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文檔簡介

《中國蕁麻疹診療指南》蕁麻疹是皮膚科常見的過敏性疾病,以皮膚黏膜暫時(shí)性血管通透性增加導(dǎo)致的局限性水腫(風(fēng)團(tuán))為主要特征,常伴顯著瘙癢。我國蕁麻疹患病率約為0.75%-5%,可發(fā)生于任何年齡,女性略多于男性。規(guī)范診療需基于詳細(xì)的病史采集、精準(zhǔn)的分類診斷及個(gè)體化治療策略,以下從分類、臨床表現(xiàn)、診斷、治療及患者管理等方面展開核心內(nèi)容。一、分類與臨床特征根據(jù)病程及誘因,蕁麻疹主要分為自發(fā)性蕁麻疹和誘導(dǎo)性蕁麻疹兩大類。(一)自發(fā)性蕁麻疹1.急性自發(fā)性蕁麻疹(ASU):病程<6周,多由明確誘因引發(fā),如食物(海鮮、堅(jiān)果)、藥物(青霉素類、非甾體抗炎藥)、感染(病毒/細(xì)菌感染)、昆蟲叮咬或接觸性過敏。風(fēng)團(tuán)發(fā)作頻繁(每日或幾乎每日),常伴血管性水腫(發(fā)生率約15%-20%),部分患者可出現(xiàn)系統(tǒng)癥狀(如喉頭水腫、呼吸困難、腹痛腹瀉,嚴(yán)重時(shí)過敏性休克)。2.慢性自發(fā)性蕁麻疹(CSU):病程≥6周,發(fā)作頻率≥2次/周。誘因多不明確,可能與自身免疫(約30%-40%患者存在抗IgE或抗FcεRI自身抗體)、慢性感染(如幽門螺桿菌)、甲狀腺疾?。谞钕僮陨砜贵w陽性率約10%-25%)或特發(fā)性因素相關(guān)。風(fēng)團(tuán)反復(fù)發(fā)作,瘙癢程度波動(dòng),部分患者夜間加重,嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。(二)誘導(dǎo)性蕁麻疹由物理或非物理性刺激直接誘發(fā),常見類型及特征如下:1.物理性蕁麻疹:-人工蕁麻疹(皮膚劃痕癥):占誘導(dǎo)性蕁麻疹的20%-25%,表現(xiàn)為搔抓或摩擦后沿刺激線出現(xiàn)條狀風(fēng)團(tuán),持續(xù)30分鐘至數(shù)小時(shí),無自發(fā)性風(fēng)團(tuán)。-寒冷性蕁麻疹:接觸冷刺激(冷水、冷風(fēng))后,暴露或接觸部位出現(xiàn)風(fēng)團(tuán),嚴(yán)重者可因游泳誘發(fā)全身反應(yīng)甚至休克。分家族性(常染色體顯性遺傳,嬰兒期起病,風(fēng)團(tuán)伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛)和獲得性(最常見,青年女性多見)。-壓力性蕁麻疹:局部受壓(如緊束衣物、久坐)后4-6小時(shí)出現(xiàn)深部水腫性斑塊,持續(xù)8-72小時(shí),伴疼痛或灼熱感,常見于臀部、足部或腰部。-熱性蕁麻疹:接觸43℃以下熱源后局部風(fēng)團(tuán),持續(xù)1-2小時(shí),分局限性(接觸部位)和延遲性(接觸后1-2小時(shí)發(fā)作)。-日光性蕁麻疹:暴露于紫外線(UVB為主)或可見光后數(shù)分鐘出現(xiàn)風(fēng)團(tuán),持續(xù)1-4小時(shí),避光后緩解。2.非物理性蕁麻疹:-膽堿能性蕁麻疹:占誘導(dǎo)性蕁麻疹的5%-7%,因運(yùn)動(dòng)、受熱、情緒緊張或攝入熱食后,體內(nèi)中心溫度升高促使膽堿能神經(jīng)釋放乙酰膽堿,誘發(fā)直徑1-3mm的小風(fēng)團(tuán),周圍伴紅暈,分布于軀干上部及四肢近端,可伴瘙癢、刺痛或燒灼感,持續(xù)30-60分鐘。-接觸性蕁麻疹:皮膚接觸變應(yīng)原(如食物、化妝品、乳膠)后數(shù)分鐘至1小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)局限性風(fēng)團(tuán),可伴血管性水腫,嚴(yán)重時(shí)發(fā)生系統(tǒng)反應(yīng)。二、診斷與鑒別診斷(一)診斷要點(diǎn)1.病史采集:重點(diǎn)記錄風(fēng)團(tuán)發(fā)作頻率、持續(xù)時(shí)間(單個(gè)風(fēng)團(tuán)通常<24小時(shí),超過者需警惕蕁麻疹性血管炎)、誘因(物理刺激、飲食、用藥、感染史)、伴隨癥狀(發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛提示系統(tǒng)性疾?。桓雇?、腹瀉提示胃腸道受累;呼吸困難、喉頭水腫提示嚴(yán)重過敏反應(yīng))、既往治療反應(yīng)(抗組胺藥效果)及家族史(寒冷性、膽堿能性蕁麻疹可能有家族傾向)。2.體格檢查:觀察風(fēng)團(tuán)形態(tài)(大小、是否融合)、分布(暴露部位/受壓部位)、消退后是否遺留色素沉著或脫屑(蕁麻疹性血管炎可遺留紫癜或色素沉著);觸診風(fēng)團(tuán)質(zhì)地(柔軟提示普通蕁麻疹,硬韌提示血管炎);檢查黏膜(口腔、眼瞼是否水腫)及系統(tǒng)體征(心率、血壓、呼吸頻率)。3.輔助檢查:-常規(guī)檢查:血常規(guī)(嗜酸性粒細(xì)胞升高提示過敏或寄生蟲感染)、C反應(yīng)蛋白(感染或炎癥活動(dòng))、肝腎功能(評(píng)估藥物安全性)。-針對(duì)性檢查:IgE(總IgE及特異性IgE,提示過敏體質(zhì))、甲狀腺功能及自身抗體(TSH、TPOAb、TgAb,慢性蕁麻疹患者需常規(guī)篩查)、抗FcεRI抗體及抗IgE抗體(自身免疫性蕁麻疹)。-誘因驗(yàn)證試驗(yàn):物理性蕁麻疹可行激發(fā)試驗(yàn)(如皮膚劃痕試驗(yàn)、冷接觸試驗(yàn)、壓力試驗(yàn));膽堿能性蕁麻疹可通過運(yùn)動(dòng)或熱水浴誘發(fā);接觸性蕁麻疹可行斑貼試驗(yàn)或開放試驗(yàn)。(二)鑒別診斷1.蕁麻疹性血管炎:風(fēng)團(tuán)持續(xù)>24小時(shí),伴紫癜、疼痛或灼熱感,消退后遺留色素沉著;實(shí)驗(yàn)室檢查可見低補(bǔ)體血癥,組織病理示白細(xì)胞碎裂性血管炎。2.丘疹性蕁麻疹:多由蚊蟲叮咬引起,好發(fā)于兒童,表現(xiàn)為群集性紅色丘疹或丘皰疹,頂端可見小水皰,持續(xù)數(shù)天至1周,無反復(fù)發(fā)作特點(diǎn)。3.接觸性皮炎:有明確接觸史,皮損局限于接觸部位,表現(xiàn)為紅斑、丘疹、水皰,邊界清晰,無全身風(fēng)團(tuán)。4.肥大細(xì)胞增多癥:皮膚型表現(xiàn)為色素性蕁麻疹(摩擦后出現(xiàn)風(fēng)團(tuán),即Darier征陽性),系統(tǒng)型可伴肝脾腫大、骨痛,骨髓或皮膚活檢可見肥大細(xì)胞浸潤。三、治療原則與方案治療目標(biāo)為控制癥狀、減少復(fù)發(fā)、提高生活質(zhì)量,需根據(jù)蕁麻疹類型及嚴(yán)重程度制定個(gè)體化方案。(一)急性自發(fā)性蕁麻疹1.去除誘因:立即停用可疑藥物/食物,治療感染(如抗生素控制細(xì)菌感染),避免冷/熱等物理刺激。2.一線治療:第二代H1抗組胺藥(如西替利嗪10mg/d、氯雷他定10mg/d、依巴斯汀10mg/d),起效快(30-60分鐘),嗜睡等中樞抑制副作用少。若單藥控制不佳,可加倍劑量(2-4倍)或聯(lián)合另一種第二代抗組胺藥。3.重癥處理:伴血管性水腫、喉頭水腫或過敏性休克時(shí),立即皮下/肌注腎上腺素(0.3-0.5mg,1:1000溶液),同時(shí)靜脈注射地塞米松(5-10mg)或甲潑尼龍(40-80mg);喉頭水腫者需保持氣道通暢(必要時(shí)氣管切開);低血壓者快速補(bǔ)液(生理鹽水500-1000ml)。4.短期激素:嚴(yán)重病例(如廣泛風(fēng)團(tuán)伴系統(tǒng)癥狀)可短期口服潑尼松(0.5-1mg/kg/d),療程≤10天,避免長期使用。(二)慢性自發(fā)性蕁麻疹1.基礎(chǔ)治療:首選第二代H1抗組胺藥,需連續(xù)用藥至少1個(gè)月(部分患者需3-6個(gè)月),根據(jù)癥狀控制情況調(diào)整劑量。推薦使用蕁麻疹活動(dòng)度評(píng)分(UAS7,即過去7天每日風(fēng)團(tuán)數(shù)量+瘙癢程度評(píng)分,總分0-42分)評(píng)估療效:UAS7≤6分為完全控制,7-15分為部分控制,≥16分為未控制。2.劑量調(diào)整:治療2-4周未控制(UAS7≥7),可將原藥劑量增加2-4倍(如西替利嗪20-40mg/d);若仍無效,換用另一種第二代抗組胺藥或聯(lián)合H2受體拮抗劑(如雷尼替丁150mgbid),但后者證據(jù)等級(jí)較低。3.三線治療:對(duì)上述治療無效的難治性CSU,可考慮:-奧馬珠單抗(抗IgE單克隆抗體):300mg皮下注射,每4周1次,療程3-6個(gè)月,有效率約70%-80%,尤其適用于合并特應(yīng)性皮炎或高IgE水平患者。-免疫抑制劑:如環(huán)孢素(3-5mg/kg/d),僅用于嚴(yán)重病例,需監(jiān)測腎功能及血壓,療程≤12周。-生物制劑:如抗IL-4/IL-13單抗(度普利尤單抗),用于合并2型炎癥的難治性患者,證據(jù)正在積累中。(三)誘導(dǎo)性蕁麻疹1.物理性蕁麻疹:以避免誘因?yàn)榛A(chǔ),結(jié)合抗組胺藥治療。如人工蕁麻疹需避免搔抓,寒冷性蕁麻疹注意保暖,可選用賽庚啶(2-4mgtid)或多塞平(25mgqn,因有中樞鎮(zhèn)靜作用,需注意副作用);壓力性蕁麻疹可能需要更高劑量抗組胺藥(2-4倍)或聯(lián)合柳氮磺吡啶(0.5-1gbid)。2.膽堿能性蕁麻疹:避免劇烈運(yùn)動(dòng)、熱水浴及辛辣食物,首選第二代抗組胺藥(如阿伐斯汀8mgtid),效果不佳時(shí)可加用達(dá)那唑(200mg/d,調(diào)節(jié)肥大細(xì)胞膜穩(wěn)定性)或酮替芬(1mgbid,兼具H1拮抗和穩(wěn)定肥大細(xì)胞作用)。3.日光性蕁麻疹:嚴(yán)格防曬(物理遮擋+SPF50+防曬霜),口服羥氯喹(100-200mgbid)或煙酰胺(500mgtid)可能有輔助作用。四、患者管理與教育1.誘因規(guī)避:指導(dǎo)患者記錄“蕁麻疹日記”,記錄發(fā)作時(shí)間、可能誘因(飲食、活動(dòng)、接觸物)及癥狀變化,幫助識(shí)別潛在觸發(fā)因素。2.用藥指導(dǎo):強(qiáng)調(diào)慢性蕁麻疹需規(guī)律用藥,避免自行停藥或減量;告知抗組胺藥可能的副作用(如第二代藥物的輕度口干,第一代藥物的嗜睡),駕駛或操作機(jī)械者避免使用第一代藥物。

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