《動脈性肺動脈高壓靶向藥物治療醫(yī)藥共管專家共識（2025版）》解讀匯報(bào)人：xxx2025-10-11目錄摘要引言共識框架與核心創(chuàng)新點(diǎn)醫(yī)藥共管的核心內(nèi)涵與實(shí)施體系基于風(fēng)險(xiǎn)分層的靶向藥物選擇全周期藥學(xué)監(jiān)護(hù)與不良反應(yīng)管理目錄特殊人群的醫(yī)藥共管策略醫(yī)保政策銜接與患者長期管理質(zhì)量控制與考核評價(jià)體系挑戰(zhàn)與未來展望結(jié)論01摘要摘要共識概述文章對《動脈性肺動脈高壓靶向藥物治療醫(yī)藥共管專家共識（2025版）》進(jìn)行全面解讀；該共識由醫(yī)師協(xié)會與藥學(xué)會聯(lián)合制定，整合全球證據(jù)與中國數(shù)據(jù)，構(gòu)建醫(yī)師-藥師協(xié)同管理體系。030201醫(yī)藥共管詳解文章梳理共識框架，詳解醫(yī)藥共管的組織架構(gòu)與職責(zé)分工，基于風(fēng)險(xiǎn)分層的藥物選擇策略及臨床應(yīng)用規(guī)范，并展望技術(shù)賦能下的共管發(fā)展方向，為醫(yī)護(hù)人員與藥學(xué)工作者提供實(shí)踐指引。共管模式創(chuàng)新共識推動PAH治療從單一給藥向精準(zhǔn)共管轉(zhuǎn)型，通過全流程規(guī)范提升治療效果，改善患者預(yù)后，為PAH管理提供新的思路與策略，是精準(zhǔn)醫(yī)療在肺動脈高壓領(lǐng)域的具體應(yīng)用實(shí)踐。02引言定義與特點(diǎn)PAH發(fā)病率低，但危害嚴(yán)重，確診后未治療患者的5年生存率不足30%，亟需有效的治療方法來提高患者的生存率。發(fā)病率與生存率治療進(jìn)展隨著對病理生理機(jī)制的深入認(rèn)識，PAH治療已進(jìn)入靶向藥物時(shí)代，形成了多藥物治療體系，顯著改善了患者生存質(zhì)量與遠(yuǎn)期預(yù)后。動脈性肺動脈高壓（PAH）是一種罕見的進(jìn)展性疾病，以肺小動脈重構(gòu)為核心病理特征，導(dǎo)致肺血管阻力升高和右心功能衰竭。PAH背景介紹PAH靶向治療挑戰(zhàn)PAH靶向治療面臨藥物種類繁多、作用機(jī)制各異、聯(lián)合用藥方案缺乏標(biāo)準(zhǔn)化路徑等挑戰(zhàn)，需制定個(gè)性化治療方案。01部分PAH靶向藥物需劑量滴定且不良反應(yīng)復(fù)雜，導(dǎo)致患者依從性普遍偏低；提高患者依從性是改善治療效果的關(guān)鍵。02治療監(jiān)測難度PAH治療監(jiān)測涉及多維度指標(biāo)，單一學(xué)科管理難以實(shí)現(xiàn)全程精準(zhǔn)把控；需建立多學(xué)科協(xié)作模式，確保治療監(jiān)測的全面性。03我國PAH診療資源分布不均，基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)對靶向藥物認(rèn)知不足，影響患者治療效果；需加強(qiáng)基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)的培訓(xùn)與支持。04患者面臨藥品可及性差、治療費(fèi)用高等現(xiàn)實(shí)問題，進(jìn)一步影響治療效果；需銜接醫(yī)保政策，降低患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。05患者依從性問題藥品可及性與費(fèi)用診療資源不均藥物種類與方案共識制定背景在PAH靶向治療面臨多重挑戰(zhàn)的背景下，2025版共識應(yīng)運(yùn)而生，旨在通過系統(tǒng)檢索和專家論證，為臨床實(shí)踐提供科學(xué)指導(dǎo)。共識內(nèi)容概述共識明確確立“醫(yī)藥共管”為PAH靶向治療的核心管理模式，構(gòu)建全流程規(guī)范，解決臨床實(shí)踐中的痛點(diǎn)。管理模式創(chuàng)新共識構(gòu)建“醫(yī)師-藥師”協(xié)同管理體系，通過明確職責(zé)分工，實(shí)現(xiàn)診斷評估、方案制定到隨訪監(jiān)護(hù)的全流程協(xié)同管理。團(tuán)隊(duì)職責(zé)明確共識規(guī)范醫(yī)藥共管組織架構(gòu)，明確醫(yī)師與藥師在PAH靶向治療中的協(xié)同職責(zé)，為臨床決策提供有力支持。2025版共識發(fā)布03共識框架與核心創(chuàng)新點(diǎn)2025版共識采用基礎(chǔ)-核心-保障三層結(jié)構(gòu)，涵蓋PAH流行病學(xué)、醫(yī)藥共管概念、團(tuán)隊(duì)職責(zé)、藥物選擇、藥學(xué)監(jiān)護(hù)、特殊人群策略、質(zhì)控考核及未來方向。三層結(jié)構(gòu)整體框架邏輯清晰，實(shí)現(xiàn)了理論闡述、實(shí)踐指導(dǎo)與質(zhì)量控制的閉環(huán)管理，為PAH靶向治療提供全面、系統(tǒng)的醫(yī)藥共管方案。章節(jié)內(nèi)容框架體系構(gòu)建四大核心創(chuàng)新點(diǎn)模式創(chuàng)新首提PAH靶向治療“醫(yī)藥共管”模式，明確醫(yī)師診療決策與藥師用藥管理職責(zé)，打破傳統(tǒng)單一學(xué)科管理壁壘，實(shí)現(xiàn)多學(xué)科協(xié)作。策略創(chuàng)新建立“風(fēng)險(xiǎn)分層-通路靶向-精準(zhǔn)聯(lián)合”的治療決策體系，將改良REVEAL2.0評分與藥物作用機(jī)制深度結(jié)合，實(shí)現(xiàn)個(gè)體化方案制定。技術(shù)創(chuàng)新納入新型靶向藥物（如激活素信號抑制劑）與數(shù)字化管理工具（如智能用藥提醒系統(tǒng)），兼顧治療先進(jìn)性與管理便捷性。落地創(chuàng)新銜接醫(yī)?！半p通道”政策與藥品供應(yīng)保障機(jī)制，提出分級診療下的共管實(shí)施路徑，提升共識的臨床可操作性與政策適配性。04醫(yī)藥共管的核心內(nèi)涵與實(shí)施體系以患者為中心，整合臨床診療與藥學(xué)服務(wù)資源，由心血管內(nèi)科/呼吸科醫(yī)師、臨床藥師等多學(xué)科人員，在PAH靶向治療全周期開展的協(xié)同管理活動。醫(yī)藥共管定義藥師參與處方審核、劑量滴定指導(dǎo)、不良反應(yīng)管理及用藥教育，保障用藥安全有效，為患者提供全面的藥學(xué)服務(wù)。醫(yī)師負(fù)責(zé)患者診斷、風(fēng)險(xiǎn)分層、治療目標(biāo)設(shè)定及方案調(diào)整，為共管提供臨床決策基礎(chǔ)，確保治療方案的合理性和有效性。010302核心概念與基本原則結(jié)合患者年齡、基礎(chǔ)疾病、肝腎功能、藥物耐受性及經(jīng)濟(jì)狀況制定共管方案，確保治療方案的個(gè)性化和針對性。實(shí)現(xiàn)從治療初始、劑量調(diào)整到長期隨訪的全周期覆蓋，動態(tài)優(yōu)化管理策略，確保患者得到持續(xù)有效的治療和管理。0405個(gè)體化原則醫(yī)師主導(dǎo)原則全程管理原則藥師協(xié)同原則團(tuán)隊(duì)組成共識推薦建立"1+1+N"的共管團(tuán)隊(duì)模式，雙核心為PAH?？漆t(yī)師與臨床藥師，N為影像技師、檢驗(yàn)醫(yī)師等輔助人員；?？漆t(yī)師需具備5年以上PAH診療經(jīng)驗(yàn)，藥師需通過心血管專科藥學(xué)培訓(xùn)并考核合格。共管團(tuán)隊(duì)架構(gòu)與職責(zé)分工?？漆t(yī)師核心職責(zé)通過RHC、心臟超聲等手段明確PAH診斷，采用改良REVEAL2.0評分進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)分層；基于風(fēng)險(xiǎn)分層選擇初始治療方案，設(shè)定6MWD、NT-proBNP水平等療效目標(biāo)；定期評估患者心功能分級等，調(diào)整治療策略。臨床藥師核心職責(zé)核對藥物選擇與患者病情的匹配性，篩查藥物相互作用；制定個(gè)體化用藥教育手冊，明確藥物服用時(shí)間等方法；監(jiān)測藥物不良反應(yīng)，提出干預(yù)建議；協(xié)助醫(yī)師進(jìn)行定期隨訪，評估用藥依從性。共管實(shí)施路徑與流程啟動階段醫(yī)師完成診斷與風(fēng)險(xiǎn)分層，制定初始治療方案；藥師同步進(jìn)行處方審核，開展首次用藥教育，建立患者藥歷。優(yōu)化階段醫(yī)師每2周評估療效與耐受性，藥師每周通過電話或門診隨訪監(jiān)測不良反應(yīng)與依從性，共同調(diào)整方案。穩(wěn)定階段低中?；颊呙?-6個(gè)月隨訪1次，高?；颊呙?-2個(gè)月隨訪1次，采用聯(lián)合隨訪模式，動態(tài)優(yōu)化管理策略。05基于風(fēng)險(xiǎn)分層的靶向藥物選擇PAH靶向藥物分類與特性使用場景與要點(diǎn)各類藥物在PAH治療中各有側(cè)重，內(nèi)皮素受體拮抗劑適合低危患者單藥初始治療；磷酸二酯酶抑制劑適合勃起功能障礙患者；前列環(huán)素類藥物改善中高?；颊哌h(yuǎn)期預(yù)后。藥物分類與特性共識將PAH靶向藥物分為內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶抑制劑、前列環(huán)素類藥物和激活素信號抑制劑四類，每類藥物都有其獨(dú)特的作用機(jī)制、給藥途徑、核心優(yōu)勢。推薦單藥治療，優(yōu)選口服制劑，無肝損傷者用馬昔騰坦，勃起功能障礙者選他達(dá)拉非，治療6月后根據(jù)病情調(diào)整策略，維持低?？衫^續(xù)單藥，中危則啟動聯(lián)合治療?；陲L(fēng)險(xiǎn)分層的治療策略低?；颊咄扑]雙通路聯(lián)合治療，優(yōu)選“內(nèi)皮素受體拮抗劑+磷酸二酯酶抑制劑”，如馬昔騰坦+他達(dá)拉非，降低臨床惡化風(fēng)險(xiǎn)，經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)重者可用安立生坦+西地那非。中危患者推薦三通路聯(lián)合治療，經(jīng)典方案為馬昔騰坦+他達(dá)拉非+曲前列尼爾，新型方案在此基礎(chǔ)上加Sotatercept，治療1月未改善者需評估介入或肺移植指征。高?；颊咚鞯刭惼眨⊿otatercept）針對中高危PAH患者，特別是聯(lián)合治療反應(yīng)不佳者，通過選擇性抑制TGF-β逆轉(zhuǎn)血管重構(gòu)，獲FDA突破性療法認(rèn)證，皮下注射給藥，初始劑量0.1mg/kg每4周。非甾體類鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑雖未獲批PAH適應(yīng)癥，但基于三期臨床數(shù)據(jù)，2025版共識推薦其用于PAH合并右心衰竭患者，尤其適用于PAH合并右心擴(kuò)大、NT-proBNP升高的患者。新型藥物臨床應(yīng)用規(guī)范聯(lián)合用藥禁忌與注意事項(xiàng)禁止同一通路藥物疊加使用，推薦跨通路聯(lián)合以實(shí)現(xiàn)協(xié)同效應(yīng)，聯(lián)合用藥時(shí)需注意藥物間的相互作用和不良反應(yīng)的疊加。聯(lián)合用藥原則前列環(huán)素與磷酸二酯酶抑制劑聯(lián)用需防低血壓；內(nèi)皮素受體拮抗劑與肝酶誘導(dǎo)劑聯(lián)用時(shí)需增加劑量并加強(qiáng)肝功能監(jiān)測。聯(lián)合用藥注意事項(xiàng)06全周期藥學(xué)監(jiān)護(hù)與不良反應(yīng)管理基礎(chǔ)監(jiān)護(hù)項(xiàng)目用藥依從性包括血壓、心率、體重等生命體征監(jiān)測，實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)如肝功能、腎功能、凝血功能、血常規(guī)等定期檢查。采用Morisky服藥依從性量表評估，結(jié)合智能藥盒數(shù)據(jù)進(jìn)行精準(zhǔn)干預(yù)，確?；颊甙磿r(shí)按量服藥。藥學(xué)監(jiān)護(hù)核心內(nèi)容與頻次分層監(jiān)護(hù)策略低?；颊呙?個(gè)月全面評估；中高危患者門診+居家監(jiān)護(hù)，藥師每月監(jiān)測不良反應(yīng)，每2個(gè)月門診評估。特殊人群肝功能不全者每2周監(jiān)測肝功能，老年患者簡化用藥方案并加強(qiáng)漏服提醒，確保安全有效治療。常見不良反應(yīng)處置規(guī)范肝損傷對于使用馬昔騰坦、波生坦等藥物導(dǎo)致的肝損傷，轉(zhuǎn)氨酶升高超過正常上限3倍，并伴有乏力、黃疸等癥狀，需暫停用藥，進(jìn)行保肝治療。01頭痛/腹瀉司來帕格、曲前列尼爾等藥物可能導(dǎo)致頭痛和腹瀉，且癥狀程度與劑量相關(guān)；可緩慢滴定劑量，對癥給予止痛藥、止瀉藥。低血壓西地那非、曲前列尼爾等藥物可能導(dǎo)致低血壓，收縮壓低于90mmHg，并伴有頭暈、乏力；需暫停一次用藥，調(diào)整劑量，避免體位驟變。貧血Sotatercept治療時(shí)，若血紅蛋白較基線下降超過20g/L，應(yīng)暫停給藥，補(bǔ)充鐵劑；血紅蛋白恢復(fù)至≥100g/L后，可減量使用（0.2mg/kg每12周）。020304嚴(yán)重不良反應(yīng)急救流程藥師協(xié)助醫(yī)師快速識別不良反應(yīng)與藥物的關(guān)聯(lián)性，停用可疑藥物，確保患者安全。低血壓者給予補(bǔ)液、升壓治療；急性肝衰竭者啟動保肝治療并轉(zhuǎn)診肝病科，進(jìn)行專業(yè)救治。病情穩(wěn)定后，醫(yī)師與藥師共同評估換藥指征，選擇安全性更高的替代藥物，如肝損傷者換用安立生坦。緊急評估對癥救治方案調(diào)整07特殊人群的醫(yī)藥共管策略老年P(guān)AH患者010203藥物選擇優(yōu)先選擇肝腎功能影響小的藥物，如安立生坦（不經(jīng)CYP3A4代謝，藥物相互作用少）、他達(dá)拉非（半衰期長，每日一次給藥）。劑量調(diào)整為確保安全有效，老年患者的初始劑量應(yīng)為常規(guī)劑量的50%，例如他達(dá)拉非起始劑量為20mgqd，隨后根據(jù)耐受性緩慢調(diào)整滴定。監(jiān)護(hù)重點(diǎn)藥師需每周監(jiān)測老年患者的血壓與潛在藥物相互作用，每4周評估腎功能，以預(yù)防多重用藥導(dǎo)致的不良反應(yīng)累積，確保患者安全。妊娠與育齡期女性患者用藥選擇禁用致畸風(fēng)險(xiǎn)藥物（如馬昔騰坦、波生坦），可選用他達(dá)拉非（妊娠B類）或吸入性前列環(huán)素類藥物。避孕指導(dǎo)藥師需明確告知藥物對避孕的影響（如某些藥物降低口服避孕藥效果），推薦采用避孕套等物理避孕方式。孕期管理每2周進(jìn)行一次心功能評估與藥學(xué)監(jiān)護(hù)，分娩前轉(zhuǎn)入具備肺移植條件的中心，確保母嬰安全與健康。合并結(jié)締組織病的PAH患者藥物選擇優(yōu)先選擇與免疫抑制劑相互作用少的藥物，如安立生坦（不與環(huán)磷酰胺發(fā)生相互作用）。療效評估結(jié)合皮膚硬化程度、自身抗體滴度等CTD特異性指標(biāo)調(diào)整方案，以實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)治療與管理。聯(lián)合用藥監(jiān)護(hù)藥師重點(diǎn)監(jiān)測免疫抑制劑與靶向藥物的代謝影響，每4周復(fù)查肝功能，確保患者安全。合并右心衰竭的PAH患者01.藥物選擇在靶向治療基礎(chǔ)上加用利尿劑（如呋塞米）與正性肌力藥物（如地高辛），避免使用負(fù)性肌力藥物。02.容量管理藥師指導(dǎo)患者記錄出入量與體重，每日食鹽攝入控制在3g以內(nèi)，根據(jù)體重變化調(diào)整利尿劑劑量。03.監(jiān)測重點(diǎn)每2周監(jiān)測電解質(zhì)（預(yù)防低鉀血癥）與腎功能（避免利尿劑相關(guān)腎損傷），確?；颊甙踩c健康。08醫(yī)保政策銜接與患者長期管理資格認(rèn)定醫(yī)院將電子處方上傳至醫(yī)保處方流轉(zhuǎn)中心，患者通過"粵醫(yī)保"等平臺選擇藥店取藥或郵寄，享受便捷的藥品獲取服務(wù)。處方流轉(zhuǎn)用藥監(jiān)護(hù)藥師建立"雙通道"患者專屬藥歷，通過電話隨訪確認(rèn)藥品質(zhì)量與用藥依從性，確保治療連續(xù)性，提升患者用藥安全。醫(yī)師為符合條件的患者開具"雙通道"藥品處方，藥師協(xié)助完成醫(yī)保備案，確保患者能夠便捷地獲得所需藥品。醫(yī)保``雙通道''政策銜接策略優(yōu)先選用醫(yī)保目錄內(nèi)藥物，如馬昔騰坦、安立生坦、司來帕格等，報(bào)銷比例可達(dá)60%-90%，顯著減輕患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。藥物選擇藥師協(xié)助醫(yī)師規(guī)范填寫診斷證明，確保符合醫(yī)保報(bào)銷適應(yīng)癥（如利奧西呱僅限第一、四類PH患者報(bào)銷）。適應(yīng)癥把握指導(dǎo)罕見病患者申請"大病保險(xiǎn)"與"民政救助"，疊加享受特殊政策優(yōu)惠，進(jìn)一步降低自付比例。特殊政策利用治療費(fèi)用優(yōu)化與醫(yī)保報(bào)銷指導(dǎo)藥師采用圖文手冊講解藥物基本用法、常見不良反應(yīng)識別，確?；颊哒莆蘸诵挠盟幹R。一級教育（入院/初診時(shí)）通過短視頻、動畫等形式演示劑量滴定方法、漏服處理技巧（如司來帕格漏服6小時(shí)內(nèi)可補(bǔ)服，超過則跳過）。二級教育（治療1個(gè)月）每3個(gè)月組織患者交流會，由藥師解答用藥疑問，分享自我管理經(jīng)驗(yàn)，提升患者用藥依從性和自我管理能力。三級教育（長期隨訪）患者自我管理教育體系數(shù)字化工具在長期管理中的應(yīng)用通過APP或智能藥盒實(shí)現(xiàn)服藥時(shí)間提醒，服藥依從性可提升至90%以上。智能用藥提醒患者上傳血壓、體重等數(shù)據(jù)，藥師實(shí)時(shí)評估并反饋干預(yù)建議，減少門診隨訪次數(shù)。遠(yuǎn)程監(jiān)測平臺建立區(qū)域PAH患者數(shù)據(jù)庫，實(shí)現(xiàn)療效與不良反應(yīng)的實(shí)時(shí)監(jiān)控，為方案優(yōu)化提供數(shù)據(jù)支持。大數(shù)據(jù)管理系統(tǒng)09質(zhì)量控制與考核評價(jià)體系右心導(dǎo)管檢查需由經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)師操作，確保mPAP測量誤差<5mmHg；肝功能檢測采用標(biāo)準(zhǔn)化試劑，轉(zhuǎn)氨酶檢測變異系數(shù)<10%。檢測標(biāo)準(zhǔn)開展PAH靶向藥物濃度檢測的實(shí)驗(yàn)室，每年需參加2次國家級室間質(zhì)評，合格率需達(dá)100%。室間質(zhì)評實(shí)驗(yàn)室質(zhì)量控制共管過程質(zhì)量控制文件管理持續(xù)改進(jìn)環(huán)節(jié)質(zhì)控建立標(biāo)準(zhǔn)化共管記錄表單，包括患者基本信息、風(fēng)險(xiǎn)分層結(jié)果、用藥方案、監(jiān)護(hù)記錄等，確保全程可追溯。對處方審核（通過率需≥95%）、用藥教育（知曉率需≥90%）、隨訪完成率（≥90%）等關(guān)鍵環(huán)節(jié)設(shè)定質(zhì)控指標(biāo)。每季度召開共管質(zhì)量分析會，針對不合格項(xiàng)制定整改措施，如對依從性差的患者增加隨訪頻次?？己嗽u價(jià)指標(biāo)體系過程指標(biāo)處方審核合格率、用藥教育知曉率、隨訪完成率達(dá)標(biāo)，共管流程順暢，患者管理高效。安全指標(biāo)嚴(yán)重不良反應(yīng)發(fā)生率<5%，藥物相互作用發(fā)生率<3%，用藥差錯(cuò)發(fā)生率<1%。治療3個(gè)月心功能分級改善率≥40%，6MWD提升幅度≥30m，風(fēng)險(xiǎn)分層降級率≥35%。療效指標(biāo)10挑戰(zhàn)與未來展望共管團(tuán)隊(duì)建設(shè)不足我國PAH?？漆t(yī)師與臨床藥師數(shù)量短缺，基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)尤為明顯，且多學(xué)科協(xié)作機(jī)制尚未健全。新型藥物可及性低Sotatercept等新型藥物尚未在國內(nèi)全面上市，部分地區(qū)患者難以獲得先進(jìn)治療?；颊吖芾硗|(zhì)化差不同地區(qū)在藥物選擇、監(jiān)護(hù)頻次等方面存在差異，缺乏統(tǒng)一的質(zhì)量控制標(biāo)準(zhǔn)。遺傳檢測普及率低遺傳性PAH患者的基因檢測（如BMPR2、SMAD9基因）開展率不足20%，影響早期篩查與一級預(yù)防。當(dāng)前面臨的主要挑戰(zhàn)團(tuán)隊(duì)能力建設(shè)精準(zhǔn)醫(yī)療發(fā)展基層能力下沉數(shù)字化共管升級藥物可