中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀1

IIH流行病學(xué)2

H

風(fēng)險(xiǎn)因素和發(fā)病機(jī)制目錄3

IIH臨床特征CONTENTS4

IIH的診斷和鑒別診斷5

IIH的治療中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓

增

高

(

視

乳

頭

水

腫

)

診斷

和

治

療

專

家

共識(shí)(2025)解讀>

特發(fā)性顱內(nèi)壓增高是一種以顱內(nèi)壓升高導(dǎo)致頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、視野缺損或視力

下降為主要臨床表現(xiàn)的疾病，患者腦脊液的成

分正常，且經(jīng)神經(jīng)影像學(xué)或其他方法評(píng)估未

發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)高壓的明顯原因。IIH

多發(fā)于體重超重或肥胖的育齡(18～45歲)女性，但部分不典型者可見于體重正常的女性

及少數(shù)男性，且一小部分患者可能不伴有視

乳頭水腫。由于IIH與視覺系統(tǒng)結(jié)構(gòu)和功能障礙存在密切關(guān)系，患者多首診于眼科；

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀顱內(nèi)壓增高嘔吐IIH曾稱為良性高顱壓，隨后的研究證實(shí)其并非一種良性病癥，患者可能會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的頭痛和視力喪失，因此良性高顱壓術(shù)語(yǔ)不再適用于本病。假性腦瘤綜合征是一個(gè)更廣泛的腦病術(shù)語(yǔ)，包括

ⅡH

和繼發(fā)性顱內(nèi)壓升高。在臨床上IIH和PTCS偶有互換使用。術(shù)語(yǔ)“視盤腫脹/水腫”通常用于除IIH/PTCS

以外的視盤水腫，而“視乳頭水腫”僅用于IIH/PTCS。中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀第一部分：IIH流行病學(xué)中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀IIH

流行病學(xué)IIH在普通人群中的發(fā)病率為0.5/100000~2/100000。育齡期體重超重的女性IIH發(fā)病率可能超出普通人群的20倍。在一項(xiàng)對(duì)50例確診為IIH患者的前瞻性診療研究

中發(fā)現(xiàn)，92%的患者為平均年齡31歲(11~58歲)的女性，且94%的患者為肥胖者。肥胖的定義為體質(zhì)量指數(shù)≥30kg/m。IIH

疾病的嚴(yán)重程度和發(fā)生視覺并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)隨著體重的增加而增加，尤其是病態(tài)肥胖(BMI>40kg/m)的個(gè)體。近年來(lái)肥胖率不斷升高，推測(cè)未來(lái)中國(guó)乃至全世界的IIH患者數(shù)量將有增加的趨勢(shì)，需提高臨床醫(yī)師對(duì)該病的重視程度。

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀第二部分：IIH

風(fēng)險(xiǎn)因素和發(fā)病機(jī)制中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀風(fēng)險(xiǎn)因素和發(fā)病機(jī)制IIH常見于年輕肥胖女性，短期內(nèi)體重明顯增加是一個(gè)高風(fēng)險(xiǎn)因素，尤其是過去數(shù)

月或1年內(nèi)體重增加約9kg

者。青春期前的兒童中，女性和肥胖似乎不是IIH

的風(fēng)險(xiǎn)因素。肥胖男性的IIH

發(fā)病

率較低項(xiàng)北美地區(qū)IIH治療的臨床試驗(yàn)中共納入165例患者，男性患者僅4例，平

均年齡為29歲，BMI為39.9

kg/m

。該研究還發(fā)現(xiàn)IIH的發(fā)生可能受遺傳因素的影響。90%的IIH患

者BMI較高，體重增加5%～15%可能會(huì)增加IH

發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)。妊娠也是IIH發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)因素，可

能與體重增加有關(guān)。此外，部分患者在妊娠期間新發(fā)ⅡH,

對(duì)于妊娠前確診IIH者，在妊娠期間則有復(fù)發(fā)或加重的風(fēng)險(xiǎn)。

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀IIH風(fēng)險(xiǎn)因素和發(fā)病機(jī)制IIH

的具體病因尚不明確，但并未發(fā)現(xiàn)患者腦結(jié)構(gòu)的異常。人在神經(jīng)系統(tǒng)正常的情況下約有140ml

的腦脊液，其總量每天會(huì)更新3~4次。一般而言，顱內(nèi)壓升高可能是由于腦脊液吸收(蛛網(wǎng)膜顆?；蛄馨凸?/流出受損(顱內(nèi)靜脈壓升高)或腦脊液產(chǎn)生(脈絡(luò)叢)增加所致。最近研究發(fā)現(xiàn)，IH

可能屬于一種代謝性疾病，涉及許多全身性異常表現(xiàn)和激素水平的紊。與其他代謝性疾病一樣，IIH患者的脂肪呈向亂心性分布，并與顱內(nèi)壓的變化有關(guān)。中心性肥胖患者的腹壓、心臟充盈壓和中心靜脈壓會(huì)增加。通過治療性減重減少向心性分布的脂肪組織與顱內(nèi)壓的降低顯著相關(guān)。

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀IIH風(fēng)險(xiǎn)因素和發(fā)病機(jī)制>研究表明，IIH患者存在胰島素抵抗、瘦素分泌和脂肪組織功能的障礙。在一項(xiàng)小型研究中：IIH患

者的腦脊液雌酮濃度明顯高于對(duì)照組。性激素和脂肪組織所釋放的因子，如脂肪因子，可直接影響腦脊液動(dòng)力學(xué)變化。>顱內(nèi)靜脈壓升高可能是原發(fā)性IIH或繼發(fā)性高顱壓的共同結(jié)局，影響腦脊液的流出。無(wú)論

ⅡH

的病因如何，目前的治療策略是控制危險(xiǎn)因素(如減輕體重),減少腦脊液生成(如碳酸酐酶抑制劑的應(yīng)用),或緩解流出通道的阻力(如靜脈竇支架植入)。許

多IIH

患者的顱腦磁共振成像/磁共振靜脈成像顯示靜脈竇狹窄。顱內(nèi)壓增高會(huì)壓迫橫竇并造成竇腔狹窄

，靜脈流出通道狹窄會(huì)進(jìn)一步加劇顱內(nèi)壓的升高。

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀IIH第三部分：IIH臨床特征中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀IH

患者表現(xiàn)有頭痛和視乳頭水腫，伴有短暫性視力模糊和搏動(dòng)性耳鳴。其中兩個(gè)最突出的表現(xiàn)是中、重度視乳頭水腫和慢性頭痛的逐漸加重。3.1.1頭痛頭痛是IH患者就醫(yī)的常見原因。

IIHTT

研究表明，85%的IIH

患者出現(xiàn)頭痛，為壓迫性或壓力性頭

痛，以額葉、側(cè)面或眶后多見，類似于偏頭痛或緊張性頭痛，以早晨較為嚴(yán)重，活動(dòng)時(shí)頭痛加劇，躺下時(shí)頭

疼加劇，可伴有惡心和嘔吐。兒童和男性較少出現(xiàn)頭痛。更重要的是，許多

ⅡH

患者在顱內(nèi)壓恢復(fù)正常后頭

痛仍持續(xù)存在。3.1.2短暫性視覺模糊在IIHTT

研究的165例IIH患者中，68%有短暫性單側(cè)或雙側(cè)視力模糊或黑，僅持續(xù)數(shù)秒；

其可能是顱內(nèi)壓升高導(dǎo)致視乳頭水腫引起的短暫性缺血所致。短暫性視覺模糊可能與身體姿勢(shì)的改變有關(guān)。

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀

癥狀癥狀3.1.3搏動(dòng)性耳鳴55%的患者存在搏動(dòng)性耳鳴。其發(fā)病機(jī)制為橫竇狹窄，血流在

狹窄的橫竇中發(fā)生湍流，耳蝸高壓下腦脊液傳遞時(shí)伴有血管搏動(dòng)而產(chǎn)生搏動(dòng)性

耳鳴?；颊哐雠P或彎腰時(shí)搏動(dòng)性耳鳴加劇或彎腰會(huì)使任何癥狀加重是IH的主要

特征)。3.1.4其他IIH

患者也可出現(xiàn)閃光、色覺障礙覺缺失、畏光、復(fù)視(最常見的是外

展神經(jīng)麻痹)、持續(xù)視力模糊、背痛、頸痛、肩臂部根性痛(神經(jīng)根受壓)、頭暈

和認(rèn)知功能障礙等癥狀。中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀眼部體征表現(xiàn)IIH最常見的眼部表現(xiàn)是視乳頭水腫和視野/視力損害。大多數(shù)IIH患者有對(duì)稱性視乳頭水腫。IIHTT

研究發(fā)現(xiàn)，7%的IIH患者雙眼之間的Frisén等級(jí)差異>2級(jí)(見3.2.1)。作為一種評(píng)估顱內(nèi)壓的常用方法，視盤自發(fā)性靜脈搏動(dòng)通常表示顱內(nèi)壓可能正常。輕

度視乳頭水腫患者不能僅依賴視盤自發(fā)性靜脈搏動(dòng)來(lái)排除其顱內(nèi)壓升高。IIHTT

研究

發(fā)現(xiàn)，視乳頭水腫與高顱壓之間存在一定的相關(guān)性，但頭痛與高顱壓之間無(wú)明顯相關(guān)

性。長(zhǎng)期慢性視乳頭水腫會(huì)導(dǎo)致視神經(jīng)軸突的死亡/丟失，進(jìn)而導(dǎo)致慢性視神經(jīng)萎縮。

慢性顱內(nèi)壓增高可能會(huì)存在視盤睫狀側(cè)支循環(huán)血管。既往報(bào)道存在頭痛和高顱壓但無(wú)視乳頭水腫的

ⅡH

患者，但很少見，僅占5.7%,這些患者發(fā)生視力損害的風(fēng)險(xiǎn)較低，確診時(shí)需要滿足特定的診斷標(biāo)準(zhǔn)(見4.1)。

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀

眼部體征表現(xiàn)3.2.1視乳頭水腫分級(jí)按照Frisén

分級(jí)方法可將視乳頭水腫分為0~5級(jí)(圖1,2)。1級(jí)

2級(jí)

3級(jí)

4級(jí)

5級(jí)圖

1

視乳頭水腫分級(jí)

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀圖

2

視乳頭水腫典型病例

A:

眼底照相右眼4級(jí)視乳頭水腫，可見視盤隆起，中央血管模糊；左眼3級(jí)視乳頭水腫，可見視盤隆起

邊緣血管模糊

B:視野圖右眼可見生理盲點(diǎn)嚴(yán)重?cái)U(kuò)大；左眼可見生理盲點(diǎn)輕度擴(kuò)大

OD:右眼；OS:

左眼

眼部體征表現(xiàn)

眼部體征表現(xiàn)0級(jí)：正常視盤；1級(jí)：視盤鼻側(cè)緣伴隨環(huán)繞鼻側(cè)的C形暈，邊緣輕度隆起，邊界模糊；2級(jí)：視盤輕度隆起，環(huán)狀暈邊界模糊；3級(jí)：視盤隆起，邊緣血管模糊；4級(jí)：視盤隆起，中央血管

模糊；5級(jí)：視盤重度隆起，中央血管完全模糊不清。3.2.2IH

患者視野和視力損害IIH患者視野缺損常為周圍型，以神經(jīng)纖維束型缺損為主，常見生理盲點(diǎn)擴(kuò)大和部分弓形缺損(圖3)。圖3

2例不同IIH患者的視野表現(xiàn)

A:1例年輕女性患者左眼3

級(jí)視乳頭水腫，可見早期視野缺損，生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，鼻上視野中度缺

損B:1

例年輕女性患者左眼4級(jí)視乳頭水腫，視野缺損更為嚴(yán)重，

可見生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，鼻側(cè)視野缺損(鼻下側(cè)視野損害更嚴(yán)重)并擴(kuò)展

到下方顳側(cè)形成下方弓形視野缺損，視野向心性縮小

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀3眼部體征表現(xiàn)早期生理盲點(diǎn)擴(kuò)大是顱內(nèi)壓增高引起的視乳頭水腫所致，隨著疾病的發(fā)展或持續(xù)，會(huì)出現(xiàn)累及軸漿運(yùn)輸障礙的纖維束性改變，呈現(xiàn)周圍性缺損，最終視野呈向

心性收縮。IIHTT

研究表明，生理盲點(diǎn)擴(kuò)大合并局部的神經(jīng)纖維束型缺損者，下

方視野損害比上方更常見。

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀眼部體征表現(xiàn)輕度視野缺損是由于輕度至中度視乳頭水腫(通常為Frisén1~3級(jí))導(dǎo)致的生理育點(diǎn)擴(kuò)大或鼻下視野缺損，一般是可逆的，如果病情得到及時(shí)緩解，患者的視野/視力可恢復(fù)，視乳頭水腫減輕，但最終仍可能表現(xiàn)為邊界欠清的視盤淡白，即部分性視神經(jīng)萎縮嚴(yán)

重的視乳頭水腫可能導(dǎo)致不可逆轉(zhuǎn)的視力喪失，屬于眼科/神經(jīng)科急癥范疇，

一些患者出現(xiàn)嚴(yán)重的視野損害，可能是由于嚴(yán)重視乳頭水腫(Frisén4～5

級(jí))而導(dǎo)致視神經(jīng)缺血，

如果不緊急手術(shù)干預(yù)，患者可能會(huì)出現(xiàn)永久性視覺功能障礙。IIH

伴有視乳頭水腫患者的中央視野損害一般發(fā)生在病程晚期，但早期也可累及黃斑，可能是由于視網(wǎng)膜下液體/滲出物或視網(wǎng)膜/脈絡(luò)膜皺褶(Paton

線)延伸至黃斑并導(dǎo)致

視物變形或視力下降。

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀

眼部體征表現(xiàn)3.2.3光學(xué)相干斷層掃描在IIH中的應(yīng)用光學(xué)相干斷層掃描-視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層測(cè)量值是評(píng)估和監(jiān)測(cè)視乳頭水腫

程度的重要指(圖4.5),andRNFLoUAnalynim:OpticDincCutez00x200

ODBGngnonce

IsCube

512×128二

o0

0s雙

糖

早

3

視…乳

美水腫

B0CT-RNFL

結(jié)

果

BNFL.

早中度增厚圖

5

視乳頭水腫和視神經(jīng)萎縮的變化監(jiān)測(cè)

A:眼底照相隨著患者病情進(jìn)展，早期中度視乳頭水腫逐漸發(fā)展成晚期部分視神經(jīng)萎縮B:0CT-

RNFL結(jié)果

晚期RNFL逐漸變薄，伴有彌漫性GCIPL喪失，在嚴(yán)重的GCIPL損害和RNFL明顯變薄的視神經(jīng)萎縮眼中，視野缺損一般不能恢

復(fù)C:

視野檢查晚期

Humphrey視野計(jì)和Goldman視野計(jì)均可見右眼鼻下，左眼鼻側(cè)及部分顳側(cè)視野缺損RNFL:視盤周圍視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維

層厚度；GCIPL:黃斑區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞-內(nèi)叢狀層厚度；OD:右眼；0S:左眼EamDae/imeSenu

MnteRegstraton

MetodssAg

RNALnckess(mMOadrart|RNA(m)SpouadnrtRNAL(m)RmAe(mm2)AwngeCptoDRa60VencaTOpoDSRatoCPVoue(mm)192201510.5721AM4000113537102212502903.170.060.040.000210232015

33512PM50001294R1910121217882440.170.210.007312282015

84903AM50001234R18/1082136762.170240.270.01334/2016

3.5454PM50001234R18/109114751990290.320.027

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀

眼部體征表現(xiàn)00-0r+Q+A

Thicnn&44MnimnacL+ALThicn540晚

期

早期OD

0SRMLanONHSummaryParameters三

眼部體征表現(xiàn)可觀察輕微的視乳頭水腫變化，監(jiān)標(biāo)測(cè)視乳頭水腫和視神經(jīng)萎縮的進(jìn)展或消退過程(圖5)。圖

5

視乳頭水腫和視神經(jīng)萎縮的變化監(jiān)測(cè)A:

眼底照相

隨著患者病情進(jìn)展，早期中度視乳頭水腫逐漸發(fā)展成晚期部分視神經(jīng)萎縮

B:OCT-RNFL

結(jié)果

晚期RNFL

逐漸變薄，伴有彌漫性GCIPL

喪失，在嚴(yán)重的GCIPL

損害和

RNFL明顯變薄的視神經(jīng)萎縮眼中，視野缺損一般不能恢

復(fù)C:視野檢查晚期Humphrey

視野計(jì)和Goldman

視野計(jì)均可見右眼鼻下，左眼鼻側(cè)及部分顳側(cè)視野缺損RNFL:

視盤周圍視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維

層厚度；GCIPL:黃斑區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞-內(nèi)叢狀層厚度；OD:右眼；OS:

左眼EamDatsfimeSeuroerRegraonMehodssAgRNALThoness(m)QuratRMFLim)SpouadatRNR(m)RmA6(mmA?eCptDSRatoVenica0ptDISRanoQ0votne(mm2)97202015

0.5721AM4000113537102212502903170060.04000021023201533512PM50001234R19/10121217882440.170.210007312/28/2015

84903AM50001294R18/1082136762170240.270.01343/4/201635454PM50001234R18/106114751.990290.320.027

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀000eng02-AThictn534MnimaQCL+ALTnicinss4奶晚期

早期OD

OSRNFLandONHSummaryParameters

眼部體征表現(xiàn)嚴(yán)重的視乳頭水腫患者檢查時(shí)，

OCT

影像的偽影或OCT

圖像分割的錯(cuò)誤會(huì)導(dǎo)致測(cè)量誤差。OCT

黃斑區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞-內(nèi)叢狀層厚度的測(cè)量對(duì)于視野缺損是否可逆并伴有永久性視網(wǎng)膜節(jié)細(xì)胞損傷的判斷具有很高的臨床價(jià)值(圖4,5)。中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀圖

5

視乳頭水腫和視神經(jīng)萎縮的變化監(jiān)測(cè)A:眼底照相隨著患者病情進(jìn)展，早期中度視乳頭水腫逐漸發(fā)展成晚期部分視神經(jīng)萎縮B:0CT-

RNFL結(jié)

果

晚

期RNFL

逐漸變薄，伴有彌漫性GCIPL

喪失，在嚴(yán)重的GCIPL

損害和

RNFL明顯變薄的視神經(jīng)萎縮眼中，視野缺損一般不能恢

復(fù)C:

視野檢查

晚期Humphrey

視野計(jì)和Goldman

視野計(jì)均可見右眼鼻下，左眼鼻側(cè)及部分顆側(cè)視野缺損RNFL:視盤周圍視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維

層厚度；GCIPL:黃斑區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞-內(nèi)叢狀層厚度；OD:

右眼；0S:左

眼EamDate/TimeSeu

RMnteegstrafoeMehodssAgRMAThoress(mOaratRMFLim)S0OuadatRNA(n)RimA(mArgeCp6DSRa60rncaCpoDSRat0Cpvoume

(mm)92/2015105721AM4000113537/102212502903.170.080.040.00021023201533512PM50001254R1910121217882440.170.21000731228201584903AM50001234R18/1082136762170240.270.013434201635454PM50001234R18/10梯114751.990290.320.027

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀

眼部體征表現(xiàn)00m0ArGCL+AtThiczssMnimunacL+ALToeom4船晚期

早期OD

OSRMALandONHSummaryParameters眼部體征表現(xiàn)如果早期有視野缺損而OCT-GCIPL完全正常，患者經(jīng)過治療后視野缺損有可能恢復(fù)。增強(qiáng)深度成像OCT

可用于假性視乳頭水腫的鑒別，如埋藏性視盤玻璃

疣或者視盤旁高反射卵圓樣團(tuán)塊狀結(jié)構(gòu)。

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀第四部分：IIH

的診斷和鑒別診斷中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀IIH的診斷和鑒別診斷發(fā)現(xiàn)頭痛伴視乳頭水腫，結(jié)合其他臨床特征有助于IIH的診斷，但需要借助神經(jīng)影像學(xué)和腰椎穿刺檢查結(jié)果，以排除

其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病。應(yīng)進(jìn)行血壓測(cè)量，以排除惡性高血壓

所致的視盤水腫。顱腦MRI/MRV

平掃和增強(qiáng)掃描是IIH

診斷的首選檢查方法，如果患者存在MRI檢查禁忌證，則

可行顱腦CT/CT靜脈成像檢查。妊娠期患者建議采用MRI

平掃，謹(jǐn)慎選擇增強(qiáng)掃描模式。

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀IIH

診斷標(biāo)準(zhǔn)1985年的Dandy

標(biāo)準(zhǔn)目前仍廣泛應(yīng)用，

Friedman

等于2002、2013年進(jìn)行了兩次修訂，修改后的IIH

診斷標(biāo)準(zhǔn)總結(jié)如下。(1)IIH癥狀見3.1。(2)視乳頭水腫*見3.2。(3)神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常(可能有外展神經(jīng)麻痹)。(4)顱腦MRI

“無(wú)異?！蹦X實(shí)質(zhì)正常，無(wú)占位病變，無(wú)腦積水，無(wú)腦結(jié)構(gòu)改變或信

號(hào)增強(qiáng)?？梢园橛衅渌鸐RI

特征，但這些特征對(duì)IIH的診斷不是必須。MRV

可

用于排除顱內(nèi)靜脈實(shí)血栓，特別是男的性或非肥胖女性等癥狀非典型的患者。

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀診斷標(biāo)準(zhǔn)(5)LP

腦脊液成分正常。正常人腦脊液壓力通常小于20cmHO,20～25cmHO為臨界值。側(cè)臥位時(shí)腦脊液壓力≥25cmHO

(患者伸直雙腿且未使用鎮(zhèn)靜藥物

的情況下),或俯臥位腦脊液壓力>30cmHO

可考慮IIH的診斷***;兒童<8歲，尤其是肥胖者，使用鎮(zhèn)靜劑(鎮(zhèn)靜劑增加顱內(nèi)壓)時(shí)應(yīng)考慮調(diào)整腦脊液壓力>28cmH。*:少數(shù)無(wú)視乳頭水腫的

ⅡH

患者，必須具有ⅡH

診斷標(biāo)準(zhǔn)的所有其他特征(通常伴有持續(xù)性頭痛)才能診斷為ⅡH。

這種情況下，顱內(nèi)壓增高可能為間歇性發(fā)作。

依據(jù)歐洲頭痛聯(lián)合會(huì)IIH

指南，無(wú)視乳頭水。臨床診腫的IIH

患者可能需要連續(xù)

監(jiān)測(cè)顱內(nèi)壓斷中排除假性視乳頭水腫也很重要。

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀IIH**:MRI

通常可用于排除腦占位病變，但有一些MRI

表現(xiàn)常與IIH

有關(guān)；如空蝶鞍、眼球后部變平、視神經(jīng)鞘膜間隙擴(kuò)張和視神經(jīng)異常彎曲，90%的患者存在靜脈竇狹窄(通常為橫實(shí)),但正常人群中橫竇不對(duì)稱者約占50%(圖6)。***:

:顱內(nèi)壓測(cè)量值可能過高(由于操作困難)或過低(反復(fù)操作)。肥胖患者有時(shí)操作困難，可在透視下進(jìn)行。圖6

IH

患者的MRI

特征A:矢狀位T1MRI

顯示“空泡蝶鞍”(箭頭),垂體受到垂直方向的壓縮B:軸位T2掃描顯示雙側(cè)視神經(jīng)周圍蛛網(wǎng)膜下腔間隙擴(kuò)張，呈“軌道征”(箭頭),眼球后部變平(三角)

C:MRV

顯示占主導(dǎo)地位的左側(cè)橫竇狹窄(箭頭),右側(cè)橫竇發(fā)育不良，橫竇結(jié)構(gòu)未見顯示

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀 II

H診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷IIH

診斷時(shí)應(yīng)與下列疾病進(jìn)行鑒別。4.2.1繼發(fā)性顱內(nèi)壓升高許多藥物或疾病都可能導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高。(1)用于治療痤瘡致病菌丙酸桿菌(P.Acne)的維生素A/

類視黃酸會(huì)影響脈絡(luò)膜叢中控制腦脊液分泌的水通道蛋白的表達(dá)。(2)多囊卵巢綜合征可能與肥胖有關(guān)。(3)不常見藥物如鋰、四環(huán)素(痤瘡治療)、氟喹諾酮類藥物、糖皮質(zhì)激素和糖皮質(zhì)激素的停藥、甲狀腺激素等的影

響。(4)生長(zhǎng)激素的應(yīng)用可能導(dǎo)致繼發(fā)性顱內(nèi)壓升高，與所用藥物劑量有關(guān)，通常在治療的1年內(nèi)發(fā)生。(5)慢性腎功能不全、嚴(yán)重貧血更常見。(6)口服避孕藥與繼發(fā)性

顱內(nèi)壓升高的關(guān)聯(lián)目前尚不明確，建議停用。(7)睡眠呼吸暫停可能與繼發(fā)性肥胖有

關(guān)，而繼發(fā)性肥胖是IIH和睡眠呼吸暫停的危險(xiǎn)因素。(8)靜脈血流阻塞因素，尤其是顱內(nèi)靜脈竇血栓形成(紅斑狼瘡、靜脈高凝狀態(tài)、中耳炎等)、頸靜脈血栓形成、上腔靜

脈綜合征、頸部手術(shù)。

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀鑒別診斷(9)腦脊液循環(huán)障礙者，如阻塞性腦積水、Chiari畸形、顱內(nèi)占位病變壓迫靜脈竇系統(tǒng)。(10)腦脊液吸收減少，如細(xì)菌或其他感染性腦膜炎后的蛛網(wǎng)膜粘連、蛛網(wǎng)膜下腔出血。(11)腦脊液生成增加，如脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。(12)全身性疾病，如唐氏綜合征、特納綜合征、顱縫早閉。4.2.2高血壓性視盤水腫(1)伴有視網(wǎng)膜病變，可于發(fā)病幾周后自行消失。(2)常由于黃斑水腫、黃斑病變引起視力不佳，

一般情況下視力恢復(fù)良好。(3)慢性

惡性高血壓可能導(dǎo)致視神經(jīng)缺血或血管梗塞，導(dǎo)致視力預(yù)后不良。(4)應(yīng)采用MRI檢查排除顱腦病變。

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀

鑒別診斷4.2.3糖尿病性視盤水腫(1)雙眼輕度視盤腫脹，常伴有視網(wǎng)膜病變、出血和滲出。(2)視盤表面毛細(xì)血管擴(kuò)張，有時(shí)類似新生血管。(3)臨床表現(xiàn)不典型者應(yīng)進(jìn)行顱腦MRI

檢查。(4)視盤水腫可能需要數(shù)月才能消退，

視力有所恢復(fù)。(5)可同時(shí)合并糖尿病視神經(jīng)病變。糖尿病性視盤水腫眼底表現(xiàn)見圖7。

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀圖

7

雙眼輕度糖尿病性視盤水腫伴有糖尿病視網(wǎng)膜病變患者眼底照相

OD:右眼；OS:左眼鑒別診斷4.2.4偏頭痛患者有時(shí)可看到鋸齒狀線條、閃光點(diǎn)斑，視力模糊持續(xù)10~30min,

視野縮小，上述癥狀逐漸恢

復(fù)，部分患者有偏頭痛病史。若伴有ⅡH

引起的頭痛，治療更加困難。4.2.5其他眼部相關(guān)疾病導(dǎo)致的視盤水腫如非感染性炎癥類疾病、視神經(jīng)炎、小柳原田病、后鞏膜炎、低

眼壓相關(guān)視盤水腫、浸潤(rùn)性視盤病變(惡性腫瘤或者良性增殖性病變)所致視盤水腫、視盤玻璃疣、假性視

盤水腫等，可通過眼科多模影像、眼眶MRI

影像及B型超聲檢查進(jìn)行進(jìn)一步排查，較容易明確診斷。

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀第五部分：IIH的治療中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀IIH的治療一項(xiàng)對(duì)25例肥胖女性IIH患者的研究發(fā)現(xiàn)，體重下降與頭痛、視乳頭水腫和顱內(nèi)壓降低均有關(guān)。研，而究表明，體重減輕約6%可有效改善視乳頭水腫如果體重減輕后再次增加，IIH會(huì)復(fù)發(fā)。如果節(jié)食和運(yùn)動(dòng)減肥失敗，減重手術(shù)對(duì)嚴(yán)重肥

胖的IIH患者有積極作用。視功能正常、癥狀輕微且視乳頭水腫Frisén1級(jí)的患

者，除減重外無(wú)需其他治療。IIHTT

試驗(yàn)研究結(jié)果顯示，輕度視功能下降的患者用乙酰唑胺治療后視野有所改善，視乳頭水腫等級(jí)腦脊液壓力和視力相關(guān)生活質(zhì)量在6個(gè)月內(nèi)均有所改善，但頭痛沒有改善。乙酰唑胺是目前唯-一種在大規(guī)模隨機(jī)對(duì)照臨床試驗(yàn)中得到

評(píng)估的IIH治療方法，歐洲頭痛聯(lián)合會(huì)IIH指南將乙酰唑胺作為IIH的一線治療方

法。

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀的治療手術(shù)療法僅用于視功能受到嚴(yán)重威脅的IIH

惠者。視力喪失和/或嚴(yán)重視野損害是IIH的主要致殘因素，約10%的IIH患者病程可能呈惡性或暴發(fā)性，癥狀出現(xiàn)

后幾周內(nèi)視力迅速下降；如果不積極治療，可能會(huì)出現(xiàn)視力喪失，而且往往不

可逆。Frisén

等級(jí)為3～5級(jí)的暴發(fā)性視乳頭水腫患者應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，以

挽救視力，治療的目標(biāo)是緩解癥狀(通常是頭痛)并穩(wěn)定或提高視力。繼發(fā)性顱內(nèi)壓升高患者首先應(yīng)明確診斷，治療原發(fā)病或去除病因，如貧血、致病藥物、阻塞性睡眠呼吸暫停和顱內(nèi)靜脈竇血栓形成等。治療時(shí)可聯(lián)合使用乙

酰唑胺，同時(shí)積極治療嚴(yán)重威脅視力的視乳頭水腫、黃斑水腫、顱內(nèi)靜脈竇血栓等病癥。

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀IIH藥物治療乙酰唑胺可抑制脈絡(luò)叢中的碳酸酐酶，從而減少腦脊液產(chǎn)生。輕、中度IIH患者口服乙酰唑胺配合減重療法在3～6個(gè)月內(nèi)即可控制病情，中度至重度視乳頭水腫患者癥

狀也可有明顯改善，但有些患者會(huì)出現(xiàn)持續(xù)性視乳頭水腫及部分視野缺損。5.1.1乙酰唑胺(1)劑量以低劑量(500mg/d)開始，可迅速增加至1000~1500mg/d,用量取決于患者的癥狀和視乳頭水腫程度。目前國(guó)內(nèi)尚未開展關(guān)于乙酰唑胺用藥劑量的大規(guī)模臨床試驗(yàn)，國(guó)外推薦最大用藥劑量3~4g/d,兒童用藥劑量15~25mg/kg.d

乙酰唑胺緩釋片的患者耐受性較非緩釋片更好。相較于乙酰唑胺，醋甲唑胺患者耐受

性較好，但效果較差。(2)不良反應(yīng)常見的乙酰唑胺不良反應(yīng)有手指和腳趾刺痛、麻木

以及飲用蘇打飲料時(shí)的金屬味。用藥期間應(yīng)監(jiān)測(cè)代謝性酸中毒、血鉀水平和肝腎功

能。

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀藥物治療(3)磺胺過敏患者既往對(duì)磺胺類藥物過敏程度較輕者可嘗試使用乙酰唑胺，如果過敏程度嚴(yán)重則避免使用乙酰唑胺。(4)患者妊娠期間使用乙酰唑胺：乙酰唑胺被美國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局評(píng)為C

類致畸藥物，妊娠前3個(gè)

月的IIH患者避免使用乙酰唑胺，可采用臨床觀察、限制體重過度增加、連續(xù)LP

等措施進(jìn)行治療，孕期20周

后如有必要可使用乙酰唑胺。妊娠中期和晚期患者使用乙酰唑胺是安全的，但使用前產(chǎn)科醫(yī)生應(yīng)進(jìn)行會(huì)診

評(píng)估。服用乙酰唑胺期間以及停藥后6個(gè)月內(nèi)應(yīng)避免妊娠。目前關(guān)于乙酰唑胺的致畸作用主要見于嚙齒類

動(dòng)物，尚無(wú)證據(jù)表明乙酰唑胺對(duì)人類有致畸作用。5.1.2托吡酯托吡酯是乙酰唑胺的替代藥物，具有抑制腦脊液生成、降低顱內(nèi)壓、降低食欲和緩解頭痛/偏頭痛的作用，效果與乙酰唑胺類似；其是否可以作為IIH

的標(biāo)準(zhǔn)治療藥物還需要進(jìn)一步大規(guī)模臨床試驗(yàn)進(jìn)行驗(yàn)

證。托吡酯的不良反應(yīng)較乙酰唑胺多見，如近視、青光眼，腎功能損害和抑郁等。托吡酯的應(yīng)用劑量為25~50mg/d,

可有效緩解頭痛癥狀。托吡酯對(duì)人類有致畸作用，妊娠期患者禁用。

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀藥物治療5.1.3其他非碳酸酐酶抑制類利尿劑盡管非碳酸酐酶抑制類利尿劑，如呋塞米、氯噻酮、螺內(nèi)酯等已用于

IIH/PTCS

治療，但其降顱內(nèi)壓的效果尚不清楚，目前主要與乙酰唑胺聯(lián)合應(yīng)用。如果無(wú)法耐受乙酰唑胺，

可使用呋塞米(二線治療)進(jìn)行治療，劑量從20mg/d、2

次/d開始，到40mg/d、3

次/d。

應(yīng)用此藥有低鉀

血癥的風(fēng)險(xiǎn)，因此，患者用藥期間應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血鉀水平，并食用富含鉀的食物。5.1.4糖皮質(zhì)激素IIH

患者不建議常規(guī)使用糖皮質(zhì)激素類藥物。暴發(fā)性/惡性IIH患者可短期靜脈注射糖皮質(zhì)

激素，有助于減輕急性視乳頭水腫，同時(shí)可安排緊急手術(shù)治療。不建議長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素，以免導(dǎo)致體重

增加并使ⅡH

病情加重。

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀藥物治療5.1.5胰高血糖素樣肽-1受體激動(dòng)劑一項(xiàng)胰高血糖素樣肽-1受體激動(dòng)劑艾塞那

肽治療15例活動(dòng)性IIH成年女性患者的隨機(jī)、安慰劑對(duì)照、雙盲試驗(yàn)研究顯示，

艾塞那肽治療后2.5h、24h及12周顱內(nèi)壓均較治療前顯著降低，頭痛發(fā)作次數(shù)

均明顯減少，未發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重不良事件。5.1.6重復(fù)LP腦脊液形成速度為25ml/h.6h內(nèi)完成更新。因此，

LP的治療效果非常短暫，僅適用于視力嚴(yán)重受損且等待手術(shù)的患者。重復(fù)LP

僅推薦短期使用，不適用于常規(guī)治療，且重復(fù)IP易引起患者痛苦，肥胖患者并發(fā)癥更多，手術(shù)難度更大。LP不推薦用于IIH患者頭痛的治療。

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀手術(shù)治療IIH患者如果藥物治療效果不佳，或無(wú)法耐受大劑量的藥物治療，并且患者有頑固性頭痛或進(jìn)行性視力損害，則應(yīng)選擇手術(shù)治療。

一項(xiàng)研究顯示，不到10%的IIH患者需要

手術(shù)治療，如嚴(yán)重視乳頭水腫(非黃斑病變)導(dǎo)致的急性視功能下降快速進(jìn)展型IIH(即暴

發(fā)性IIH)。常見的手術(shù)方式是腦脊液分流術(shù)，包括腦室腹腔或腰池腹腔)分流術(shù)和視

神經(jīng)鞘開窗術(shù)。腦脊液分流術(shù)和ONSF

方式的選擇取決于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的條件及患者的具

體體征和癥狀，目前缺乏有嚴(yán)重視功能損害IIH患者手術(shù)方式選擇的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。以往的研究方法主要是觀察性研究，而且大多是病例系列觀察研究，缺乏大規(guī)模隨機(jī)對(duì)

照臨床試驗(yàn)。靜脈竇支架置入術(shù)是治療

ⅡH的一種新手術(shù)方法，可作為難治性IIH(乙

酰唑胺治療失敗>3個(gè)月，伴有中度至重度視乳頭水腫和頭痛，不伴有嚴(yán)重的急性或進(jìn)行性視力下降)的一線治療方法。

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀手術(shù)治療5.2.1腦脊液分流術(shù)腦脊液分流術(shù)是ⅡH最廣泛應(yīng)用的外科治療手段，可用于頭痛、視乳頭水腫和視力嚴(yán)重受損的治療。

一項(xiàng)薈萃分析顯示，腦脊液分流術(shù)治

療后，70%的IIH患者視乳頭水腫改善，54%的患者視力改善，80%的患者頭痛改善；腦脊液分流術(shù)后重復(fù)手術(shù)的常見原因是分流道阻塞/失敗，占41%。然而，

腦脊液分流手術(shù)通常不推薦在無(wú)眼部受累的情況下僅用于頭痛的治療。腦脊液

分流術(shù)術(shù)后的長(zhǎng)期手術(shù)失敗率較高，分流道的阻塞是腰池腹腔分流術(shù)最常見的

并發(fā)癥，發(fā)生率接近50%。相比于腰池腹腔分流術(shù)，腦室腹腔分流阻塞的發(fā)生

率較低。少數(shù)情況下分流手術(shù)失敗可伴有視力的迅速下降或喪失。

中國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(視乳頭水腫)診斷和治療專家共識(shí)(2025)解讀手術(shù)治療5.2.2ONSFONSF

對(duì)視乳頭水腫合并嚴(yán)重視力下降的IIH患者療效較好，但無(wú)法改善部分患者的頭痛癥狀，因此ONSF

適用于頭痛不太明顯的患者。ONSF可

快速減輕術(shù)眼的視乳頭水腫，有時(shí)還可減輕對(duì)側(cè)眼視乳頭水腫。如果不能改善

視乳頭水腫，則對(duì)側(cè)眼也須行ONSF。

手術(shù)的長(zhǎng)期有效性可能與硬腦膜和視神經(jīng)

之間形成了纖維瘢痕有關(guān)，從而形成一道屏障，保護(hù)視神經(jīng)免受顱內(nèi)壓升高的

影響。ONSF

后病情改善或明顯緩解的患者仍有可能發(fā)生視力下降，因此術(shù)后

應(yīng)密切隨訪。一項(xiàng)薈萃分析顯示，

ONSF

術(shù)后59%的ⅡH患者視力改善，80%的

患者視乳頭水腫改善(略優(yōu)于腦脊液分流術(shù)),44%的患者頭痛減輕(低于腦脊液

分流術(shù))。盡管ONSF

可能無(wú)法可靠地降低顱內(nèi)壓，但相比腦脊液分流術(shù)，ONSF

更適合視力嚴(yán)重受損的患者，且手術(shù)并發(fā)癥更少，包括短暫性復(fù)視和視盤

出血，罕見視網(wǎng)膜動(dòng)脈阻塞。