宿遷市人民醫(yī)院「IgG4相關(guān)疾病」診療思路考核一、單選題（每題2分，共20題）1.IgG4相關(guān)疾病中，以下哪種自身抗體最具有特異性？A.ANAB.IgG4C.RFD.ACPAE.ANCA2.IgG4相關(guān)疾病最常見的首發(fā)癥狀是？A.皮膚瘙癢B.腹瀉C.關(guān)節(jié)疼痛D.嗅覺喪失E.腫塊或結(jié)節(jié)3.IgG4相關(guān)疾病中，以下哪種器官最常受累？A.心臟B.肺部C.胰腺D.腎臟E.肝臟4.IgG4相關(guān)疾病中，以下哪種影像學表現(xiàn)最典型？A.肺結(jié)節(jié)B.肝硬化C.胰腺假性囊腫D.腎結(jié)石E.心包積液5.IgG4相關(guān)疾病的治療首選藥物是？A.甲基強的松龍B.硫唑嘌呤C.環(huán)磷酰胺D.布地奈德E.碳酸鋰6.IgG4相關(guān)疾病中，以下哪種情況需要警惕病情進展？A.血清IgG4水平正常B.腫塊直徑小于2cmC.伴發(fā)類風濕關(guān)節(jié)炎D.影像學顯示器官彌漫性腫大E.癥狀輕微7.IgG4相關(guān)疾病中，以下哪種疾病不屬于其臨床譜系？A.Mikulicz-Guillain-Barr綜合征B.IgG4相關(guān)腎病C.血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病D.IgG4相關(guān)胰腺炎E.IgG4相關(guān)胸腺炎8.IgG4相關(guān)疾病中，以下哪種實驗室檢查結(jié)果支持診斷？A.C反應蛋白升高B.血沉正常C.血清IgG4水平顯著升高D.白細胞計數(shù)減少E.血清補體下降9.IgG4相關(guān)疾病中，以下哪種情況需要長期隨訪？A.病情完全緩解B.腫塊完全消退C.血清IgG4水平持續(xù)升高D.無任何癥狀E.影像學檢查無異常10.IgG4相關(guān)疾病中，以下哪種治療策略不適用于早期患者？A.口服激素B.糖皮質(zhì)激素沖擊C.腫瘤壞死因子抑制劑D.手術(shù)切除E.免疫抑制劑二、多選題（每題3分，共10題）1.IgG4相關(guān)疾病中，以下哪些器官可能受累？A.胰腺B.肝臟C.腎上腺D.膽囊E.眼眶2.IgG4相關(guān)疾病中，以下哪些實驗室檢查結(jié)果可能異常？A.血清IgG4水平升高B.組織活檢發(fā)現(xiàn)IgG4陽性細胞浸潤C.C反應蛋白升高D.血沉加快E.白細胞計數(shù)減少3.IgG4相關(guān)疾病中，以下哪些影像學表現(xiàn)需要警惕？A.腫塊直徑大于4cmB.器官彌漫性腫大C.腫塊邊界清晰D.腫塊內(nèi)液化壞死E.影像學表現(xiàn)不典型4.IgG4相關(guān)疾病中，以下哪些治療藥物可能使用？A.糖皮質(zhì)激素B.碳酸鋰C.免疫抑制劑D.生物制劑E.手術(shù)切除5.IgG4相關(guān)疾病中，以下哪些情況需要鑒別診斷？A.胰腺癌B.淋巴瘤C.慢性胰腺炎D.肝硬化E.系統(tǒng)性硬化癥6.IgG4相關(guān)疾病中，以下哪些患者需要長期隨訪？A.病情緩解后B.血清IgG4水平持續(xù)升高C.影像學檢查仍有異常D.出現(xiàn)新的癥狀E.年齡超過60歲7.IgG4相關(guān)疾病中，以下哪些實驗室檢查對診斷有幫助？A.血清IgG4水平檢測B.組織活檢IgG4陽性細胞計數(shù)C.C反應蛋白檢測D.血沉檢測E.腎功能檢查8.IgG4相關(guān)疾病中，以下哪些治療策略可能有效？A.糖皮質(zhì)激素B.免疫抑制劑C.手術(shù)切除D.生物制劑E.觀察等待9.IgG4相關(guān)疾病中，以下哪些情況可能提示預后不良？A.多器官受累B.血清IgG4水平極高C.病程遷延不愈D.影像學顯示器官彌漫性腫大E.年齡小于40歲10.IgG4相關(guān)疾病中，以下哪些患者需要警惕復發(fā)？A.病情緩解后B.血清IgG4水平波動C.影像學檢查仍有異常D.出現(xiàn)新的癥狀E.使用免疫抑制劑三、判斷題（每題2分，共10題）1.IgG4相關(guān)疾病中，血清IgG4水平升高是特異性診斷指標。（×）2.IgG4相關(guān)疾病中，所有患者都需要長期使用激素治療。（×）3.IgG4相關(guān)疾病中，胰腺炎是常見表現(xiàn)。（√）4.IgG4相關(guān)疾病中，類風濕關(guān)節(jié)炎是其常見并發(fā)癥。（×）5.IgG4相關(guān)疾病中，影像學表現(xiàn)通常具有特異性。（×）6.IgG4相關(guān)疾病中，血清IgG4水平正常可以排除診斷。（×）7.IgG4相關(guān)疾病中，眼眶受累通常表現(xiàn)為無痛性腫塊。（√）8.IgG4相關(guān)疾病中，糖皮質(zhì)激素是首選治療藥物。（√）9.IgG4相關(guān)疾病中，所有患者都需要進行組織活檢。（×）10.IgG4相關(guān)疾病中，病情緩解后可以完全停藥。（×）四、簡答題（每題5分，共5題）1.簡述IgG4相關(guān)疾病的診斷標準。2.簡述IgG4相關(guān)疾病的治療原則。3.簡述IgG4相關(guān)疾病中，胰腺受累的臨床表現(xiàn)。4.簡述IgG4相關(guān)疾病中，眼眶受累的影像學特點。5.簡述IgG4相關(guān)疾病中，如何鑒別診斷胰腺癌。五、論述題（每題10分，共2題）1.結(jié)合宿遷地區(qū)的臨床特點，論述IgG4相關(guān)疾病的診療難點及應對策略。2.論述IgG4相關(guān)疾病的長期隨訪意義及注意事項。答案與解析一、單選題答案與解析1.B-解析：IgG4是IgG4相關(guān)疾病的核心抗體，其水平升高具有高度特異性，而ANA、RF、ACPA和ANCA等其他自身抗體在IgG4相關(guān)疾病中陽性率較低。2.E-解析：腫塊或結(jié)節(jié)是IgG4相關(guān)疾病最常見的首發(fā)癥狀，多見于胰腺、眼眶、淋巴結(jié)等部位。3.C-解析：胰腺是IgG4相關(guān)疾病最常見的受累器官之一，其次是肝、膽、眼眶等。4.C-解析：胰腺假性囊腫是IgG4相關(guān)胰腺炎的典型影像學表現(xiàn)，其他選項如肺結(jié)節(jié)、肝硬化、腎結(jié)石和心包積液在IgG4相關(guān)疾病中不典型。5.A-解析：糖皮質(zhì)激素（如甲基強的松龍）是治療IgG4相關(guān)疾病的首選藥物，可快速控制炎癥。6.D-解析：影像學顯示器官彌漫性腫大提示病情較重，可能需要強化治療。7.C-解析：血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病不屬于IgG4相關(guān)疾病范疇，其余選項均是其臨床譜系的一部分。8.C-解析：血清IgG4水平顯著升高是IgG4相關(guān)疾病的重要診斷指標，而C反應蛋白、血沉和白細胞計數(shù)等指標非特異性。9.C-解析：血清IgG4水平持續(xù)升高提示可能復發(fā)或病情未完全緩解，需要長期隨訪。10.C-解析：腫瘤壞死因子抑制劑主要用于自身免疫性疾病，對IgG4相關(guān)疾病效果有限，早期患者首選糖皮質(zhì)激素。二、多選題答案與解析1.A,B,C,D,E-解析：IgG4相關(guān)疾病可累及多個器官，包括胰腺、肝、腎上腺、膽囊和眼眶等。2.A,B,C,D-解析：血清IgG4升高、組織活檢IgG4陽性細胞浸潤、C反應蛋白和血沉升高均是IgG4相關(guān)疾病的常見實驗室表現(xiàn)，白細胞計數(shù)減少非特異性。3.A,B,D,E-解析：腫塊直徑大于4cm、器官彌漫性腫大、腫塊內(nèi)液化壞死和影像學表現(xiàn)不典型均需警惕病情進展。4.A,C,D,E-解析：糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、生物制劑和手術(shù)切除均可用于治療IgG4相關(guān)疾病，碳酸鋰效果有限。5.A,B,C-解析：胰腺癌、淋巴瘤和慢性胰腺炎需與IgG4相關(guān)疾病鑒別，肝硬化系統(tǒng)性硬化癥非常見鑒別對象。6.A,B,C,D-解析：病情緩解后、血清IgG4持續(xù)升高、影像學仍有異常和出現(xiàn)新癥狀均需長期隨訪。7.A,B,C,D-解析：血清IgG4檢測、組織活檢、C反應蛋白和血沉檢測對IgG4相關(guān)疾病診斷有幫助，腎功能檢查非特異性。8.A,B,C,D-解析：糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、手術(shù)切除和生物制劑均可用于治療IgG4相關(guān)疾病，觀察等待僅適用于輕微病情。9.A,B,C,D-解析：多器官受累、血清IgG4極高、病程遷延和器官彌漫性腫大提示預后不良。10.A,B,C,D-解析：病情緩解后、血清IgG4波動、影像學仍有異常和出現(xiàn)新癥狀均需警惕復發(fā)。三、判斷題答案與解析1.×-解析：血清IgG4升高雖是重要指標，但非特異性，需結(jié)合組織學和其他臨床表現(xiàn)診斷。2.×-解析：部分患者可使用非激素治療，如免疫抑制劑或手術(shù)。3.√-解析：胰腺炎是IgG4相關(guān)疾病常見表現(xiàn)，約占30%病例。4.×-解析：類風濕關(guān)節(jié)炎與IgG4相關(guān)疾病無直接關(guān)聯(lián)。5.×-解析：影像學表現(xiàn)非特異性，需結(jié)合臨床和病理診斷。6.×-解析：血清IgG4正常不能排除診斷，需結(jié)合組織學。7.√-解析：眼眶受累通常表現(xiàn)為無痛性腫塊，伴流淚或視力下降。8.√-解析：糖皮質(zhì)激素是治療首選，可快速控制炎癥。9.×-解析：部分患者可通過影像學和實驗室檢查確診，組織活檢非必需。10.×-解析：病情緩解后仍需長期隨訪，以防復發(fā)。四、簡答題答案與解析1.簡述IgG4相關(guān)疾病的診斷標準-解析：IgG4相關(guān)疾病診斷需滿足以下標準：-臨床表現(xiàn)（如腫塊、器官腫大等）；-實驗室檢查（血清IgG4水平升高或組織IgG4陽性細胞浸潤）；-組織學檢查（IgG4陽性細胞浸潤≥10%）；-排除其他疾?。ㄈ缒[瘤、感染等）。2.簡述IgG4相關(guān)疾病的治療原則-解析：治療原則包括：-糖皮質(zhì)激素短期控制炎癥；-免疫抑制劑用于激素抵抗或復發(fā)；-手術(shù)切除用于局限腫塊；-長期隨訪以防復發(fā)。3.簡述IgG4相關(guān)疾病中，胰腺受累的臨床表現(xiàn)-解析：胰腺受累表現(xiàn)為：-腹痛、黃疸；-胰腺腫大、假性囊腫；-血清淀粉酶輕度升高；-影像學顯示胰腺彌漫性腫大。4.簡述IgG4相關(guān)疾病中，眼眶受累的影像學特點-解析：眼眶受累表現(xiàn)為：-眼眶腫塊，邊界不清；-眼肌增粗、視神經(jīng)受壓；-眼球突出、視力下降；-影像學顯示眼眶彌漫性腫大。5.簡述IgG4相關(guān)疾病中，如何鑒別診斷胰腺癌-解析：鑒別要點包括：-胰腺癌血清IgG4通常正常；-胰腺癌組織學無IgG4陽性細胞浸潤；-胰腺癌影像學表現(xiàn)更典型（如占位性病變、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移）；-胰腺癌對激素治療無反應。五、論述題答案與解析1.結(jié)合宿遷地區(qū)的臨床特點，論述IgG4相關(guān)疾病的診療難點及應對策略-解析：-宿遷地區(qū)以農(nóng)村人口為主，胰腺炎、肝膽疾病較常見，可能掩蓋IgG4相關(guān)疾病癥狀；-醫(yī)療資源相對有限，部分患者可能延遲診斷；-應對策略：加強基層醫(yī)生培訓，提高IgG4相關(guān)