唐山市人民醫(yī)院先天性病變診斷考核一、單選題（共10題，每題2分，計20分）1.唐山地區(qū)先天性心臟病的發(fā)病率較全國平均水平高15%，其中室間隔缺損最常見，占所有先天性心臟病的比例約為：A.30%B.40%C.50%D.60%E.70%2.唐山地區(qū)常見的先天性消化道畸形中，腸旋轉(zhuǎn)不良的發(fā)生率約為：A.1/5000B.1/10000C.1/15000D.1/20000E.1/250003.唐山地區(qū)先天性腎積水的主要病因是：A.腎盂輸尿管連接處狹窄B.輸尿管異位開口C.腎實質(zhì)發(fā)育不良D.膀胱輸尿管反流E.腎血管畸形4.唐山地區(qū)先天性膈疝患兒中，左側(cè)膈疝的發(fā)生率約為：A.60%B.70%C.80%D.90%E.100%5.唐山地區(qū)先天性唇腭裂的發(fā)病率約為：A.1/600B.1/800C.1/1000D.1/1200E.1/15006.唐山地區(qū)先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的發(fā)病率約為：A.1/1000B.1/1500C.1/2000D.1/2500E.1/30007.唐山地區(qū)先天性巨結(jié)腸的發(fā)病率約為：A.1/15000B.1/20000C.1/25000D.1/30000E.1/350008.唐山地區(qū)先天性心臟房間隔缺損最常見的類型是：A.漏斗型房間隔缺損B.意外型房間隔缺損C.風濕性房間隔缺損D.非性房間隔缺損E.繼發(fā)孔房間隔缺損9.唐山地區(qū)先天性甲狀腺功能減低癥的主要病因是：A.甲狀腺發(fā)育不良B.甲狀腺激素合成障礙C.甲狀腺炎D.甲狀腺手術(shù)史E.甲狀腺輻射史10.唐山地區(qū)先天性神經(jīng)管缺陷的主要病因是：A.葉酸缺乏B.母體糖尿病C.母體感染D.母體藥物使用E.母體遺傳因素二、多選題（共10題，每題2分，計20分）1.唐山地區(qū)先天性心臟病的常見并發(fā)癥包括：A.心力衰竭B.肺動脈高壓C.心內(nèi)膜炎D.腦血管意外E.感染性心內(nèi)膜炎2.唐山地區(qū)先天性消化道畸形中，腸旋轉(zhuǎn)不良的典型臨床表現(xiàn)包括：A.惡心嘔吐B.腹脹C.腹痛D.腹瀉E.腹瀉伴血便3.唐山地區(qū)先天性腎積水的常見并發(fā)癥包括：A.腎盂積水B.腎實質(zhì)萎縮C.腎結(jié)石D.腎功能衰竭E.腎感染4.唐山地區(qū)先天性膈疝的典型臨床表現(xiàn)包括：A.呼吸困難B.發(fā)紺C.腹脹D.喂養(yǎng)困難E.嘔吐5.唐山地區(qū)先天性唇腭裂的常見并發(fā)癥包括：A.腺樣體肥大B.中耳炎C.齲齒D.耳朵感染E.鼻竇炎6.唐山地區(qū)先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的常見并發(fā)癥包括：A.髖關(guān)節(jié)脫位B.髖關(guān)節(jié)疼痛C.髖關(guān)節(jié)活動受限D(zhuǎn).髖關(guān)節(jié)畸形E.髖關(guān)節(jié)感染7.唐山地區(qū)先天性巨結(jié)腸的典型臨床表現(xiàn)包括：A.腹脹B.便秘C.腹瀉D.腹痛E.腹瀉伴血便8.唐山地區(qū)先天性心臟房間隔缺損的常見并發(fā)癥包括：A.心力衰竭B.肺動脈高壓C.心內(nèi)膜炎D.腦血管意外E.感染性心內(nèi)膜炎9.唐山地區(qū)先天性甲狀腺功能減低癥的典型臨床表現(xiàn)包括：A.生長遲緩B.智力低下C.便秘D.皮膚干燥E.腹瀉10.唐山地區(qū)先天性神經(jīng)管缺陷的常見并發(fā)癥包括：A.脊柱裂B.腦積水C.智力低下D.腦癱E.腰椎間盤突出三、判斷題（共10題，每題1分，計10分）1.唐山地區(qū)先天性心臟病的發(fā)病率較全國平均水平高，其中室間隔缺損最常見。（對）2.唐山地區(qū)先天性消化道畸形中，腸旋轉(zhuǎn)不良的發(fā)生率較低。（對）3.唐山地區(qū)先天性腎積水的主要病因是腎盂輸尿管連接處狹窄。（對）4.唐山地區(qū)先天性膈疝患兒中，右側(cè)膈疝的發(fā)生率較高。（錯）5.唐山地區(qū)先天性唇腭裂的發(fā)病率較高。（對）6.唐山地區(qū)先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的發(fā)病率較高。（對）7.唐山地區(qū)先天性巨結(jié)腸的發(fā)病率較高。（錯）8.唐山地區(qū)先天性心臟房間隔缺損最常見的類型是繼發(fā)孔房間隔缺損。（對）9.唐山地區(qū)先天性甲狀腺功能減低癥的主要病因是甲狀腺激素合成障礙。（對）10.唐山地區(qū)先天性神經(jīng)管缺陷的主要病因是母體葉酸缺乏。（對）四、簡答題（共5題，每題4分，計20分）1.簡述唐山地區(qū)先天性心臟病的常見類型及臨床表現(xiàn)。2.簡述唐山地區(qū)先天性消化道畸形的常見類型及臨床表現(xiàn)。3.簡述唐山地區(qū)先天性腎積水的常見病因及診斷方法。4.簡述唐山地區(qū)先天性膈疝的典型臨床表現(xiàn)及治療方法。5.簡述唐山地區(qū)先天性唇腭裂的常見并發(fā)癥及治療方法。五、論述題（共2題，每題10分，計20分）1.結(jié)合唐山地區(qū)的特點，論述先天性心臟病的早期診斷及防治措施。2.結(jié)合唐山地區(qū)的特點，論述先天性消化道畸形的早期診斷及防治措施。答案及解析一、單選題1.C解析：唐山地區(qū)先天性心臟病的發(fā)病率較全國平均水平高15%，其中室間隔缺損最常見，占所有先天性心臟病的比例約為50%。2.A解析：唐山地區(qū)常見的先天性消化道畸形中，腸旋轉(zhuǎn)不良的發(fā)生率約為1/5000。3.A解析：唐山地區(qū)先天性腎積水的主要病因是腎盂輸尿管連接處狹窄。4.B解析：唐山地區(qū)先天性膈疝患兒中，左側(cè)膈疝的發(fā)生率約為70%。5.C解析：唐山地區(qū)先天性唇腭裂的發(fā)病率約為1/1000。6.B解析：唐山地區(qū)先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的發(fā)病率約為1/1500。7.A解析：唐山地區(qū)先天性巨結(jié)腸的發(fā)病率約為1/15000。8.E解析：唐山地區(qū)先天性心臟房間隔缺損最常見的類型是繼發(fā)孔房間隔缺損。9.B解析：唐山地區(qū)先天性甲狀腺功能減低癥的主要病因是甲狀腺激素合成障礙。10.A解析：唐山地區(qū)先天性神經(jīng)管缺陷的主要病因是母體葉酸缺乏。二、多選題1.A,B,C,D,E解析：唐山地區(qū)先天性心臟病的常見并發(fā)癥包括心力衰竭、肺動脈高壓、心內(nèi)膜炎、腦血管意外和感染性心內(nèi)膜炎。2.A,B,C,E解析：唐山地區(qū)先天性消化道畸形中，腸旋轉(zhuǎn)不良的典型臨床表現(xiàn)包括惡心嘔吐、腹脹、腹痛和腹瀉伴血便。3.A,B,C,D,E解析：唐山地區(qū)先天性腎積水的常見并發(fā)癥包括腎盂積水、腎實質(zhì)萎縮、腎結(jié)石、腎功能衰竭和腎感染。4.A,B,C,D,E解析：唐山地區(qū)先天性膈疝的典型臨床表現(xiàn)包括呼吸困難、發(fā)紺、腹脹、喂養(yǎng)困難和嘔吐。5.A,B,C,D,E解析：唐山地區(qū)先天性唇腭裂的常見并發(fā)癥包括腺樣體肥大、中耳炎、齲齒、耳朵感染和鼻竇炎。6.A,B,C,D,E解析：唐山地區(qū)先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的常見并發(fā)癥包括髖關(guān)節(jié)脫位、髖關(guān)節(jié)疼痛、髖關(guān)節(jié)活動受限、髖關(guān)節(jié)畸形和髖關(guān)節(jié)感染。7.A,B,C,D,E解析：唐山地區(qū)先天性巨結(jié)腸的典型臨床表現(xiàn)包括腹脹、便秘、腹瀉、腹痛和腹瀉伴血便。8.A,B,C,D,E解析：唐山地區(qū)先天性心臟房間隔缺損的常見并發(fā)癥包括心力衰竭、肺動脈高壓、心內(nèi)膜炎、腦血管意外和感染性心內(nèi)膜炎。9.A,B,C,D,E解析：唐山地區(qū)先天性甲狀腺功能減低癥的典型臨床表現(xiàn)包括生長遲緩、智力低下、便秘、皮膚干燥和腹瀉。10.A,B,C,D,E解析：唐山地區(qū)先天性神經(jīng)管缺陷的常見并發(fā)癥包括脊柱裂、腦積水、智力低下、腦癱和腰椎間盤突出。三、判斷題1.對2.對3.對4.錯5.對6.對7.錯8.對9.對10.對四、簡答題1.簡述唐山地區(qū)先天性心臟病的常見類型及臨床表現(xiàn)唐山地區(qū)先天性心臟病的常見類型包括室間隔缺損、房間隔缺損、法洛四聯(lián)癥等。臨床表現(xiàn)包括呼吸困難、發(fā)紺、喂養(yǎng)困難、生長發(fā)育遲緩等。2.簡述唐山地區(qū)先天性消化道畸形的常見類型及臨床表現(xiàn)唐山地區(qū)先天性消化道畸形的常見類型包括腸旋轉(zhuǎn)不良、先天性巨結(jié)腸等。臨床表現(xiàn)包括腹脹、便秘、腹痛、嘔吐等。3.簡述唐山地區(qū)先天性腎積水的常見病因及診斷方法唐山地區(qū)先天性腎積水的常見病因是腎盂輸尿管連接處狹窄。診斷方法包括B超、CT、MRI等影像學檢查。4.簡述唐山地區(qū)先天性膈疝的典型臨床表現(xiàn)及治療方法唐山地區(qū)先天性膈疝的典型臨床表現(xiàn)包括呼吸困難、發(fā)紺、腹脹、喂養(yǎng)困難等。治療方法包括手術(shù)修補。5.簡述唐山地區(qū)先天性唇腭裂的常見并發(fā)癥及治療方法唐山地區(qū)先天性唇腭裂的常見并發(fā)癥包括腺樣體肥大、中耳炎等。治療方法包括手術(shù)修復(fù)。五、論述題1.結(jié)合唐山地區(qū)的特點，論述先天性心臟病的早期診斷及防治措施唐山地區(qū)先天性心臟病發(fā)病率較高，早期診斷及防治措施尤為重要?？赏ㄟ^產(chǎn)前超聲篩查、新生兒心臟篩查等方法進行早期診斷。防治措施包括