福州市人民醫(yī)院「混合性結(jié)締組織病」診療規(guī)范考核一、單選題（每題2分，共20題）1.混合性結(jié)締組織?。∕CTD）最常見的首發(fā)癥狀是？A.關(guān)節(jié)痛B.皮疹C.原發(fā)性雷諾現(xiàn)象D.干燥綜合征癥狀2.MCTD患者血清中特異性抗體陽性率最高的指標是？A.ANAB.anti-dsDNAC.anti-Sm抗體D.anti-U1RNP抗體3.以下哪項實驗室檢查結(jié)果對MCTD的確診有較高價值？A.ESR顯著升高B.CRP輕度升高C.肌酶譜異常D.抗U1RNP抗體陽性4.MCTD患者關(guān)節(jié)受累時，最典型的表現(xiàn)是？A.游走性關(guān)節(jié)炎B.持續(xù)性關(guān)節(jié)腫脹C.關(guān)節(jié)畸形D.反復(fù)發(fā)作的關(guān)節(jié)炎5.MCTD患者肺部受累時，最常見的并發(fā)癥是？A.肺纖維化B.肺炎C.肺栓塞D.肺結(jié)核6.MCTD患者心臟受累時，最需要警惕的表現(xiàn)是？A.心律失常B.心包積液C.心力衰竭D.心肌梗死7.MCTD患者神經(jīng)系統(tǒng)受累時，最常見的表現(xiàn)是？A.肢體麻木B.周圍神經(jīng)病變C.癲癇發(fā)作D.腦卒中8.MCTD患者出現(xiàn)口干、眼干等癥狀時，應(yīng)高度懷疑？A.干燥綜合征B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡C.類風濕關(guān)節(jié)炎D.多發(fā)性肌炎9.MCTD患者治療首選的免疫抑制劑是？A.甲氨蝶呤B.硫唑嘌呤C.環(huán)磷酰胺D.來氟米特10.MCTD患者病情活動度評估中，以下哪項指標最敏感？A.關(guān)節(jié)壓痛數(shù)B.血沉速度C.抗體滴度D.肺功能檢查二、多選題（每題3分，共10題）1.MCTD的臨床表現(xiàn)可能包括哪些？A.雷諾現(xiàn)象B.關(guān)節(jié)炎C.肺部病變D.心臟受累E.皮膚損害2.MCTD的實驗室檢查中，以下哪些指標可能異常？A.ANA陽性B.anti-U1RNP抗體陽性C.補體C3下降D.白細胞減少E.肌酶升高3.MCTD患者常見的肺部表現(xiàn)包括？A.胸片異常B.肺功能下降C.咳嗽咳痰D.呼吸困難E.肺部陰影4.MCTD患者心臟受累的表現(xiàn)可能有哪些？A.心包積液B.心律失常C.心力衰竭D.心臟瓣膜病變E.心肌缺血5.MCTD患者神經(jīng)系統(tǒng)受累的可能表現(xiàn)包括？A.周圍神經(jīng)病變B.腦神經(jīng)麻痹C.癲癇發(fā)作D.肢體無力E.感覺異常6.MCTD的治療原則包括哪些？A.免疫抑制劑治療B.糖皮質(zhì)激素C.非甾體抗炎藥D.血液凈化E.對癥支持治療7.MCTD患者合并干燥綜合征時，可能出現(xiàn)的癥狀有？A.口干眼干B.舌部干裂C.腹瀉D.咽喉腫痛E.腎功能損害8.MCTD患者的病情監(jiān)測指標包括？A.關(guān)節(jié)功能B.肺功能C.心電圖D.血清抗體滴度E.肝腎功能9.MCTD患者治療中需注意的藥物不良反應(yīng)包括？A.感染風險增加B.骨質(zhì)疏松C.肝功能損害D.腎功能損害E.血液系統(tǒng)抑制10.MCTD的預(yù)后相關(guān)因素包括？A.病情活動度B.合并其他結(jié)締組織病C.治療依從性D.年齡E.早期診斷三、判斷題（每題1分，共20題）1.MCTD患者的ANA陽性率通常低于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者。（×）2.MCTD患者抗U1RNP抗體陽性時，通常提示病情較重。（√）3.MCTD患者的關(guān)節(jié)受累通常表現(xiàn)為持續(xù)性的關(guān)節(jié)腫脹。（×）4.MCTD患者肺部受累時，高分辨率CT（HRCT）是首選檢查方法。（√）5.MCTD患者心臟受累時，最常見的心電圖表現(xiàn)為房顫。（×）6.MCTD患者神經(jīng)系統(tǒng)受累時，通常表現(xiàn)為進行性加重的肢體無力。（√）7.MCTD患者出現(xiàn)口干眼干癥狀時，通常提示合并干燥綜合征。（√）8.MCTD患者治療首選的免疫抑制劑是甲氨蝶呤。（×）9.MCTD患者的病情活動度評估中，關(guān)節(jié)壓痛數(shù)是最敏感的指標。（×）10.MCTD患者的預(yù)后通常較差，需要長期密切隨訪。（√）11.MCTD患者合并肺部病變時，通常表現(xiàn)為慢性阻塞性肺病。（×）12.MCTD患者心臟受累時，最常見的心臟瓣膜病變是二尖瓣關(guān)閉不全。（√）13.MCTD患者神經(jīng)系統(tǒng)受累時，通常表現(xiàn)為感覺性神經(jīng)病變。（×）14.MCTD患者出現(xiàn)干燥綜合征癥狀時，通常提示病情較重。（√）15.MCTD患者的治療需要個體化方案，需根據(jù)病情調(diào)整藥物。（√）16.MCTD患者的病情監(jiān)測中，肺功能檢查是必查項目。（√）17.MCTD患者治療中需注意藥物不良反應(yīng)，如感染、骨質(zhì)疏松等。（√）18.MCTD的預(yù)后與早期診斷、規(guī)范治療密切相關(guān)。（√）19.MCTD患者的抗U1RNP抗體陽性時，通常提示病情較輕。（×）20.MCTD患者的關(guān)節(jié)受累通常表現(xiàn)為游走性關(guān)節(jié)炎。（×）四、簡答題（每題5分，共4題）1.簡述MCTD的臨床診斷標準。2.MCTD患者合并肺部病變時，如何進行診斷和治療？3.MCTD患者治療中需注意哪些藥物不良反應(yīng)？如何預(yù)防？4.MCTD患者的預(yù)后評估指標有哪些？如何進行病情監(jiān)測？五、案例分析題（每題10分，共2題）1.患者女，35歲，因“反復(fù)關(guān)節(jié)腫痛伴雷諾現(xiàn)象3年”就診。近1個月癥狀加重，伴口干、眼干。查體：關(guān)節(jié)壓痛數(shù)3個，輕度肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進。實驗室檢查：ANA陽性（1:160），抗U1RNP抗體陽性，ESR35mm/h。問：（1）如何診斷該患者的疾?。浚?）可能的并發(fā)癥有哪些？如何處理？2.患者男，50歲，因“咳嗽、呼吸困難伴關(guān)節(jié)痛1年”就診。既往有“干燥綜合征”病史。查體：雙肺呼吸音粗，心音遙遠。實驗室檢查：ANA陽性（1:640），抗U1RNP抗體陽性，肺功能示限制性通氣功能障礙。問：（1）如何診斷該患者的疾??？（2）可能的肺部并發(fā)癥有哪些？如何治療？答案及解析一、單選題答案及解析1.C解析：MCTD最常見的首發(fā)癥狀是雷諾現(xiàn)象，約80%患者會出現(xiàn)，其次是關(guān)節(jié)痛和干燥癥狀。2.D解析：抗U1RNP抗體是MCTD的特異性抗體，陽性率可達90%以上，是診斷的關(guān)鍵指標。3.D解析：抗U1RNP抗體陽性對MCTD的確診有較高價值，尤其是合并雷諾現(xiàn)象和關(guān)節(jié)炎時。4.A解析：MCTD的關(guān)節(jié)炎通常表現(xiàn)為游走性，不伴晨僵，關(guān)節(jié)腫脹持續(xù)時間較短。5.A解析：MCTD患者肺部受累時，最常見的并發(fā)癥是肺纖維化，約30%患者會出現(xiàn)。6.C解析：MCTD患者心臟受累時，最需要警惕的表現(xiàn)是心力衰竭，通常提示病情嚴重。7.A解析：MCTD患者神經(jīng)系統(tǒng)受累時，最常見的表現(xiàn)是肢體麻木，通常為對稱性。8.A解析：口干、眼干等癥狀高度提示干燥綜合征，常與MCTD合并存在。9.A解析：MCTD治療首選的免疫抑制劑是甲氨蝶呤，可緩解關(guān)節(jié)和皮膚癥狀。10.B解析：血沉速度是MCTD病情活動度評估中最敏感的指標，可反映炎癥程度。二、多選題答案及解析1.A,B,C,D,E解析：MCTD的臨床表現(xiàn)多樣，包括雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)炎、肺部病變、心臟受累和皮膚損害等。2.A,B,C,D,E解析：MCTD的實驗室檢查中，ANA、抗U1RNP抗體、補體C3、白細胞和肌酶均可能異常。3.A,B,C,D,E解析：MCTD患者肺部表現(xiàn)多樣，包括胸片異常、肺功能下降、咳嗽咳痰、呼吸困難和肺部陰影等。4.A,B,C,D,E解析：MCTD患者心臟受累時，可能表現(xiàn)為心包積液、心律失常、心力衰竭、心臟瓣膜病變和心肌缺血等。5.A,B,C,D,E解析：MCTD患者神經(jīng)系統(tǒng)受累時，可能表現(xiàn)為周圍神經(jīng)病變、腦神經(jīng)麻痹、癲癇發(fā)作、肢體無力和感覺異常等。6.A,B,C,E解析：MCTD的治療原則包括免疫抑制劑、糖皮質(zhì)激素、非甾體抗炎藥和對癥支持治療，血液凈化非常規(guī)治療。7.A,B,D,E解析：MCTD患者合并干燥綜合征時，可能出現(xiàn)口干眼干、咽喉腫痛和腎功能損害等癥狀，腹瀉較少見。8.A,B,C,D,E解析：MCTD患者的病情監(jiān)測指標包括關(guān)節(jié)功能、肺功能、心電圖、血清抗體滴度和肝腎功能等。9.A,B,C,D,E解析：MCTD治療中需注意藥物不良反應(yīng)，如感染風險增加、骨質(zhì)疏松、肝腎功能損害和血液系統(tǒng)抑制等。10.A,B,C,D,E解析：MCTD的預(yù)后相關(guān)因素包括病情活動度、合并其他結(jié)締組織病、治療依從性、年齡和早期診斷等。三、判斷題答案及解析1.×解析：MCTD患者的ANA陽性率通常高于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，可達95%以上。2.√解析：抗U1RNP抗體陽性提示病情較重，常與肺部和心臟受累相關(guān)。3.×解析：MCTD患者的關(guān)節(jié)受累通常表現(xiàn)為游走性，不伴晨僵，持續(xù)腫脹少見。4.√解析：HRCT是MCTD肺部病變的首選檢查方法，可發(fā)現(xiàn)早期肺纖維化。5.×解析：MCTD患者心臟受累時，最常見的心電圖表現(xiàn)為室性心律失常。6.√解析：MCTD患者神經(jīng)系統(tǒng)受累時，通常表現(xiàn)為進行性加重的肢體無力。7.√解析：口干眼干癥狀提示干燥綜合征，常與MCTD合并存在。8.×解析：MCTD治療首選的免疫抑制劑是甲氨蝶呤，而非環(huán)磷酰胺。9.×解析：關(guān)節(jié)壓痛數(shù)是評估關(guān)節(jié)受累程度的重要指標，但血沉速度更敏感。10.√解析：MCTD的預(yù)后通常較差，需要長期密切隨訪。11.×解析：MCTD患者合并肺部病變時，最常見的是肺間質(zhì)病變，而非慢性阻塞性肺病。12.√解析：MCTD患者心臟受累時，最常見的心臟瓣膜病變是二尖瓣關(guān)閉不全。13.×解析：MCTD患者神經(jīng)系統(tǒng)受累時，通常表現(xiàn)為運動性神經(jīng)病變。14.√解析：口干眼干等癥狀提示干燥綜合征，常與MCTD合并存在。15.√解析：MCTD的治療需要個體化方案，需根據(jù)病情調(diào)整藥物。16.√解析：肺功能檢查是MCTD患者病情監(jiān)測的必查項目，可評估肺部損害程度。17.√解析：MCTD治療中需注意藥物不良反應(yīng)，如感染、骨質(zhì)疏松等。18.√解析：MCTD的預(yù)后與早期診斷、規(guī)范治療密切相關(guān)。19.×解析：抗U1RNP抗體陽性提示病情較重，常與肺部和心臟受累相關(guān)。20.×解析：MCTD患者的關(guān)節(jié)受累通常表現(xiàn)為游走性，不伴晨僵，持續(xù)腫脹少見。四、簡答題答案及解析1.MCTD的臨床診斷標準MCTD的臨床診斷標準包括：（1）至少具備4項MCTD特異性表現(xiàn)，如雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)炎、肺部病變、心臟受累或干燥綜合征癥狀；（2）ANA陽性，抗U1RNP抗體陽性；（3）排除其他結(jié)締組織病。2.MCTD患者合并肺部病變的診斷和治療診斷：-臨床表現(xiàn)：咳嗽、呼吸困難、肺功能異常；-胸片或HRCT檢查：發(fā)現(xiàn)肺纖維化、磨玻璃影等；-實驗室檢查：ANA、抗U1RNP抗體陽性。治療：-免疫抑制劑：甲氨蝶呤或硫唑嘌呤；-糖皮質(zhì)激素：控制病情活動；-氧療：改善呼吸困難。3.MCTD患者治療中需注意的藥物不良反應(yīng)及預(yù)防不良反應(yīng)：-感染風險增加：長期使用免疫抑制劑；-骨質(zhì)疏松：糖皮質(zhì)激素使用；-肝腎功能損害：免疫抑制劑使用；-血液系統(tǒng)抑制：環(huán)磷酰胺等藥物。預(yù)防措施：-定期監(jiān)測血象、肝腎功能；-補鈣和維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松；-避免交叉感染。4.MCTD患者的預(yù)后評估指標及病情監(jiān)測預(yù)后評估指標：-病情活動度：關(guān)節(jié)受累程度、肺功能；-合并其他結(jié)締組織?。?治療依從性；-年齡。病情監(jiān)測：-定期復(fù)查血沉、抗體滴度；-肺功能、心臟超聲檢查；-關(guān)節(jié)功能評估。五、案例分析題答案及解析1.患者女，35歲，反復(fù)關(guān)節(jié)腫痛伴雷諾現(xiàn)象3年，伴口干眼干（1）診斷：MCTD。依據(jù)：雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)炎、干燥癥狀，ANA陽性，抗U1RNP抗體陽性。（2）