晉城市人民醫(yī)院「系統(tǒng)性硬化癥」病程評估與治療考核一、單選題（每題2分，共20題）1.系統(tǒng)性硬化癥（SSc）最常見的首發(fā)癥狀是？A.關(guān)節(jié)疼痛B.手指Raynaud現(xiàn)象C.干燥綜合征D.肺部感染2.SSc患者出現(xiàn)限制性肺通氣功能障礙的主要機制是？A.氣道阻塞B.胸廓運動受限C.肺泡破壞D.氣道炎癥3.SSc患者血清中特異性抗體陽性率最高的自身抗體是？A.ANAB.Scl-70C.ACAD.RF4.SSc患者出現(xiàn)數(shù)字對稱性皮疹時，應(yīng)高度警惕？A.皮膚硬化B.數(shù)字潰瘍C.血管炎D.間質(zhì)性肺病5.SSc患者出現(xiàn)食管蠕動波消失，最可能提示？A.胃食管反流B.吞咽困難C.食管潰瘍D.食管靜脈曲張6.SSc患者出現(xiàn)指端潰瘍，最常見的誘因是？A.感染B.寒冷刺激C.藥物副作用D.動脈栓塞7.SSc患者出現(xiàn)間質(zhì)性肺病時，首選的檢查方法是？A.胸部X線B.肺功能測試C.高分辨率CT（HRCT）D.肺通氣-灌注掃描8.SSc患者出現(xiàn)腎臟損害，最常見的類型是？A.腎小球腎炎B.腎血管性高血壓C.腎小動脈硬化D.腎間質(zhì)纖維化9.SSc患者出現(xiàn)心臟受累，最常見的表現(xiàn)是？A.心力衰竭B.心律失常C.心包炎D.傳導(dǎo)阻滯10.SSc患者出現(xiàn)認(rèn)知障礙，最可能的原因是？A.腦血管病變B.腦部感染C.壓迫性神經(jīng)病變D.藥物副作用二、多選題（每題3分，共10題）1.SSc患者常見的皮膚表現(xiàn)包括？A.數(shù)字硬化B.指端潰瘍C.雷諾現(xiàn)象D.口腔干燥E.網(wǎng)狀青斑2.SSc患者出現(xiàn)肺受累時，可能的表現(xiàn)有？A.呼吸音減低B.氣短C.低氧血癥D.胸悶E.肺動脈高壓3.SSc患者出現(xiàn)腎臟受累時，可能的表現(xiàn)有？A.尿量減少B.血壓升高C.蛋白尿D.腎功能衰竭E.血管性血友病因子裂解酶（vWFAg）下降4.SSc患者出現(xiàn)消化系統(tǒng)受累時，可能的表現(xiàn)有？A.吞咽困難B.腹脹C.食管潰瘍D.胃排空延遲E.腸梗阻5.SSc患者出現(xiàn)心臟受累時，可能的表現(xiàn)有？A.心包積液B.傳導(dǎo)阻滯C.心力衰竭D.心律失常E.心內(nèi)膜炎6.SSc患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)受累時，可能的表現(xiàn)有？A.壓迫性神經(jīng)病變B.認(rèn)知障礙C.周圍神經(jīng)病變D.腦卒中E.癲癇7.SSc患者出現(xiàn)血管炎時，可能的表現(xiàn)有？A.皮膚潰瘍B.關(guān)節(jié)疼痛C.腎臟損害D.肺部出血E.心臟瓣膜病變8.SSc患者出現(xiàn)肺部受累時，可能的治療藥物包括？A.博來霉素B.環(huán)磷酰胺C.吲哚美辛D.硫唑嘌呤E.地塞米松9.SSc患者出現(xiàn)腎臟受累時，可能的治療藥物包括？A.雷尼替丁B.培哚普利C.阿司匹林D.硫唑嘌呤E.雙嘧達莫10.SSc患者出現(xiàn)消化系統(tǒng)受累時，可能的治療措施包括？A.胃腸減壓B.藥物促排空C.食管擴張術(shù)D.胃造瘺術(shù)E.藥物抑酸三、判斷題（每題1分，共10題）1.SSc患者所有皮膚受累都會出現(xiàn)硬化表現(xiàn)。（×）2.SSc患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象時，應(yīng)立即使用鈣通道阻滯劑治療。（×）3.SSc患者出現(xiàn)食管蠕動波消失時，應(yīng)避免進食高纖維食物。（√）4.SSc患者出現(xiàn)指端潰瘍時，應(yīng)保持手指干燥，避免潮濕刺激。（×）5.SSc患者出現(xiàn)間質(zhì)性肺病時，高分辨率CT（HRCT）是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。（√）6.SSc患者出現(xiàn)腎臟損害時，應(yīng)嚴(yán)格控制血壓，避免使用腎毒性藥物。（√）7.SSc患者出現(xiàn)心臟受累時，應(yīng)避免劇烈運動，以減少心臟負(fù)荷。（√）8.SSc患者出現(xiàn)認(rèn)知障礙時，應(yīng)進行認(rèn)知康復(fù)訓(xùn)練，以改善癥狀。（√）9.SSc患者出現(xiàn)血管炎時，應(yīng)盡早使用激素治療，以控制炎癥。（√）10.SSc患者出現(xiàn)消化道受累時，應(yīng)避免進食過冷或過熱食物。（√）四、簡答題（每題5分，共5題）1.簡述系統(tǒng)性硬化癥（SSc）的診斷標(biāo)準(zhǔn)。2.簡述系統(tǒng)性硬化癥（SSc）患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象的護理要點。3.簡述系統(tǒng)性硬化癥（SSc）患者出現(xiàn)食管蠕動波消失時的飲食建議。4.簡述系統(tǒng)性硬化癥（SSc）患者出現(xiàn)間質(zhì)性肺病時的治療原則。5.簡述系統(tǒng)性硬化癥（SSc）患者出現(xiàn)腎臟損害時的監(jiān)測指標(biāo)。五、案例分析題（每題10分，共2題）1.患者女，45歲，晉城市人。主訴雙手、手指出現(xiàn)Raynaud現(xiàn)象半年，伴手指變硬、腫脹。查體：雙手指端皮膚硬化，指關(guān)節(jié)輕度腫脹，食管吞鋇示蠕動波消失。實驗室檢查：Scl-70抗體陽性。問：（1）該患者的診斷是什么？（2）該患者應(yīng)如何進行病情評估？（3）該患者應(yīng)如何進行治療？2.患者男，58歲，晉城市人。主訴氣短、咳嗽1個月，伴雙下肢水腫。查體：呼吸音減低，雙肺底可聞及濕啰音。實驗室檢查：肺功能示限制性通氣功能障礙，HRCT提示間質(zhì)性肺病。問：（1）該患者的診斷是什么？（2）該患者應(yīng)如何進行病情評估？（3）該患者應(yīng)如何進行治療？答案與解析一、單選題1.B解析：SSc最常見的首發(fā)癥狀是雷諾現(xiàn)象，表現(xiàn)為手指或腳趾在寒冷或情緒激動時出現(xiàn)顏色改變（蒼白、發(fā)紫、潮紅）。2.B解析：SSc患者限制性肺通氣功能障礙主要由胸廓運動受限引起，常見于間質(zhì)性肺病。3.B解析：Scl-70抗體陽性率在SSc患者中最高，特異性達25%，常提示病情嚴(yán)重。4.C解析：數(shù)字對稱性皮疹是SSc的典型表現(xiàn)，提示病情進展，可能伴隨血管炎。5.B解析：食管蠕動波消失提示食管動力障礙，導(dǎo)致吞咽困難。6.B解析：寒冷刺激是SSc患者出現(xiàn)指端潰瘍的常見誘因，寒冷導(dǎo)致血管收縮，加重組織缺血。7.C解析：HRCT是診斷SSc間質(zhì)性肺病的關(guān)鍵檢查，可顯示肺部磨玻璃影、網(wǎng)格狀影等典型表現(xiàn)。8.C解析：SSc患者腎臟損害主要由微動脈瘤形成導(dǎo)致，表現(xiàn)為腎小動脈硬化。9.B解析：SSc患者心臟受累最常見心律失常，如房室傳導(dǎo)阻滯。10.A解析：SSc患者認(rèn)知障礙主要由腦血管病變引起，如微栓塞或腦白質(zhì)病變。二、多選題1.A,B,C,D,E解析：SSc皮膚表現(xiàn)多樣，包括硬化、潰瘍、雷諾現(xiàn)象、干燥和網(wǎng)狀青斑。2.A,B,C,D,E解析：SSc間質(zhì)性肺病可導(dǎo)致呼吸音減低、氣短、低氧血癥、胸悶和肺動脈高壓。3.A,B,C,D,E解析：SSc腎臟損害可表現(xiàn)為尿量減少、高血壓、蛋白尿、腎功能衰竭和vWFAg下降。4.A,B,C,D,E解析：SSc消化系統(tǒng)受累可導(dǎo)致吞咽困難、腹脹、潰瘍、排空延遲和腸梗阻。5.A,B,C,D,E解析：SSc心臟受累可表現(xiàn)為心包積液、傳導(dǎo)阻滯、心力衰竭、心律失常和心內(nèi)膜炎。6.A,B,C,D,E解析：SSc神經(jīng)系統(tǒng)受累可表現(xiàn)為壓迫性神經(jīng)病變、認(rèn)知障礙、周圍神經(jīng)病變、腦卒中和癲癇。7.A,B,C,D,E解析：SSc血管炎可導(dǎo)致皮膚潰瘍、關(guān)節(jié)疼痛、腎臟損害、肺部出血和心臟瓣膜病變。8.A,B,C,D,E解析：SSc肺部受累治療藥物包括博來霉素、環(huán)磷酰胺、吲哚美辛、硫唑嘌呤和地塞米松。9.B,D,E解析：SSc腎臟損害治療藥物包括培哚普利、硫唑嘌呤和雙嘧達莫，雷尼替丁主要用于胃食管反流。10.A,B,C,D,E解析：SSc消化系統(tǒng)受累治療措施包括胃腸減壓、藥物促排空、食管擴張術(shù)、胃造瘺術(shù)和藥物抑酸。三、判斷題1.×解析：SSc皮膚受累不一定會出現(xiàn)硬化，部分患者僅表現(xiàn)為水腫或潰瘍。2.×解析：雷諾現(xiàn)象治療首選鈣通道阻滯劑，但需根據(jù)病情調(diào)整，避免過度用藥。3.√解析：食管蠕動波消失時，應(yīng)避免高纖維食物，以免加重吞咽困難。4.×解析：SSc指端潰瘍時，應(yīng)保持手指濕潤，避免干燥導(dǎo)致皮膚破裂。5.√解析：HRCT可清晰顯示肺部細(xì)微病變，是診斷SSc間質(zhì)性肺病的金標(biāo)準(zhǔn)。6.√解析：SSc腎臟損害時，嚴(yán)格控制血壓可減少腎損傷，避免使用腎毒性藥物。7.√解析：心臟受累患者應(yīng)避免劇烈運動，以減少心臟負(fù)荷。8.√解析：認(rèn)知障礙可通過康復(fù)訓(xùn)練改善，如認(rèn)知行為療法。9.√解析：血管炎應(yīng)盡早使用激素治療，以控制炎癥，防止器官損傷。10.√解析：過冷或過熱食物可能加重消化道癥狀，應(yīng)避免。四、簡答題1.SSc診斷標(biāo)準(zhǔn)-主要標(biāo)準(zhǔn)：手指或腳趾出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象；手指硬皮；數(shù)字潰瘍。-次要標(biāo)準(zhǔn)：手指或腳趾出現(xiàn)硬化；鈣質(zhì)沉積；指端凹陷性瘢痕；肺功能異常；食管蠕動波消失；心臟受累；腎臟受累；抗Scl-70或ACA抗體陽性。-診斷需滿足至少1項主要標(biāo)準(zhǔn)或3項次要標(biāo)準(zhǔn)，并排除其他結(jié)締組織病。2.雷諾現(xiàn)象護理要點-避免寒冷刺激，穿戴手套保暖；-避免接觸刺激性化學(xué)物質(zhì)；-保持情緒穩(wěn)定，避免情緒激動；-必要時使用鈣通道阻滯劑等藥物；-出現(xiàn)潰瘍時保持局部清潔，防止感染。3.食管蠕動波消失的飲食建議-小口進食，細(xì)嚼慢咽；-避免過冷或過熱食物；-避免高纖維食物，以免加重吞咽困難；-必要時使用藥物促排空，如多潘立酮；-餐后保持直立，避免平臥。4.間質(zhì)性肺病治療原則-對因治療：針對病因（如血管炎）使用免疫抑制劑；-對癥治療：使用抗炎藥物、支氣管擴張劑等；-休息與康復(fù)：避免劇烈運動，進行呼吸訓(xùn)練；-定期監(jiān)測：觀察肺功能變化，及時調(diào)整治療方案。5.腎臟損害監(jiān)測指標(biāo)-血壓：控制血壓在130/80mmHg以下；-腎功能：監(jiān)測肌酐、尿素氮等指標(biāo)；-尿常規(guī)：檢查蛋白尿、血尿等；-vWFAg：評估血管損傷程度；-血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）：預(yù)防腎損傷。五、案例分析題1.患者診斷與評估（1）診斷：系統(tǒng)性硬化癥（SSc），有限型。（2）評估：-皮膚表現(xiàn)：手指硬化、雷諾現(xiàn)象、Scl-70陽性；-消化系統(tǒng)：食管吞鋇示蠕動波消失；-實驗室檢查：Scl-70抗體陽性。（3）治療：-鈣通道阻滯劑：改善雷諾現(xiàn)象；-非甾體抗炎藥：緩解關(guān)節(jié)疼