性血管內(nèi)溶血。雞蛋、牛奶、魚(yú)肉等食物一般不會(huì)誘發(fā)蠶豆病患者溶血。9.答案：D解析：溶血性貧血患者出現(xiàn)急性腎衰竭的主要原因是大量紅細(xì)胞破壞，釋放出的血紅蛋白可堵塞腎小管，導(dǎo)致血紅蛋白尿，進(jìn)而引起急性腎衰竭。此外，溶血還可導(dǎo)致休克、彌散性血管內(nèi)凝血等并發(fā)癥，也可加重急性腎衰竭的發(fā)生。10.答案：D解析：溶血性貧血的并發(fā)癥包括膽石癥、肝功能損害、心力衰竭等。骨質(zhì)疏松不是溶血性貧血的常見(jiàn)并發(fā)癥。二、多項(xiàng)選題（答案）1.答案：ABCD解析：溶血性貧血的分類(lèi)方法有多種，根據(jù)紅細(xì)胞破壞的原因可分為紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致溶血性貧血和紅細(xì)胞外在因素所致溶血性貧血；根據(jù)溶血發(fā)生的部位可分為血管內(nèi)溶血和血管外溶血；根據(jù)免疫機(jī)制可分為免疫性溶血性貧血和非免疫性溶血性貧血。2.答案：ABC解析：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、地中海貧血均屬于紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致溶血性貧血。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是由于紅細(xì)胞膜獲得性缺陷，對(duì)補(bǔ)體敏感而發(fā)生的血管內(nèi)溶血，屬于紅細(xì)胞外在因素所致溶血性貧血。3.答案：ABCD解析：自身免疫性溶血性貧血、藥物性溶血性貧血、感染性溶血性貧血、機(jī)械性溶血性貧血等均屬于紅細(xì)胞外在因素所致溶血性貧血。4.答案：ABC解析：自身免疫性溶血性貧血根據(jù)抗體類(lèi)型可分為溫抗體型、冷抗體型和混合型。溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的抗體主要為IgG，最適反應(yīng)溫度為37℃；冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的抗體主要為IgM，最適反應(yīng)溫度為20℃以下；混合型自身免疫性溶血性貧血同時(shí)存在溫抗體和冷抗體。5.答案：ABCD解析：溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的特點(diǎn)包括抗體為IgG，最適反應(yīng)溫度為37℃，可伴有血小板減少，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感等。6.答案：ABCD解析：冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的特點(diǎn)包括抗體為IgM，最適反應(yīng)溫度為20℃以下，冷凝集素綜合征多見(jiàn)，對(duì)保暖治療有效等。7.答案：ABD解析：藥物性溶血性貧血的機(jī)制包括藥物作為半抗原與紅細(xì)胞膜蛋白結(jié)合，誘導(dǎo)抗體產(chǎn)生；藥物直接損傷紅細(xì)胞膜；藥物影響紅細(xì)胞代謝等。藥物抑制骨髓造血功能可導(dǎo)致再生障礙性貧血，而不是藥物性溶血性貧血。8.答案：ABCD解析：溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)包括紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血紅蛋白降低、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增高、血清膽紅素增高、乳酸脫氫酶增高、結(jié)合珠蛋白降低等。三、填空題（答案）1.答案：破壞解析：溶血性貧血是由于紅細(xì)胞破壞過(guò)多、過(guò)快，超過(guò)骨髓造血代償能力而發(fā)生的貧血。2.答案：血管內(nèi)溶血；血管外溶血解析：紅細(xì)胞破壞的方式包括血管內(nèi)溶血和血管外溶血。血管內(nèi)溶血是指紅細(xì)胞在血液循環(huán)中直接被破壞，釋放出的血紅蛋白可導(dǎo)致血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿；血管外溶血是指紅細(xì)胞被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬破壞，主要發(fā)生在脾臟和肝臟。3.答案：血紅蛋白血癥；血紅蛋白尿；含鐵血黃素尿解析：血管內(nèi)溶血的主要實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)有血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿等。血紅蛋白血癥是指血漿中游離血紅蛋白濃度升高；血紅蛋白尿是指尿液中出現(xiàn)血紅蛋白；含鐵血黃素尿是指尿液中出現(xiàn)含鐵血黃素。4.答案：血清膽紅素增高；尿膽原增高解析：血管外溶血的主要實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)有血清膽紅素增高、尿膽原增高、糞膽原增高、紅細(xì)胞形態(tài)改變等。血清膽紅素增高以間接膽紅素增高為主；尿膽原增高是由于膽紅素在腸道內(nèi)被細(xì)菌還原為尿膽原，經(jīng)腎臟排出體外所致。5.答案：貧血、黃疸、脾大；抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性；排除其他溶血性貧血解析：自身免疫性溶血性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括貧血、黃疸、脾大等臨床表現(xiàn)；抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性；排除其他溶血性貧血。6.答案：貧血；黃疸；脾大解析：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的主要臨床表現(xiàn)有貧血、黃疸、脾大等。貧血程度輕重不一，黃疸可呈間歇性發(fā)作，脾大一般為輕至中度。7.答案：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏導(dǎo)致紅細(xì)胞膜抗氧化能力下降解析：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的發(fā)病機(jī)制是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏，導(dǎo)致紅細(xì)胞膜抗氧化能力下降，在氧化劑的作用下，紅細(xì)胞膜發(fā)生氧化損傷，導(dǎo)致紅細(xì)胞破裂而發(fā)生溶血。8.答案：血紅蛋白尿；貧血；感染解析：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的主要臨床表現(xiàn)有血紅蛋白尿、貧血、感染等。血紅蛋白尿可呈間歇性發(fā)作，多在睡眠后出現(xiàn)；貧血程度輕重不一；感染是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者最常見(jiàn)的并發(fā)癥，可導(dǎo)致病情加重。四、判斷題（答案）1.答案：×解析：并非所有溶血性貧血患者都有黃疸，如輕度溶血或血管外溶血患者可能無(wú)黃疸表現(xiàn)。2.答案：×解析：網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增高可見(jiàn)于多種貧血，并非溶血性貧血的特異性指標(biāo)。3.答案：√解析：自身免疫性溶血性貧血患者的直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性，可作為診斷的重要依據(jù)。4.答案：×解析：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患者的紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)增高。5.答案：×解析：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者在無(wú)誘因情況下一般不會(huì)發(fā)生溶血，多在食用蠶豆、服用某些藥物等誘因作用下誘發(fā)溶血。6.答案：√解析：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者的酸溶血試驗(yàn)陽(yáng)性，是診斷的重要依據(jù)之一。7.答案：×解析：藥物性溶血性貧血患者停藥后貧血不一定能自行恢復(fù)，嚴(yán)重者可能需要輸血等治療。8.答案：×解析：溶血性貧血患者的治療除糾正貧血外，還應(yīng)針對(duì)病因進(jìn)行治療，如自身免疫性溶血性貧血患者需使用糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑治療。五、簡(jiǎn)答題（答案）1.答：溶血性貧血的診斷思路如下：（1）確定是否為溶血性貧血：根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)（貧血、黃疸、脾大等）和實(shí)驗(yàn)室檢查（紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血紅蛋白降低、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增高、血清膽紅素增高等），判斷是否存在溶血。（2）明確溶血的部位：通過(guò)血管內(nèi)溶血和血管外溶血的相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，如血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿、血清膽紅素增高的類(lèi)型等，判斷溶血的部位。（3）尋找溶血的原因：根據(jù)患者的病史、家族史、用藥史、飲食習(xí)慣等，結(jié)合相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，如抗人球蛋白試驗(yàn)、紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測(cè)定等，尋找溶血的原因。（4）確定診斷：綜合以上信息，明確溶血性貧血的診斷，并判斷其類(lèi)型和病因。六、案例分析（答案）1.答：該患者最可能的診斷是自身免疫性