泌尿科腎上腺疾病臨床診療指南引言腎上腺作為人體重要的內(nèi)分泌器官，其功能異?；蚱髻|(zhì)性病變可導(dǎo)致一系列復(fù)雜的臨床癥候群，嚴(yán)重影響患者健康。在泌尿外科臨床實(shí)踐中，腎上腺疾病的診治因其涉及內(nèi)分泌、影像、病理等多學(xué)科知識(shí)，常具有一定挑戰(zhàn)性。本指南旨在結(jié)合當(dāng)前最新臨床證據(jù)與實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，為泌尿外科醫(yī)師提供一套系統(tǒng)、規(guī)范且實(shí)用的腎上腺疾病診療思路與操作建議，以期提高診療水平，改善患者預(yù)后。一、腎上腺疾病概述（一）腎上腺解剖與生理功能概要腎上腺位于雙側(cè)腎臟上方，左右各一，分為皮質(zhì)和髓質(zhì)兩部分。皮質(zhì)由外向內(nèi)依次為球狀帶（分泌醛固酮，調(diào)節(jié)水鹽代謝）、束狀帶（分泌皮質(zhì)醇，參與糖脂代謝及應(yīng)激反應(yīng)）和網(wǎng)狀帶（分泌少量性激素）。髓質(zhì)主要分泌兒茶酚胺（腎上腺素、去甲腎上腺素等），參與調(diào)節(jié)心血管功能和物質(zhì)代謝。（二）腎上腺疾病的分類臨床常見的腎上腺疾病可按功能狀態(tài)及病變性質(zhì)分類。按功能狀態(tài)可分為功能性腎上腺疾病（如庫(kù)欣綜合征、原發(fā)性醛固酮增多癥、嗜鉻細(xì)胞瘤）和無功能性腎上腺疾病。按病變性質(zhì)則包括腎上腺皮質(zhì)腺瘤、腎上腺皮質(zhì)癌、腎上腺髓質(zhì)腫瘤（如嗜鉻細(xì)胞瘤）、腎上腺增生以及轉(zhuǎn)移性腫瘤等。二、腎上腺疾病的診斷思路與方法（一）臨床表現(xiàn)與病史采集詳細(xì)的病史采集和體格檢查是診斷腎上腺疾病的基礎(chǔ)。應(yīng)重點(diǎn)關(guān)注患者有無高血壓（尤其是難治性或陣發(fā)性高血壓）、電解質(zhì)紊亂（如低鉀血癥）、體重異常變化（增加或減少）、體型改變（向心性肥胖、滿月臉、水牛背）、皮膚色素沉著或紫紋、乏力、心悸、多汗、頭痛等癥狀。對(duì)于疑似遺傳性疾?。ㄈ缍喟l(fā)性內(nèi)分泌腺瘤?。?，還需關(guān)注家族史。（二）實(shí)驗(yàn)室檢查1.基礎(chǔ)激素水平測(cè)定：根據(jù)臨床表現(xiàn)懷疑某種特定疾病時(shí)，進(jìn)行相應(yīng)的激素測(cè)定。如懷疑庫(kù)欣綜合征查血清皮質(zhì)醇、尿游離皮質(zhì)醇；懷疑原發(fā)性醛固酮增多癥查血漿醛固酮/腎素活性比值（ARR）；懷疑嗜鉻細(xì)胞瘤查血漿游離甲氧基腎上腺素類物質(zhì)（MNs）或尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物。2.動(dòng)態(tài)功能試驗(yàn)：用于疑難病例的鑒別診斷和確診。如庫(kù)欣綜合征的地塞米松抑制試驗(yàn)、原發(fā)性醛固酮增多癥的鹽水負(fù)荷試驗(yàn)或卡托普利試驗(yàn)、嗜鉻細(xì)胞瘤的可樂定抑制試驗(yàn)等。3.血尿常規(guī)、電解質(zhì)、肝腎功能、血糖、血脂等常規(guī)檢查：有助于評(píng)估整體狀況及并發(fā)癥。（三）影像學(xué)檢查1.超聲檢查：作為初步篩查手段，可發(fā)現(xiàn)較大的腎上腺占位，但對(duì)較小病灶敏感性有限。2.計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）：是腎上腺疾病影像學(xué)診斷的首選方法，能清晰顯示腎上腺的大小、形態(tài)、位置及與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，對(duì)病灶的定性診斷有較高價(jià)值。平掃加增強(qiáng)掃描可進(jìn)一步提高診斷準(zhǔn)確性。3.磁共振成像（MRI）：對(duì)軟組織分辨率高，無輻射，適用于CT對(duì)比劑過敏、孕婦以及需要更精確評(píng)估病灶性質(zhì)（如區(qū)分良惡性）的患者。對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷敏感性亦較高。4.核醫(yī)學(xué)檢查：如腎上腺皮質(zhì)顯像、間碘芐胍（MIBG）顯像等，主要用于異位腎上腺疾病、腎上腺轉(zhuǎn)移癌以及多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病的定位診斷和鑒別診斷。三、腎上腺疾病的治療原則與策略（一）治療總則腎上腺疾病的治療應(yīng)根據(jù)其性質(zhì)（良惡性）、功能狀態(tài)（有無內(nèi)分泌功能亢進(jìn)）以及患者的整體狀況綜合決定。治療目標(biāo)包括：去除病灶、糾正內(nèi)分泌功能紊亂、緩解臨床癥狀、預(yù)防并發(fā)癥及保護(hù)靶器官功能。（二）藥物治療1.功能性腎上腺疾病的藥物控制：對(duì)于暫不宜手術(shù)、拒絕手術(shù)或術(shù)后復(fù)發(fā)的功能性腎上腺疾病患者，可采用藥物治療控制激素過度分泌及其所致的癥狀。如庫(kù)欣綜合征可選用皮質(zhì)醇合成抑制劑；原發(fā)性醛固酮增多癥可選用醛固酮受體拮抗劑；嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)前需應(yīng)用α受體阻滯劑（必要時(shí)聯(lián)合β受體阻滯劑）進(jìn)行充分準(zhǔn)備，以控制血壓，預(yù)防術(shù)中高血壓危象。2.惡性腫瘤的輔助治療：對(duì)于無法完全切除或已發(fā)生轉(zhuǎn)移的腎上腺皮質(zhì)癌，可采用化療、靶向治療等綜合治療措施。3.對(duì)癥支持治療：包括糾正電解質(zhì)紊亂、控制血壓、改善糖代謝、營(yíng)養(yǎng)支持等。（三）手術(shù)治療1.手術(shù)指征：*有功能的腎上腺腺瘤或腺癌。*無功能腺瘤直徑達(dá)到一定標(biāo)準(zhǔn)（通常認(rèn)為直徑≥4cm者惡性風(fēng)險(xiǎn)增加，建議手術(shù)；具體需結(jié)合影像學(xué)特征及患者情況綜合判斷）。*影像學(xué)表現(xiàn)高度懷疑惡性的腎上腺占位。*雖為良性但引起明顯臨床癥狀或患者心理壓力較大，強(qiáng)烈要求手術(shù)者（需謹(jǐn)慎評(píng)估）。2.手術(shù)方式：*腹腔鏡手術(shù)：目前已成為腎上腺手術(shù)的金標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)。包括經(jīng)腹腔途徑和后腹腔途徑，術(shù)者可根據(jù)自身經(jīng)驗(yàn)及病灶情況選擇。*開放手術(shù)：主要適用于巨大腎上腺腫瘤、懷疑或證實(shí)為惡性腫瘤（尤其是侵犯周圍組織器官需聯(lián)合切除者）、腹腔鏡手術(shù)困難或中轉(zhuǎn)開放的病例。*機(jī)器人輔助腹腔鏡手術(shù)：具有三維視野、操作更精細(xì)靈活等優(yōu)勢(shì)，但其普及度及成本效益需綜合考量。3.圍手術(shù)期管理：*術(shù)前準(zhǔn)備：對(duì)功能性腫瘤患者，術(shù)前需進(jìn)行充分的內(nèi)分泌功能評(píng)估和藥物準(zhǔn)備，尤其是嗜鉻細(xì)胞瘤患者，術(shù)前α受體阻滯劑的規(guī)范應(yīng)用至關(guān)重要。糾正電解質(zhì)紊亂、控制血壓血糖、改善營(yíng)養(yǎng)狀況，確?；颊吣苣褪苁中g(shù)。*術(shù)中管理：密切監(jiān)測(cè)生命體征，尤其是血壓、心率的波動(dòng)，特別是在處理嗜鉻細(xì)胞瘤時(shí)。注意保護(hù)周圍臟器，避免副損傷。完整切除腫瘤，避免腫瘤破裂導(dǎo)致種植轉(zhuǎn)移（尤其對(duì)懷疑惡性者）。*術(shù)后管理：*監(jiān)測(cè)血壓、心率、電解質(zhì)、血糖及相關(guān)激素水平變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理可能出現(xiàn)的腎上腺皮質(zhì)功能不全（尤其是雙側(cè)腎上腺切除或單側(cè)巨大腫瘤切除后），必要時(shí)補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素。*關(guān)注術(shù)后出血、感染、鄰近臟器損傷等并發(fā)癥。*鼓勵(lì)患者早期下床活動(dòng)，促進(jìn)恢復(fù)。4.術(shù)后隨訪：術(shù)后需定期隨訪，評(píng)估臨床癥狀改善情況、內(nèi)分泌功能恢復(fù)狀態(tài)，并通過影像學(xué)檢查監(jiān)測(cè)有無腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，特別是對(duì)于惡性腫瘤患者，需長(zhǎng)期隨訪。四、常見腎上腺疾病診療要點(diǎn)（一）原發(fā)性醛固酮增多癥1.診斷：以高血壓、低血鉀（部分患者可正常）、高醛固酮血癥和低腎素活性為主要特征。ARR是重要的篩查指標(biāo)，確診需行鹽水負(fù)荷試驗(yàn)、卡托普利試驗(yàn)等。影像學(xué)檢查（CT/MRI）有助于定位。必要時(shí)可行腎上腺靜脈采血（AVS）進(jìn)行分型診斷（區(qū)分單側(cè)或雙側(cè)病變）。2.治療：?jiǎn)蝹?cè)醛固酮瘤或單側(cè)腎上腺增生首選腹腔鏡患側(cè)腎上腺切除術(shù)。雙側(cè)腎上腺增生或不愿/不能手術(shù)者，首選醛固酮受體拮抗劑（如螺內(nèi)酯）治療，并輔以生活方式干預(yù)。（二）嗜鉻細(xì)胞瘤與副神經(jīng)節(jié)瘤1.診斷：典型表現(xiàn)為陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓，伴“頭痛、心悸、多汗”三聯(lián)征。血漿游離MNs或尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物測(cè)定是主要診斷手段。CT/MRI為主要定位方法，MIBG顯像或PET顯像有助于疑難病例及轉(zhuǎn)移灶的診斷。2.治療：手術(shù)切除是唯一根治性方法。術(shù)前必須進(jìn)行充分的α受體阻滯劑準(zhǔn)備（通常不少于2周），以控制血壓，擴(kuò)充血容量，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)中需密切監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)變化，及時(shí)處理高血壓危象和低血壓。（三）庫(kù)欣綜合征（腎上腺皮質(zhì)醇增多癥）1.診斷：主要表現(xiàn)為向心性肥胖、滿月臉、水牛背、皮膚紫紋、高血壓、糖代謝異常等。診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律消失、尿游離皮質(zhì)醇升高以及地塞米松抑制試驗(yàn)等。明確診斷后需進(jìn)一步區(qū)分ACTH依賴性或非ACTH依賴性（腎上腺源性）。2.治療：腎上腺腺瘤所致者首選腹腔鏡腺瘤切除術(shù)。腎上腺皮質(zhì)癌則需行根治性切除，必要時(shí)聯(lián)合放化療。對(duì)于無法手術(shù)或術(shù)后復(fù)發(fā)者，可采用藥物治療（如酮康唑、米托坦等）或其他姑息治療措施。五、腎上腺疾病的隨訪與管理腎上腺疾病患者，無論接受手術(shù)治療還是藥物治療，均需建立長(zhǎng)期隨訪制度。隨訪內(nèi)容應(yīng)包括臨床癥狀、體征、血壓、電解質(zhì)、血糖、相關(guān)激素水平及影像學(xué)檢查等，以便及時(shí)評(píng)估治療效果、監(jiān)測(cè)病情變化、早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，并調(diào)整治療方案。對(duì)于惡性腫瘤患者，隨訪間隔應(yīng)更密集，隨訪時(shí)間應(yīng)更長(zhǎng)?？偨Y(jié)與展望腎上腺疾病的診療要求泌尿外科醫(yī)師具備扎實(shí)的內(nèi)分泌學(xué)知識(shí)、熟練的影像學(xué)判讀能力及精湛的手術(shù)技巧。多學(xué)科協(xié)作（包括內(nèi)