杭州市人民醫(yī)院「血栓性微血管病」急診識別考核一、單選題（共10題，每題3分）1.以下哪種實驗室檢查結(jié)果最不典型地提示血栓性微血管?。═MA）？A.血尿伴鏡下血絲B.腎功能快速惡化（肌酐上升>50%基線值）C.持續(xù)性血小板減少（>50%基線值）D.高度蛋白尿（>3.5g/24h）E.溶血性貧血（LDH升高、網(wǎng)織紅細胞增多）2.急性腎功能衰竭伴TMA時，最常用的替代治療方案是？A.血液透析B.腹膜透析C.連續(xù)性靜脈血液濾過（CVVH）D.腎移植E.保守治療（不進行透析）3.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）在TMA中的病理生理機制主要是？A.血管內(nèi)皮損傷導致抗凝酶消耗B.纖維蛋白溶解系統(tǒng)被過度激活C.凝血因子大量生成D.血小板破壞減少E.內(nèi)皮細胞凋亡抑制4.以下哪項臨床表現(xiàn)最不常見于血栓性微血管??？A.意識障礙或癲癇發(fā)作B.腎臟輸尿管出血C.雙側(cè)對稱性肢體無力D.心電圖QT間期延長E.皮膚黏膜出血點5.急性HUS（溶血性尿毒綜合征）的典型三聯(lián)征不包括？A.微血管病性溶血性貧血B.腎功能衰竭C.血小板減少D.彌散性血管內(nèi)凝血E.高熱伴寒戰(zhàn)6.診斷TMA時，以下哪種檢查結(jié)果最具特異性？A.血氣分析PaCO?升高B.血清乳酸脫氫酶（LDH）顯著升高C.血清肌酐（Cr）快速上升D.血清尿素氮（BUN）輕度升高E.血清鐵蛋白水平降低7.TMA患者的腎臟病理特征中最常見的是？A.急性間質(zhì)性腎炎B.腎小管壞死伴血栓形成C.腎小球局灶節(jié)段性硬化D.腎血管炎伴肉芽腫E.腎小動脈纖維素樣壞死8.以下哪種藥物最常用于治療TMA相關(guān)的血小板減少？A.阿司匹林B.華法林C.羅米司他D.硫酸氫氯吡格雷E.環(huán)磷酰胺9.嚴重TMA伴彌散性血管內(nèi)凝血時，首選的藥物治療是？A.阿托西班B.氨甲環(huán)酸C.羅米司他D.血漿置換E.維生素K10.TMA患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀最可能由以下哪個機制引起？A.腦部血管炎B.微血栓導致腦組織缺血C.腦水腫伴顱內(nèi)壓增高D.電解質(zhì)紊亂導致的抽搐E.腦部感染二、多選題（共5題，每題4分）1.以下哪些是TMA的潛在病因？A.繼發(fā)于膿毒癥的DICB.某些藥物（如環(huán)磷酰胺）過量使用C.急性胰腺炎D.血管炎（如ANCA相關(guān)性血管炎）E.急性溶血性輸血反應(yīng)2.TMA的實驗室檢查中，以下哪些指標可能異常？A.血小板計數(shù)<100×10?/LB.血清肌酐>200μmol/LC.LDH>600U/LD.網(wǎng)織紅細胞>5%E.血清膽紅素正常3.TMA的治療措施包括？A.血漿置換B.促紅細胞生成素（EPO）輸注C.糖皮質(zhì)激素D.腎臟替代治療E.靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）4.以下哪些是TMA的腎臟表現(xiàn)？A.尿量減少伴尿比重固定B.血尿伴蛋白尿C.腎活檢見微血栓形成D.腎功能快速惡化（1周內(nèi)肌酐上升>50%）E.尿沉渣中見紅細胞管型5.TMA的鑒別診斷需排除哪些疾?。緼.繼發(fā)性血小板減少（如脾亢）B.腎小管壞死（非血管性）C.血栓性靜脈炎D.急性間質(zhì)性腎炎（藥物或感染引起）E.惡性高血壓三、簡答題（共4題，每題5分）1.簡述TMA的“五聯(lián)征”表現(xiàn)。2.列舉3種最常見的TMA病因。3.簡述TMA患者腎臟替代治療的指征。4.描述TMA患者的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)及其機制。四、案例分析題（共2題，每題10分）案例1：患者，女，45歲，因“突發(fā)意識模糊2小時，伴尿量減少1天”入院。既往有“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”病史，長期服用羥氯喹。查體：體溫38.2℃，血壓90/60mmHg，意識模糊（GCS評分6分），雙下肢輕度水腫。實驗室檢查：血紅蛋白85g/L，血小板28×10?/L，肌酐325μmol/L（基線值120μmol/L），LDH>2000U/L，尿蛋白++，尿紅細胞滿視野，凝血酶原時間（PT）延長。問題：（1）該患者最可能的診斷是什么？（2）需立即進行哪些檢查以明確病因？（3）治療措施包括哪些？案例2：患者，男，60歲，因“突發(fā)嘔血300ml，伴黑便1天”入院。既往有“2型糖尿病”“高血壓”病史，近期因“發(fā)熱、腹瀉”在外院使用頭孢類抗生素。查體：體溫37.5℃，血壓70/50mmHg，皮膚黏膜蒼白，心率120次/分，律齊。實驗室檢查：血紅蛋白65g/L（基線值150g/L），血小板45×10?/L，肌酐450μmol/L（基線值90μmol/L），PT延長，APTT縮短，纖維蛋白原降解產(chǎn)物（FDP）升高。問題：（1）該患者可能存在哪些并發(fā)癥？（2）如何鑒別TMA與其他出血性疾?。浚?）緊急治療措施包括哪些？答案與解析一、單選題答案與解析1.A解析：血尿伴鏡下血絲更典型見于腎小球腎炎或尿路感染，而非TMA。TMA的腎外表現(xiàn)以血小板減少、腎功能惡化、溶血性貧血為主。2.C解析：CVVH兼具抗凝和清除毒素的作用，適用于嚴重TMA伴腎功能衰竭的患者。血液透析和腹膜透析僅能清除小分子毒素，無法糾正凝血紊亂。3.A解析：TMA時血管內(nèi)皮損傷激活凝血系統(tǒng)，導致抗凝酶（如抗凝血酶III）消耗，形成微血栓。DIC是TMA的下游表現(xiàn)，而非直接機制。4.B解析：腎臟輸尿管出血是血管內(nèi)凝血（DIC）的典型表現(xiàn)，但非TMA特征。TMA的腎外表現(xiàn)以神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟、血液系統(tǒng)為主。5.E解析：急性HUS的三聯(lián)征為微血管病性溶血、腎功能衰竭和血小板減少。高熱伴寒戰(zhàn)常見于感染或炎癥，非HUS典型表現(xiàn)。6.B解析：LDH顯著升高（>600U/L）是TMA的特異性指標之一，反映紅細胞和血小板破壞。其他指標如肌酐、BUN、PaCO?等非特異性。7.D解析：TMA的腎臟病理特征是腎小動脈和毛細血管血栓形成，伴內(nèi)皮細胞腫脹。腎血管炎伴肉芽腫是ANCA相關(guān)性血管炎的表現(xiàn)。8.C解析：羅米司他（重組人活化蛋白C）通過抑制凝血級聯(lián)反應(yīng)，減少血小板消耗。阿司匹林、華法林主要用于抗血小板或抗凝，但對TMA效果有限。9.D解析：嚴重TMA伴DIC時，血漿置換可清除致病抗體和毒素，糾正凝血紊亂。其他藥物如氨甲環(huán)酸僅短期抑制纖溶。10.B解析：TMA的腦部癥狀由微血栓導致腦組織缺血性損傷引起，如意識障礙、癲癇等。腦水腫和感染是鑒別要點。二、多選題答案與解析1.A,B,D,E解析：C（急性胰腺炎）可伴TMA，但非常見病因。其他選項均與TMA相關(guān)（膿毒癥、藥物、血管炎、輸血反應(yīng)）。2.A,B,C,D解析：E（血清膽紅素正常）不符合TMA的溶血表現(xiàn)，溶血時膽紅素通常升高。其余指標均支持TMA診斷。3.A,D,E解析：B（EPO）主要用于慢性腎功能衰竭，對急性TMA無效。C（糖皮質(zhì)激素）僅適用于自身免疫病相關(guān)TMA。4.A,B,C,D解析：E（紅細胞管型）是腎小管損傷表現(xiàn)，非TMA特征。其他選項均為TMA的典型腎臟表現(xiàn)。5.A,B,C,D解析：E（惡性高血壓）可伴腎功能衰竭，但無微血栓形成和血小板減少，需鑒別。其余選項均需排除。三、簡答題答案與解析1.TMA的“五聯(lián)征”-微血管病性溶血性貧血（LDH升高、網(wǎng)織紅細胞增多）-腎功能衰竭（肌酐快速上升）-血小板減少（<100×10?/L）-彌散性血管內(nèi)凝血（PT延長、FDP升高）-神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（意識障礙、癲癇等）2.最常見的TMA病因-繼發(fā)于膿毒癥（約30%病例）-藥物相關(guān)（如環(huán)磷酰胺、他汀類藥物）-急性胰腺炎3.TMA患者腎臟替代治療的指征-嚴重高鉀血癥（>6.5mmol/L）-腎功能衰竭伴尿量持續(xù)<200ml/24h-血容量超負荷-無法糾正的代謝紊亂（如酸中毒）4.TMA的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)及其機制-表現(xiàn)：意識模糊、癲癇、抽搐、昏迷-機制：微血栓導致腦組織缺血缺氧，或微出血（如腦出血）引發(fā)神經(jīng)功能損傷。四、案例分析題答案與解析案例1：（1）診斷：TMA伴系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）相關(guān)腎損害。解析：患者有SLE病史，典型TMA表現(xiàn)（意識障礙、血小板減少、腎功能惡化、溶血、凝血異常），高度懷疑SLE相關(guān)TMA。（2）需立即進行的檢查：-腎活檢（明確腎臟病理）-血培養(yǎng)（排除膿毒癥）-免疫指標（ANA、dsDNA、補體C3/C4）-頭顱CT/MRI（評估腦部病變）（3）治療措施：-血漿置換（清除致病抗體和毒素）-糖皮質(zhì)激素（控制自身免疫反應(yīng)）-腎臟替代治療（糾正腎衰竭）-對癥治療（如控制血壓、預(yù)防癲癇）案例2：（1）可能并發(fā)癥：-TMA（伴腎功能衰竭和血小板減少）-DIC（凝血異常）-腎臟輸尿管出血（嘔血可能源于消化道潰