2025人民醫(yī)院「血友病」綜合關(guān)懷管理考核一、單選題（每題2分，共30題）1.根據(jù)中國(guó)血友病防治與診療指南，VIII因子缺乏癥屬于哪種血友病類型？A.血友病AB.血友病BC.血友病CD.血友病D2.以下哪種藥物是血友病A患者應(yīng)急出血時(shí)首選的治療藥物？A.地塞米松B.維生素KC.冷沉淀物D.氨甲環(huán)酸3.血友病患者進(jìn)行肌肉注射時(shí)，應(yīng)避免選擇哪個(gè)部位？A.股四頭肌B.三角肌C.臀大肌D.前臂外側(cè)肌4.預(yù)防血友病患兒關(guān)節(jié)出血，以下哪種康復(fù)訓(xùn)練方式最為推薦？A.主動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)訓(xùn)練B.被動(dòng)關(guān)節(jié)牽伸訓(xùn)練C.靜態(tài)肌肉力量訓(xùn)練D.高強(qiáng)度負(fù)重運(yùn)動(dòng)5.血友病患者發(fā)生關(guān)節(jié)出血后，最先應(yīng)采取的措施是？A.立即使用止痛藥B.進(jìn)行關(guān)節(jié)腔穿刺抽吸C.限制關(guān)節(jié)活動(dòng)D.應(yīng)用抗生素預(yù)防感染6.以下哪種實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)可用于評(píng)估血友病A患者的凝血功能？A.APTTB.PTC.INRD.FVIII:C7.血友病患者的基因治療目前處于哪個(gè)階段？A.臨床前研究B.初始臨床試驗(yàn)C.廣泛臨床應(yīng)用D.僅限于科研實(shí)驗(yàn)8.血友病患者在旅行前應(yīng)重點(diǎn)評(píng)估哪些風(fēng)險(xiǎn)因素？A.旅行目的地的醫(yī)療資源B.旅行方式的安全性C.途中可能發(fā)生的出血事件D.以上都是9.血友病患者的家庭護(hù)理中，以下哪項(xiàng)操作錯(cuò)誤？A.定期監(jiān)測(cè)出血部位B.避免劇烈運(yùn)動(dòng)C.強(qiáng)行掰直關(guān)節(jié)D.保持出血部位清潔10.血友病患者的心理干預(yù)中，哪種方法最為重要？A.心理教育B.支持小組C.認(rèn)知行為療法D.以上都是11.血友病患者的基因療法主要針對(duì)哪個(gè)基因缺陷？A.FVIII基因B.FIX基因C.FV基因D.FX基因12.血友病患者在手術(shù)前后應(yīng)如何管理？A.增加凝血因子輸注頻率B.控制手術(shù)時(shí)間C.加強(qiáng)術(shù)后出血監(jiān)測(cè)D.以上都是13.血友病患者的關(guān)節(jié)出血預(yù)防中，哪種藥物最常用？A.阿司匹林B.肌苷C.羥乙基淀粉D.安達(dá)唑啉14.血友病患者的出血風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估中，以下哪項(xiàng)指標(biāo)最敏感？A.凝血時(shí)間B.關(guān)節(jié)活動(dòng)度C.出血次數(shù)D.肌肉力量15.血友病患者的心理支持中，哪種形式最有效？A.醫(yī)護(hù)人員講解B.患者互助小組C.家屬參與訓(xùn)練D.以上都是二、多選題（每題3分，共10題）1.血友病患者的家庭護(hù)理中，應(yīng)重點(diǎn)監(jiān)測(cè)哪些出血癥狀？A.關(guān)節(jié)腫脹B.皮膚瘀斑C.深部肌肉出血D.呼吸道出血2.血友病患者的基因治療可能面臨哪些挑戰(zhàn)？A.基因遞送效率B.免疫反應(yīng)C.成本過(guò)高D.長(zhǎng)期安全性3.血友病患者的心理干預(yù)中，常見(jiàn)的心理問(wèn)題包括？A.焦慮B.抑郁C.社交恐懼D.自卑4.血友病患者的關(guān)節(jié)出血預(yù)防中，以下哪些措施有效？A.個(gè)體化運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)B.定期凝血因子輸注C.使用關(guān)節(jié)支具D.避免接觸性運(yùn)動(dòng)5.血友病患者的旅行管理中，應(yīng)準(zhǔn)備哪些應(yīng)急物資？A.備用凝血因子B.常用藥物清單C.緊急聯(lián)系卡D.出血急救手冊(cè)6.血友病患者的職業(yè)選擇中，應(yīng)避免哪些行業(yè)？A.重體力勞動(dòng)B.高空作業(yè)C.需要頻繁出血處理的工作D.輕度辦公室工作7.血友病患者的心理支持中，家屬的作用包括？A.學(xué)習(xí)護(hù)理知識(shí)B.提供情感支持C.幫助患者適應(yīng)社會(huì)D.監(jiān)測(cè)出血情況8.血友病患者的基因治療中，可能的治療方法包括？A.載體介導(dǎo)的基因遞送B.外源凝血因子補(bǔ)充C.體內(nèi)基因編輯D.干細(xì)胞治療9.血友病患者的家庭護(hù)理中，以下哪些行為需避免？A.強(qiáng)行活動(dòng)關(guān)節(jié)B.使用過(guò)緊的衣物C.定期進(jìn)行關(guān)節(jié)功能評(píng)估D.長(zhǎng)期使用止痛藥10.血友病患者的出血風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估中，以下哪些因素相關(guān)？A.凝血因子水平B.運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度C.年齡D.感染情況三、判斷題（每題2分，共20題）1.血友病患者在運(yùn)動(dòng)時(shí)必須佩戴關(guān)節(jié)支具。（×）2.血友病患者的關(guān)節(jié)出血一旦發(fā)生，應(yīng)立即進(jìn)行關(guān)節(jié)腔穿刺。（√）3.血友病患者的心理問(wèn)題主要源于疾病本身。（×）4.血友病患者的基因治療目前已實(shí)現(xiàn)臨床廣泛應(yīng)用。（×）5.血友病患者的家庭護(hù)理中，家屬無(wú)需學(xué)習(xí)止血技巧。（×）6.血友病患者的旅行前需評(píng)估目的地的醫(yī)療資源。（√）7.血友病患者的職業(yè)選擇中，可從事駕駛等需要精細(xì)操作的工作。（√）8.血友病患者的心理支持中，社會(huì)融入訓(xùn)練最為重要。（×）9.血友病患者的基因治療主要針對(duì)FVIII或FIX基因缺陷。（√）10.血友病患者的家庭護(hù)理中，避免關(guān)節(jié)過(guò)伸過(guò)屈即可預(yù)防出血。（×）11.血友病患者的出血風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估中，出血次數(shù)越多風(fēng)險(xiǎn)越高。（√）12.血友病患者的心理干預(yù)中，藥物治療最為有效。（×）13.血友病患者的基因治療可能存在免疫排斥風(fēng)險(xiǎn)。（√）14.血友病患者的家庭護(hù)理中，家屬需掌握正確的藥物注射方法。（√）15.血友病患者的旅行中，可忽略途中可能發(fā)生的出血事件。（×）16.血友病患者的職業(yè)選擇中，辦公室工作完全安全。（×）17.血友病患者的心理支持中，患者互助小組作用有限。（×）18.血友病患者的基因治療可能存在倫理爭(zhēng)議。（√）19.血友病患者的家庭護(hù)理中，避免關(guān)節(jié)僵硬即可預(yù)防出血。（×）20.血友病患者的出血風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估中，感染會(huì)降低出血風(fēng)險(xiǎn)。（×）四、簡(jiǎn)答題（每題5分，共5題）1.簡(jiǎn)述血友病A患者的關(guān)節(jié)出血預(yù)防措施。2.血友病患者的心理支持中，醫(yī)護(hù)人員應(yīng)如何介入？3.血友病患者的旅行管理中，如何應(yīng)對(duì)緊急出血情況？4.血友病患者的基因治療有哪些潛在風(fēng)險(xiǎn)？5.血友病患者的家庭護(hù)理中，家屬需掌握哪些基本技能？五、論述題（每題10分，共2題）1.結(jié)合2025年人民醫(yī)院的實(shí)際情況，論述如何優(yōu)化血友病患者的綜合關(guān)懷管理模式。2.闡述血友病患者的心理社會(huì)問(wèn)題及其干預(yù)策略，并提出具體措施。答案與解析一、單選題答案與解析1.A解析：VIII因子缺乏癥屬于血友病A，即凝血因子VIII（FVIII）缺乏。2.C解析：冷沉淀物富含F(xiàn)VIII，是血友病A患者應(yīng)急出血時(shí)的首選治療藥物。3.C解析：臀大肌脂肪層較厚，易形成血腫，應(yīng)避免肌肉注射。4.B解析：被動(dòng)關(guān)節(jié)牽伸可維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度，預(yù)防關(guān)節(jié)僵硬和出血。5.C解析：限制關(guān)節(jié)活動(dòng)可減少出血范圍，應(yīng)最先采取。6.A解析：APTT是評(píng)估內(nèi)源性凝血系統(tǒng)功能，適用于血友病A篩查。7.B解析：基因治療目前處于臨床試驗(yàn)階段，尚未廣泛應(yīng)用。8.D解析：旅行需綜合評(píng)估醫(yī)療資源、運(yùn)動(dòng)風(fēng)險(xiǎn)和出血預(yù)防。9.C解析：強(qiáng)行掰直關(guān)節(jié)可能導(dǎo)致出血加重，應(yīng)避免。10.D解析：心理干預(yù)需結(jié)合教育、支持小組和認(rèn)知療法。11.A解析：血友病A由FVIII基因缺陷引起。12.D解析：手術(shù)前后需加強(qiáng)凝血因子輸注和出血監(jiān)測(cè)。13.B解析：肌苷可刺激FVIII合成，預(yù)防出血。14.C解析：出血次數(shù)是評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)最直接指標(biāo)。15.D解析：心理支持需多方參與，包括醫(yī)護(hù)人員、家屬和患者互助。二、多選題答案與解析1.A、B、C解析：關(guān)節(jié)腫脹、皮膚瘀斑和深部肌肉出血是典型癥狀，呼吸道出血較少見(jiàn)。2.A、B、C、D解析：基因治療面臨遞送效率、免疫反應(yīng)、成本和安全性等挑戰(zhàn)。3.A、B、C、D解析：焦慮、抑郁、社交恐懼和自卑是常見(jiàn)心理問(wèn)題。4.A、B、C、D解析：運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)、藥物輸注、支具使用和避免接觸性運(yùn)動(dòng)均有效。5.A、B、C、D解析：應(yīng)急物資需包含凝血因子、藥物清單、聯(lián)系卡和急救手冊(cè)。6.A、B、C解析：重體力勞動(dòng)、高空作業(yè)和需頻繁處理出血的工作需避免。7.A、B、C、D解析：家屬需掌握護(hù)理知識(shí)、提供情感支持、幫助適應(yīng)社會(huì)和監(jiān)測(cè)出血。8.A、C、D解析：載體介導(dǎo)的基因遞送、體內(nèi)基因編輯和干細(xì)胞治療是潛在方法。9.A、B、D解析：強(qiáng)行活動(dòng)關(guān)節(jié)、過(guò)緊衣物和長(zhǎng)期止痛藥需避免。10.A、B、C、D解析：凝血因子水平、運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度、年齡和感染均影響出血風(fēng)險(xiǎn)。三、判斷題答案與解析1.×解析：運(yùn)動(dòng)需結(jié)合支具和防護(hù)措施，避免強(qiáng)制佩戴。2.√解析：關(guān)節(jié)腔穿刺可快速緩解關(guān)節(jié)出血。3.×解析：心理問(wèn)題還源于社會(huì)歧視和就業(yè)困難。4.×解析：基因治療仍處于臨床試驗(yàn)階段。5.×解析：家屬需學(xué)習(xí)止血、藥物注射等技能。6.√解析：目的地醫(yī)療資源不足可能延誤治療。7.√解析：駕駛等精細(xì)操作需評(píng)估出血風(fēng)險(xiǎn)。8.×解析：社會(huì)融入訓(xùn)練重要，但心理教育同樣關(guān)鍵。9.√解析：FVIII和FIX基因缺陷分別對(duì)應(yīng)血友病A和B。10.×解析：還需避免關(guān)節(jié)過(guò)度活動(dòng)。11.√解析：出血次數(shù)越多，風(fēng)險(xiǎn)越高。12.×解析：心理干預(yù)以非藥物為主。13.√解析：基因治療可能引發(fā)免疫反應(yīng)。14.√解析：正確注射可減少出血和感染風(fēng)險(xiǎn)。15.×解析：出血事件需隨時(shí)準(zhǔn)備應(yīng)對(duì)。16.×解析：需評(píng)估精細(xì)操作時(shí)的出血風(fēng)險(xiǎn)。17.×解析：患者互助小組可提供情感和經(jīng)驗(yàn)支持。18.√解析：基因治療涉及倫理問(wèn)題，如遺傳改造。19.×解析：還需避免關(guān)節(jié)僵硬和活動(dòng)受限。20.×解析：感染會(huì)激活凝血系統(tǒng)，增加出血風(fēng)險(xiǎn)。四、簡(jiǎn)答題答案與解析1.血友病A患者的關(guān)節(jié)出血預(yù)防措施-定期輸注FVIII濃縮劑，維持凝血因子水平。-個(gè)體化運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和關(guān)節(jié)過(guò)載。-使用關(guān)節(jié)支具，減少關(guān)節(jié)壓力。-定期關(guān)節(jié)功能評(píng)估，及早發(fā)現(xiàn)異常。-心理教育，提高患者自我管理能力。2.血友病患者的心理支持中，醫(yī)護(hù)人員的介入方式-提供心理教育，幫助患者了解疾病和應(yīng)對(duì)策略。-建立支持小組，促進(jìn)患者交流和心理疏導(dǎo)。-家屬培訓(xùn)，增強(qiáng)家庭支持能力。-必要時(shí)轉(zhuǎn)介心理醫(yī)生，進(jìn)行專業(yè)干預(yù)。3.血友病患者的旅行管理中，緊急出血應(yīng)對(duì)措施-立即停止活動(dòng)，休息并冷敷出血部位。-聯(lián)系當(dāng)?shù)蒯t(yī)療機(jī)構(gòu)，準(zhǔn)備備用凝血因子。-保持冷靜，避免過(guò)度緊張加重出血。-記錄出血情況，便于后續(xù)評(píng)估。4.血友病患者的基因治療潛在風(fēng)險(xiǎn)-免疫反應(yīng)，可能引發(fā)過(guò)敏或排斥。-遞送效率低，無(wú)法完全修復(fù)基因缺陷。-成本過(guò)高，難以普及。-長(zhǎng)期安全性未知，需長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)。5.血友病患者的家庭護(hù)理基本技能-正確藥物注射方法，避免感染和出血。-出血監(jiān)測(cè)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常。-關(guān)節(jié)保護(hù)，避免過(guò)度活動(dòng)。-應(yīng)急處理，準(zhǔn)備備用藥物和聯(lián)系卡。五、論述題答案與解析1.優(yōu)化血友病患者的綜合關(guān)懷管理模式-建立多學(xué)科團(tuán)隊(duì)，包括血液科、康復(fù)科、心理科等。-實(shí)施個(gè)體化治療方案，根據(jù)凝血因子水平和出血風(fēng)險(xiǎn)調(diào)整。-加強(qiáng)心