一、疾病介紹（一）定義Brugada綜合征是一種遺傳性心律失常疾病，具有潛在致命性，主要特征為心電圖上出現(xiàn)特征性的Brugada波，以及由此引發(fā)的惡性心律失常、暈厥甚至猝死等嚴(yán)重后果。該疾病多見(jiàn)于青壯年男性，在東南亞地區(qū)發(fā)病率相對(duì)較高，且發(fā)病突然，部分患者首次發(fā)病即為猝死，因此受到臨床高度重視。（二）病因目前研究表明，Brugada綜合征主要與基因突變相關(guān)，其中最常見(jiàn)的是SCN5A基因突變，該基因編碼心肌細(xì)胞鈉離子通道α亞單位，基因突變可導(dǎo)致鈉離子通道功能異常，使心肌細(xì)胞動(dòng)作電位時(shí)程縮短，心肌復(fù)極離散度增加，從而引發(fā)心律失常。此外，其他基因突變?nèi)鏕PD1L、CACNA1C等也可能與該病的發(fā)生有關(guān)。除了遺傳因素，環(huán)境因素如發(fā)熱、使用某些藥物（如抗心律失常藥、精神類藥物等）也可能誘發(fā)或加重Brugada綜合征的臨床表現(xiàn)。（三）分型根據(jù)心電圖表現(xiàn)，Brugada綜合征可分為三型：Ⅰ型：心電圖表現(xiàn)為右胸導(dǎo)聯(lián)（V1-V3）ST段呈“穹隆型”抬高≥2mm，其后伴T波倒置。Ⅱ型：右胸導(dǎo)聯(lián)ST段呈“馬鞍型”抬高，J點(diǎn)抬高≥2mm，ST段終末部分抬高≥1mm。Ⅲ型：右胸導(dǎo)聯(lián)ST段呈“馬鞍型”或“穹隆型”抬高，但抬高幅度<1mm。（四）臨床表現(xiàn)Brugada綜合征患者的臨床表現(xiàn)差異較大，部分患者可無(wú)明顯癥狀，僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心電圖異常。而有癥狀的患者主要表現(xiàn)為以下幾種：惡性心律失常：如心室顫動(dòng)、多形性室性心動(dòng)過(guò)速等，可導(dǎo)致患者突然意識(shí)喪失、抽搐、呼吸停止等，是引起猝死的主要原因。暈厥：常為突然發(fā)生，與惡性心律失常導(dǎo)致腦供血不足有關(guān)，可為患者的首發(fā)癥狀。其他癥狀：部分患者可出現(xiàn)心悸、胸悶等非特異性癥狀。二、病史簡(jiǎn)介（一）一般資料患者張某，男性，35歲，已婚，職業(yè)為公司職員。（二）主訴發(fā)作性暈厥3天，再發(fā)1次入院。（三）現(xiàn)病史患者3天前在家中休息時(shí)，無(wú)明顯誘因突然出現(xiàn)暈厥，當(dāng)時(shí)意識(shí)喪失，呼之不應(yīng)，持續(xù)約1分鐘后自行蘇醒，蘇醒后無(wú)明顯不適，未予重視。1天前上述癥狀再次發(fā)作，性質(zhì)同前，為求進(jìn)一步診治，遂來(lái)我院就診，門診以“暈厥原因待查”收入院?；颊咦园l(fā)病以來(lái)，精神狀態(tài)尚可，食欲、睡眠正常，大小便無(wú)異常，體重?zé)o明顯變化。（四）既往史既往體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)輸血史，否認(rèn)食物、藥物過(guò)敏史。（五）個(gè)人史生于本地，長(zhǎng)期居住于此，無(wú)疫區(qū)、疫水接觸史，無(wú)吸煙、飲酒等不良嗜好，作息規(guī)律，工作壓力適中。（六）家族史患者父親50歲時(shí)因“突發(fā)心跳驟停”去世，具體病因不詳；母親體健；兄弟姐妹均體健，無(wú)類似疾病史。三、護(hù)理評(píng)估（一）健康史結(jié)合病史簡(jiǎn)介，患者既往體健，此次因發(fā)作性暈厥入院，家族中父親有不明原因心跳驟停史，需警惕遺傳性心律失常疾病的可能。（二）生理評(píng)估生命體征：體溫36.5℃，脈搏72次/分，呼吸18次/分，血壓120/80mmHg。一般狀況：患者神志清楚，精神狀態(tài)良好，營(yíng)養(yǎng)中等，自動(dòng)體位，查體合作。皮膚黏膜無(wú)黃染、出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭頸部：頭顱無(wú)畸形，眼瞼無(wú)水腫，結(jié)膜無(wú)充血，鞏膜無(wú)黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏。耳鼻咽喉未見(jiàn)異常。頸部柔軟，無(wú)抵抗，頸靜脈無(wú)怒張，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸部：胸廓對(duì)稱，無(wú)畸形，雙側(cè)呼吸動(dòng)度一致，雙肺叩診呈清音，聽(tīng)診呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音。心臟：心前區(qū)無(wú)隆起，心尖搏動(dòng)位于左側(cè)第5肋間鎖骨中線內(nèi)0.5cm處，搏動(dòng)范圍正常。心界不大，心率72次/分，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部：腹平軟，無(wú)壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常，約4次/分。四肢及脊柱：四肢無(wú)畸形，關(guān)節(jié)活動(dòng)自如，雙下肢無(wú)水腫。脊柱生理彎曲存在，無(wú)壓痛、叩擊痛。輔助檢查：心電圖：V1-V3導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)ST段呈“穹隆型”抬高，幅度≥2mm，其后伴T波倒置，符合Brugada綜合征Ⅰ型心電圖表現(xiàn)。心臟超聲：各房室內(nèi)徑正常，室壁厚度及運(yùn)動(dòng)幅度正常，各瓣膜形態(tài)、結(jié)構(gòu)及功能未見(jiàn)異常，心包腔未見(jiàn)積液。左心室射血分?jǐn)?shù)65%。血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)5.8×10?/L，中性粒細(xì)胞比例62%，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)4.8×1012/L，血紅蛋白145g/L，血小板計(jì)數(shù)230×10?/L。生化檢查：血鉀3.8mmol/L，血鈉138mmol/L，血氯102mmol/L，血糖5.2mmol/L，肌酐78μmol/L，尿素氮5.6mmol/L，肝功能各項(xiàng)指標(biāo)均在正常范圍內(nèi)。心肌酶譜：肌酸激酶（CK）65U/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）8U/L，肌鈣蛋白I（cTnI）0.01ng/ml，均正常。（三）心理社會(huì)評(píng)估患者因突發(fā)暈厥且病情可能危及生命，存在明顯的焦慮情緒，擔(dān)心疾病預(yù)后及自身生命安全?；颊呒覍賹?duì)疾病知識(shí)了解較少，表現(xiàn)出擔(dān)憂和緊張，但能積極配合治療和護(hù)理?；颊呒彝ソ?jīng)濟(jì)狀況良好，能承擔(dān)治療費(fèi)用，社會(huì)支持系統(tǒng)完善。四、護(hù)理問(wèn)題（一）潛在并發(fā)癥：惡性心律失常、猝死依據(jù)：患者患有Brugada綜合征Ⅰ型，該疾病易引發(fā)惡性心律失常，如心室顫動(dòng)等，進(jìn)而導(dǎo)致猝死，患者已有暈厥發(fā)作史，提示存在該風(fēng)險(xiǎn)。（二）活動(dòng)無(wú)耐力依據(jù)：患者可能因擔(dān)心暈厥發(fā)作而不敢活動(dòng)，或疾病本身影響心臟功能，導(dǎo)致活動(dòng)耐力下降。（三）焦慮依據(jù)：患者對(duì)疾病預(yù)后不確定，擔(dān)心自身生命安全，表現(xiàn)出焦慮情緒。（四）知識(shí)缺乏依據(jù)：患者及家屬對(duì)Brugada綜合征的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法、護(hù)理要點(diǎn)及預(yù)防措施等知識(shí)了解不足。五、護(hù)理措施（一）針對(duì)潛在并發(fā)癥：惡性心律失常、猝死的護(hù)理措施病情監(jiān)測(cè)：密切監(jiān)測(cè)患者生命體征，尤其是心率、心律的變化，每小時(shí)測(cè)量一次，必要時(shí)進(jìn)行持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，觀察心電圖有無(wú)ST段抬高加重、心律失常等情況。發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，并做好記錄。搶救準(zhǔn)備：備好搶救設(shè)備和藥品，如除顫儀、心電監(jiān)護(hù)儀、腎上腺素、胺碘酮等，確保設(shè)備功能完好，藥品在有效期內(nèi)，以便在患者發(fā)生惡性心律失常時(shí)能及時(shí)進(jìn)行搶救。避免誘發(fā)因素：告知患者避免使用可能誘發(fā)Brugada綜合征的藥物，如Ⅰ類抗心律失常藥（氟卡尼、普魯卡因胺等）、某些精神類藥物等。同時(shí)，注意保暖，避免發(fā)熱，因?yàn)榘l(fā)熱可能加重病情，若患者出現(xiàn)發(fā)熱，應(yīng)及時(shí)采取降溫措施，如物理降溫或遵醫(yī)囑使用退燒藥?；顒?dòng)指導(dǎo)：在患者病情穩(wěn)定前，指導(dǎo)其臥床休息，避免劇烈活動(dòng)和情緒激動(dòng)，減少心肌耗氧量，降低心律失常的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。病情穩(wěn)定后，逐漸增加活動(dòng)量，但要避免過(guò)度勞累。健康教育：向患者及家屬講解惡性心律失常和猝死的先兆癥狀，如心悸、胸悶、頭暈、黑矇等，告知他們一旦出現(xiàn)這些癥狀應(yīng)立即告知醫(yī)護(hù)人員。（二）針對(duì)活動(dòng)無(wú)耐力的護(hù)理措施評(píng)估活動(dòng)耐力：評(píng)估患者的活動(dòng)耐力水平，制定個(gè)性化的活動(dòng)計(jì)劃。根據(jù)患者的耐受情況，逐漸增加活動(dòng)量和活動(dòng)時(shí)間，如從床上活動(dòng)開(kāi)始，逐漸過(guò)渡到床邊活動(dòng)、室內(nèi)活動(dòng)等?；顒?dòng)指導(dǎo)：指導(dǎo)患者在活動(dòng)過(guò)程中注意休息，避免過(guò)度勞累。若出現(xiàn)心悸、胸悶、頭暈等不適癥狀，應(yīng)立即停止活動(dòng)，并臥床休息。同時(shí)，告知患者活動(dòng)時(shí)要有人陪伴，以防發(fā)生意外。改善營(yíng)養(yǎng)狀況：給予患者高蛋白、高維生素、易消化的飲食，保證營(yíng)養(yǎng)攝入，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力，提高活動(dòng)耐力。（三）針對(duì)焦慮的護(hù)理措施心理疏導(dǎo)：主動(dòng)與患者溝通交流，了解其焦慮的原因和程度，給予心理支持和安慰。向患者講解疾病的相關(guān)知識(shí)、治療方法和預(yù)后情況，讓患者對(duì)疾病有更充分的認(rèn)識(shí)，減輕其心理負(fù)擔(dān)。家屬支持：鼓勵(lì)家屬多陪伴患者，給予患者情感上的支持和關(guān)心，幫助患者樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心。放松訓(xùn)練：指導(dǎo)患者進(jìn)行放松訓(xùn)練，如深呼吸、冥想等，緩解焦慮情緒。必要時(shí)，遵醫(yī)囑使用抗焦慮藥物。（四）針對(duì)知識(shí)缺乏的護(hù)理措施疾病知識(shí)宣教：采用通俗易懂的語(yǔ)言向患者及家屬講解Brugada綜合征的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法、護(hù)理要點(diǎn)及預(yù)防措施等知識(shí)，可通過(guò)發(fā)放宣傳資料、觀看視頻等方式進(jìn)行，提高他們對(duì)疾病的認(rèn)知水平。用藥指導(dǎo)：向患者及家屬講解所用藥物的名稱、劑量、用法、作用及不良反應(yīng)，告知他們要嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不得擅自增減藥量或停藥。定期復(fù)查指導(dǎo)：告知患者定期復(fù)查的重要性，指導(dǎo)他們按照醫(yī)生的建議定期到醫(yī)院進(jìn)行心電圖、心臟超聲等檢查，以便及時(shí)了解病情變化，調(diào)整治療方案。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)患者張某，男性，35歲，因發(fā)作性暈厥入院，結(jié)合心電圖檢查結(jié)果，診斷為Brugada綜合征Ⅰ型?；颊吣壳吧w征平穩(wěn)，但存在潛在的惡性心律失常和猝死風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)伴有焦慮情緒和知識(shí)缺乏等問(wèn)題。通過(guò)實(shí)施密切的病情監(jiān)測(cè)、做好搶救準(zhǔn)備、避免誘發(fā)因素、心理疏導(dǎo)、健康教育等護(hù)理措施，旨在預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生，提高患者的生活質(zhì)量，促進(jìn)患者康復(fù)。（二）醫(yī)囑用藥：目前患者暫未使用特殊藥物治療，若出現(xiàn)心律失常，遵醫(yī)囑使用相應(yīng)的抗心律失常藥物?；顒?dòng)：出院后初期以休息為主，逐漸增加活動(dòng)量，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和重體力