淮安市中醫(yī)院「ANCA相關(guān)性血管炎」誘導(dǎo)緩解考核一、單選題（每題2分，共20題）1.ANCA相關(guān)性血管炎中，最常與蛋白ase3（PR3）抗體相關(guān)的疾病是？A.Wegener肉芽腫B.microscopicpolyangiitis（MPA）C.Churg-Strauss綜合征D.IgA腎病E.ANCA陰性的血管炎2.誘導(dǎo)緩解治療中，以下哪種藥物通常作為首選？A.環(huán)磷酰胺（CTX）B.甲氨蝶呤（MTX）C.霉酚酸酯（MMF）D.硫唑嘌呤（AZA）E.環(huán)孢素A（CsA）3.評估ANCA相關(guān)性血管炎誘導(dǎo)緩解療效的常用指標不包括？A.血清ANCA滴度B.腎功能改善C.肺功能好轉(zhuǎn)D.血沉（ESR）下降E.血小板計數(shù)4.ANCA相關(guān)性血管炎患者誘導(dǎo)緩解后，維持治療的常用藥物是？A.糖皮質(zhì)激素單藥B.硫唑嘌呤（AZA）C.環(huán)磷酰胺（CTX）D.環(huán)孢素A（CsA）E.雷公藤多苷5.以下哪種檢查是診斷ANCA相關(guān)性血管炎的“金標準”？A.腎活檢病理B.肺功能測試C.血清ANCA檢測D.肌電圖檢查E.骨髓穿刺6.Wegener肉芽腫典型的臨床表現(xiàn)不包括？A.肺-腎綜合征B.鼻竇炎C.肌肉無力D.舌痛E.肉芽腫形成7.ANCA相關(guān)性血管炎誘導(dǎo)緩解治療失敗的原因可能包括？A.藥物劑量不足B.合并感染C.惡性腫瘤D.遺傳易感性E.以上都是8.誘導(dǎo)緩解治療中，以下哪種藥物最常用于老年患者？A.環(huán)磷酰胺（CTX）B.霉酚酸酯（MMF）C.硫唑嘌呤（AZA）D.環(huán)孢素A（CsA）E.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）常用藥物9.ANCA相關(guān)性血管炎患者出現(xiàn)急性腎功能衰竭時，首選治療是？A.血液透析B.糖皮質(zhì)激素C.血漿置換D.大劑量免疫抑制劑E.腎穿刺活檢10.誘導(dǎo)緩解治療中，以下哪種并發(fā)癥最常見？A.骨髓抑制B.心肌梗死C.腦卒中D.肝功能衰竭E.肺栓塞二、多選題（每題3分，共10題）1.ANCA相關(guān)性血管炎的典型臨床表現(xiàn)包括？A.腎炎B.肺部病變C.嗜酸性粒細胞增多D.肉芽腫形成E.血管炎2.誘導(dǎo)緩解治療中，以下哪些藥物可能引起嚴重感染？A.環(huán)磷酰胺（CTX）B.糖皮質(zhì)激素C.環(huán)孢素A（CsA）D.霉酚酸酯（MMF）E.硫唑嘌呤（AZA）3.ANCA相關(guān)性血管炎患者出現(xiàn)肺部病變時，可能的表現(xiàn)包括？A.胸片磨玻璃影B.肺出血C.肺間質(zhì)纖維化D.肺動脈高壓E.胸腔積液4.誘導(dǎo)緩解治療中，以下哪些指標提示病情好轉(zhuǎn)？A.血清ANCA滴度下降B.腎功能改善C.肺部陰影縮小D.血沉（ESR）下降E.肌酐水平升高5.ANCA相關(guān)性血管炎的維持治療藥物包括？A.糖皮質(zhì)激素B.硫唑嘌呤（AZA）C.霉酚酸酯（MMF）D.環(huán)孢素A（CsA）E.環(huán)磷酰胺（CTX）6.ANCA相關(guān)性血管炎患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)時，可能的原因包括？A.血管炎直接損傷B.藥物不良反應(yīng)C.感染D.腎功能衰竭E.血管炎后血栓形成7.誘導(dǎo)緩解治療中，以下哪些藥物可能引起肝功能損害？A.環(huán)磷酰胺（CTX）B.糖皮質(zhì)激素C.霉酚酸酯（MMF）D.硫唑嘌呤（AZA）E.環(huán)孢素A（CsA）8.ANCA相關(guān)性血管炎的預(yù)后相關(guān)因素包括？A.病變累及器官B.病情活動度C.治療依從性D.合并感染E.遺傳背景9.誘導(dǎo)緩解治療中，以下哪些藥物可能引起出血性并發(fā)癥？A.環(huán)磷酰胺（CTX）B.糖皮質(zhì)激素C.雷公藤多苷D.阿司匹林E.硫唑嘌呤（AZA）10.ANCA相關(guān)性血管炎患者出現(xiàn)皮膚表現(xiàn)時，可能的表現(xiàn)包括？A.狼瘡樣皮疹B.壞死性潰瘍C.血管性水腫D.瘙癢性紅斑E.蕁麻疹三、判斷題（每題2分，共10題）1.ANCA相關(guān)性血管炎患者誘導(dǎo)緩解后，可以完全停用免疫抑制劑。（×）2.Wegener肉芽腫患者必定出現(xiàn)腎功能衰竭。（×）3.ANCA檢測陽性即可確診血管炎。（×）4.誘導(dǎo)緩解治療中，糖皮質(zhì)激素可以長期單用。（×）5.ANCA相關(guān)性血管炎患者出現(xiàn)肺部病變時，均需進行機械通氣。（×）6.維持治療中，霉酚酸酯（MMF）的療效優(yōu)于硫唑嘌呤（AZA）。（×）7.ANCA相關(guān)性血管炎患者出現(xiàn)消化道出血時，需警惕血管炎累及腸系膜。（√）8.誘導(dǎo)緩解治療中，環(huán)磷酰胺（CTX）的累積劑量通常超過6g。（√）9.ANCA相關(guān)性血管炎患者的預(yù)后與年齡無關(guān)。（×）10.誘導(dǎo)緩解治療失敗時，可考慮血漿置換治療。（√）四、簡答題（每題5分，共4題）1.簡述ANCA相關(guān)性血管炎誘導(dǎo)緩解治療的常用方案。2.列舉ANCA相關(guān)性血管炎患者誘導(dǎo)緩解治療中的常見并發(fā)癥。3.如何評估ANCA相關(guān)性血管炎患者誘導(dǎo)緩解的療效？4.簡述ANCA相關(guān)性血管炎維持治療的常用藥物及其作用機制。五、論述題（每題10分，共2題）1.結(jié)合淮安市中醫(yī)院的臨床實踐，分析ANCA相關(guān)性血管炎誘導(dǎo)緩解治療失敗的原因及應(yīng)對策略。2.從循證醫(yī)學(xué)角度，探討ANCA相關(guān)性血管炎維持治療的最佳方案及其對預(yù)后的影響。答案與解析一、單選題答案與解析1.A-解析：PR3-ANCA主要與Wegener肉芽腫相關(guān)，而MPA常與MPO-ANCA相關(guān)。2.A-解析：環(huán)磷酰胺（CTX）是ANCA相關(guān)性血管炎誘導(dǎo)緩解的“金標準”一線藥物。3.E-解析：血小板計數(shù)與血管炎活動度無直接相關(guān)性，其他指標均可反映病情改善。4.B-解析：硫唑嘌呤（AZA）是常用維持治療藥物，可減少復(fù)發(fā)風(fēng)險。5.C-解析：ANCA檢測是診斷血管炎的關(guān)鍵，其他檢查輔助診斷。6.C-解析：肌肉無力多見于Churg-Strauss綜合征，而非Wegener肉芽腫。7.E-解析：以上因素均可能導(dǎo)致誘導(dǎo)緩解失敗。8.C-解析：老年患者常選擇硫唑嘌呤（AZA）因其安全性較高。9.C-解析：血漿置換可快速清除致病抗體，適用于急性重癥。10.A-解析：骨髓抑制是免疫抑制劑最常見并發(fā)癥之一。二、多選題答案與解析1.A,B,E-解析：血管炎累及腎臟、肺部及皮膚是典型表現(xiàn)，嗜酸性粒細胞增多和肉芽腫形成多見于Churg-Strauss綜合征。2.A,B,C-解析：環(huán)磷酰胺、糖皮質(zhì)激素和環(huán)孢素A易引起感染風(fēng)險。3.A,B,C,D,E-解析：肺部病變多樣，包括磨玻璃影、出血、纖維化等。4.A,B,C,D-解析：血清ANCA滴度下降、腎功能改善、肺部陰影縮小、ESR下降均提示好轉(zhuǎn)，肌酐升高則惡化。5.A,B,C,D-解析：糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、環(huán)孢素A均用于維持治療。6.A,B,C,D,E-解析：神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)可為血管炎直接損傷、藥物、感染、血栓等。7.A,B,C,D,E-解析：多種藥物可能引起肝功能損害，需定期監(jiān)測。8.A,B,C,D,E-解析：預(yù)后與多個因素相關(guān)，包括器官受累、病情活動度等。9.A,D,E-解析：環(huán)磷酰胺、阿司匹林、硫唑嘌呤可能引起出血，糖皮質(zhì)激素和雷公藤多苷風(fēng)險較低。10.A,B,C,D,E-解析：皮膚表現(xiàn)多樣，包括狼瘡樣皮疹、潰瘍等。三、判斷題答案與解析1.×-解析：長期單用糖皮質(zhì)激素風(fēng)險高，需聯(lián)合免疫抑制劑。2.×-解析：部分患者僅累及肺部或腎臟，未必出現(xiàn)腎功能衰竭。3.×-解析：ANCA陽性需結(jié)合臨床表現(xiàn)確診，排除其他疾病。4.×-解析：需聯(lián)合免疫抑制劑，單用易復(fù)發(fā)。5.×-解析：輕度病變無需機械通氣，重癥才需支持治療。6.×-解析：兩者療效相當(dāng)，需個體化選擇。7.√-解析：消化道出血需警惕血管炎累及腸系膜。8.√-解析：CTX累積劑量通常需＞6g以誘導(dǎo)緩解。9.×-解析：老年患者預(yù)后相對較差。10.√-解析：血漿置換適用于重癥或藥物治療無效者。四、簡答題答案與解析1.ANCA相關(guān)性血管炎誘導(dǎo)緩解常用方案-環(huán)磷酰胺（CTX）+糖皮質(zhì)激素-硫唑嘌呤（AZA）+糖皮質(zhì)激素-霉酚酸酯（MMF）+糖皮質(zhì)激素-依托泊苷+糖皮質(zhì)激素（適用于重癥）2.誘導(dǎo)緩解治療常見并發(fā)癥-感染（細菌、真菌、病毒）-出血（消化道、呼吸道）-骨髓抑制（白細胞、血小板減少）-肝功能損害-腎毒性3.療效評估指標-血清ANCA滴度下降-腎功能改善（肌酐、尿素氮下降）-肺功能好轉(zhuǎn)（肺活量、FEV1改善）-癥狀緩解（發(fā)熱、咳嗽消失）4.維持治療藥物及機制-糖皮質(zhì)激素：抑制免疫反應(yīng)-硫唑嘌呤（AZA）：抑制嘌呤合成-霉酚酸酯（MMF）：抑制淋巴細胞增殖-環(huán)孢素A（CsA）：抑制T細胞鈣信號五、論述題答案與解析1.ANCA相關(guān)性血管炎誘導(dǎo)緩解治療失敗的原因及應(yīng)對策略-原因：-藥物劑量不足-合并感染或腫瘤-藥物不耐受-基因易感性-應(yīng)對策略：-調(diào)整藥