腎腫瘤腎細胞癌（RenalCellCarcinoma，RCC），起源于腎實質(zhì)泌尿小管上皮系統(tǒng)的惡性腫瘤，又稱腎腺癌，簡稱腎癌1.流行病學男女比例約為3∶2，占成人惡性腫瘤2%～3%，腎惡性腫瘤的80%～90%

2.病因?qū)W（1）遺傳（2）吸煙（3）肥胖（4）高血壓（5）飲食（6）職業(yè)接觸一、腎細胞癌腎細胞癌的病理亞型A.腎透明細胞癌大體病理B.腎透明細胞癌的HE染色AB病理類型比例透明細胞癌70%～80%乳頭狀細胞癌10%～15%嫌色細胞癌3%～5%集合系統(tǒng)管癌<1%未分類腎細胞癌1%～3%多房囊性腎透明細胞癌罕見腎髓質(zhì)癌罕見3.病理學4.臨床表現(xiàn)（1）腎癌三聯(lián)征：①血尿；②疼痛；③腹部腫塊由于B超、CT技術的普及，早期腎癌檢出率提高，典型的“三聯(lián)征”現(xiàn)在已經(jīng)少見。多數(shù)病人僅出現(xiàn)上述癥狀的一項或兩項，三項都出現(xiàn)者占10%左右（2）副瘤綜合征：①發(fā)熱；②高血壓；③血沉增快；④高鈣血癥；⑤高血糖；⑥紅細胞增多癥；⑦肝功能異常；⑧消瘦貧血；⑨體重減輕惡病質(zhì)（3）轉(zhuǎn)移癥狀：①骨痛；②持續(xù)性咳嗽；③咯血；④神經(jīng)麻痹約有30%的病人因轉(zhuǎn)移癥狀，如疼痛等初次就診，40％～50％的病人在初次診斷后出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移5.診斷及鑒別診斷MRIA.平掃，T2加權像右腎單純囊腫（8.5cm），左腎腫瘤B.增強，T1加權像左腎腫瘤，左腎靜脈內(nèi)癌栓（箭頭）CTA.平掃，右腎背側(cè)可見實性腫塊B.增強，右腎背側(cè)腫塊明顯強化腎癌診斷主要通過影像學診斷，包括B超，CT，MRI檢查。腎癌需要與以下疾病進行鑒別：1.腎盂癌；2.腎錯構瘤；3.腎腺瘤；4.腎囊腫6.治療外科治療：①根治性腎切除術；②保留腎單位手術；③射頻消融；④冷凍消融；⑤高強度聚焦超聲；⑥腎動脈栓塞根治性腎切除術:臨床分期I期（不適合腎部分切除），II期的腎癌病人保留腎單位手術：臨床分期I期的腎癌病人，或解剖性或功能性的孤立腎，根治性腎切除術將會導致腎功能不全或尿毒癥的病人開放手術向微創(chuàng)手術轉(zhuǎn)變二維手術向三維手術轉(zhuǎn)變綜合治療：腎癌對放療、化療不敏感，免疫治療僅對10%～20%人有效晚期治療以靶向藥物治療為主。①絡氨酸激酶抑制劑；②單克隆抗體；③mTOR抑制劑一線治療二線治療三線治療舒尼替尼帕唑帕尼貝伐珠單抗+IFN-α西羅莫司尼魯單抗卡博替尼阿西替尼索拉非尼依維莫斯尼魯單抗卡博替尼依維莫斯索拉非尼卡博替尼阿西替尼依維莫斯小兒最常見的惡性腫瘤，約占所有兒童期惡性腫瘤的6%～7%80％以上在5歲以前發(fā)病，發(fā)病平均年齡平均3.5歲。偶見于成人與新生兒。男：女比例相當。雙側(cè)者約占5%1.流行病學特點二、腎母細胞瘤2.病理特征腎母細胞瘤常常有假包膜，切面均勻呈灰白色，常有出血與梗死典型組織學特征為由胚芽、上皮和間質(zhì)三種成分組成的惡性混合瘤分子病理：腎母細胞瘤主要有WT1基因突變、WTX基因缺失以及染色體11p15位點基因變異等典型組織學特征（Campell11edit）腹部腫塊：90%病人有無癥狀腹部腫塊，是最常見也是最重要的癥狀血尿：20%病人初診時有血尿高血壓：25%病人初診時有高血壓其它：發(fā)熱、厭食、體重減輕等3.臨床表現(xiàn)臨床癥狀及體征：小兒腹部腫塊影像學：B超、CT及MRI等影像學檢查有決定意義。B超：實性占位性質(zhì)；腹部CT和MRI顯示腫瘤侵犯周圍組織等；胸部X線和CT了解肺轉(zhuǎn)移情況診斷4.診斷和鑒別診斷鑒別診斷巨大腎積水：積水柔軟、囊性感，B超檢查易與腫瘤鑒別神經(jīng)母細胞瘤：可早期轉(zhuǎn)移至顱骨和肝，IVU可見到被腫瘤向下推移的正常腎，骨髓穿刺檢查有助于與腎母細胞瘤鑒別B超CTCampell11edit綜合治療：應用手術、化療和放療。經(jīng)腹根治性腎切除應作為大多數(shù)病人的起始治療術前輔助化療：計劃行保留腎單位手術病人、無法行一期切除的腫瘤病人以及癌栓達肝靜脈上的腫瘤病人術前輔助放療：適用于曾用化療而腫瘤縮小不明顯的巨大腎母細胞瘤。術后放療應不晚于10天，否則局部腫瘤復發(fā)機會增多治療方案5.治療方案及預后預后腎母細胞瘤的5年生存率顯著提高，已達90%以上成人腎母細胞瘤病人預后極差，并需要更強化的治療腎血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipma，AML）又稱腎錯構瘤，是一種由血管、平滑肌組織和脂肪組成的腎臟良性腫瘤

1.定義三、腎血管平滑肌脂肪瘤2.臨床特點中年女性多見，年齡多為30～60歲，約有20%～30%的AML病人合并有結(jié)節(jié)性硬化癥（tuberoussclerosiscomplex，TSC），TSC是一種以雙腎多發(fā)錯構瘤、皮脂腺腺瘤、癲癇、智力低下及眼部視網(wǎng)膜等處病變等為特征的常染色體顯性遺傳病，這些臨床特征并不都是全部表現(xiàn)，大約50%的結(jié)節(jié)性硬化征病人會伴發(fā)AML。我國腎血管平滑肌脂肪瘤病人絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化

3.病理大體：腫瘤大小不一，可向腎臟外或集合系統(tǒng)生長，缺乏完整被膜但界限清楚，切面呈灰白、灰黃或混雜黃色，部分可見出血灶腫瘤出血的病理基礎是因為腫瘤含有豐富的血管組織，而血管壁厚薄不一缺乏彈性，血管迂曲形成動脈瘤樣改變，受外力擊打容易破裂鏡檢：鏡下見腫瘤由成熟的脂肪組織、血管和平滑肌以不同比例構成，也可混有纖維組織4.臨床表現(xiàn)泌尿系統(tǒng)表現(xiàn)腎血管平滑肌脂肪瘤缺乏特異性臨床表現(xiàn)，腫瘤較小可無任何臨床癥狀。如突發(fā)局部疼痛可能因腫瘤內(nèi)部出血；大體積的腫瘤突發(fā)破裂可能引起腹腔大出血，出現(xiàn)急性腰腹痛、低血容量性休克、血尿、腹部包塊等臨床表現(xiàn)腎外表現(xiàn)合并TSC者可表現(xiàn)為面部蝶形分布的皮脂腺腺瘤、癲癇、智力減退等5.診斷及鑒別B超腎血管平滑肌脂肪瘤內(nèi)含有脂肪組織，脂肪與周圍組織聲阻差大，所以B超表現(xiàn)為強回聲；腎癌因不含脂肪組織，B超檢查則多表現(xiàn)為低回聲5.診斷及鑒別CT單側(cè)或雙側(cè)的腎臟增大或局部突出，類圓形或分葉狀不均勻腫塊，其中可見斑片狀/多灶性低密度脂肪影（CT值為-20HU或更低），境界一般較清。當CT在腎病變中掃描到即使極少量的脂肪組織時，就可以排除腎癌，考慮為腎血管平滑肌脂肪瘤。增強掃描中脂肪病灶無明顯強化，脂肪內(nèi)間隔可有強化。平滑肌、血管部分的病灶

圖a：

左腎下極錯夠瘤，CT平掃期間腫瘤內(nèi)部含有負值（脂肪成分），腎癌中不包含脂肪成分圖b：左腎下極錯夠瘤，除平掃期表現(xiàn)為負值部分無強化外腫瘤其余部分不均勻強化abMRI腎血管平滑肌脂肪瘤的脂肪組織在T1WI、T2WI上表現(xiàn)出中、高信號灶，T2WI抑脂像呈現(xiàn)低信號或信號明顯下降，這是與腎癌鑒別最具特征性的征象

cd圖c：磁共振T1WI脂像左腎腫瘤內(nèi)部高信號（脂肪信號）

圖d：磁共振T1WI抑脂像左腎腫瘤內(nèi)部信號降低5.診斷及鑒別腎血管造影腎血管平滑肌脂肪瘤的瘤體內(nèi)血管壁厚薄不一缺乏彈性，血管迂曲形成動脈瘤樣改變，50%的腎血管平滑肌脂肪瘤病人通過造影檢查可以發(fā)現(xiàn)動脈瘤樣擴張

圖片摘自坎貝爾泌尿外科學（第九版）6.治療治療原則腎血管平滑肌脂肪瘤的治療需要考慮到疾病的自然病程，尤其是出血的風險。無論采取何種治療方式，均應把腎功能的保留放在首要位置

保守觀察：腫瘤<4cm時建議保守觀察，每6～12月密切監(jiān)測腫瘤變化

介入治療：急性或可能危及生命的出血進行手術探查大多需要切除腎臟，因此對于合并結(jié)節(jié)性硬化癥、雙側(cè)病變、腎功能不全、合并內(nèi)科或泌尿系