先天性皮膚松弛癥護(hù)理查房記錄一、疾病介紹先天性皮膚松弛癥是一種罕見(jiàn)的遺傳性結(jié)締組織疾病，主要表現(xiàn)為皮膚及皮下組織松弛、下垂，可累及全身多個(gè)系統(tǒng)和器官。該病的病因主要與基因突變導(dǎo)致彈性纖維合成或結(jié)構(gòu)異常有關(guān)，使得皮膚的彈性和韌性下降?；颊叱３霈F(xiàn)面部皮膚松弛呈早老貌，軀干、四肢皮膚松弛下垂，還可能伴有肺、心血管、胃腸道等系統(tǒng)的并發(fā)癥，如肺氣腫、主動(dòng)脈擴(kuò)張、疝氣等。由于該病罕見(jiàn)且臨床表現(xiàn)多樣，護(hù)理過(guò)程中需密切關(guān)注患者的全身情況，做好針對(duì)性護(hù)理。二、病史簡(jiǎn)介患者張某，男，5歲?；純撼錾蠹幢话l(fā)現(xiàn)皮膚較正常新生兒松弛，面部皮膚輕度下垂，隨年齡增長(zhǎng)，皮膚松弛癥狀逐漸明顯。患兒父母非近親結(jié)婚，家族中無(wú)類(lèi)似疾病患者。患兒3個(gè)月時(shí)，家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)其腹部皮膚松弛明顯，出現(xiàn)輕度臍疝，當(dāng)時(shí)未予特殊處理。1歲時(shí)，患兒出現(xiàn)活動(dòng)后氣促，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行胸部X線(xiàn)檢查提示輕度肺氣腫，肺功能檢查示輕度限制性通氣功能障礙。2歲時(shí)，因臍疝增大，在我院行臍疝修補(bǔ)術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好。近1個(gè)月來(lái)，患兒家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)其四肢皮膚松弛較前加重，活動(dòng)后氣促較前明顯，為進(jìn)一步診治及護(hù)理入院。入院時(shí)，患兒體溫36.5℃，脈搏90次/分，呼吸22次/分，血壓95/65mmHg。三、護(hù)理評(píng)估（一）一般情況患兒神志清楚，精神狀態(tài)尚可，營(yíng)養(yǎng)中等，體重18kg，身高105cm。查體合作，回答問(wèn)題基本準(zhǔn)確。（二）皮膚情況全身皮膚廣泛松弛、下垂，面部皮膚松弛明顯，眼瞼下垂，口角下垂呈早老貌；頸部皮膚松弛堆積，形成褶皺；軀干皮膚松弛，腹部可見(jiàn)陳舊性手術(shù)瘢痕，愈合良好，皮膚彈性差，捏起后回縮緩慢；四肢皮膚松弛，肘部、膝部皮膚褶皺明顯，無(wú)破損、出血、感染等情況。（三）呼吸系統(tǒng)患兒稍活動(dòng)即出現(xiàn)氣促，平靜狀態(tài)下呼吸平穩(wěn)，呼吸頻率22次/分，雙肺呼吸音粗，可聞及少量散在干性啰音。動(dòng)脈血?dú)夥治觯簆H7.38，PaO?90mmHg，PaCO?40mmHg，SpO?96%（未吸氧狀態(tài)）。胸部CT檢查示雙肺輕度肺氣腫，肺野透亮度增加。（四）心血管系統(tǒng)心率90次/分，律齊，心音有力，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。心臟彩超檢查示心臟各房室大小正常，主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑正常，未見(jiàn)明顯異常分流。（五）消化系統(tǒng)患兒食欲尚可，無(wú)惡心、嘔吐、腹痛、腹脹等癥狀，大便正常，每日1次，為黃色軟便。腹部觸診柔軟，無(wú)壓痛、反跳痛，未觸及包塊。（六）心理社會(huì)情況患兒因外貌與同齡兒童不同，存在一定的自卑心理，不愿與其他小朋友玩耍。家長(zhǎng)對(duì)疾病的預(yù)后存在擔(dān)憂(yōu)，對(duì)護(hù)理知識(shí)需求較高。四、護(hù)理問(wèn)題氣體交換受損：與肺氣腫導(dǎo)致的肺通氣功能障礙有關(guān)。皮膚完整性受損風(fēng)險(xiǎn)：與皮膚松弛、褶皺多，易受摩擦、壓迫有關(guān)?；顒?dòng)耐力下降：與呼吸功能受限有關(guān)。自卑心理：與外貌異常有關(guān)。家長(zhǎng)知識(shí)缺乏：與對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)、護(hù)理及預(yù)后了解不足有關(guān)。五、護(hù)理措施（一）改善氣體交換保持病室空氣流通，每日開(kāi)窗通風(fēng)2次，每次30分鐘，維持室內(nèi)溫度22-24℃，濕度50-60%。密切觀察患兒呼吸情況，監(jiān)測(cè)呼吸頻率、節(jié)律、深度及SpO?變化，每4小時(shí)監(jiān)測(cè)1次，發(fā)現(xiàn)氣促、發(fā)紺等情況及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。指導(dǎo)患兒進(jìn)行有效的呼吸功能鍛煉，如腹式呼吸、縮唇呼吸，每日3次，每次10-15分鐘，以改善肺通氣功能。遵醫(yī)囑給予霧化吸入治療，每日2次，以稀釋痰液，促進(jìn)痰液排出，保持呼吸道通暢。（二）預(yù)防皮膚完整性受損保持皮膚清潔干燥，每日用溫水為患兒洗澡，避免使用刺激性強(qiáng)的肥皂或沐浴露，洗澡后用柔軟的毛巾輕輕擦干皮膚，尤其是皮膚褶皺處。指導(dǎo)家長(zhǎng)為患兒穿著寬松、柔軟、棉質(zhì)的衣物，避免衣物摩擦皮膚。定期檢查皮膚褶皺處有無(wú)紅腫、破損、感染等情況，每日2次，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)處理。協(xié)助患兒變換體位，每2小時(shí)1次，避免局部皮膚長(zhǎng)期受壓，預(yù)防壓瘡發(fā)生。（三）提高活動(dòng)耐力根據(jù)患兒的耐受情況，制定合理的活動(dòng)計(jì)劃，如散步、室內(nèi)游戲等，逐漸增加活動(dòng)量，避免過(guò)度勞累。活動(dòng)過(guò)程中密切觀察患兒的反應(yīng)，如出現(xiàn)氣促、心悸等癥狀，立即停止活動(dòng)，讓患兒休息。保證患兒充足的睡眠，每日睡眠時(shí)間不少于10小時(shí)，以恢復(fù)體力。（四）心理護(hù)理多與患兒溝通交流，鼓勵(lì)其表達(dá)自己的感受，給予關(guān)心和安慰，增強(qiáng)其自信心。組織患兒參加一些適合的集體活動(dòng)，如繪畫(huà)、講故事等，讓其與其他小朋友建立良好的關(guān)系，減少自卑心理。向家長(zhǎng)了解患兒的興趣愛(ài)好，在護(hù)理過(guò)程中適當(dāng)滿(mǎn)足其需求，轉(zhuǎn)移其對(duì)自身外貌的注意力。（五）健康指導(dǎo)向家長(zhǎng)講解先天性皮膚松弛癥的相關(guān)知識(shí)，包括病因、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥及預(yù)后等，讓其對(duì)疾病有正確的認(rèn)識(shí)。指導(dǎo)家長(zhǎng)掌握皮膚護(hù)理的方法，如正確的洗澡方式、衣物選擇、皮膚褶皺處護(hù)理等。告知家長(zhǎng)呼吸功能鍛煉的重要性及方法，督促患兒堅(jiān)持鍛煉。指導(dǎo)家長(zhǎng)觀察患兒病情變化的方法，如發(fā)現(xiàn)氣促加重、皮膚破損、腹脹腹痛等情況，及時(shí)就醫(yī)。強(qiáng)調(diào)定期復(fù)查的重要性，告知家長(zhǎng)患兒需定期進(jìn)行肺功能、心臟彩超、胸部X線(xiàn)等檢查，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥并處理。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)本次查房對(duì)先天性皮膚松弛癥患者張某的病情進(jìn)行了全面評(píng)估，明確了患者存在氣體交換受損、皮膚完整性受損風(fēng)險(xiǎn)、活動(dòng)耐力下降、自卑心理及家長(zhǎng)知識(shí)缺乏等護(hù)理問(wèn)題，并制定了相應(yīng)的護(hù)理措施。在護(hù)理過(guò)程中，需密切關(guān)注患兒的呼吸情況和皮膚狀況，加強(qiáng)心理護(hù)理和健康指導(dǎo)，提高患兒的生活質(zhì)量，促進(jìn)其健康成長(zhǎng)。（二）醫(yī)囑繼續(xù)當(dāng)前的呼吸功能鍛煉及霧化吸入治療，觀察患兒呼吸情況，必要時(shí)調(diào)整治療方案。加強(qiáng)皮膚護(hù)理，定期檢查皮膚狀況，預(yù)防皮膚感染及壓